Vascularites Flashcards
Physiopathologie des vascularites
- L’att. infl de la paroi vx = pls mcsm complexes prfs intriqués dont certains encore mal connus.
- De façon schématique, l’infl. peut être induite par:
+ mcsm cellulaires
+ CIC: : PAN, cryogl, purpura rhumatoide, vasculites cut. isolées
+ ANCA: la maladie de Wegener, Sd de churg et strauss, polyangéite microscopique et glomérulonéphrite nécrosante
Classification de Chapel Hill 2012 des vascularites
- Vascularites des gros Vx:
+ Takayasu,
+ Horton (= Artérite à cellules géantes) - Vascularites des Vx de taille moyenne:
+ PAN,
+ Kawasaki - Vascularites des petits vaisseaux
- Vascularites associées aux ANCA:
+ polyangéite microscopique,
+ granulomatose avec polyangéite (Wegener),
+ granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg et Strauss) - Vascularites à complexes immuns:
+ Vasculite avec Ac anti-mb basale glomérulaire
+ Vasculites cryoglobulinémiques
+ Vasculites à Ig A
+ Vasculites hypocomplémentémiques urticariennes - Vascularites des Vx de taille variable:
+ Behcet
+ Sd de Cogan - Vascularites d’un seul organe:
- Vascularites associées à une maladie systémique: lupus, sarcoïdose, PR…
- Vascularites dont l’étiologie est inconnue: Associées au VHB, mdtses à CI, mdtses à ANCA,…
Signes dermatologiques des vasculites
!!!! ASPECT POLYMORPHE
Purpura : infiltré ± nécrotique, zones déclives
Papules : aspect différent : urticariennes, pfs rouge-foncé annulaire généralement sur le tronc, pfs rouge sombre violacées ou jaunâtres symétriques à la face d’extension des membres respectant le tronc
Nodules : dermo-hypodermique, petite taille, sur le trajet vasculaire, pfs évoluant vers la nécrose et l’ulcération.
Livédo : typiquement infiltré et ramifié, srtt membres inférieurs, isolé ou associé.
Nécrose : rarement isolée, complique les autres lésions. Superficielle → décollement bulleux. Profonde → placards noirâtres bordé d’un liseré purpurique →ulcération.
Pustules non folliculaires : entouré d’une aréole purpurique (B7, MICI).
Aspects histologiques des vascularites
- Lésion = infiltrat inflammatoire + nécrose de la paroi vasculaire +++
- Conséquence de l’atteinte inflammatoire = thrombose secondaire +++
- Tous les types de vx pvt être atteints dans la peau (artériole, capillaire, veinule)
> Infiltrat inflammatoire : ds et autour des vx (envahissant paroi Vx) +++
Surtout à PNN à noyaux éclatés avec débris nucléaires → vascularite leucocytoclasique.
Pfs à Lymphocyte → vascularite lymphocytaire qui peut correspondre à un stade évolutif subaigu des vascularites leucocytoclasiques.
Pfs macrophage et cellules géantes → vascularite granulomateuse.
> Nécrose
Dégénérescence fibrinoide de la paroi vasculaire = modification de la substance fondamentale au contact de l’infiltrat.
> IFD : (biopsie cutanée en peau lésée)
Intérêt diagnostique limité +++ → dépôt Ig et complément au niveau vasculaire - si négative → n’élimine pas le diagnostic de vascularite
- si positive sans lésions histologiques → pas de valeur diagnostique
Intérêt d’orientation étiologique +++ - si Ig A sur vx de petit calibre → purpura rhumatoïde
- si Ig M Ig G Ig A complément en bande dans la JDE → lupus érythémateux
Diagnostic d’extension et de gravité des vascularites
L’interrogatoire +++
Examen clinique : AEG, HTA, Att digestive (dlr abdominale, tr transit, hemorragie), att artic (arthralgies), att musculaire (myalgie, œdème segmentaire, rarement déficit), att SNC, att ORL (sinusite, hypoacousie), att oculaire, att urogénitale
NFS, TP-TCA-fibrinogène, CRP, VS (recherche d’un syndrome inflammatoire et bilan préthérapeutique) ;
Bilan rénal : ionogramme sanguin, créatininémie, clairance de la créatinine, BU, protU des 24h, recherche d’hématurie glomérulaire (interprétable en l’absence d’infection) ;
Bilan pulmonaire : RP F+P, TDM thoracique non injecté. EFR en cas de syndrome interstitiel radiologique. En cas de suspicion d’hémorragie alvéolaire et/ou d’atteinte pulmonaire à l’imagerie, une
fibroscopie bronchique et un LBA seront effectués avec biopsies bronchiques et prélèvements microbiologiques (dic différentiel). Le LBA mettra en évidence macroscopiquement l’hémorragie alvéolaire (liquide rouge ou rosé) et la quantifiera si nécessaire (score de Golde) ;
Bilan ORL : examen spécialisé et TDM ORL pour les patients atteints ou suspects d’être atteints de vascularite associée
aux ANCA ;
Bilan cardiaque : ECG systématique et échographie cardiaque transthoracique. En cas de syndrome de Churg et Strauss et/ou de suspicion d’atteinte cardiaque, d’autres explorations sont utiles
(troponine Ic, BNP, IRM cardiaque, scintigraphie au Thallium, etc.) ;
Bilan neurologique : EMG à effectuer en cas d’anomalies cliniques ; IRM cérébrale et/ou médullaire, en cas d’anomalies cliniques orientant vers une atteinte neurologique centrale ;
Bilan hépatique complet, GAJ, bilan phosphocalcique, électrophorèse des protéines sériques, CPK, LDH, bilan lipidique (bilan préthérapeutique).
Diagnostic étiologique des vascularites
En l’absence de tte symptomatologie clinique orientant vers une cause, bilan systématique:
NFS, VS, transaminases, cryoglobulinémie, Acs anti-noyaux, les ANCAs, facteur rhumatoide, dosage du C’ total et ses fractions, EPP, sérologies virales hépatites B et C, ASLO.
Selon le contexte ce bilan sera complété par une sérologie HIV, hémocultures, échocoeur, PL, Rx panoramique dentaire ou scanner des sinus.
Etiologies des vascularites
- Vasculite de contact, alimentaire et d’effort
- Vasculites médicamenteuses
- Vasculites infectieuses (bactérienne, virales ou autres)
- Vasculites individualisées comme entités définies :
Maladie d’Horton
Maladie de Takayasu
PAN
Maladie de Kawasaki
Polyangéite microscopique (MPA)
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) ou mld de Churg et Strauss
Granulomatose avec polyangéite (GPA) ou maladie de Wegener
Vasculite à IgA ou purpura rhumatoide
Vasculite hypocomplémentémique urticariénne ou Sd de Mac Duffie - Vasculites des connectivites et autres affections :
Lupus érythémateux disséminé
Polyarthrite Rhumatoide
Sd de gougerot sjӧgren
Dermatomyosite
Polychondrite chronique atrophiante
Entérocolites inflammatoires - Vasculites des hémopathies et affections malignes
Myélodysplasie
Leucémies à tricholeucocytes et autres
Lymphome hodgkinien et LNH
Mylélome et maladie de Waldenstrom
Cancers solides - Anomalies biochimiques
Cryoglobulinémie de type II et III
Hypergammaglobulinémie
Déficit génétique en fractions du complément C2, C3, C4
Déficit en ∞1 anti trypsine
Vasculites infectieuses
- Bactérienne:
• Dc facile en cas d’infection aigue septicémique : Puprpura Fulminans++++
→Dvt tt purpura fébrile → pvts bactério multiples + ATB d’emblée : C3G
• Dc difficile en cas d’infection subaigue ou chronique peu fébriles→ Rechercher une endocardite, méningococcémies chroniques
→ Peu d’intérêt de la Rx panoramique dentaire, Rx sinus et ASLO - Virale
• HIV/ Hépatite B ou C
• Une infection peut correspondre à pls types de vasculite
Diagnostic positif d’une vascularite
- Biopsie d’un organe atteint
- Dans certains cas, un contexte clinique très évocateur associé à des anomalies radiologiques et/ou biologiques peuvent être considérés comme suffisants pour retenir un diagnostic de vascularite en l’absence de preuve histologique : par exemple, la présence de C-ANCA en
immunofluorescence (IF), confirmée par technique ELISA et de type anti-
PR3, au cours de la granulomatose de Wegener ; ou de microanévrismes
rénaux à l’artériographie au cours de la périartérite noueuse.
Diagnostic différentiel d’une vascularite
- Bilan sérologique : sérologie VHB (Ag HBs ; Ac anti-HBe et ADN viral si sérologie VHB positive ou douteuse – diagnostic de PAN liée au VHB, bilan préthérapeutique), sérologie VIH (PCR si positif), sérologie
VHC (ARN viral si sérologie positive ou douteuse – diagnostic des formes secondaires et bilan préthérapeutique) ; - Bilan immunologique complémentaire : AAN (si positifs : recherche d’Ac anti-antigènes nucléaires solubles et anti-ADN natif) ; facteur rhumatoïde (si positif : recherche d’Ac anti-CCP) ; recherche de cryoglobuline ; anticorps antimembrane
basale glomérulaire (si syndrome pneumo-rénal) ; complément (CH50, fractions C3 et C4) ; anticoagulants lupiques, antiphospholipides, anticardiolipine, antibêta2-GP1 (si signes évocateurs d’un syndrome des APL, thrombose, ischémie distale, etc.) ; - Selon le contexte, d’autres sérologies virales peuvent être demandées ainsi que d’autres explorations bactériologiques ou fongiques.
Maladie de Horton
= panartérite inflammatoire, subaiguë, à cellule géante, segmentaire et focale prédominant dans le territoire de la carotide externe srtt A. temporale superficielle +++ mais peut atteindre divers troncs artériels= triade classique : AEG + céphalées fronto-pariétales + att oculaire (!!! urgence)
sujet âgé >50 ans ♀>♂
Histo (biopsie de l’A. temporale guidée par échodoppler clr : n’est + que ds 2/3 des cas) : panartérite infl. (adventice, média, intima) segmentaire et focale. Infiltrat inflammatoire polymorphe (Lc T, macrophages, Cellules géantes) => formant un GRANULOME.
Diagnostic : Critères ACR 1990. 3 critères/5
- âge>50 ans
- céphalées récentes
- sensibilté ou ↓ des battements de l’art temporale
- VS>50mm
- vascularite avec infiltrat à cellules géantes, lymphocytes, ou PNN
ttt: CTC per os, en bolus si atteinte viscérale, AAS, +/- IS
Maladie de Takayasu
♀ jeune +++ <50 ans
= artérite inflammatoire touchant électivement l’aorte et ses branches (Aorte +art qui en naissent + Art pulmonaires) ainsi que les artères pulmonaires évoluant en 3 phases:
- phase systémique : fièvre, asthénie, arthralgies, myalgies, uvéite→ Dc difficile.
- phase asymptomatique : dure qq années
- phase occlusive. : Crosse aorte : insuffisance vertebro basilaire, insuff coronarienne : AIT, abolition des pouls des arts sous clavières, sd de Raynaud, I aortique/ Aorte thoracique : HTA /Aorte abdominale : HTA réno vasculaire
Paraclinique :
- bio : sd inflammatoire
- Imagerie : écho Doppler, artériographie (anévrysme)
- Histo: panartérite à prédominance médio-adventicielle, infilt de cellules géantes, fibrose
Péri-artérite noueuse
= V nécrosante rare systémique touchant typiquement les artères de petit et de moyen calibre +++, l’atteinte vasculaire est segmentaire +++ (alternance de zones saines et touchées). Toutes les artères peuvent être touchées sauf les A. pulmonaires +++
- Vasculite systémique devenue rarissime depuis la vaccination massive contre VHB (mais aussi VIH, VHC…)
- Association : AEG/arthrites/myalgies + multinévrites sensitivo-motrices (SPE/I) + néphropathie vasculaire (sténoses)
- Aspects cutanés = purpura ± nécrotique, nodules cutanés, livédo, syndrome inflammatoire, pANCA
- Biopsie de peau/neuromusculaire si nécessaire
- Traitement : traitement de l’hépatite B (/!), corticoïdes
systémiques (± bolus) ± cyclophosphamide si FFS ≥ 1
- Colchicine parfois utilisée dans les formes cutanées pures
Vascularites à ANCA (Polyangéite microscopique)
- Forme proche de la PAN =>atteinte rénale +++ avec HTA
- Syndrome inflammatoire
- Purpura, nodules, livédos, ulcérations nécrotiques
- P-ANCA antimyélopéroxydase
- Biopsie sur la biopsie rénale
- Traitements = CT ± cyclophosphamide
Vascularites à ANCA (Granulomatose éosinophlique avec polyangéite = maladie de Churg et Strauss)
- Rhinite allergique + asthme éosinophilique + pneumopathie => vascularite systémique
- P-ANCA
