Syndrome néphrotique de l'enfant

Question 1

Définition et valeur de protéinurie :

Answer 1

Élimination excessive des protéines dans les urines >150 mg/24h

Question 2

Vrai ou faux :

La limite supérieure de la protéinurie chez l’enfant dépend de l’âge ou du gabarit de l’enfant.

Answer 2

FAUX

Question 3

Modalités du dépistage de protéinurie chez l’enfant :

Answer 3

Non obligatoire, entrée au CP (6 ans) et 6eme (11 ans) par médecine scolaire par une BU.

Question 4

PED : causes de fausses proteinurie a la BU :

Answer 4

• urines concentrées
• chlorexidine
• hematurie macroscopique
• pHU > 8

Question 5

PED

cause de Faux négatif à la BU :

Answer 5

urines diluées

Question 6

Quel est le seuil de valeur normale du rapport albumine/creatU ?

Answer 6

<2 mg/mmol

Question 7

PED : classification des proteinuries :

Answer 7

=> proteinuries physiologiques :

• prot orthostatique
• associée à la fievre
• d’effort

=> proteinurie pathologiques :

• glomerulopathies +++
• tubulopathies
• rarement malformations renales/urinaires

Question 8

Quels sont les examens complémentaires diagnostique, en 1ere intention/2nd intention devant une protéinurie de l’enfant ?

Answer 8

• diag : prot des 24h/albumine/creat U sur miction
• 1ere intention : iono-creat/proteinémie/dosage du complément
• 2nd intention : EPPurinaires/echo renale ) si l’origine glomérulaires est éliminée.

Question 9

Quelles sont les indications de la PBR dans sd néphrotique de l’enfant?

Answer 9

Protéinurie < 1g/24h seulement si

• hematurie
• dim DFG
• dim prolongée du C3
• HTA
• signes systémiques
• atteinte extra-rénale congénitale ou acquise

Protérinurie > 1g/24h toujours sauf si sd néphrotique pur chez l’enfant de 1 à 11 ans

Question 10

Est ce que cliniquement une proteinurie physiologique entraine des oedemes ?

Answer 10

FAUX ! jamais

Question 11

PED

1ere origine anatomique des sd nephrotiques :

Answer 11

Glomérulaire avec le sd nephrotique idiopathique en premier chez les enfants de 1 a 10 ans

Question 12

PED

Quelle est la définition de protéinurie glomérulaire sélective et non sélective ?

Answer 12

• selective : que des proteines plasmatiques de masse moléculaire < ou = albumine => pas de lésions visible au MO
• non selective : comporte aussi des proteines > albumine => lésions plus severes

Question 13

PED

5 caractéritiques de la proteinurie tubulaire :

Answer 13

• liée à une altération de la réabsorption tubulaire proximale
• composée de prot de MM < albumine (B2-microglobuline/chaines légères d’Ig)
• ne dépasse jamais 1g/24h
• n’induit jamais d’oedeme
• la proteinuire tubulaire est rarement révélatrice