Photodermatoses Flashcards
Spectre solaire
- UVB: 290-320 nm (arrêtés par le verre des vitres)
- UVA: 320-400 nm (pénètrent plus profondément au niveau de la peau, principaux responsables des photo-sensibilisations médicamenteuses)
- lumière visible:400-780 nm
- partie de l’IR: 780-3000 nm
Chromophores normaux de la peau
- ADN
- Acide urocanique
- Mélanines et kératines (rôle dans la photoprotection)
+ photosensibilisants endogènes: bilirubines, phaeomélanines, porphyrines => ERO et stress oxydatif
Mécanismes des photodermatoses
o phototoxicité : conséquence directe de la présence dans la peau dune substance photosensibilisante qui, exposée à une irradiation lumineuse définie, entraîne une réaction photochimique cutanée
o photo-allergie : plus rare, impliquant une réponse immunitaire du patient à un photo-antigène formé dans la peau après irradiation lumineuse.
Classification des photodermatoses
1) Dermatoses liées à une déficience de la protection cutanée naturelle:
Anomalies de la formation et/ou de la distribution de la mélanine : Albinisme oculocutané, Phénylcétonurie, Piébaldisme, Insuffisance anté-hypophysaire, Vitiligo.
Déficit des systèmes de réparation de l’ADN : le xéroderma pigmentosum
2) Dermatoses aggravées ou révélées par le soleil:
Dermatoses auto-immunes (Lupus érythémateux, Dermatomyosite, Pemphigus foliacé, érythémateux, vulgaire et pemphigoïde bulleuse)
Génodermatoses avec photosensibilité (maladie de Darier, syndrome de Cockayne, PIBIDS-syndrome : photosensibilité (P), ichtyose (I), cheveux cassants et clairsemés de trichothiodystrophie (B pour bittle hair), un retard intellectuel (I), une stérilité (D pour decrease of fertility), un nanisme (S pour short stature).
Dysplasies congénitales avec photosensibilité (Bloom et rothmund thomson).
Maladies infectieuses : Herpès récurrent, Photosensibilité du patient porteur du VIH
Dermatoses actiniques : lichen actinique, granulome actinique, porokératose actinique superficielle
3) Dermatoses par photosensibilisation ou photodermatoses stricto sensu:
Chromophore connu:
o photosensibilisation endogène : chromophores d’origine endogène, lucites par troubles du métabolisme.
o photosensibilisations exogènes : chromophores d’origine exogène, arrivant à la peau par voie interne (médicaments) ou après application locale (topiques, cosmétiques, végétaux).
Chromophore inconnu
o lucite idiopathique : molécules photosensibilisantes ne sont pas identifiables.
Diagnostic positif d’une photodermatose
Interrogatoire :
o rôle déclenchant de la lumière (!!!! rayonnement indirect)
o La notion de poussée saisonnière ou bien le caractère aigu :
L’éruption peut être déclenchée par l’exposition solaire forte ou parfois modérée (lucite estivale bénigne). Certaines photodermatoses surviennent parfois dès les premiers beaux jours (photodermatose printanière juvénile) ou bien attendent la période estivale pour apparaître (urticaire solaire).
La localisation :
o zones découvertes, Extension secondaire possible aux zones couvertes.
o respect des zones protégées par l’habillement, respect des orbites, région sous-narinaire, zones rétro-auriculaires
Aspect des lésions.
Diagnostic étiologique clinique des photodermatoses
+L’interrogatoire
L’âge et la fréquence
circonstances d’apparition :
Durée d’exposition : Qq mns sont suffisantes pour faire apparaître une urticaire solaire.
Conditions d’ensoleillement : Soleil fort ou exposition exagérée lors d’un coup de soleil, au contraire un ciel nuageux peut suffire à déclencher une lucite estivale bénigne.
Après combien de temps d’exposition l’éruption est-elle apparue?
Sx Fonctionnels : le prurit (urticaire de contact) ou sensation de brûlure ou d’œdème douloureux (protoporphyrie érythropoiétique)
l’histoire de l’éruption : durée d’évolution, poussée saisonnières, temps de disparition.
les contacts : végétaux, produits d’hygiène, cosmétiques
les traitements reçus
les antécédents : familiaux (atopie, sensibilité à la lumière, etc.)
+ L’aspect de l’éruption
Un érythème vif, œdémateux, à type de coup de soleil, parfois bulleux, apparaissant peu après l’exposition évoque un mécanisme toxique.
Après contact le chromophore végétal dessine parfois précisément les lésions.
Au contraire, l’érythème atteint l’ensemble des régions découvertes en cas d’origine médicamenteuse.
Une hyperpigmentation localisée peut être révélatrice d’une phototoxicité de contact notamment après application de parfums
Un aspect monomorphe est en faveur d’une réaction phototoxique.
L’aspect polymorphe (urticaire, vésiculo-bulles, eczéma, prurigo…) évoque plus volontiers l’origine photo-allergique.
Explorations photobiologiques dans le diagnostic étiologique des photodermatoses
- Permet : Dc de certitude, préciser le type nosologique, définir le spectre d’action, juger l’efficacité des mesures thérapeutiques entreprises.
- Méthodes : Réalisée systématiquement devant toute suspicion de photodermatose. Comprend plusieurs étapes successives :
+Calcul de la dose érythémateuse minimale :
la plus petite dose lumineuse capable d’induire un érythème visible sur toute la surface d’irradiation.
irradiation au simulateur solaire
Le haut du dos, les fesses ou la face ant du bras.
La lecture : 24 H après, peut se faire immédiatement ou 30 mn après pour dépister les réactions photosensibles pathologiques précoces, au cours essentiellement des urticaires solaires.
la DEM est le plus souvent normale elle peut être cependant diminuée en cas de photosensibilisation exogène/ effondrée dans la DAC
+Reproduction expérimentale des lésions avec la lumière seule ou par phototest :
Administration de fortes doses lumineuses de manière répétitive, dans le but de reproduire la lucite spontanément développée par le patient.
o Test de choix dans le dic des lucites idiopathiques.
o Le choix du lieu de testing dépend de la photodermatose suspectée.
o La lecture s’effectue 15mns, 72 heures plus tard, et de manière retardée 15 à 20 jours après le test.
Reproduction lésionnelle avec la lumière et en présence d’un photosensibilisant
o Le but est la reproduction expérimentale d’une réaction de photosensibilisation exogène.
Photoépidermotest
o Appliquer la substance à tester grâce à un patch-test cutané et à l’irradier (UVA ou UVB selon la substance choisie) après le temps nécessaire à la pénétration intracutanée.
o La lecture des photoépidermotests est effectuée immédiatement, 20 minutes, 24 heures, 48 heures et 72 heures après l’irradiation et, si possible, 1 semaine après.
Bilan complémentaire pour le dic étiologique des photodermatoses
Bilan métabolique :
En cas d’orientation clinique
Dosage de porphyrines urines et érythrocytaires
Analyse de l’élimination des métabolites du L-tryptophane
Biopsie cutanée :
Utile pour confirmer la positivité d’un phototest ou d’un photoepidermotest dans les cas cliniquement douteux.
Indications des explorations photobiologiques
- Indications pertinentes devant une suspicion clinique de:
+ lucite polymorphe
+ urticaire solaire
+ DAC
+ photoallergie de contact
+ photoallergie médicamenteuse
+ eczéma photo-aggravé
+ DA photosensible - Indications discutables:
+ hydroa vacciniforme et prurigo actinique (risque cicatriciel)
+ lupus érythémateux (déclenchement de poussées) - Inutiles:
+ LEB typique (clinique suffisante)
+ réactions phototoxiques de contact ou systémiques
Photosensibilité
Par photoallergie:
= effet d’une molécule ou d’un métabolite qui exposé à la lumière entraine une réaction allergique chez un individu prédisposé
- Soit par contact : antiseptiques locaux, AINS, filtres solaires, antibiotiques, chrome/cobalt, pesticides…
- Soit par voie systémique : antibiotiques (cyclines…), azolés, BZD, fibrates, AINS, anti-HTA, dérivés de la chloroquine, amiodarone, psoralènes, vémurafénib
≠ phototoxicité:
où il n’y a pas de prédisposition (les lésions ne débordent pas !) => dermites des prés, médicaments (quinolones, cyclines, amiodarone…)
Photosensibilisations endogènes
Troubles du métabolisme du tryptophane (érythème pellagroïde)
=> carence en acide nicotinique (vitamine PP)
- Dénutris, éthyliques, au cours de syndromes de malabsorption intestinale, après prise de médicaments (l’isoniazide, la 6-mercaptopurine, le 5-fluorouracile) ou, enfin, au cours des troubles congénitaux du métabolisme du tryptophane comme dans la maladie de Hartnup.
- érythème pellagroïde = poussées de photosensibilité=> érythème sombre avec atrophie de la peau qui devient hyperpigmentée et couverte de squames grises.
+ troubles neurologiques et digestifs = pellagre (exceptionnelle dans les pays développés et liée à une carence polyvitaminique)
Lucite polymorphe
= lucite estivale à très fréquent, jeunes femmes +++
- Lésions sur les zones insolées après les « premiers soleils » (été OU hiver), durant plusieurs jours, prurit ++
- Résolution spontanée de l’épisode et dans la vie entière = règle
- Lésions polymorphes => surtout l’interrogatoire qui fait le dic
- Diagnostic différentiel dans sa forme « plaque » = lupus mais IF négative et DEM anormale
- Exploration photobiologique : DEM normale, photopatch-tests négatifs, photo-test UVA positif
- Traitement/prévention : protection solaire en couche épaisse, photothérapie, DC/anti-histaminiques, APS
Urticaire solaire
- Rare, 20-40 ans, F > H, Japon
- Apparition immédiate de plaques urticariennes sur les zones insolées, parfois mal limitées
- ≠ lucite polymorphe car apparition possible de signes systémiques, d’autres urticaires physiques
- Dic diff: lucite (délai non compatible, pas de disparition spontanée), protoporphyrie érythropoïétique (apparition immédiate =>dosage des protoporphyrines)
- Attention au test de provocation => réa obligatoire disponible
- TTT : protection solaire, anti-histaminique, induction de tolérance
Dermatite actinique chronique
- Assez rare, surtout des hommes travaillant à l’extérieur, après 50- 60 ans
- Photosensibilité nette => lésions d’eczéma des zones insolées => débordement avec risque d’érythrodermie = lésions infiltrées prurigineuses, même l’hiver
- Association fte avec des (photo-)eczémas allergiques
- Histologie obligatoire: dermite de contact avec spongiose, acanthose, infiltrat lymphoïde périvasculaire => pseudolymphome (= actinoréticulose.)
- Explorations photobiologiques : DEM effondrée ± positivité des (photo)-patchtests (éventuellement par hyperréactivité)
- Exclusion des dic diff: photo-allergie de contact ou systémique, eczéma aéroporté, dermatite atopique ou
dermite séborrhéique étendues, lymphome - Traitements : dermocorticoïdes, tacrolimus topique,
photothérapie, azathioprine, ciclosporine
Eruption juvénile printannière
Garçons âgés de 5 à 12 ans.
Apparaît après une exposition ensoleillée par grand froid, au début du printemps.
Bord libre de l’hélix de l’oreille.
Papules oedémateuses puis vésiculeuses, à évolution croûteuse, qui vont disparaître sans laisser de cicatrices en une quinzaine de jours.
L’affection ne récidive pas au cours de l’été mais peut récidiver les années suivantes.
