Acrosyndromes Flashcards
Classification des acrosyndromes
•les acrosyndromes vasomoteurs sont :
—soit paroxystiques comme le phénomène de Raynaud (le plus fréquent) et l’érythermalgie,
—soit permanents comme l’acrocyanose
•les acrosyndromes trophiques: les engelures, récidivantes en saison froide, et l’ischémie digitale, en général aiguë, qui constitue une urgence du fait du risque de nécrose.
Phénomène de Raynaud primitif («Maladie de Raynaud »)
- Cause la plus fréquente (90 %).
- Diagnostic d’élimination, retenu en l’absence d’arguments pour une étiologie secondaire
- Physiopathologie : spasme excessif au froid par hypersensibilité des récepteurs alpha2-vasoconstricteurs et anomalies de la sécrétion endothéliale de médiateurs vaso-actifs.
- Suivi > 2 ans sans apparition d’autre cause
- recrudescence hivernale
- succession des 3 phases
- pouces épargnés
- pas de nécrose ni d’ulcération pulpaire
- perception de tous les pouls
- manoeuvre d’Allen négative
- capillaroscopie normale
- AAN négatifs
Description d’un phénomène de Raynaud secondaire
•Homme ou femme, tout âge/ Absence d’antécédents familiaux
•Peut précéder de plusieurs mois l’apparition des autres signes de connectivite : suivi clinique +++
•déclenchement par le froid ou spontanément
•topographie: unilatérale/ asymétrique
•phase hyperhémique absente
•nécrose ou ulcération pulpaire parfois présentes
•Examen clinique anormal:
— signes de connectivite (doigts boudinés, sclérose cutanée, télangiectasies…)
— anomalie des pouls
•Manoeuvre d’Allen positive
•Capillaroscopie anormale
•AAN + si association à une connectivite
Etiologies des phénomènes de Raynaud secondaires
•Causes iatrogènes ou toxiques:
- Bêta-bloquants: qq soit le mode d’administration (oculaire+++)
- Ergot de seigle et dérivés
- Bromocriptine
- Amphétamines
- Bléomycine
- Sympathomimétiques nasaux (Prednazoline, fénoxazoline)
- Vinblastine
=>!!! déclaration en pharmacovigilance
•Causes loco-régionales:
- Maladie professionnelle des engins vibrants
- Anévrisme cubital (=maladie du marteau)
=>!!!! Déclaration en maladie professionnelle
- Microtraumatismes localisés chroniques
- Sd du défilé costo-claviculaire
•Causes systémiques:
- Connectivites, maladies auto-immunes (Sclérodermie, Sd de Gougerot-Sjogren, LEAD, PR, Sd de Sharp, dermatomyosite)
- Atteintes vasculaires systémiques, vascularites (maladie de Buerger, PAN, Horton, Takayasu)
- Autres: cryoglobulinémies, maladie des agglutinines froides, dysglobulinémie, polyglobulie (Sd myéloprolifératif), affections néoplasiques
Érythermalgie (ou érythromélalgie)
•Acrosyndrome vasculaire paroxystique liée à une vasodilatation artériolo-capillaire.
•Clinique :
—topographie : extrémités (pieds > mains)
—facteur déclenchant : chaleur > spontané, effort, orthostatisme ;
—description : rougeur, chaleur et douleurs intenses (à type de brûlure, de striction), durée qq mns à qq h, calmées par eau froide.
•Bilan : examen clinique, NFS, TSH, facteurs antinucléaires(FAN).
•Formes idiopathiques (rare) : homme, < 40 ans, atteinte symétrique, ATCD familiaux (forme familiale AD).
•Formes secondaires :
—homme ou femme, > 40 ans ;
—syndrome myéloprolifératif (polyglobulie, thrombocytémie) > hyperthyroïdie, lupus, paranéoplasique.
•Traitements :
—forme primaire : aspirine, bêta-bloquants
—forme secondaire : ttt étiologique, aspirine.
•Diagnostic différentiel : acrocholose : sensation de chaleur des extrémités (surtout des pieds), sans douleur ni érythème, sans facteur déclenchant, qui peut être observée au cours de pathologies neurologiques
Acrocyanose essentielle
•AcroSd vasculaire permanent, liée à une stase capillaroveinulaire par ouverture permanente des anastomoses A-V, anormalement nbses et développées
•Clinique :
—femmes, minces, débute à l’adolescence
—atteinte bilatérale des extrémités (mains et pieds) : coloration bleue/rouge/violacée, froideur, ± oedème, ± moiteur
—indolore mais prfs socialement gênant
—majoré par le froid et la déclivité,
—± phénomène de Raynaud, engelures, livedo physiologique. . .
•Bilan : aucun
•Diagnostic différentiel : acrorighose (sensation de froid permanente et symétrique des extrémités sans signe objectif).
Engelures
•Terrain
—femmes jeunes ± anorexiques, sous-alimentées ;
—Antécédents familiaux ;
—± associé à une acrocyanose et/ou hyperhidrose.
•Anamnèse :
—lésions inflammatoires acrales survenant qq h (12 à 24 heures) après une exposition prolongée à un froid modéré (8 à 10◦C) mais humide (automne,hiver) (hypersensibilité au froid) ;
—caractère récidivant, saisonnier.
•Clinique :
—topographie : doigts (face dorsale) > orteils (face dorsale) > bords latéraux des pieds, région achilléenne, hélix, nez ;
—lésions multiples ;
—macules érythémateuses puis macules et papules violacées ± oedémateuses;
—évolution parfois confluente en plaques érythrocyaniques ;
—polymorphisme clinique possible (formes vésiculo-bulleuses, ulcérées. . .);
—prurit ± douleurs (lors du réchauffement)
—régression spontanée en 2—3 semaines ±dyschromie séquellaire.
•Diagnostic différentiel :
—pseudo-engelures;
—gelures : lésions cutanées par exposition intense au froid.
•Traitement :
—correction facteurs favorisants (arrêt tabac, correction alimentation) ;
—protection contre froid ;
—topiques locaux (émollients, DC) ;
—± médicaments vasodilatateurs dans les formes sévères.
Pseudo-engelures
•Étiologies :
—lupus engelure;
—iatrogène (=mdts inducteurs de Raynaud)
—hypercoagulabilité, agglutinines froides, cryoglobulinémie, vascularite.
•Éléments d’orientation :
—ATCD ou éléments orientant vers une connectivite, thrombophilie, artériopathie ;
—début tardif > 30 ans, survenue spontanée, persistance malgré protection contre le froid
—clinique : évolution chronique, association à purpura, livedo, nécrose ;
—paraclinique : biopsie (histologie et IFD), FAN, cryoglobulinémie, recherche d’agglutinines froides, Ac anticardiolipides, anticoagulant circulant, bilan d’hémostase.
Ischémie digitale permanente
•Physiopathologie, déficit de la perfusion sanguine en rapport avec des lésions artérielles d’amont :
—mécanisme thrombotique ou occlusif (athérome, artériolopathie de Buerger, polyglobulie…);
—processus embolique (arythmie cardiaque, athérome de l’aorte. . .) ;
—processus traumatique, mécanique (maladies professionnelles) ;
—processus inflammatoire (vascularites, cryoglobulinémie, sclérodermie, PAN…).
•Anamnèse :
—épisodes paroxystiques syncopaux puis persistance semi-permanente puis permanente de douleurs (surtout nocturnes) entre les crises ;
—doigt ou orteil froid, algique et cyanique (cyanose douloureuse) pendant une période prolongée, habituellement de plusieurs jours.
•Clinique :
—doigt (ou orteil) froid et cyanique avec allongement du temps de recoloration de pulpe (> 3 minutes), hémorragies sous unguéales en flammèches ;
—puis nécroses digitales.
Syndrome de l’orteil ou du doigt bleu
- Ischémie microcirculatoire sévère à pouls conservés.
- Emboles de cristaux de cholestérol provenant d’un anévrisme ou d’une plaque athéromateuse ulcérée, favorisées par un geste endovasculaire ou un traitement antithrombotique.
- Orteil ou doigt violet, douloureux ± livedo, purpura.
- Embolisation possible dans de multiples territoires (rein,rétine, cerveau).
Traitement du phénomène de Raynaud
- Primitif: mesures d’hygiène, inhibiteurs calciques (Nifédipine 10mg 3 fois par jour)
- Secondaire, sans ulcère digital: mesures d’hygiène, inhibiteurs calciques
- Secondaire, avec ulcère digital: lloprost, Bosentan en prévention secondaire, inhibiteurs de phospho-diestérase, en cas d’échec, ttt chir
