21 - Pancitopenias Flashcards

1
Q

Qual o aumento esperado na hemoglobina para 01 concentrado de hemácias?

A

1 g/dL

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2
Q

Qual a indicação para transfusão de hemácias?

A

Hb < 10 g/dL nos sintomáticos ou comorbidades

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3
Q

Qual o aumento esperado para cada unidade de plaquetas?

A

10.000

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4
Q

Como calcular a unidade de plaquetas a ser transfundida?

A

Geralmente 1 unidade para cada kg do paciente

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5
Q

Cite uma indicação para transfusão de plaquetas.

A

Plaquetas < 10.000 pelo risco de sangramento espontâneo no SNC

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6
Q

Existem 2 situações em que há plaquetopenia, todavia não se deve indicar a transfusão de plaquetas. Quais são elas?

A
  • PTT: púrpura tormbocitogênica trombótica

* PTI: púrpura trombocitogênica idiopática

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7
Q

Qual a conduta diante da PTT?

A

Plasmaférese

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8
Q

Qual a conduta para a PTI?

A

Corticoterapia

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9
Q

Qual a definição para a neutropenia grave?

A

Neutrófilos < 500 e

febre > ou = 38,5º C

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10
Q

Qual a conduta diante da uma neutropenia grave?

A
  1. Colher culturas
  2. Radiografia de tórax
  3. Betalactâmico com ação anti-pseudomonas(cefepime)

Caso tenha evidência de MRSA(mucosite, cateter infectado, celulite): + vancomicina

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11
Q

Qual a conduta para um paciente com neutropenia grave que, apesar de todo o tratamento instituído, continua com febre há mais de 4-7 dias?

A

Acrescentar antifúngico: Anfotericina B, caspofungina ou variconazol

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12
Q

Na avaliação do aspirado da medula óssea, observa-se a celularidade classificando didaticamente em “medula óssea vazia” e cheia”. Quais os principais representantes do 1º grupo?

A
  • aplasia

* fibrose da medula

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13
Q

Qual o quadro clínico esperado para a Fibrose de medula óssea?

A

Pancitopenia +

“Megalias”(espelho, hepato, linfonodo)

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14
Q

O achado no sangue periférico de hemácias em lágrima(dacriócitos) e leucoeritroblastose leva à qual hipótese diagnóstica?

A

Fibrose de medula óssea

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15
Q

Qual a denominação para a fibrose de medula óssea primária?

A

Metaplasia mieloide agnogênica

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16
Q

Qual a denominação para a Fibrose de medula óssea secundária?

A

Mieloftise

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17
Q

Qual o tratamento para a fibrose de medula óssea?

A

Suporte

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18
Q

Qual o quadro clínico do paciente com Aplasia da Medula óssea?

A

Pancitopenia

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19
Q

Na aplasia da medula óssea ocorre lesão em qual célula?

A

Célula tronco

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20
Q

Qual o achado característico na biópsia de medula no paciente com aplasia na médula óssea?

A

Hipocelularidade com infiltração gordurosa

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21
Q

Qual o tratamento empregado no paciente < 45 anos com aplasia de médula óssea?

A

Transplante alogênico de medula óssea

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22
Q

Qual o tratamento empregado para o paciente com > 45 anos e aplasia de medula óssea?

A

Imunossupressão

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23
Q

Paciente idoso com citopenias, células anormais(sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos com < 20% de blastos na medula óssea apresenta qual diagnóstico?

A

Mielodisplasia

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24
Q

Como diferenciar a leucemia aguda da mielodisplasia?

A

Na Leucemia aguda encontra-se > 20% de blastos na medula óssea, enquanto na mielodisplasia encontra-se < 20% de blastos na medula óssea

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25
Quais os tratamentos possíveis para a mielodisplasia?
Geralmente suporte. | Em alguns casos quimioterapia e outros transplante da medula óssea.
26
O que ocorre na leucemia aguda?
Bloqueio da maturação das células da medula óssea(blastos)
27
O que são os cloromas na leucemia mieloide aguda(LMA)?
Metástase blástica localizada
28
Qual a morfologia dos blastos que é patognomônica na leucemia mieloide aguda?
Bastonetes de Auer
29
Qual a citoquímica dos blastos na LMA?
Mieloperoxidase ou Sudan Black
30
Qual a imunofenotipagem dos blastos na LMA?
CD 34,33,13,14
31
Qual à citogenética dos blastos na LMA?
t(8,21); t(15,17); inv/del 16
32
A LMA M0 que apresenta um prognóstico ruim tem qual denominação?
LMA indiferenciada
33
Como é chamada o subtipo M1 da LMA?
LMA com diferenciação mínima Apresenta prognóstico ruim
34
Qual o subtipo mais comum da LMA?
M2: Leucemia Mieloblástica Aguda
35
Qual o subtipo da LMA que apresenta o melhor prognóstico(chance de cura > 90%) e está associada à CIVD?
M3: Leucemia Promielocítica Aguda
36
O que os subtipos M4(leucemia mielomonocítica aguda) e M5(leucemia monocítica aguda) apresentam em comum?
Hiperplasia gengival
37
Verdadeiro ou falso. “Os subtipos M5 e M6 da LMA são Eritroleucemia Aguda e Leucemia Megacariócita Aguda, respectivamente.”
Verdadeiro
38
Qual o tratamento para a LMA subtipo M3(Leucemia Promielocítica Aguda)?
Ácido transretinóico(ATRA)
39
Excetuando-se o M3, qual o tratamento empregado para a LMA?
Quimioterapia/transplante de MO
40
Qual o neoplasia mais comum da infância?
Leucemia linfoide aguda(LLA)
41
Criança com pancitopenia, infiltração do SNC e testículo, dor óssea, adenomegalia e > ou = 20% de blastos na medula óssea. Qual o diagnóstico?
LLA
42
Qual a citoquímica dos blastos na LLA?
PAS positivo
43
Qual a imunofenotipagem do linfócito B na LLA?
CD 10,19,20
44
Qual a imunofenotipagem do linfócito T na LLA?
CD 2,3,5
45
Qual a citogenética da LLA?
t(8,14); t(9,22); t(4,11)
46
O que é a L1 da LLA? Como é seu prognóstico?
Variante infantil Bom prognóstico, chance de cura de até 85%
47
O que é a L2 da LLA? Como é seu prognóstico?
Variante do adulto Prognóstico ruim
48
O que é o L3 da LLA?
Burkitt-Like
49
Qual o tratamento para a LLA?
Quimioterapia
50
Como se denomina a proliferação desordenada dos granulócitos?
Leucemia Mieloide Crônica
51
Qual a causa da LMC?
Cromossomo philadelphia
52
Qual a localização do cromossômica philadelphia?
t(9,22)
53
Qual o laboratório esperado na LMC?
* leucocitose granulocítica acentuada com desvio para a esquerda; * fosfatase alcalina; * leucocitúria baixa
54
Paciente com anemia, esplenomegalia, síndrome de leucostase, sem infecção, com cromossomo philadelphia. Qual o diagnóstico?
LMC
55
O paciente com LMC evolui para que condição?
LMA
56
Qual o tratamento da LMC?
Mesilato de imatinibe Se refratário: transplante de MO
57
Paciente idoso com quadro de adeno e esplenomegalia, infecções de repetição (principalmente por germes encapsulados), com > 4000 linfócitos B CD 5 também presente na medula apresenta qual diagnóstico?
LLC
58
Quais doenças autoimunes apresentam associação clássica com a LLC?
* Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) | * Anemia Hemolítica autoimune(AHAI)
59
O tratamento da LLC envolve paliação e quimioterapia. Caso o quadro do paciente esteja associado a PTI ou AHAI, qual medicação deve ser associada?
Corticoide
60
Verdadeiro ou falso. “Na LLC pode ocorrer transformação em linfoma não Hodgkin agressivo(síndrome de Ritcher).”
Verdadeiro
61
Paciente com quadro de prurido, esplenomegalia, “pancitose”, síndrome de hipervicosidade e úlcera péptica, pletora facial e eritromelagia. Qual a hipótese diagnóstica?
Policitemia vera
62
Na suspeita de policitemia vera, qual o primeiro passo?
Estimar a massa eritrocitária com radioisótopo para afastar hemoconcentração
63
Na suspeita de Policitemia Vera, excluindo-se hemoconcentração qual o próximo passo?
Gasometria arterial para afastar hipoxemia
64
Qual mutação está associada à Policitemia Vera?
JAK2
65
Quais as opções terapêuticas para a policitemia vera?
* flebotomias seriadas * hidroxiureia: em altas doses bloqueia a formação de células sanguíneas * fósforo radioisótopo
66
Qual as causas mais comuns de trombocitose?
Reativa a infecções ou neoplasias
67
Qual o diagnóstico de exclusão em que o quadro clínico inclui plaquetas > 500.000, esplenomegalia, trombose sangramento, eritromelagia e anisocitose plaquetária?
Trombocitemia essencial
68
Qual o arsenal terapêutico para a Trombocitemia essencial?
* hidroxiureia * anagrelina(mais plaqueta específica) * AAS em dose baixa para eritromelagia
69
Cite uma complicação grave associada ao tratamento com ácido transretinoico(ATRA).
Síndrome retinoide ou síndrome de diferenciação ou síndrome ATRA
70
Qual a principal mutação genética da policitemia vera?
Gene JAK2