Atlas 2LF

Question 1

Parkinsonskou triádu tvoří…

Answer 1

a) rigidita (fenomén ozubeného kola nebo olověné trubky při vyšetřování elementárních reflexů posturálních
b) hypokinéza
c) statický tremor o frekvenci 5 Hz.

Vzniká při nedostatku dopaminu v nigrostriatické dráze, který vede k relativnímu přebytku acetylcholinergní transmise ve striatu.

Question 2

Chroea

Answer 2

• Chorea - mimovolní nepravidelné pohyby a záškuby končetin, obličeje i trupu rušící volní hybnost.
• Pohyby jsou nepravidelné, kolísavé intenzity. Akcentují se rozrušením a při pohybu. V obličeji jsou typické grimasy.

Question 3

Atetóza

Answer 3

• Pomalé kroutivé pohyby končetin a trupu.
• Pohyb počíná dystonií prstů a postupně se přenáší na celou končetinu a trup - až do obrazu torsní dystonie trupu.
• Může být jednostranná i symetrická.
• Nejčastěji vzniká jako vývojový syndrom u těžkých forem dětské mozkové obrny, u které se vyvíjí přes stadium hypotonického syndromu. V dospělosti může být následkem ischemické léze v oblasti striata.

Question 4

Čím se liší atetóza od chorey?

Answer 4

• pomalostí ohybů, ale často je rozlišení obtížné = choreoatetóza.

Question 5

Balismus

Answer 5

• Prudké mimovolní pohyby pohyby celých končetin - záškuby a házivé pohyby mnohdy velké intenzity - mohou vést i ke zranění.
• Většinou jednostranné.
• Pohyby neustávájí ani ve spánku.

Question 6

Nejčastější příčina balismu

Answer 6

Ischemie v oblasti nucleus subthalamicus Luysi, které vedou k deliberaci globus pallidus a hyperaktivitě motorického výstupu bazálních ganglií.

Question 7

Syndrom capsula interna

Answer 7

• Postižení kortikospinální dráhy volní hybnosti vede ke kontralaterální hemipareze.
• Spoluúčast vláken extrapyramidového systému vede k typické spasticitě až do obrazu Wernicke-Mannova držení (flekčně pronační kontraktura HK a extenční spasticita DK).
• Typická je i centrální paréza n. facialis.
• Při postižení zadního raménka se přidružuje porucha čití v hemidistribuci nebo i hemianopie.
• Postižení je obvykle ischemického původu při hypoperfuzi v povodí art. cerebri media - lentikulostriátové arterie.

Question 8

Plně vyvinutý obraz status lacunaris cerebri

Answer 8

Orofaciální dyskinéza choreatického typu (při aterosklerotickém postižení bazálních ganglií), pozitivita axiálních reflexů, kvadrupyramidová symptomatika a příznaky vaskulární demence.

Question 9

Syndrom koutu mostomozečkového

Answer 9

• Postižení n. V, VII a VIII v oblasti při výstupu z meatus acusticus internus.
• Příznaky postižení n. V : porucha čití v obličeji, homolaterální korneální hypestézie, vyhaslý korneální reflex.
• Příznaky postižení n. VII : periferní paréza mimického svalstva, porucha chuti na přední dvou třetinách jazyka.
• Postižení n. VIII : progredující porucha sluchu a vertigo.

Question 10

Jak roste neurinom akustiku?

Answer 10

Růst je zpočátku intrameatální = léze mozkových nervů, při větším rozsahu expanzivního procesu se rozvíjí i mozečkový syndrom z útlaku hemisfér

Question 11

Wallenbergův syndorm

Answer 11

• Ischemie dorsolaterální oblasti prodloužené míchy.
• Ipsilaterálně je Hornerův syndrom, mozečková ataxie, nystagmus, kontralatrálně je korporální hemihypestezie. Motorika není narušena, neboť pyramidová dráha leží více ventrálně.

Question 12

Weberův syndrom

Answer 12

• mesencephalon
• kombinace parezy n.III (ipsilaterálně s lézí) a kontralaterální hemiplegie

Question 13

Mesencephalické ischemie

(laminárně organizované příznaky - dorsolaterální, paramediánní, basální infarkt, tektum)

Answer 13

• Dorsální vrstva - Hornerův příznak, cerebellární ataxie a kontralaterální porucha čití
• Paramediánní oblast - pareza n.III a kontralaterální cerebellární ataxie
• Basální oblast - pareza n.III (ipsilaterálně s lézí) a kontralaterální hemiplegie (Weber)
• Tektální syndromy - paréza pohledu vzhůru, paréza konvergence, porucha zornicových reakcí.

Question 14

Iritačním projevy mesencefalické tektální oblasti

Answer 14

okulogyrní krize - dystonické stočení pohledu vzhůru

Question 15

Pontinní ischemie

Vzhledem k anatomii cévního zásobení kmene vznikají při ischemii laminárně organizované příznaky - dorsolaterální, paramediánní, basální infarkt.

Answer 15

• Dorsální infarkty: Hornerův syndrom a cerebellární ataxie ipsilaterálně, v dolním pontu se přidružuje symptomatika vestibulárních jader. Kontralaterálně je porucha algotermického čití na těle.
• Paramediánní oblast je charakteristická postižením jader VI,VII a kontralaterální lemniskální poruchou čití. Při postižení paramediánní pontinní retikulární formace (pontinní pohledové centrum) vzniká deviace bulbů kontralaterálně od ložiska “pohled na hemiparézu”
• Basální infarkt odpovídá Millard Gublerovu syndromu - ipsilaterálně periferní paréza n. facialis, kontralaterálně plegie

Question 16

Jak se vzhledem k cévnímu zásobení dělí kmenové infarkty?

Answer 16

• Dorzální / dorzolaterální
• Paramediánní
• Bazální

Question 17

Jak vzniká deviace bulbů u pontinních infarktů? Kam?

Answer 17

Při postižení paramediánní pontinní retikulární formace (pontinní pohledové centrum) vzniká deviace bulbů kontralaterálně od ložiska “pohled na hemiparézu”

Question 18

Ischemie medulla oblongata

Vzhledem k anatomii cévního zásobení kmene vznikají při ischemii laminárně organizované příznaky - dorsolaterální a mediobasální infarkt.

Answer 18

• Dorsální infarkt patří k častým a dramaticky probíhajícím kmenovým příhodám, pro které se stal téměř synonymem - Wallenbergův syndrom = ipsilaterálně Hornerův syndrom a cerebellární ataxie, smíšený vestibulární syndrom, porucha algotermického čití v obličeji a paréza jazyka, polykacího svalstva. Kontralaterálně je porucha algotermického čití na těle.
• Mediobasální oblast je charakteristická postižením jader n.IX, X, XI, XI a kontralaterální hemiplegií - Jacksonův syndrom.

Question 19

Alternující hemiplegie

Answer 19

Basálně lokalizované infarkty mozkového kmene vytvářejí charakteristickou kombinaci postižení pyramidové dráhy (kontralaterálně = zkříženě) a jader mozkových nervů (ipsilaterálně): n.III = Weberův syndrom, n.VII - Millard Gublerův syndrom, n. XII - Jacksonův syndrom.

Question 20

Hemiplegia cruciata

Answer 20

Vzácně se vyskytující kombinace parézy horní končetiny s kontralaterální parézou končetiny dolní. Odpovídá ischemii v oblasti dolní oblongaty postihující oblast křížení pyramidové dráhy. Je spojena s poruchou vědomí a těžkou prognozou.

Question 21

Internukleární oftalmoplegie

Answer 21

Disociovaný nystagmus - objevuje se při pohledu do strany na abdukujícím oku. Addukující oko obvykle nedotahuje. Je příznakem ipsilaterální léze fasciculus longitudinalis medialis, hlavní dráhy okulomotoriky a vestibulárního systému. Může být i oboustranný. Je charakteristickým nálezem u roztroušené sklerozy.

Question 22

Kmenové syndromy - obecně

Answer 22

sdružují

a) postižení dlouhých drah motorických a/nebo senzitivních, které působí kontralaterální symptomatiku paretickou a
b) postižení jader mozkových nervů, které způsobuje ipsilaterální parézu mozkového nervu.

Podle mozkových nervů určujeme výšku postižení ve kmeni. III= mesencephalon, V, VI = pons VII, VIII = mosto-mozečkový úhel IX, X, XI,XII = prodloužená mícha. Obecnými příznaky, které jsou typické pro postižení v oblasti kmene jsou - koma, ataxie mozečková či vestibulární, nystagmus a vertigo.

Question 23

Syndrom tekta mesencephala

Answer 23

• Typická je paréza pohledu vzhůru (pohyb dolů a horizontální je zachován), vertikální nystagmus, paréza konvergence a pupilárních reakcí.
• Někdy se objevují záchvaty okulogyrní krize - minuty až hodiny trvající mimovolné stočení očí a víček vzhůru.
• Součástí syndromu je i ptóza víčka.
• Při kompresi pineálním tumorem nebo ischemií.

Question 24

Kongenitální (= okulogenní) nystagmus

Answer 24

• Typ centrálního nystagmu
• Vrozený nebo se rozvíjí v ranném dětství
• Nepravidelný nystagmus v horizontální rovině.
• Akcentuje se při fixaci, mizí ve tmě a při zavření očí.
• Je vyhaslá nebo inverzní optokinetická odpověď.
• Často je sdružen s poruchou vizu nebo optických medií.

Question 25

Alternující hemiplegie - dolní - Jacksonův sy.

Answer 25

• Bulbární paramediánní infarkt –> ischémie jader postranního smíšeného systému a pyramidové dráhy v pyramidě prodl. míchy.
• Paréza polykacího svalstva a jazyka a kontralaterální hemiplegie.
• Špatná prognoza, provází obvykle trombozu art. basilaris nebo krátkých odstupujících tepen vyživujících kmen.

Question 26

Alternující hemiplegie - horní - Weber

Answer 26

• Mesencefalický paramediánní infarkt vede k ischémii jádra n. oculomotorius a pyramidové dráhy v pedunculus cerebri.
• Paréza n. oculomotorius a kontralaterální hemiplegie.
• Patří ke klasickým vaskulárním kmenovým syndromům se špatnou prognozou, provází obvykle trombozu art. basilaris nebo krátkých odstupujících tepen vyživujících kmen.

Question 27

Alternující hemiplegie - střední - Millard Gubler

Answer 27

• Pontinní paramediánní infarkt vede k ischémii jádra n. facialis a pyramidové dráhy v bazální části pontu.
• Výsledkem je periferní paréza n. facialis a kontralaterální hemiplegie.
• Patří ke klasickým vaskulárním kmenovým syndromům se špatnou prognozou, provází obvykle trombozu art. basilaris nebo krátkých odstupujících tepen vyživujících kmen.

Question 29

Statický tremor akra končetin je typickým příznakem…

Answer 29

• …hypokineticko-hypertonického parkinsonského syndromu
• rychlý (5 Hz), nízké amplitudy, zmírňuje se pohybem a při posturální aktivaci (předpažení paží)
• asymetrický, v počátečním stadiu pouze jednostranný.

Question 30

Syndrom frontálního laloku

Answer 30

• Postižení motorické kůry gyrus precentralis (BA4) vede ke kontralaterální centrální paréze
• Motorická Brocova afázie při lézi front. dominantní hemisfery (gyrus frontalis inferior, BA 44-45)
• Paréza volního pohledu při lézi frontálního pohledového centra (gyrus frontalis medius BA8).
• Iritačním příznakem je mimovolní stáčení pohledu stranou např. v rámci aury epileptického záchvatu - adversivní záchvat.
• Mediální oblast front. kortexu- apaticko abulický syndrom až obraz prefrontálního “komatu”.
• Orbitofrontální oblast - ztráta sociálního chování a zábran s vulgárním vtipkováním (moria), koprolalií, hypersexualitou. Může vyústit v demenci a gatismus.
• Dorsolaterální oblast - dysexekutivní syndrom s neschopností časového plánování, logického uvažování, vybavování nabytých znalostí.

Question 31

Prefrontální syndrom

(3 krajiny + příznaky)

Answer 31

• Mediální oblast front. kortexu- apaticko abulický syndrom až obraz prefrontálního “komatu”.
• Orbitofrontální oblast - ztráta sociálního chování a zábran s vulgárním vtipkováním (moria), koprolalií, hypersexualitou. Může vyústit v demenci a gatismus.
• Dorsolaterální oblast - dysexekutivní syndrom s neschopností časového plánování, logického uvažování, vybavování nabytých znalostí.

Question 32

Rolandický (centrální) syndrom

Answer 32

• zahrnuje příznaky z oblasti gyrus praecentralis a postcentralis, které mohou být iritační a zánikové.
• iritace: Jacksonská epilepsie motorická (gyrus praecentralis, tonické / klonické křeče).
• zánik: projevem kontralaterální paréza, expresivní (motorická, non-fluentní) afázie (Brocovo centrum řeči).

Question 33

Syndrom temporálního laloku

Answer 33

• Oboustranné léze mediální části (hippocampus) vedou k těžké poruše paměti, existují i přechodné varianty - transientní globální amnesie.
• Typickým příznakem iritace temporální čichové kůry jsou unciformní krize - čichové pseudohalucinace, iluze již prožitého, slyšeného, viděného, poznávání neznámých situací a osob.
• Typické pro postižení temporálního laloku jsou poruchy sluchu a rovnováhy.
• Při lézi BA 41-42 v gyrus temporalis superior na dominantní straně se objevuje Wernickeho percepční forma afázie (pacient nerozumí slyšené ani vlastní řeči, mluví rychle, ale nesrozumitelně - slovní salát - své poruchy si není vědom).
• Při postižení parieto-temporální oblasti vzniká akalkulie, agrafie, agnosie (gyrus angularis a supramarginalis) .

Question 35

BA 41-42

Answer 35

gyrus temporalis superior, Wernickeho oblast

Question 36

Syndrom parietálního laloku

Answer 36

• Lézí gyrus postcentralis vzniká kontralaterální hemihypestézie včetně postižení obličeje.
• Iritační projevy - hemiparestézie např. v rámci senzitivní Jacksonovy epilepsie.
• V asociační oblasti nedominantní hemisféry dochází k poruše prostorové orientace, poruše vnímání tělového schematu, jejímž vrcholem je neglect syndrom, kdy pacient neguje celou levou polovinu prostoru včetně všech stimulů z této strany přicházejících, neuvědomuje si ani parézu, končetinu vnímá jako cizí.
• Při lézi dominantní hemisféry: apraxie, astereognosie, Gerstmanův syndrom - léze g. supramarginalis dominantní hemisféry - akalkulie, anomie prstů, porucha pravolevé orientace a tělového schematu.

Question 37

Léze nedominantního parietálního laloku

Answer 37

Neglect sy.

Question 38

Léze dominantního parietálního laloku

Answer 38

Apraxie, astereognozie, Gerstmannův sy.

Question 39

Léze gyrus supramarginalis dominantní hemisféry

Answer 39

Gerstmanův syndrom

• akalkulie
• anomie prstů
• porucha pravolevé orientace
• porucha tělového schématu

Question 40

Gerstmanův syndrom

Answer 40

• akalkulie
• anomie prstů
• porucha pravolevé orientace
• porucha tělového schématu

Question 41

Syndrom occipitálního laloku

Answer 41

• Poruchy vidění - homonymní hemianopie s centrální úsporou, porucha výbavnosti optokinetického nystagmu.
• Při oboustranné lézi occipitálních laloků vzniká kortikální slepota kdy pacient “vidí” ale viděné nepřechází do vědomí. Pupilární a ostatní podkorové vizální reakce jsou zachovány.
• Lézí asociačních oblastí vzniká optická agnózie.
• Léze iritačního rázu se projevují jako scintilace (aura migrény) ale i jako komplexní zrakové vjemy (vzácně).

Question 42

Přední rohy míšní - postižení

Answer 42

Syndrom vzniká při narušení motoneuronů míšního segmentu.

1) pokles svalové síly
2) pozitivní zánikové pyramidové příznaky
3) negativní iritační, spastické pyramidové příznaky
4) nevýbavné myotatické reflexy
5) svalový tonus je snížen až vymizelý
6) časně nastupující atrofie.
7) zcela chybí porucha čití
8) charakteristické jsou fascikulace = spontánní záškuby svalových snopců (aktivace motorické jednotky).

Question 43

Transverzální léze míšní - obecná “pravidla”

Answer 43

• Rozlišujeme úplnou a částečnou míšní lézi.
• Míšní léze má symptomatiku motorickou, senzitivní a vegetativní.
• Výšková diagnostika míšního postižení vychází ze schématu motorického a senzitivního. Zásadní je postižení funkce pod místem léze.

Question 44

Motorická výšková diagnostika transverzální léze míšní

Answer 44

1) spastická paraparéza HK + spastická DK = léze nad úrovní cervik. intumescence, vysoká cervikální léze nad C3, foramen magnum
2) chabá paraparéza HK + spastická DK = léze ve výši cervik. intumescence (C5-Th1)
3) normální hybnost HK + spastická paraparéza DK = léze mezi Th 1- L3
4) normální hybnost HK + chabá paraparéza DK = léze v oblasti bederní intumescence L3-S2

Question 45

Senzitivní výšková diagnostika transverzální léze míšní

Answer 45

Sensitivní lokalizace míšní léze je přesnější než motorická, vychází z hranice hypestezie nebo anestezie podle area radicularis. Je nutno přepočítat segment míšní na lokalizaci vertebrální (zhruba - v Th oblasti míšní segment - 1 obratel, v L oblasti až 2).

Question 46

Brown-Sequardův syndrom

Answer 46

• Jednostranné, nejčastěji traumatické postižení míšní
• Pod místem léze ipsilaterálně spastická paréza (přerušení pyramidové dráhy) a poruchu taktilního čití (přerušení zadních provazců)
• Kontralaterálně je vyhaslé čití pro bolest a teplo (přerušení již zkřížené spinothalamické dráhy).
• Tento fenomén nazýváme disociovanou poruchou čití.

Question 47

Syndrom kaudy equiny

Answer 47

• Při kompresi kořenů kauda equina, obvykle při prolapsu vysoké plotny - L3/4.
• Akutní nebo subakutní vznik.
• Hrozí irreverzibilní tlakové postižení vláken kaudy.
• Jinou příčinou jsou zánětlivé radikulitidy např. Banwarthův syndrom nebo sakrální radikulitida při infekci Herpes simplex genitalis.
• Příznaky - chabá akroparéza až plegie akra DK, retence moči pro parézu detruzoru, perianogenitální hypestezie až anestezie (jezdecké kalhoty) a silná neuralgická bolest téže lokalizace.
• Typický je vyhaslý anální, cremasterový a bulbokavernosní reflex.
• Rozlišujeme horní variantu s kompresí kořenů L5-S2 a dolní variantu S2-S5 (odpovídá kompresi míšního konu)

Question 48

Syndrom zadních provazců

Answer 48

• Porucha taktilního čití, vibračního čití (ladička na DK je vyhaslá) a zadně provazcová ataxie (ataxie při chůzi ve tmě a při zavřených očích).
• Subjektivní pocity při došlapu - chůze po koberci, po měkkém mechu.
• Chůze je pro poruchu propriocepce tvrdá, špatně odměřovaná.
• Neurolues - tabes dorsalis a neuroanemický syndrom u perniciosní anemie.
• Postižení zadních provazců míšních je dále významnou součástí klinického obrazu onemocnění ze skupiny spino-cerebellárních ataxií, např. Friedreichova ataxie.

Question 49

Syndrom postranních provazců

Answer 49

• Spastická paraparéza DKK bez poruchy čití a bez poruchy sfinkterů.
• Obvykle se vyskytuje v kombinaci se syndromem zadních provazců u neuroanemického syndromu.
• K degeneraci vláken pyramidové dráhy dochází rovněž při amyotrofické laterální skleróze.
• Selektivní postižení pyramidové dráhy je dále hlavním příznakem nehomogenní skupiny onemocnění označovaných jako familiární spastické paraparézy - syndrom Erb-Strumpell-Lorrain.

Question 50

Syndrom art. spinalis anterior, ventrální míšní syndrom

Answer 50

• Hypoxie přední míšní tepny vede k postižení ventrální poloviny míchy s následnou chabou paraparézou ischémií přímo postižených segmentů a spastickou paraparézou segmentů distálních.
• Typická je dále disociovaná porucha čití pro teplo a bolest (odpovídá přerušení commissura alba) při zachovaném čití taktilním.

Question 51

Syringomyelický syndrom

Answer 51

• Disociovaná porucha čití - ztráta čití tepelného a pro bolest při zachovaném čití taktilním. Podkladem je přerušení vláken spinothalamické dráhy při jejím křížení v commissura alba míchy. Vlákna se kříží přímo na míšní úrovni, proto je postižení lokalizováno na postižené segmenty (obvykle horní cervikální a bulbární míchu). Hypestezie je oboustranná.
• Porucha vede k mutilujícím poraněním a postupné destrukci kloubů - neurodystrofické změny.

Question 52

Flekční jevy pyramidové

Answer 52

• Rossolimův příznak - úder do bříška prstů vyvolá flexi v základních článcích (obdoba Trömnerova jevu na horních končetinách).
• fenomén Žukovského-Kornilovův - stejná odpověď jako u výše jmenovaného příznaku při poklepu na střed plosky.
• Weingrowův jev - flexe prstů vyvolaná úderem na střed paty.
• Mendelův-Bechtěrevův příznak - flexe prstů vyvolaná úderem na os cuboides na hřbetu nohy.

Question 53

Neocerebellární syndrom

Answer 53

• Porucha kooordinace složitých a jemných pohybů končetin - ataxie s hypermetrií a intenčním tremorem při zkoušce taxe adiadochokineza - neschopnost provádět současně alternativní pohyby oběma horními končetinami - např. pronace/supinace.
• Svalová hypotonie na postižené straně je patrna při vyšetřování elementárních reflexů posturálních.
• Synkinezy HK v chůzi jsou zvýšené, pohyby jsou briskní, inkoordinované - “opilecká” chůze o široké bazi.
• Sakadovaná řeč, makrografie, hrubé narušení písma.

Question 54

Paleocerebellární syndrom

Answer 54

• Porucha axiální ekvilibrace - t.j. neschopnost koordinace vzpřímeného stoje, tedy regulace polohy tělesného těžiště. Tendence k pádu naznak - tzv. velká asynergie, někdy znemožňující i sezení.
• Malá asynergie - při pokusu posadit se z lehu nohy “vystřelí” vzhůru a pacient se nezvedne, neboť trup nevyváží vahou DK.
• Zkouška záklonu naznak “most” ozřejmí menší stupně velké asynergie, ale pozor na pády, které jsou zcela bez obranných pohybů !

Question 55

Unciformní krize

Answer 55

• Čichová pseudohalucinace.
• Iritační léze v oblasti entorhinálního cortexu na mediální ploše temporálního laloku - gyrus uncinatus. Příznak se nejčastěji vyskytuje jako aura epileptického záchvatu (temporální forma fokální epilepsie).
• Pacient udává vjem nepříjemného pachu (spálenina, fekálie).
• Morfologickým korelátem je mesiální skleróza a atrofie této oblasti.