Syndrome des antiphospholipides

Question 1

Définition du SAPL

Answer 1

= Présence de thromboses vasculaires veineuses ou artérielles ou d’accident obstétrical associés à la présence d’anticorps anti-phospholipides (aPL) confirmée à 12 semaines d’intervalle

• On distingue le SAPL primaire et le SAPL associé au lupus.
• SAPL « artériel »: Expression surtout neurologique (AVC ischémiques, chorée) ;associé au livedo, aux valvulopathies et à l’atteinte rénale micro-angiopathique versus SAPL « veineux ».
• SAPL obstétrical: Supérieur ou égal à 3 fausses couches spontanées <10 SA, mort foetale ou naissance prématurée avant 34 SA due à éclampsie, prééclampsie ou insuffisance placentaire sévère. Autres manifestations de SAPL obstétrical: hématome rétroplacentaire, syndrome HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low patelet count) ± CAPS.

Question 2

Syndrome catastrophique des anti-phospholipides

Answer 2

• Apparition rapide de thromboses multiples atteignant avec prédilection la micro-circulation en présence d’anticorps APL : tableau de défaillance multiviscérale avec mortalité de 30 % (syndrome de détresse respiratoire, atteinte rénale, HTA sévère, atteinte neurologique centrale, myocardiopathie, manifestations digestives et cutanées).

Question 3

Physiopathologie du SAPL

Answer 3

Les aPL activent les cellules endothéliales, les plaquettes et le complément avec surproduction de thromboxane A2 et de facteur tissulaire à l’origine des phénomènes thrombotiques.

Question 4

Signes cutanés du SAPL

Answer 4

• Livedo non infiltré à grandes mailles ouvertes, asymétriques, prédominant sur les fesses et le tronc, nécroses cutanées, ulcérations, hémorragies en flammèches sous unguéales, anétodermie (peau fripée par destruction du tissu élastique).
• Signes dermatologiques du CAPS : livedo, nécroses cutanées, gangrène ischémique des extrémités, purpura encarte de géographie, hémorragies sous unguéales en flammèche.

Question 5

Prise en charge du SAPL

Answer 5

•BC (large et profonde) : signes de vasculopathie thrombosante en particulier au cours du CAPS.
•Prévention secondaire des thromboses : traitement anti-coagulant par AVK à vie
—en cas de SAPL veineux, l’INR cible =2,5
—en cas de SAPL artériel, l’INR cible = 3.
•Prévention primaire des thromboses en cas d’aPL asymptomatiques : aucun consensus : la prescription d’acide acétylsalicylique à faible dose (100 mg) est préconisée.
•Syndrome catastrophique des APL: réanimation + anticoagulation efficace + fortes doses de CTC + Ig IV plasmaphérèses. Formes réfractaires : cyclophosphamide IV.

Question 6

Critères diagnostiques du syndrome des anti-phospholipides (critères de Sydney 2006)

Answer 6

• Critères cliniques:
  •Thrombose vasculaire: Un ou plusieurs épisodes cliniques de thrombose, artérielle, veineuse ou de la micro-circulation quel que soit le tissu (peau), confirmé par l’imagerie ou l’histologie.
  •Morbidité obstétricale:
  + Une ou pls morts inexpliquées d’un foetus normal≥ 10 semaines de gestation.
  + 3 fausses couches consécutives spontanées inexpliquées.
  + Une ou pls naissance(s) prématurée(s) d’un nouveau-né normal à la 34e semaine de gestation due à une éclampsie ou à un retard de croissance in utero, décollement placentaire.
• Critères biologiques:
  • Anticorps anti-cardiolipides de type IgG ou IgM > 40 UGPL ou anti-bêta-2GP1 présents au moins deux examens séparés au minimum de 12 semaines.
  • Anticoagulant lupique présent dans le plasma à au moins deux examens séparés au minimum de 12 semaines.