9.3.1. Tumores pediátricos - Osteosarcoma

Question 1

Osteosarcoma

Sitio + frecuente

Localización específica

Answer 1

Huesos largos

Fémur distal y tibia proximal (epífisis)

Question 2

¿De qué celulas se origina el osteosarcoma?

Answer 2

Células formadoras de hueso

Question 3

Lesion maligna + frecuente en hueso

¿Población de predominancia?

Answer 3

Osteosarcoma

Varones adolescentes

Question 4

¿A qué está asociado el osteosarcoma?

Answer 4

• Retinoblastoma
• Li fraumeni
• Sx de Ollier
• Enf Paget

Question 5

Px con tumor en 🦴 en forma de sol saliente, rompa cortical o tenga △ de Codman

Answer 5

Osteosarcoma

Hasta demostrar lo contrario

Question 6

Tumores que nacen de la epífisis

Answer 6

• Osteocondroma articular
• Condroblastoma
• Tumor de cel gigantes (benigno)

Question 7

Tumores que nacen de la metáfisis

Answer 7

• Osteosarcoma
• Osteocondroma
• Quiste simple
• Fibroma no osificante
• Fibroma condromixoide
• Tumores cartilaginosos

Question 8

Tumores que nacen de la diáfisis

Answer 8

• Osteoma osteoide
• Displasia osteofibrosa

Question 9

Lesiones periféricas que no rompen cortical

Answer 9

Fibroma condromixoide

Question 10

Clasificación de los osteosarcomas

Answer 10

• Central (medular)
• Periférico

Question 11

• Los osteosarcomas centrales del 🦴 son…
• Los periféricos son…

Answer 11

• Los + frecuentes
• De crecimiento lento

Question 12

¿En qué se divide el osteosarcoma central?

Answer 12

Osteosarcoma convencional
* Osteoblástico
* Condroblástico
* Fibroblástico

Question 13

Osteosarcoma convencional

• Rangos de edad
• Localización

Answer 13

• 10-20a
• Metáfisis y epífisis

Question 14

Tipo de osteosarcoma + frecuente

Answer 14

Convencional (> 90%)

Central

Question 15

¿En qué se divide el osteosarcoma periférico?

Answer 15

• Paraostal (no rompe)
• Periostal
• Superficial de alto grado

Question 16

Osteosarcoma paraostal

• Localización
• Alto/bajo grado
• ¿De dónde se origina?

Answer 16

• Tibia/humero proximal
• Bajo
• Periostio

Question 17

Osteosarcoma periosteal

• ¿Dx diferencial?
• Alto/bajo grado
• Componente característico
• ¿De dónde se origina?

Answer 17

• Quiste aneurismático (pompas de 🧼)
• Bajo
• Matriz cartilaginosa
• Corteza - periostio

Question 18

Osteosarcoma de alto grado

• Componente característico
• Crecimiento rápido/lento

Answer 18

• Mineralización
• Rápido

Question 19

Otros osteosarcomas además del central y periférico

Answer 19

• Telangiectásico (muchos vasos)
• Células pequeñas

Question 20

Osteosarcoma telangiectásico

• Dx diferencial
• Localización

Answer 20

• Quiste aneurismático (pompas de 🧼)
• Metáfisis de fémur distal

Question 21

En la histología

Los tumores telangiectásicos tienen que tener…

Edad de predominancia

Answer 21

El 60% de características vasculares

20 años

Question 22

Tipo de osteosarcoma con peor pronóstico

Answer 22

Telangiectásico

Question 23

Osteosarcoma de células pequeñas

• Dx diferencial
• Tipo de lesiones
• Localización

Población y edad de predominancia

Answer 23

• Ewing
• Líticas/esclerosis
• Metáfisis

Mujeres (20’s)

Question 24

Osteosarcoma convencional

• Grupo etario de riesgo
• Localización

Answer 24

• 1ra y 2da decada
• Metáfisis y diáfisis

Question 25

# Osteosarcoma de bajo grado * Dx diferenciales

Answer 25

* Displasia fibrosa * Fibroma desmoplásico

Question 26

¿Cómo diferencía un osteosarcoma de células pequeñas de un sarcoma de Ewing?

Answer 26

* Osteosarcoma: Metáfisis * Ewing: Diáfisis

Question 27

IHQ que aparece + en el osteosarcoma de células pequeñas

Answer 27

* CD99 (confunde con Ewing) * Vimentina * Osteocalcina * Osteonectina * Actina de músculo específico

Question 28

* Traslocación del osteosarcoma de células pequeñas * Es la misma que... * ¿Tx?

Answer 28

* 11:22 * Ewing * Se trata como Ewing

Question 29

¿Cuál es el osteosarcoma con mejor pronóstico?

Answer 29

Osteosarcoma de bajo grado

Question 30

En un osteosarcoma central de bajo grado suele haber un antecedente de...

Answer 30

Displasia fibrosa

Question 31

**Ewing vs. Osteosarcoma**

Answer 31

* El px con osteosarcoma tiene una historia de dolor en semanas/meses, está hinchado y se asocia a una caída. * El px con sarcoma de Ewing tiene síntomas sistémicos (fiebre, anemia...)

Question 32

Síntomas de osteosarcoma

Answer 32

* Dolor por semanas * ↑ Volumen → Hinchados * Fractura (> 5%) * Asociación a caída

Question 33

En un osteosarcoma ¿Qué significa que los vasos y nervios estén intactos?

Answer 33

La extremidad se puede salvar

Question 34

Característica de la histología del osteosarcoma

Answer 34

Tiene osteoide (material amorfo fino eosinófilo) | **Osteoide + pleomorfismo**

Question 35

¿Por qué se pueden dar los osteosarcomas?

Answer 35

Pérdida de la heterocigosidad (LOH)

Question 36

¿En qué chr se da la pérdida de la heterocigosidad?

Answer 36

* 3q * 13q * 17q * 18q

Question 37

Marcadores tumorales alterados en los osteosarcomas agresivos

Answer 37

* CDK4 * SAS * MDM2 (+ estudiado)

Question 38

¿En qué chr son notables las amplificaciones en los osteosarcomas?

Answer 38

* 1q (21-23) * 12p

Question 39

¿En qué genes va a haber una alteración en su expresión?

Answer 39

* MYC * FOS * CATEPSINA L

Question 40

¿Con qué genes tiene susceptibilidad genética el osteosarcoma?

Answer 40

* RB (retinoblastoma) * p53 (li fraumeni)

Question 41

Metástasis del osteosarcoma

Answer 41

* **Pulmón** (extremidad ❌ salvada) * Cerebro * Hígado

Question 42

Tx para un osteosarcoma después de ser dx

Answer 42

1. Qt neoadyuvante 2. Amputación/tumorectomía

Question 43

¿De qué se puede tratar?

Answer 43

Osteosarcoma convencional

Question 44

¿De qué se puede tratar?

Answer 44

Osteosarcoma condroblástico (psdt: tiene que haber > 60%) | Subtipo de convencional

Question 45

¿De qué se puede tratar?

Answer 45

Ewing | Claro - obscuro / pequeño, redondo y azul

Question 46

Tumor óseo maligno + frecuente en adultos

Answer 46

Metástasis de carcinoma | **Pulmón, mama o próstata**

Question 47

Tumor óseo maligno **primario** **+ frecuente** en adultos

Answer 47

Mieloma múltipla

Question 48

**Segundo** tumor óseo maligno **primario** **+ frecuente** en adulto

Answer 48

Osteosarcoma