3.3 Neonato: Enf Digestiva y hematológica

Question 1

Patología digestiva adquirida más frecuente y grave, se caracteriza por necrosis de la mucosa intestinal o transmural y aparece en RNPT (fundamentalmente con bajo peso al nacer <1500g)

Answer 1

Enterocolitis necrotizante

Question 2

Factores de riesgo para enterocolitis necrotizante.

Answer 2

**RN pretermino extremo y temprano.
Prematurez
Encefalopatía hipoxico isquémica
Ventilación mecánica
Sepsis
Hipotensión
RPM
Policitemia

Alimentación precoz
Fármacos o fórmulas hipertónicas

Question 3

Como explicas el desarrollo de enterocolitis necrotizante en el RNPT?

Answer 3

Isquemia, hipercrecimiento bacteriano y respuesta inflamatoria isquémica.

Recordar que solo en brotes epidémicos se llegan a detectar agentes infecciosos (c. Perfringens y e. Coli).

Question 4

Clínica de la enterocolitis necrotizante.

Answer 4

Comienza en las primeras 2 semanas de vida!

*Distensión abdominal. Primer signo.
Retención gástrica
Sangre macro/microscópica
Inestabilidad térmica, apnea, bradicardia.
Ausencia de ruidos abdominales
Hipersensibilidad abdominal

Question 5

Ante la sospecha de enterocolitis, como se lleva a cabo el diagnóstico?

Answer 5

Antecedente de RNPT
Clínica de evolución en las primeras 2 semanas
-Radiografía
Neumatosis intestinal, gas en vena porta, asa intestinal fija y neumoperitoneo.
- USG abdominal para etapas tempranas

Question 6

Describe brevemente la clasificación modificada de Bell y explica su utilidad.

Answer 6

Clasifica a la enterocolitis necrotizante en estadios en base a la gravedad, de manera que ayuda a instaurar un tratamiento y el pronóstico.
En todas clinica de inestabilidad.
Estadio IA. sospecha, dilatación de asas. IB sangre heces
Estadio II A confirmada leve. Hipersensibilidad. Neumatosis intestinal
Estadio II B grave o complicada con gas en vena porta.
Estadio III A Peritonitis generalizada. Gas en vena porta y ascitis
Estadio III B Neumoperitoneo (indicativo de cirugía)

Question 7

Tratamiento de la enterocolitis necrotizante

Answer 7

• Ayuno + sonda nasogastrica a derivación
• Antibioticoterapia empírica (ampicilina + amikacina + metronidazol).
• Tratamiento quirúrgico en caso de perforación, peritonitis o sepsis refractaria al tratamiento farmacológico.

IA y IB. Ayuno + antibiótico por 3 días
IIA. Ayuno + antibiótico 7-10 días
IIB. Ayuno + antibiótico 14 días
IIIA. Ayuno + Resucitacion con líquidos de soporte, inotropicos, ventilación, parecentesis diagnóstica.
IIIB. Ayuno + Resucitacion + CIRUGÍA.

Question 8

Masa abdominal más frecuente en el RN:

Answer 8

Hidronefrosis por acumulación de orina.
Se resuelve sola.

Question 9

La causa más frecuente de vomito en el neonato es:

Answer 9

Regurgitación por mala técnica alimentaria.

Otras causas
- Deglución de las secreciones del parto
- Obstrucción intestinal

Question 10

Siendo una de las causas de vomito la obstrucción intestinal, de acuerdo a la localización, cuál es la obstrucción intestinal más frecuente?

Answer 10

La atresia duodenal

Question 11

Características que se presentan en el RN con atresia duodenal?

Answer 11

• 2-3ra porción de duodeno
• 1/3 se presenta en prematuros
• Asociada a malformaciones (lo que la diferencia de la atresia yeyuno ileal)
  50% asociada a trisomia 21 Sx de Down, 35% crosomopatias, 20% cardiopatías, 8% renales

Question 12

Clínica de la obstrucción intestinal por atresia duodenal

Answer 12

RN con vomito bilioso: vomitos gastrobiliares en las primeras horas de vida, distensión abdominal, sin presencia de evacuaciones en las primeras 24 hrs, irritabilidad.

Question 13

Dx de la atresia duodenal:

Answer 13

Radiográfico lo confirma:
- “Doble burbuja” por la gran dilatacion de la cámara gástrica y el duodeno próximal.
- Ausencia de gas intestinal posterior a la oclusión
Ausencia de gas en recto posterior a las 24 hrs
- Neumoperitoneo en situaciones avanzadas: perforación intestinal

Question 14

Tratamiento de la obstrucción intestinal

Answer 14

Quirúrgico
Duodenoduodenostomia
Duodenoduodenostomia laparoscopica
Duodenoyeyunostomia

Question 15

Causa frecuente de polihidramnios en la etapa fetal?

Answer 15

Atresia esofágica

Question 16

Qué te hace sospechar en una atresia esofágica:

Answer 16

Vomitos en las primeras tomas
Salivacion excesiva
Antecedente de polihidramnios
A la exploracion del RN, hay dificultad del paso de la sonda para verificación de la permeabilidad esofagica.
Distensión abdominal.

Question 17

Tipo de atresia esofagica mas frecuente:

Answer 17

Tipo I. Atresia sin fistula
Tipo II. Atresia distal con fistula proximal
Tipo III. Atresia proximal con fistula distal
Tipo IV. Doble fistula
Tipo V. Fistula sin atresia tipo H.

Con un 85% de presentación: tipo III

Question 18

Diagnóstico y tratamiento de la atresia esofagica con fistula traqueoesofagica.

Answer 18

Clínico
Confirmatorio: Radiográfico
Se observa la sonda enrollada en el cabo esofágico.
Aire abdominal por la presencia de fistula con conexion a traquea.

Tratamiento: Quirúrgico
Dentro de las primeras 24 hrs: Cierre de la FTE inferior y si la distancia entre los cabos <3cm se hace una anastomosis termino-terminal entre los cabos esofágicos a través de una toracotomia con abordaje extra pleural.

Question 19

Causa más frecuente de vomito no bilioso en el neonato:

Answer 19

Estenosis hipertrofica del piloro

Question 20

En quien sospecharías de una probable estenosis hipertrofica de piloro?

Answer 20

• Frecuente en el primogénito varón y antecedentes maternos.
• Clínica: Vomitos no biliosos posterior a las tomas de leche, típico a la 3ra semana (dia 21-25 de vida extrauterina), que se van haciendo más frecuentes y forzados, con frecuencia en proyectil.
• Exploracion:
  Irritable por estar hambriento para posteriormente encontrarse letárgico por deshidratación y nutrición.
  Ondas peristalticas gastricas con distensión, debido al agrandamiento de la cámara gastrica que retiene alimentos.
  Se puede llegar a palpar una masa olivar dura, patonogmonica.
• Alcalosis metabólica hipopotasemica hipocloremica

Question 21

Diagnostico de estenosis hipertrofica del piloro

Answer 21

Clinica y exploracion
Elección: USG, determina el dm, longitud y grosor de la pared muscular del canal pilorico: Grosor >4 mm o longitud global >14 mm (piloro - >pi 3.1416)

Radiografía: distensión gastrica con disminución o ausencia de gas en el intestino.

Question 22

Tratamiento para la estenosis hipertrofica del piloro

Answer 22

Corrección del desequilibrio hidroelectrolitico
Una vez estabilizada: tratamiento quirúrgico

Pilorotomia de Ramstedt
Pequeña sección transversal de la muscularutra con herniacion de la mucosa.

Question 23

Recuerda qué hay algunos trucos para diferenciar unos cuadros abdominales de otros:

Answer 23

• Tanto las hernias diafragmáticas como en el neumotorax, la clinica es parecida (dificultad respiratoria, hipoventilacion en un hemitorax, disminución de ruidos cardiacos, etc.). La diferencia está en que las hernias diafragmáticas el abdomen está excavado y en el Neumotorax abombado, porque el aire empuja el diafragma hacia el abdomen.
• Burbujas:
  Una sola: atresia o estenosis del piloro: la diferencia entre ellos es que la atresia vomita desde el inicio de la lactancia y la estenosis comienza a los 15 dias. Los vomitos no serán biliosos.
  Doble burbuja: atresia duodenal, porque parte del aire lo retiene el piloro y la otra parte la atresia. Puede tener vomitos biliosos o no (segun la altura).

Question 24

Recuerda el patrón normal de las evacuaciones del neonato, esto te ayudara a determinar si hay presencia de estreñimiento o no.

Answer 24

Los neonatos tienen una media de evacuaciones de 4 veces al dia la primera semana, sin embargo va en decremento de modo que a partir de los 28 dias de vida los lactantes alimentados con lactancia artificial pueden estar varios dias sin evacuar.

Si las evacuaciones son normales (consistencia blanda) esta situación es considerada normal y ocurre hasta en un 20% de los neonatos sanos entre los 28 dias y los 3 meses de vida.

Question 25

Causas de estreñímiento en el RN?

Answer 25

Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento)
Enfermedad de Hirschsprung/ Megacolon congénito (desde el nacimiento)

Hipotiroidismo (durante el primer mes)
Estenosis anal (durante el primer mes)

Question 26

Qué es el tapón meconial?

Answer 26

Masa de meconio impactado en anorecto, provocando un cuadro de obstruccion, que meramente se trata con un enema diluido, solución isotonica o acetilcisteina a través de la sonda rectal de pequeño tamaño.
Vigilar posteriormente la posibilidad de megacolon congénito.

Question 27

Que es el ileo meconial? Clinica?

Answer 27

Meconio espesado e impactado en la luz intestinal, frecuentemente en íleon distal.
15% relacionado con fibrosis quistica

Cuadro de obstruccion abdominal:
Distensión, vomitos precoces y falta de evacuaciones.

Question 28

Una vez sospechado en ileo meconial como defines el dx. Y que tx se instaura?

Answer 28

Dx Rx con dilatacion del asa proximal al sitio de obstruccion y un asa estrecha en la zona distal.

Tx. Enemas de gastrografin

Question 29

Que son las células ganglionares del intestino?

Answer 29

Normalmente, las heces fecales son empujadas a través del colon por músculos que son controlados por celular nerviosas especiales llamadas celulas ganglionares. Los niños con enfermedad de Hirschsprung nacen sin celular ganglionares en el colon (100% en recto, 85% sigmoides, 10% colon transverso y 10% descendente, colon ascendente y parte distal del íleon 5-10%)
Por defecto de la migración neuronal intestinal cefalocaudal, traduciéndose en aganglionosis.

Question 30

Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

Answer 30

Megacolon congénito, por aganglionosis de colon (85% recto y sigmoides).
El estudio hx de recto es el estándar de oro para realizar el dx, la cual debe ser idealmente tomada 3 cm por arriba de la línea dentada.

Cuadro obstructivo intestinal: vomito, distensión abdominal, falta de paso para el meconio en la primera semana de vida.

Question 31

Tratamiento para la enfermedad de Hirshchsprug

Answer 31

Quirúrgico
Resecar el segmento afecto llevando el intestino con celulas ganglionares hasta el ano preservando la continencia, preparando el colon con su vaciado para evitar la aparición de episodios de enterocolitis (15%).

Question 32

La ictericia se debe a:

Answer 32

Coloración amarillenta de piel y mucosas producida por aumento en los niveles plasmaticos de bilirrubina indirecta (no conjugada).
Se presenta: 60% RNT, 80% RNPT

Question 33

Porque se dice que la bilirrubina es neurotoxica?

Answer 33

Se refiere a la bilirrubina de tipo indirecta y es neurotoxica porque atraviesa la barrera hematoencefalica.
La BHE cierra a los 10 días de nacido, pasado este tiempo el tiempo el riesgo de neurotoxicidad es menor.

Question 34

Explica brevemente el ciclo de la bilirrubina.

Answer 34

En el sistema retículo endotelial se lleva a cabo el procesamiento de la hemoglobina posterior a la destrucción de los eritrocitos: las globinas para formar aminoácidos y el grupo hemo a la formación de bilirrubina.

El grupo hem es transformado a biliverdina+CO2+Fe2 (este ultimo para formar transferrina). La biliverdina es transformada a bilirrubina no conjugada por la biliverdina reductasa. La bilirrubina no conjugada se une a nivel plasmatico con la albumina, que la transporta al higado, uniéndose a la ligandina que la transporta a nivel de citoplasma hacia RER donde se conjuga 80% con acido glucuronico. Una vez conjugada es de secretada a los canaliculos biliares de la vesícula, donde esta pasa a intestino junto con la bilis, siendo transformada por acción bacteriana intestinal a urobilinogeno, que se convierte en urobilinas (estercobilina, eliminada por las heces, y en urobilina para ser eliminada por la orina).

Question 35

Características de la ictericia fisiológica en el RN:

Answer 35

Inicio después de las 24 hrs de vida (antes de las 24 es patológica)
BD <2 mg/dl
BI en sangre de cordón <3 mg/dl
BT <=12 en RNT, <=14 en RNPT
Incremento de BT <= 5 mg/dl/dia (<=0.5 mg/dl/hra)
Duración inferior a 7 días
Ausencia de patología de base.

Question 36

La lactancia materna es una causa de ictericia secundaria.
Se suspende o no la lactancia en estos casos?

Answer 36

El sx de Arias, se caracteriza por un aumento de la BI a partir del 7º día en ausencia de otros signos de enfermedad, y se debe la ictericia meramente a la lactancia materna, persistiendo varias semanas si esta continua. No se ha visto relacionada con causa de Kernicterus por lo que no se debe suspenderla.

Question 37

A qué se debe el sx. De Arias?

Answer 37

Se ha relacionado con la presencia de una glucoronidasa de la leche que desconjuga la bilirrubina, sin embargo no esta claro.

Question 38

Cuándo se considera patológica la ictericia?

Answer 38

Cuando no cumple los criterios de la ictericia fisiológica
Aunada a una patología subyacente

Question 39

Causas para que un RN sea más propenso a adquirir ictericia patológica o toxicidad.

Answer 39

-Prematuridad
-Hipoproteinemia
-Deshidratación, ayuno
-Hipotermia, hipoxia
-Acidosis, hipoglucemia

Infecciones
Aumento AGL
Hiperosmolaridad
Fármacos: AAS, oxitocina, sulfisoxazol

Question 40

Escala que evalúa el grado de ictericia en base a los niveles de bilirrubina total en plasma.

Answer 40

KRAMER
1. Cabeza y cuello - 5.8mg/dl
2. Tronco superior arriba del ombligo- 8.8mg/dl
3. Tronco por abajo del ombligo hasta las rodillas- 11.7 mg/dl
4. Extremidades superiores e inferiores (abajo de la rodilla)- 14.7 mg/dl
5. Palmas y plantas- >14.7 mg/dl

Question 41

Etiologia de la hiperbilirrubinemia de tipo indirecta

Answer 41

• Aumento de producción por presencia de hemolisis:
  Anemias hemoliticas (isoinmunizacion a Rh y gpo). Principal causa
  Reabsorción de hematomas
  Transfusiones
  Aumento de la circulación enterohepatica (lactancia materna, atresia o estenosis intestinal, ileo meconial)
  Infecciones

-Disminución de la captación hepatica, defectos genéticos, prematurez.

-Disminución de su conjugación
Deficit genético, prematuro, hipoxia, hipotermia, hipotiroidismo

-Competencial enzimática
Con el acido glucuronico de ciertos fármacos/ sustancias

Question 42

Etiología de hiperbilirrubinemia mixta

Answer 42

Enfermedad de Dubin Johnson: ausencia del transportador MRP de los hepatocitos, de la enzima que se encarga de depositar la bilirrubina conjugada en los canaliculos biliares, ocasionado su deposito a nivel hepático y al plasma.

Enfermedad de Rotor: similar a Dubin pero sin teñir el higado.

Question 43

Etiología de la hiperbilirrubinemia directa:

Answer 43

> =20% del valor de la bilirrubina total (colestasis neonatal)

• Obstrucción de la via extrahepática
  Atresia de las vías biliares extrahepáticas (causa más frecuente, tratar antes del primer mes: trasplante hepatico)
  Quiste de coledoco
  Bridas, sepsis y TORCH.
• Alteración intrahepatica
  Obstrucción: Hipoplasia (enf. Alagille) o dilatación congénita (enf. Caroli)
  Estasis sin obstrucción: deficit de 1 alfa antitripsina, sx de bilis espesa, fibrosis quistica.
  Citolisis: hepatitis neonatal Idiopática (causa más frecuente) o enfermedades metabólicas (galactosemia, tirosinosis).

Question 44

Clinica de la hiperbilirrubinemia en el RN:

Answer 44

Hiperbilirrubinemia indirecta: ictericia

Hiperbilirrubinemia directa: patrón colestasico: ictericia, coluria y acolia o hipocolia, hepatoesplenomegalia.

Question 45

Momento de presentación de la ictericia nuclear o Kernicterus?

Answer 45

Con niveles >25mg/dl de bilirrubina indirecta en sangre, llega a ocasionar el paso de la misma a través de la BHE con deposito de la misma en los ganglios basales. Se presenta frecuentemente en hemolisis como causa, y en RNPT.

Question 46

Clínica del Kernicterus/ ictericia neonatal.

Answer 46

Inicialmente aparece rechazo de la ingesta, letárgica y ausencia del reflejo del Moro (1º semana) PRIMER SIGNO
Existe mejoría a los 2-3 meses y posteriormente se caracteriza por:

-1º año: Opistotonos. Contracción muscular corporal en C
-2º año: Rigidez muscular.
-3º año: Coreoatetosis.
Coreo movimientos involuntarios repetitivos y breves. Atetosis: posturas retorcidas proximal es y alternantes.

Question 47

Tratamiento de la ictericia neonatal

Answer 47

Fototerapia. Cuando los niveles de BI superan el valor para las horas de vida y el peso al nacimiento.
Exanguinotransfusion: Recambio sanguíneo del RN

Question 48

Mecanismo de acción de la fototerapia

Answer 48

Convierte la bilirrubina indirecta en un fotoisomero capaz de excretarse sin necesidad de conjugación. Suele disminuir los niveles de bilirrubina de 1-2 mg/dl cada 4-6 horas.

Question 49

Indicaciones de exanguinotransfusion:

Answer 49

• Clinica de ictericia nuclear independientemente de los niveles de bilirrubina indirecta serica.
• Niveles críticos de bilirrubina durante las primeras 48 h si se prevé un aumento posterior (recordar que a partir del 4º dia en RNT o 7º dia en el RNPT, mejora la conjugación hepatica) o posteriormente están cerca del rango de kernicterus (20 mg/dl).
• Si hemolisis con la intención de eliminar abs maternos presentes por incompatibilidad de grupo.