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EF - Inflamação Ocular > 7. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada > Flashcards

7. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Flashcards

1
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Definição?

A
  • Síndrome Auto-imune de Patogénesese não totalmente conhecida, com agressão dos tecidos que contém Melanócitos
  • Dá origem a alterações oculares, dermatológicas, auditivas e meníngeas
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Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Epidemiologia - Lateralidade? Sexo? Idade? Raça? Distribuição geográfica? Sazonalidade?

A
  • Doença BILATERAL
  • Mais comum em MULHERES 2:1
  • Mais comum em ADULTOS JOVENS
  • Muito mais frequente em ASIATICOS
  • Representa 8% das uveítes no Japao :O
  • Doença tem tendência para surgir na Primavera e Outono :O
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3
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Epidemiologia - Qual é a diferença de padrão nos doentes japoneses?

A
  • Sinais cutâneos são muito mais raros nos Japoneses :O
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4
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Fisiopatologia - Que tipo de células causam o dano? Qual é o tipo de imunidade? Qual é o target antigénio? Qual é o trigger?

A
  • Não é totalmente conhecida

Mecanismo conjugado de Imunidade Celular e posteriormente Humoral
- Doença auto-imune mediada por Células T citotóxicas contra antigénios de células que contêm Melanina, incluindo as células da Coroide
- Circulação de auto-anticorpos anti-Retinianos

Target antigénico exacto ainda está por esclarecer
- Sugerem-se TRP1 e TRP2

Trigger ainda está por esclarecer
- Sugeriu-se trigger vírico no passado, mas não foram isolados vírus em culturas

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5
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Associação HLA?

A

Associação possível a HLA-DR4/HLA-DR53
- HLA-DR4 predominante em Europeus Caucasianos (+ Italianos)

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6
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Qual é a influencia de factores genéticos?

A
  • Maioria dos casos são ESPORADICOS
  • Certos haplótipos podem predispor para forma crónica/recidivante da doença
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7
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Histopatologia?

A
  • Infiltrado de Linfocitos T e B
  • Reação inflamatória com perda de melanócitos
  • Inflamação inicial granulomatosa
  • Inflamação tardia não-granulomatosa
  • Atrofia do EPR
  • Disrupção das camadas externas
  • Neovascularização
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8
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - A que patologia é muito semelhante do ponto de vista Histopatológico?

A

Oftalmia Simpática

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9
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Quais são as 4 fases principais da doença?

A
  • Fase de Prodromos
  • Fase Ocular
  • Fase Cronica
  • Fase de Recorrencia
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10
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Em que consiste a Fase de Pródromos? quanto tempo dura?

A

Dias
- Sintomas Sistémicos Flu-Like + Sintomas Neurológicos
- Febre
- Cefaleia
- Meningismo
- Nauseas / Vomitos / Vertigens
- Sinais Neurologicos focais - Acufenos, Hipersensibilidade, Hemiparesia, Hemiplegia, Disartria, Afasia, Fotofobia, Nevrite óptica, Paresia de Pares cranianos :O

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11
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Em que consiste a Fase Ocular? Quanto tempo dura? Como é o padrão da uveíte?

A

Dura semanas

Diminuição AV
- AGUDA
- BILATERAL (simultâneo em 70%)
- Quando se apresentam com quadro UNILATERAL, a maioria tem envolvimento do 2º olho dentro de 2 semanas

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12
Q

Catacteristicas da Uveite Anterior + Uveite Posterior

A

Anterior
- PKs em gordura de carneiro
- Nódulos da íris
- Nódulos de Koeppe - Margem pupilar
- Nódulos de Bussaca - Estroma
(Atingimento anterior parecido com o da Sarcoidose)

Posterior
- Edema da retina
- Edema da papila
- Descolamentos da retina exsudativos multifocais
- ESPESSAMENTO da Coroide (temporário !!)

  • HTO

Atingimento Extra-ocular
- Disacúsia e Acufenos Bilaterais - 50%

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13
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Em que consiste a Fase Crónica? Quanto tempo dura? Quais os sinais oftalmológicos específicos desta fase?

A

Dura meses - anos

Resolução da Inflamação ocular

Despigmentação

Despigmentação da Coroide (primeiros 3 meses)

  • Fundo fica avermelhado
  • Sinal de Sunset-glow

Nódulos de Dalen-Fuchs
-Nódulos esbranquiçados acompanhados por despigmentação focal do EPR

Despigmentação cutânea
Geralmente surge após fase uveítica
- Vitiligo
- Pliose
- Alopécia

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14
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Em que consiste a Fase de Recorrência?

A
  • Apresenta-se como PANUVEITE cronica com Uveite Anterior GRANULOMATOSA Recorrente
    Associada a complicações oculares
  • Catarata
  • Glaucoma
  • Neovascularização da coróide
  • Fibrose subretiniana
  • A uveíte posterior recorrente com Descolamento exsudativo é RARA mas pode acontecer
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15
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - De que forma a patologia pode ser dividida na S. Vogt-Koyanagi e na S. Harada?

A

Alguns autores dividem atingimento em 2 síndromes

S. Vogt-Koyanagi
- Envolvimento predominantemente anterior
- Mais relacionado com alterações cutâneas

D. de Harada
- Envolvimento predominantemente posterior
- Mais relacionado com alterações neurológicas

Uma das componentes poderá estar mais controlada / evidente que a outra

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16
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - O que é o sinal de Sugiura? Em que doentes é mais frequente?

A

Vitiligo Perilimbico (aparece na fase cronica, antes da despigmentação coroideia)
- Raro nos caucasianos
- Comum nos orientais - 85%
- Pode ser primeiro sinal de despigmentação a aparecer

17
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - De que forma pode variar o curso da doença? Qual é a evolução dos descolamentos exsudativos?

A

É muito variável

  • Episódio limitado de inflamação com rápida despigmentação e sem crises posteriores
  • Doença cronica, prolongada e recorrente, com necessidade de imunossupressão prolongada e prognostico reservado

Descolamentos Exsudativos
- Desaparecem com terapêutica agressiva com recuperação da visão
- Fibrose subretiniana, membranas neovasculares e atrofia CR associadas a perda irreversível da visão

18
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Quão variável é a apresentação da doença?

A

No geral, os casos típicos são muito pouco frequentes
- Doença tem um grande espectro através do qual se pode apresentar

19
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Diagnóstico - Quais são os critérios de diagnóstico da Sociedade American e do Comité Internacional?

A

Inexistencia de trauma ou cirurgia ocular prévia (para excluir Oftalmia Simpatica)
+ 3 dos seguintes 4
Iridociclite Cronica Bilateral
Uveite Posterior
- Descolamento Exsudativo da Retina
- Hiperémia ou Edema do Disco Optico
- Fundo em Sunset Glow
Manifestações Neurológicas ou Auditivas
- Pleocitose do LCR
- Acufenos / Disacúsia / Cefaleias / Meningismo
- Envolvimento dos Nervos Cranianos
Manifestações Cutaneas
- Vitiligo
- Alopécia
- Poliose

Critérios do Comité de Nomenclatura Internacional
1 - Não existência de trauma ou cirurgia ocular
2 - Sem evidencia sugestiva de outra doença ocular
3 - Envolvimento ocular bilateral
4 - Manifestações Neurológicas Auditivas
5 - Manifestações Cutaneas

Completa - os 5 critérios presentes
Incompleta - 1-3 + 4 ou 5
Provável - 1-3

20
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - AngF - O que mostra? Fases iniciais e Fases crónicas?

A

Fases Iniciais
- Áreas hiperfluorescentes de defeitos pin-points multifocais
Fase Cronica
- Defeitos em janela por atrofia EPR

21
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - OCT - O que mostra?

A
  • LSR
  • Descolamentos Exsudativos
  • Edema do Disco
22
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Ecografia e OCT-EDI - O que mostram em relação à coroide?

A
  • Coroide Espessada
23
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Punção Lombar - O que mostra?

A
  • Pleocitose
24
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - RM - Qual é o papel?

A
  • Exclusão de causas centrais (na fase aguda que tem defeitos neurológicos focais)
25
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Diagnóstico Diferencial na Fase Aguda e na Fase Cronica?

A

Fases Iniciais
Causas de Descolamento Exsudativo da Retina
- CRSC
- Infiltração Leucémica
- Síndrome de efusão uveal
- Oftalmia simpática

Fases Avançadas
Causas de Inflamação Crónica do Segmento Anterior
- Sarcoidose
- D. de Behçet

26
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Tratamento - Quais são as doses? Qual deve ser a duração e como deve ser o desmame?

A

Prognóstico está associado a tratamento precoce

CCE em ALTAS DOSES na fase aguda
- Metilprednisolona IV 500-1000mg
- Metilprednisolona oral 1mg/kg/dia
Resultado parece semelhante entre iniciar oral/endovenoso

Desmame deve ser MUITO LENTO

Duração MINIMA do tratamento
- 6 meses
- Casos graves - 1 ano

Imunomoduladores
- Ciclosporina / Azatioprina / Ciclofosfamida
- Biológicos - Adalimumab

27
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Prognóstico - Qual é a probabilidade de recorrência? O que deve levar a suspeitar de recorrência?

A
  • Doentes devem ser monitorizados FREQUENTEMENTE por probabilidade de recorrência alta

Suspeita de recorrência
- Novas células inflamatórias CA ou vítreo
- Cefaleias
- Zumbidos

28
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Prognóstico - Qual é o prognóstico Vital?

A
  • Doença NÃO está associada a aumento de mortalidade
29
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Prognóstico - Como são as AVs finais? E os défices auditivos?

A

AVs finais variam muito
- Podem ser relativamente boas
Audição
- Geralmente regressam ao normal

EF - Inflamação Ocular (23 decks)

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