20-2

Question 1

ANCA’ya bağlı gelişen hastalıklar nelerdir?

Answer 1

ANCA ilişkili vaskülitler

ANCA, antineutrofil sitoplazmik antikorları ifade eder.

Question 2

Tip 2 hastalıklarda mikroskopik bulgular nasıldır?

Answer 2

Granüler birikim

Tip 2, immün komplekslere bağlı gelişen hastalıklardır.

Question 3

Pulmoner-Renal Sendromlar hangi iki durumu içerir?

Answer 3

Diffüz alveolar hemoraji ve Kresentik glomerülonefrit

Bu sendromlar, böbrek ve akciğerleri etkileyen ciddi durumlardır.

Question 4

Goodpasture sendromunun tipik klinik tablosu nedir?

Answer 4

Kresentik nefrit ve Diffüz alveolar hemoraji

Bu sendrom, anti-GBM antikorlarının varlığı ile karakterizedir.

Question 5

Goodpasture sendromunda hangi antikor pozitif bulunur?

Answer 5

Anti GBM antikor (+)

Bu antikor, bazal membrandaki tip 4 kollajene karşı gelişir.

Question 6

Goodpasture sendromunun tedavi yöntemleri nelerdir?

Answer 6

Plazmaferez, Steroid, Siklofosfamid

Plazmaferez, hastalığın tedavisinde önemli bir rol oynar.

Question 7

Renal amiloidozda en sık tutulan organ hangisidir?

Answer 7

Böbrek

Hem primer (AL) hem de sekonder (AA) amiloidozda böbrekler etkilenir.

Question 8

Fibriler ve immünotaktoid glomerülonefrit tipik vaka bulguları nelerdir?

Answer 8

Malign solid/hematolojik hastalık öyküsü, Nefritik sendrom / Nefrotik sendrom

Böbrek biyopsisi Kongo kırmızısı (-) fibriler ve mikrotübüler depositler gösterir.

Question 9

Fabry hastalığının tipik klinik belirtileri nelerdir?

Answer 9

Akroparestezi, anjiyokeratom, hipohidroz, kardiyomiyopati, SVO, böbrek hasarı

Fabry hastalığı, X’e bağlı kalıtımla geçer.

Question 10

Alport sendromunun tipik bulguları nelerdir?

Answer 10

Anterior lentikonus, Sensörinöral sağırlık, Böbrek hasarı

Alport sendromu da X’e bağlı kalıtımla geçer.

Question 11

Alport sendromunda böbrek biyopsisi bulguları nelerdir?

Answer 11

GBM’de parçalanma

Bu bulgu, Alport sendromunun tanısında önemlidir.