Anemias hemolíticas adquiridas Flashcards
(25 cards)
Quais são as causas de anemia hemolítica adquirida?
AHAI
Hemoglobinúria paroxítisca noturna
O que é a AHAI?
Anemia hemolítica autoimune
Quais são os tipos de AHAI?
AHAI quente
AHAI fria
Qual o tipo mais comum de AHAI?
AHAI quente (70/80% dos casos)
Qual a diferença entre AHAI quente e fria?
- AHAI quente: autoanticorpos são ativos em condições de frios
- AHAI fria: autoanticorpos são ativo em condições mais frias
A AHAI quente possui qual classe de autoanticorpos predominantemente IgM ou IgG?
IgG
A AHAI fria possui qual classe de autoanticorpos predominantemente IgM ou IgG?
IgM
Quais são os subtipos de AHAI fria?
Hemoglobinúria paroxística ao frio
Doença da aglutinina fria
Quais são as causas de AHAI?
- Idiopática (50%)
- Causas subjascentes (50%):
-Infecções virais (principal)
-Donças autoimunes (LES E AR)
-Doenças linfoproliferativas (Leucemia e linfoma)
-Gamopatias multiclonais (Mieloma múltiplo)
A AHAI quente cria hemólise intra ou extravascular?
Extravascular -> esferócitos são recrutados pelo sistema reticuloendotelial (macrófagos e baço)
A AHAI fria cria hemólise intra ou extravascular?
Extravascular
Qual o quadro clínico de uma AHAI?
- Anemia (taquicardia, fraqueza, dispneia aos esforços, palidez) e Plaquetopenia
- Hemólise (aumento de hdl, bilirrubinas, icterícia, redução de haptoglobina)
- Hepatoesplenomegalia
- Sangue periférico com esferócitos, esquizócitos e anisocitose
Esferócitos, esquizócitos… são achados específicos de alguma anemia?
Não, podem ser comuns a qualquer anemia hemolítica!
Como realizar o diagnóstico de AHAI?
Diante de qualquer anemia hiperproliferativa, seu primeiro passo é realizar um teste de coombs direto, oq ue vai lhe dizer se é autoimune (se positivo) ou não autoimune (se negativo)
Se positivo: AHAI
Qual o outro nome para teste de coombs direto?
Teste da antiglobulina direta:
Detecta anticorpos presentes na superfície da hemácia
Como realizar o tratamento da AHAI?
- AHAI quente: prednisona 1mg/kg até Hb > 10, após isso, desmamar corticóide em 2-3 semanas. Pode adicionar o rituximabe se casos graves ou refratários. Sempre associar heparina profilática e avaliar necessidade de ácido fólico.
O que é a hemoglobinúria paroxística noturna?
Doença hemolítica adquirida e rara
A HPN acomete qual idade?
Em torno dos 30 anos
Mais comum em homens
Qual a fisiopatologia da HPN?
Mutação no gene PIGA do cromossomo X (mais comum em homens), o que resulta em:
Ação deficiente da CD55 e CD59, que são proteínas que inibem a ação do sistema complemento nas células hematopoéticas, ou seja, causa hemólise intravascular pela ativação do sistema complemento
Qual o quadro clínico da HPN?
- Anemia (taquicardia, hipotensão postural, fadiga, dispneia aos esforços)
- Hemólise intravascular (aumento de DHL, BI, consumo de haptoglobina, icterícia)
- Hemoglobinúria (urina escura) principalmente à noite e na primeira urina do dia
- Cólicas abdominais intermitentes
Quais as complicações da HPN?
- LRA
- Trombose venosa do tgi. Tromboses arteriais podem ocorrer em menro quantidade.
- Disfunção erétil
Como realizar o diagnóstico de HPN?
Teste de citometria de fluxo:
Procurar por granulócitos e eritrócitos que tenham deficiência de proteínas ancoradas com CD55 e CD59
Bx de medula óssea é obrigatória para realizar o diagnóstico de HPN?
Não, porém podem ser feitas para avaliar anemia aplástica e sd mielodisplásica
Quais condições podem coexistir com a HPN?
Anemia aplástica
Sd. mielodisplásica
