22-2 Flashcards
(11 cards)
Feokromasitoma ile ilişkili bazı genetik sendromlar nelerdir?
- Nörofibromatozis tip 1
- MEN 2
- von Hippel Lindau (3’lerin sendromu)
Bu sendromlar feokromasitoma gelişimi ile ilişkilidir.
von Hippel Lindau sendromunun temel gen mutasyonu nedir?
VHL gen mutasyonu (3. kromozom)
Bu mutasyon üç farklı tümör ile ilişkilidir.
von Hippel Lindau sendromu ile ilişkili üç tümör nedir?
- RCC (Böbrek Hücreli Kanser)
- Feokromasitoma
- Serebellar hemanjiyoblastom
Bu tümörler EPO üretir ve paraneoplastik polisitemi oluşturabilir.
Feokromasitoma klinik tablosunda en sık görülen belirtiler nelerdir?
- Baş ağrısı
- Terleme
- Çarpıntı
- Hipertansiyon
- Solukluk
- Ortostatik hipotansiyon
- Polisitemi
- Hiperglisemi
- Hiperkalsemi
Bu belirtiler feokromasitoma atakları sırasında ortaya çıkabilir.
Feokromasitoma ataklarını tetikleyen bazı durumlar nelerdir?
- Cerrahi
- Anestezi
- Trisiklik antidepresan
- Beta bloker
Bu durumlar feokromasitoma ataklarını artırabilir.
Feokromasitoma tanısında hangi laboratuvar bulguları önemlidir?
Plazma ve idrarda metanefrin yüksekliği
Bu bulgu oldukça sensitif ve spesifiktir.
Feokromasitoma tanısında en sensitif görüntüleme yöntemleri hangileridir?
- BT
- MR
MIBG sintigrafisi ve Dopa PET en spesifik yöntemlerdir.
Feokromasitoma tedavisinin esas yöntemi nedir?
Cerrahidir
Preoperatif dönemde öncelikli tedavi alfa blokerlerdir.
Preoperatif dönemde feokromasitoma tedavisinde kullanılan alfa blokerler hangileridir?
- FEntOlamin
- FEnOksibenzamin
Bu ilaçlar, beta blokerlerden önce verilmelidir.
Beta blokerlerin feokromasitoma tedavisindeki rolü nedir?
Tachikardi ve aritmi için kullanılır
Ancak mutlaka alfa blokerden sonra verilmelidir, aksi takdirde hipertansif kriz tetikleyebilir.
Yeterli alfa ve beta blokajı sağlanamayan durumlarda hangi ilaç kullanılır?
Metiltirozin
Bu ilaç, katekolamin sentez inhibitörü olarak görev yapar.
