8.3 PD immunodeficiencies: the innate immune system Flashcards
wat zijn autoimmuunziekte?
immunologische reacties;
auto-antilichamen en auto-reactieve t-cellen op lichaamseigen componenten
auto-immuunziekte leiden tot structurele of functionele schade aan orgaanweefsel
wat zijn autoinflammatoire syndromen?
ziektes met abnormale innate immuun respons zonder de betrokkenheid van autoantistoffen of autoreactieve t cellen
ziektes die afhangen van autoreactieve b of t cellen zijn geclassificeerd als autoimmuun
wat zijn aanwijzingen van PID?
> 2 pneumonieen
4 bacteriele infecties/ jaar
bronchiectasis
therapie resistente astma
infecties op ongebruikelijke plekken
ongewone pathogenen
infecties met ernstig en langdurig beloop
positieve familieanamnese
consanguiniteit
symptomen PID?
Recidiverende huidabcessen
Terugkerende of aanhoudende wratten
Chronische diarree
failure to thrive
Hepatosplenomegalie
Chronische huidafwijkingen
Vaccinatiecomplicaties (BCG)
Dysmorfe kenmerken
Allergische aandoeningen
Auto-immuunziekten
Auto-inflammatie
waar moet je kijken bij PID?
recidiverende luchtweg- en KNO-infecties: antilichaam defecten
opportunistische infecties, malaise, failure to thrive: t-cel disfunctie
terugkerende infecties van de huid, slijmvliezen,
organen, skeletten: granulocyten stoornis
wat zijn oorzaken van een secundaire immunodeficientie?
- chemotherapie
- renale insufficientie
- lever disfunctie
- DM
- leeftijd
- etc
hoe kan glanulocytaire immuundef ontstaan?
door fouten in productie van granulocyten (=leukocyten)
- ernstige neutropenie
- cyclische neutropenie
migratie:
- adhesie defecten aan het epitheel
verminderde afbraak van bacterien na fagocytose
- chronische granulomateuze ziekte (CGD)
- internefron gamma defect
- IL12 defect
wat is er aan de hand bij een neutropenie?
tekort aan granulocyten (witte bloedcellen= leukocyten)
wat is milde neutropenie, matige en ernstige?
milde: 1.0-1.5 x10^9/L - minimaal risico op infectie
matige: 0.5-1 x10^9/L- matig risico op infectie
Ernstige: < 0.5 x 10^9/l- ernstig risico op infectie
wat zijn kenmerken van chronic granulomatous disease?
incidentie 1:250.000
infecties
- bacterieel: fagocytose is essentieel
- fungus: t cellen en neutrofielen
granulomateuze processen
presentatie < 2 jarige leeftijd maar ook volwassenen
wat is CGD volgens internet :)
de witte bloedcellen zijn niet goed in staat om bacteriën en schimmels af te breken.
Daardoor hebben deze mensen vaker last van bacteriële infecties en schimmelinfecties. CGD is een zeldzame erfelijke afweerstoornis.
wat zie je in de kliniek bij iemand met CGD?
infecties
- pneumonie
- lympadenitis
- cutane abces
- perirectale abcessen
- Lever abcessen
- osteomyelitis
hoe komen die infectoes bij CGD vooral?
pathogeniciteit micro organismen is de mate waarin zij gevoelig zijn voor non-oxidatieve destructie mechanismen van de neutrofiel (= granulocyt= witte bloedcel). met name virulent zijn micro organismen resistent tegen non oxidatieve schade:
STAPHYLOCOCCUS AUREUS
SALMONELLA
ASPERGILLUS
hoe stel je diagnose CGD?
flowcytometrie
DNA diagnose
hoe behandel je CGD?
profylactische antibiotica en anti-fungale medicatie
- cotrimoxazol
- itraconazol
internefron-gamma
operatie voor de abcessen
beenmerg transplantatie
genen therapie (?)
steroiden voor granuloom formatie
