Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Dermatologie > Pemphigus > Flashcards

Pemphigus Flashcards

1
Q

Médicaments inducteurs de Pemphigus

A
  • D pénicillamine
  • Inhibiteurs de l’enzyme de conversion
  • Bêta-bloquants
  • Pénicillines
  • Phénylbutazone
  • Pyritinol
  • Thiopronine
  • Rifampicine
  • Piroxicam
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Cibles des auto-Ac dans le pemphigus

A

Desmogléine 1 (Dsg1, pemphigus superficiel) et/ou la desmogléine 3 (Dsg 3, pemphigus vulgaire)
= protéines transmembranaires constitutives des desmosomes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Objectifs de l’évaluation initiale d’un patient atteint de pemphigus

A
  • Confirmer le diagnostic de pemphigus
  • Recherche de FDR, des facteurs de gravité et de co-morbidités éventuelles
  • Préciser le type d’atteinte initiale (cutanée, muqueuse) et son étendue
  • Evaluer le pronostic en fonction de l’âge, de l’étendue des lésions et de l’état général (indice de Karnofsky)
  • Poser les indications thérapeutiques.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Evaluation initiale d’un pemphigus

interrogatoire

A
  • ATCD hématologiques, néoplasiques, endocriniens, cardio-vasculaires et infectieux (FDR de complication du traitement CTC ou IS)
  • Date d’apparition des symptômes.
  • Eventuel désir de grossesse ou prise d’une contraception (en particulier si un traitement IS est envisagé).
  • SF: douleurs, prurit, intensité de la dysphagie, perte de poids, tolérance psychologique.
  • Prises médicamenteuses récentes: médicaments possiblement inducteurs, prises médicamenteuses concomitantes pouvant interférer avec le traitement du pemphigus.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Présentation clinique d’un pemphigus profond

A
  • Le plus souvent, débute par des lésions muqueuses : atteinte buccale+++(érosions douloureuses, traînantes, pouvant gêner l’alimentation, source de complications ftes =DHA, dénutrition, surinfection fte surtt herpétique)
  • Atteinte possible des autres muqueuses (oculaire, génitale, rectale, oesophagienne)
  • Atteinte cutanée (plusieurs semaines ou mois après les érosions muqueuses) : bulles flasques à contenu clair, siégeant en peau non érythémateuse laissant rapidement place à des érosions post-bulleuses cernées par une collerette épidermique. Les lésions peuvent être localisées ou généralisées et prédominent aux points de pression, dans les grands plis, sur le visage et le cuir chevelu ainsi qu’au niveau des extrémités. Elles sont habituellement peu ou pas prurigineuses ;
  • Signe de Nikolsky + en peau péribulleuse et parfois en peau saine
  • Possible atteinte unguéale;
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Présentation clinique du pemphigus végétant

A

= forme clinique rare de PV
- évolution végétante des lésions + disposition en regard des grands plis.
- 2 formes :
+ pemphigus végétant de type Neumann: éruption bulleuse -> érosions post-bulleuses ->placards végétants cernés de lambeaux de décollement épidermique
+ pemphigus végétant de type Hallopeau: pustules sur base inflammatoire -> extension centrifuge -> érosions bourgeonnantes et végétations cernées de nouvelles pustules

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Présentation clinique du pemphigus superficiel

A
  • Atteinte cutanée : bulles très fugaces => lésions squamo-croûteuses sur les zones séborrhéiques (thorax, visage, cuir chevelu, région inter scapulaire) pour le pemphigus séborrhéique et de localisation plus diffuse dans le pemphigus foliacé sporadique ou endémique = érythrodermie suintante desquamative (« Fogo Selvagem » brésilien, pemphigus tunisien) ;
  • Pas d’atteinte muqueuse ;
  • Signe de Nikolsky positif.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Présentation clinique du pemphigus paranéoplasique

A
  • A évoquer dans un contexte de prolifération maligne, notamment d’hémopathie lymphoïde (lymphome non Hodgkinien), thymome ou maladie de Castelman ;
  • Atteinte muqueuse : initiale parfois isolée, érosions traînantes et douloureuses à l’origine d’une dysphagie.
    + Atteintes conjonctivale (conjonctivite pseudomembraneuse) et génitale fréquentes.
    + Atteinte du pharynx, fosses nasales, muqueuses oesophagienne et intestinale ;
  • Atteinte cutanée polymorphe: lésions bulleuses en cocarde (EP), lésions bulleuses type PB, bulles fragiles + Nikolsky (P)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Résultats d’une BC de pemphigus

A
  • Prélèvement cutané comportant une bulle intacte et récente ou au bord d’une érosion muqueuse (à mettre dans un flacon de formol) pour analyse histopathologique de routine
  • Acantholyse avec clivage intra-épidermique supra basal au cours des pemphigus vulgaires, et dans la couche granuleuse pour les pemphigus superficiels.
  • Derme : infiltrat souvent modéré mixte à PNN/PNE.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Résultats d’une IFD de pemphigus

A
  • Prélèvement cutané en peau péri-bulleuse (à mettre dans un cryotube pour transport dans une bonbonne d’azote liquide ou un flacon de liquide de Michel) pour l’analyse en IFD
  • Mise en évidence de dépôts d’IgG et de C3 à la surface des kératinocytes prenant un aspect en « résille » ou en « mailles de filet » dans les cas de pemphigus vulgaire ou de pemphigus superficiel. Ces dépôts sont parfois associés à des dépôts linéaires d’IgG et parfois de C3 le long de la jonction dermo-épidermique, évocateurs de pemphigus paranéoplasique.
  • IFD + indispensable pour porter le diagnostic de Pemphigus.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Cytodiagnostic de Tzank dans le pemphigus

A
  • Raclage du fond de la bulle, étalement direct sur une lame.
  • MEE de cellules acantholytiques après coloration au MGG (cellules monstrueuses à noyau volumineux et cytoplasme très basophile), ne peut remplacer la biopsie qui est obligatoire.
  • Intérêt : formes muqueuses débutantes, éliminer une infection herpétique.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Techniques de mise en évidence des Ac du pemphigus

A
  • IFI
  • ELISA
  • Immunoblot
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

IFI dans le pemphigus

A
  • lFI sur peau humaine normale ou sur oesophage ou langue de rat ou oesophage de singe
  • Recherche d’Ac anti-épiderme/Ac anti-substance inter-cellulaire
  • Recommandée car leur taux qui est parallèle à l’étendue des lésions, a une certaine valeur pronostique, une absence d’Ac ou des taux très faibles sont en principe garants d’une évolution favorable sous traitement.
  • Positive dans 80 % des cas environ.
  • Peut être remplacé par l’ELISA si celui-ci est disponible.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

ELISA dans le pemphigus

A
  • Recherche d’Ac anti-desmogléine 1 (Dsg1) (pemphigus superficiel et pemphigus vulgaire avec lésions cutanées) et/ou Ac anti-Dsg3 (pemphigus vulgaire avec lésions muqueuses) par test ELISA )
  • Recommandée car parallèle à la sévérité des lésions
  • La recherche d’Ac par la technique ELISA est positive dans 90 % des cas environ.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Immunoblot dans le pemphigus

A
  • Immunoblot sur extraits épidermiques : mise en évidence d’Ac dirigés contre :
    + la desmogléine 1 (165 kDa) au cours des pemphigus superficiels et/ou la desmogléine 3 (130 kDa) au cours des pemphigus vulgaires ;
    + l’envoplakine (210 kDa), la périplakine (190 kDa), les desmoplakines 1 (250 kDa) et 2 (210 kDa), la BPAG1 (230 kDa), la plectine (500 kDa) au cours des PNP.
  • L’immunoblot ne sera demandé qu’en cas de suspicion de PNP ou de tableau discordant entre la clinique et l’ELISA.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Evolution spontanée et complications du pemphigus

A

habituellement sévère du fait de la survenue de complications liées à la dénutrition (atteinte muqueuse) et à la rupture de la barrière cutanée (déshydratation, dénutrition, infections). Rémission spontanée < 20%.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Autres examens dans le pemphigus

A

A discuter en fonction des points d’appel :
 Eep (suspicion de PNP)
 prvts bactériologiques, virologiques (si suspicion de surinfection herpétique)
 panoramique dentaire systématique si atteinte buccale
 épreuves fonctionnelles respiratoires ( si diagnostic de PNP)
 scanner abdomino-pelvien-thoracique (si diagnostic de PNP)
 fibroscopie digestive haute
 coloscopie, anuscopie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

PEC immédiate du pemphigus

A
  • Réhydratation en fonction de la surface décollée, de l’état hémodynamique (Eviter au maximum la voie parentérale).
  • Apports nutritionnels : hypercalorique, hyper protidique, pfs sonde gastrique.
  • Prévention des infections : asepsie rigoureuse : chambres stériles, casaques stériles, SL, comptage, excision et perçage des bulles discuté, cartes microbiennes (pvts bactério sur ≠ sites)
  • Héparinothérapie si alitement, antiacides, antalgiques, anxiolytiques.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Définition d’un pemphigus peu sévère

A

 pemphigus superficiel peu étendu (lésions cutanées inférieures à 5 % de surface corporelle) ;
 pemphigus vulgaire avec atteinte buccale peu étendue et lésions cutanées modérées (inférieures à 5%);
 score PDAI <15

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Définition d’un pemphigus modéré à sévère

A

 atteinte muqueuse :
-plurimuqueuse: ORL, ophtalmologique, oesophagienne, génitale, anale ;
-buccale étendue ou dysphagie intense ayant entraîné une perte de poids ;
- et/ou atteinte cutanée supérieure à 5 % de la surface corporelle.
 Pemphigus modérés : score PDAI >15 et ≤ 45
 Pemphigus sévères : score PDAI > 45

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Indications ttt de 1ère intention dans un pemphigus superficiel peu sévère

A
  • Dapsone: début à 50 à 100 mg/jour puis adaptation de la posologie selon la tolérance et la réponse clinique; souvent associée aux DC.
    OU
  • DC: les DC de niveau d’activité fort (propionate de clobetasol) peuvent (rarement) être utilisés seuls dans les formes très pauci-lésionnelles et lorsque les taux d’Ac circulants sont très faibles ou nuls.
    OU
  • en cas d’évolution > 3-6mois, (persistance de lésions actives malgré les traitements locaux et/ou la disulone et taux assez élevés d’Ac circulants anti-Dsg1) et d’impact significatif sur la qualité de vie (évalué par le score ABQOL ou DLQI): rituximab seul (toujours en hopital de jour) (1g à J0 et J14) ou en association à une corticothérapie générale (prednisone 0,5 mg/kg/jour) suivie d’une décroissance rapide avec pour objectif un sevrage en 3 à 4 mois.
    OU
  • Protocole de Lever faible
    OU
  • CTC générale: prednisone 1mg/kg/jr
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Protocole de Lever faible dans le pemphigus

A
  • 1ère année : mycophénolate mofétil 2g/jour ou azathioprine 100 mg/jour et prednisone 40 mg 1 jour sur 2 ;
  • 2ème année : maintien inchangé du MMF ou de l’AZT et baisse progressive de la prednisone (10 à 15 % toutes les 3 semaines pendant 1 an) avec arrêt en fin de 2ème année ;
  • 3ème année : diminution de l’immunosuppresseur (de moitié à 6 mois) puis arrêt à la fin de la 3ème année.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Indications ttt de 1ère intention dans un pemphigus vulgaire peu sévère

A
  • DC de niveau d’activité fort, peuvent (rarement) être utilisés seuls dans les formes très pauci lésionnelles et lorsque les taux d’Ac circulants sont très faibles ou nuls.
    OU
  • En cas d’évolution supérieure à 3 à 6 mois et d’impact significatif sur la qualité de vie: rituximab seul (toujours en HDJ) (1g à J0 et J14) ou en association à une corticothérapie générale (prednisone 0,5 mg/kg/jour) suivie d’une décroissance rapide avec pour objectif un sevrage en 3 à 4 mois.
    !!! en cas d’IMC < 18,5 kg/m2 ou > 30 kg/m2, considérer la possibilité d’ajuster la posologie du rituximab au poids du patient selon le protocole utilisé en hématologie soit 375mg/m2 une fois par semaine pendant 4 semaines.
    OU
  • Protocole de Lever faible
    OU
  • CTC générale: Prednisone 1mg/kg/jr
24
Q

Indications ttt de 1ère intention dans un pemphigus modéré à sévère

A
  • Rituximab (1g à J0 et J14 toujours en HDJ) associé à une CTC générale (prednisone 1 mg/kg/jour) suivi d’une décroissance progressive avec pour objectif un sevrage à 6 mois.
    !!! Rq : le rituximab sera employé seul (ou avec DC) en cas de CI absolue ou relative à la CTC générale.
    OU
  • CTC générale seule (prednisone 1 à 1,5 mg/kg/jour) ou d’emblée associée à un immunosupresseur (notamment en cas de risque accru de complications de la CTC, afin de permettre un sevrage plus rapide), si le rituximab n’est pas disponible ou CI
25
Q

Recommandations sur le choix de l’IS dans le traitement du pemphigus

A

MMF (2 g/jour) ou azathioprine (1 à 3 mg/kg/jour) OU MTX (15-25 mg/ semaine).

NB 1 : le cyclophosphamide en bolus ou per os (voie orale) n’est pas recommandé en 1ère intention du fait de nombreux ES.

NB 2 : en cas de pemphigus associé à un cancer (pemphigus paranéoplasique ou autre type de pemphigus PV ou PS), l’utilisation du rituximab est envisageable après concertation avec les oncologues.

26
Q

Traitement d’entretien après une cure de rituximab dans le pemphigus

A

+ Au 6ème mois après la 1ère cure (M6) :

  • En cas de rémission incomplète clinique: 1g en une seule perfusion ou 1g à J0 et J14 en HDJ (selon la sévérité clinique initiale du pemphigus, l’intensité des lésions résiduelles et le taux d’Ac circulants à M6)
  • En cas de rémission complète clinique: l’intérêt d’une perfusion n’est pas montré actuellement. Cependant, considérer la possibilité de réaliser une perfusion de 500mg ou 1g chez les patients ayant présenté un pemphigus sévère et/ou ayant encore un taux élevé d’Ac circulants à M6. La posologie de la perfusion sera fixée en fonction de la sévérité clinique initiale du pemphigus et du taux d’Ac circulants résiduels à M6.

+ A M12 et M18 :

  • Chez les malades en rémission complète: 500mg en une seule perfusion à M12 et une autre à M18
  • Surveillance du taux d’Ac circulants tous les 6 mois.
  • Si augmentation importante du taux d’Ac circulants chez des patients qui avaient obtenu la négativation de ces Ac => perfusions additionnelles de rituximab en entretien au-delà de M18?
27
Q

Traitements associés dans le pemphgius

A
  • SL cutanés: bains antiseptiques, pansements pour protéger et favoriser la cicatrisation des plaies (!! pas de pansements collants); DC
  • BDB antiseptiques +/- anesthésique local, CTC locale avec orabase, inj IL de CTC (lésions récalcitrantes), soins dentaires en dhs des poussées
  • Antalgiques
  • PEC nutritionnelle si dénutrition liée à la dysphagie, ou régime adapté à la CTC (sans sel, pauvre en glucides et en lipides)
  • Contraception si IS
  • Soutien psychologique
  • Kinésithérapie
  • Vaccinations: mise à jour des vaccins + vaccination antigrippale et antiPNO
28
Q

Mesures associées à la CTC au long cours

A

o Régime hyperprotidique, normocalorique, hypoglucidique, hypolipémiant, sans sel.
o Supplémentation:
* Vit D3, Ca²+ (Fixical D3, 6j/7)

      * Biphosphonates : - selon les données de l’ODM et après panoramique dentaire:  - Alendronate Actonel* 35mg, Risédronate Fosamax* 70mg : 1cp/sem - Administration stricte le matin à jeun, avec un gd verre d’eau, ne pas boire, ni s’alimenter les 30 minutes qui suivent, ni s’allonger.  - Pas de calcium dans les 4 heures qui suivent ou les j avec Biphosphonates. - Contre-indication : insuffisance rénale sévère, grossesse, allaitement.

      * Autres selon le contexte: K+, IPP, pansements gastriques…
29
Q

Suivi à court terme du pemphigus

A
  • But initial: contrôle de la maladie
  • Le contrôle sera jugé au bout de 3 semaines de traitement :
     absence de survenue de nouvelles lésions
     début de cicatrisation des anciennes lésions
    L’évolution est en général lentement favorable, nécessitant souvent un délai de 3 à 6 mois pour obtenir la cicatrisation complète des lésions.
30
Q

CAT si pas de contrôle à 3 semaines d’un pemphigus

A
  • Pour les patients ttt par rituximab et prednisone :
     Si dose initiale de prednisone = 0.5 mg/kg/j: augmenter à 0,75 ou 1mg/kg/j
     Si dose initiale de prednisone = 1 mg/kg/j : augmenter à 1.5 mg/kg/j
  • Si CI au Rituximab chez un patient ttt par 1mg/kg/jr de Prednisone: ↑1,5mg/kg/j + éventuellement un IS
  • Si CI au Rituximab chez un patient ttt par 1,5mg/kg/jr de Prednisone: IS:
    + mycophénolate mofétil (2-3g/j) ou azathioprine (1-3mg/kg/j) +/- Ig IV
  • Chez les malades sévères nécessitant un contrôle rapide de la maladie, 3 options:
    + Ig IV 2-3g/ kg par cycles de 3 jrs, chaque cycle répété ttes les 2 à 6 semaines
    + bolus de méthylprednisolone IV : 1 g/j pendant 5 jours.
    + immunoadsorption
31
Q

CAT après obtention du contrôle initial

pemphigus sous CTC + Rituximab

A

=> diminution de la CTC

  • Si pemphigus peu sévère: ↓ sur 3 mois:
    • Prednisone 0.5 mg/kg/j x 1 mois
    • 0.3 mg/kg/j x 1 mois
    • 0.2 mg/kg/j x 1 mois
    • un palier supplémentaire à 0,1 mg/kg pendant 1 mois peut être considéré
  • Si pemphigus modéré à sévère: ↓ sur 6 mois:
    -Prednisone : 1 mg/kg/j x 1 mois
    • 0.75 mg/kg/j x 1 mois
    • 0.5 mg/kg/j x 1 mois
    • 0.3 mg/kg/j x 1 mois
    • 0.2 mg/kg/j x 1 mois
    • 0.1 mg/kg/j x 1 mois
    • 3 options envisageables après:
      +arrêt de la CTC
      +↓1mg par 1mg jusqu’au sevrage
      +maintenir une dose minimale de CTC (entre 3 et 6 mg/j), en particulier chez les patients présentant de façon persistante un taux significatif d’Ac circulants.
32
Q

CAT après obtention du contrôle initial

pemphigus sous CTC seule

A

= diminution progressive des CTC:

  • de 10 % / 3 semaines jusqu’à 15 mg/jour ;
  • <15 mg/jour, diminuer de 1 mg/ 3 à 4 semaines ; la décroissance sera d’autant plus lente qu’il persiste un taux résiduel d’Ac anti-substance intercellulaire ou un taux d’Ac anti-Dsg1>50 UA/ml (situation où le risque de rechute cutanée est impt)

N.B: la persistance de taux élevés d’Ac anti-Dsg1 en ELISA a une valeur prédictive positive en faveur d’une rechute cutanée plus élevée que la persistance d’Ac anti-Dsg3 en faveur d’une rechute muqueuse.

33
Q

Définition d’une rechute (pemphigus)

A

= apparition d’au moins 3 nouvelles lésions en 1 mois ne guérissant pas spontanément en 1 semaine.

34
Q

Ttt de la 1ère rechute chez des patients initialement traités par rituximab (pemphigus)

A

 Rechute pdt la phase de décroissance de la CTC générale (entre M0 et M6): augmentation de la posologie de prednisone (selon la sévérité de la rechute) et à partir de M4, cure de 2g de rituximab (1g à J0 et J14). Dans ce cas de figure, pas de perfusion à M6.
Le traitement d’entretien au décours de la rechute = ttt d’entretien d’une poussée
Le maintien d’une faible dose de CTC générale peut être nécessaire en particulier chez les patients gardant des taux élevés d’Ac seriques anti-Dsg.

 Rechute survenant après le sevrage de la CTC générale (à priori après M6): avis spécialisé en centre expert/réunion de concertation pluridisciplinaire souhaitable

35
Q

Ttt de la 1ère rechute chez des patients n’ayant pas reçu initialement du rituximab (pemphigus)

A

 Si rechute en phase de décroissance chez un patient initialement traité par CTC seule : rituximab (1g J0 et J14) en l’absence de CI et/ou ré-augmenter la CTC si possible de façon modérée jusqu’à l’obtention du contrôle des lésions puis reprendre la décroissance progressive

 Si CI au rituximab : IS conventionnel (surtout si rechute précoce survenant malgré une dose encore élevée de CTC).
Une première rechute non sévère survenant en fin de traitement à une dose faible à très faible de CTC n’implique pas nécessairement le recours à un IS.

 Si CTC déjà associée à un IS : arrêt de l’IS et considérer la réalisation de rituximab (1g J0 et J14) en l’absence de CI plutôt que de changer d’IS conventionnel.

36
Q

Rythme des consultations de suivi (Pemphigus)

A
  • Evaluation de l’efficacité du ttt avant tout clinique
  • Suivi au minimum hebdomadaire jusqu’au contrôle clinique de la maladie, mensuel pdt les 3 mois suivants, puis plus espacé (bimestriel ou trimestriel) jusqu’à l’arrêt du traitement.
37
Q

Contenu des consultations de suivi (pemphigus)

A

► Examen clinique
= identique à celui réalisé lors de l’évaluation initiale; précise:
 si la maladie est contrôlée cliniquement (sur le plan cutané et muqueux)
 l’absence d’ES liés au ttt: diabète, déséquilibre tensionnel, décompensation cardiaque (CTC), troubles respiratoires, signes cliniques d’anémie (MTX), infections, notamment respiratoires (CTC, IS), troubles psychiques, myopathie, fragilité osseuse, glaucome, cataracte …

► Examens complémentaires:
- Surveillance de l’activité du pemphigus:
Dosage des Ac circulants à faire au début, M3, M6 (avant arrêt de la CTC générale) puis tous les 6 mois ou en cas de rechute :
 en IFI: Ac anti-substance intercellulaire
 en ELISA: Ac anti-desmogléines 1 et 3
- Surveillance du traitement

38
Q

Arrêt du traitement (pemphigus)

A
  • Durée du ttt par CTC en moyenne 2 à 3 ans, sauf en cas de cortico-résistance ou de cortico-dépendance ou de ttt initial par rituximab. L’arrêt du ttt peut être proposé chez un patient en rémission clinique sous faibles doses de CTC per os (prednisone ou équivalent <5 mg/jour) ou de faibles doses d’IS.
  • Avant arrêt du ttt, vérifier l’absence d’Ac circulant en IFI (ou au minimum la présence de taux bas <1/20) et si possible (recommandé) l’absence de titres élevés d’Ac anti-Dsg1 par ELISA (=facteurs immunologiques prédictifs d’une rechute cutanée), ainsi que la négativité de l’IFD (optionnel).
  • Valeur prédictive des Ac anti-Dsg 3 incertaine: leur négativation est un élément de bon pronostic mais certains malades en rémission complète peuvent garder des taux d’anticorps anti-Dsg 3 élevés.
    +/- substitution par l’hydrocortisone et de la réalisation d’un test au Synacthène.
39
Q

Bilan pré-thérapeutique Azathioprine

A
  • NFS
  • Ionogramme sanguin, urée, créatininémie
  • ASAT, ALAT, GGT, PAL, bilirubine
  • βHCG
  • Dosage activité enzymatique érythrocytaire de la TPMT ou génotypage du gène TPMT (consentement du patient)
    => réduction doses si insuffisance rénale, insuffisance hépatique, TPMT diminuée.
40
Q

Suivi du traitement par Azathioprine et ES

A
  • NFS, ionogramme sanguin, urée, créatininémie, BH toutes les semaines pendant 8 semaines puis tous les 2 à 3 mois pdt toute la durée du traitement ; si augmentation de la dose, reprise de la surveillance hebdomadaire pdt 8 semaines
  • Photoprotection

o Effets secondaires :
- Hémato: leucopénie+++, thrombopénie, anémie
- Hépatites d’hypersensibilité
- Autres: fièvre, éruption cutanée, nausées, vomissements, diarrhées, myalgies, alopécie.
- Cancers
o CI : Grossesse, allaitement, allergie.

41
Q

Bilan pré-thérapeutique CTC générale

A
  • NFS
  • Ionogramme sanguin, urée, créatininémie
  • Bilan hépatique complet
  • CRP
  • triglycéride-cholestérolémie
  • glycémie à jeun
  • Sérologies VIH/VHB/VHC
  • Electrocardiogramme si bolus
  • Ostéodensitométrie en début de ttt
  • panoramique dentaire
  • Echographie cardiaque chez un sujet ayant une insuffisance cardiaque
  • Penser au traitement de l’anguillulose si voyage en pays d’endémie.
42
Q

Suivi du traitement par CTC générale

A

Clinique:

  • poids, TA, courbe de croissance (enfants ++)
  • respect du régime
  • troubles psy/du sommeil
  • signes musculaires, digestifs
  • examen ophtalmo (tension oculaire) chaque année
  • !!! interactions médicamenteuses

Biologique

  • NFS 1 fois/mois
  • glycémie, kaliémie 2 fois/mois en début de traitement
  • autres paramètres selon dose de corticoïdes et pathologie sous-jacente : protidémie, fonction rénale, bilan lipidique
  • Ostéo-densitométrie tous les 12 à 24 mois
  • Sport régulier (marche, piscine ++)
43
Q

Bilan pré-thérapeutique Cyclophosphamide

A
  • NFS
  • Ionogramme sanguin, urée, créatininémie
  • Bilan hépatique complet
  • βHCG
  • bandelette urinaire (protéines, sang)
  • Eliminer cancer sous-jacent (selon contexte : PSA, mammographie, FCV, radiographie de thorax, etc.)
44
Q

Suivi du traitement par Cyclophosphamide et ES

A
  • NFS 1 fois par semaine pendant 1 à 2 mois puis tous les mois
  • Urée-créatinine et BH tous les mois
  • Bandelette urinaire tous les 15 jours
  • Photoprotection

o Effets secondaires :
- Myélosuppression
- Cystite hémorragique
- Infertilité
- Hémopathies malignes
- Nausées, vomissements, alopécie, hyperpigmentations…
o Contre-indications : Grossesse, allaitement, allergie, IR sévère.

45
Q

Bilan pré-thérapeutique des immunoglobulines IV

A
  • NFS
  • Ionogramme sanguin, urée, créatininémie
  • Clairance de la créatinine
  • Sérologies VIH/VHB/VHC
  • Taux d’IgA totales (si bas, demander recherche d’Ac anti-IgA)
  • Bilan immuno (cryoglobulinémie, facteurs anti-nucléaires, facteur rhumatoïde)
  • Pas de suivi particulier
46
Q

Bilan pré-thérapeutique du Méthotrexate

A
  • NFS
  • Ionogramme sanguin, urée, créatininémie
  • ASAT, ALAT, GGT, PAL, bilirubine
  • Albuminémie
  • Sérologies VIH/VHB/VHC
  • Radio de thorax
  • Rechercher cancer sous-jacent (selon contexte : PSA, mammographie, FCV, radiographie de thorax, etc.)
47
Q

Suivi du traitement par Méthotrexate

A
  • NFS, BH, urée, créatininémie 1 fois/ semaine le premier mois puis 1 fois/ mois
  • Albuminémie chaque mois
    => réduction doses ou arrêt si transaminases > 3N, Hb < 10g, plaquettes < 100 000, leuco < 3000, hypoalbuminémie importante
  • Fibroscan au-delà de 1-2g de dose cumulée
48
Q

Bilan pré-thérapeutique du Mycophénolate Mofétil

A
  • NFS
  • Ionogramme sanguin, urée, créatininémie
  • Clairance de la créatinine
  • Bilan hépatique complet
  • βHCG si femme en âge de procréer
  • Rechercher cancer sous-jacent (selon contexte : PSA, mammographie, FCV, radiographie de thorax, etc.)
49
Q

Suivi du traitement par Mycophénolate Mofétil et ES

A
  • NFS, BH, urée, créatininémie 1 fois par semaine le premier mois puis 1 fois tous les 15 jours 2 mois puis 1 fois par mois
  • Photoprotection
  • AUC (area under curve= aire sous la courbe) Mycophénolate mofétil en cas de surdosage ou d’inefficacité de traitement

o Effets secondaires :

  • Toxicité hématologique (lymphopénie) +++
  • Tr. digestifs +++
  • Lymphomes (à long terme)

o CI : Grossesse, allaitement, allergie.

50
Q

Bilan pré-thérapeutique du Rituximab

A
  • NFS
  • Ionogramme sanguin, urée, créatininémie
  • Bilan hépatique complet
  • CRP
  • Sérologies VIH/VHB/ VHC
    !!! les hépatites B latentes (Ac HBs -, Ag HBs - ou +, Ac anti HBc +) doivent faire l’objet d’une surveillance de la PCR-HBV et être traitées de manière préventive par antiviral après avis auprès d’un hépatologue ; Par contre, pas de risque de réactivation d’une hépatite C guérie. L’avis d’un hépatologue est également requis en cas d’hépatite C chronique non guérie et d’un infectiologue en cas d’infection par le VIH.
  • βHCG si femme en âge de procréer
  • typage lymphocytaire, EPP, IEPP, dosage pondéral Ig
  • ECG, Rx thorax, échographie cardiaque
  • Rechercher cancer sous-jacent (selon contexte : PSA, mammographie, FCV, radiographie de thorax, etc.)

!!!! demi-vie= 1 mois

51
Q

Echelles d’évaluation du pemphigus

A
  • PDAI: pemphigus disease area indea

- ABQOL: Autoimmune bullous disease quality of life

52
Q

Maladies auto-immunes pouvant s’associer au pemphigus

A
  • Myasthénie, lupus érythémateux, Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Basedow, glomérulo-néphrites.
53
Q

Quand évoquer une MBAI

A

 dysphagie avec érosions buccales chroniques ne guérissant pas spontanément en quelques jours, ou survenant en dehors d’un contexte d’introduction médicamenteuse récente ;
 éruption bulleuse ou urticarienne ou eczématiforme chronique (ne guérissant pas spontanément en quelques jours), survenant chez un patient agé ;
 éruption urticarienne ou eczématiforme ou bulleuse survenant chez une femme enceinte ;
 conjonctivite chronique d’évolution synéchiante ;
 éruption bulleuse ne guérissant pas spontanément (ou sous antibiotiques) en quelques jours chez un enfant ;
 prurit persistant sans explication chez un sujet jeune, surtout si diarrhée ou contexte de malabsorption.

54
Q

Bilan sérologique particulier du pemphigus paranéoplasique

A
  • Immunotransfert = Immunoblot

- IFI sur vessie de rat

55
Q

Surveillance et effets secondaires d’un traitement par Rituxiamb

A
  • Administration toujours en HDJ
  • CI: infections évolutives sévères, déficit immun sévère
  • ES: risques lors de la 1ère injection (rash, fièvre, hypotension, bronchospasme..); risques infectieux (mais plasmocytes épargnés d’où l’intérêt des vaccinations pré-thérapeutiques)
  • Surveillance:
    + pdt la perf: constantes/ T°
    + NFS, CRP avant les perf
    + Prophylaxie contre Pneumocystis Jirovecci (Bactrim, Dapsone)
56
Q

Surveillance et effets secondaires d’un traitement par Rituxiamb

A
  • Administration toujours en HDJ
  • CI: infections évolutives sévères, déficit immun sévère
  • ES: risques lors de la 1ère injection (rash, fièvre, hypotension, bronchospasme..); risques infectieux (mais plasmocytes épargnés d’où l’intérêt des vaccinations pré-thérapeutiques)
  • Surveillance:
    + pdt la perf: constantes/ T°
    + NFS, CRP avant les perf
    + Prophylaxie contre Pneumocystis Jirovecci (Bactrim, Dapsone)

Dermatologie (60 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions