Periferní NS + mono/polyneuropatie Flashcards

1
Q

Jak se dělí axonální transport?

A
  1. Anterográdní
    * rychlá komponenta 300-400 mm/d (molekuly ve vezikulech)
    * pomalá komponenta 0.5-6 mm/den (rozspustné bílkoviny)
  2. Retrográdní - 200 mm/den, materiál ve vezikulech
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jaké motorické proteiny zajišťují axonální transport?

A
  • anterográdní: vezikuly a mitochondrie jsou taženy podél mikrotubulů pohyblivými můstky kinesinu
  • retrográdní: stejné mikrotubuly, ale hnací silou je dynein a dynaktin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

“Obaly nervů”

A
  1. endoneurium kolem axonu
  2. perineurium kolem fasciklů
  3. epineurium kolem nervu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Rozdíl mezi streukturou nervu proximálně a distálně na končetinách

A
  • proximálně (paže, stehno) obvykle polyfascikulární, plexiformní uspořádání, navzájem anastomozují
  • distálně k periferii se počet fasciklů zmenšuje, na ruce a prstech nervy již jen monofascikulární, longitudinální uspořádání
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

CMAP a SNAP

A

Parametry při elektroneurografii / kondukčních studiích

  • Compound muscle action potential
  • Sensitive nerve action potential
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Reakce periferních nervů na poškození

A

Omezené možnosti:

a) Wallerova degenerace - po komplet přerušení nervu, rozpad distální části, pahýl atrofuje, u motorických axonů dochází k atrofii svalu
b) axonální degenerace - při poškození axonu a axplasmat. transportu, denervace sval. vláken = fibrilace na EMG, přerozdělení ACHR z ploténkové zńy na celý axon
c) demyelinizace vedoucí k poruše vedení vzruchu (k denervaci nedochází)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Co je amyotrofie?

A

Neurogenní atrofie

(atrofie sval. vláken po Wallewrově degeneraci motor. axonů)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Co jsou Büngnerovy pruhy?

A

Sloupec kolabovaných Schwannových buněk které obklopují místo po nervu, který podlehl Wallerově degeneraci

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Klasifikace poškození periferního nervu podle Seddona

A

1) Neurapraxie
2) Axonotmeze
3) Neurotmeze

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Co je neurapraxie?

A
  • Přechodná porucha nervové funkce
  • Poškození myelinové pochvy, bez porušení anatomické kontinuity a bez porušení axonů
  • Částečný nebo úplný blok vedení (vedení nervem porušeno pouze v místě léze, proximálně a distálně od léze ne)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Co je axonotmeze?

A
  • Prostřední stupeň poškození perif. nervu
  • Došlo k poškození a přerušení axonů se zachováním podpůrných tkání
  • Wallerova degenerace axonů, pojivo ušetřeno, tím je možná reinervace z proximálního axonu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Co je neurotmeze?

A
  • Přerušení nervu s následnou Wallerovou degenerací
  • Došlo k přerušení axonů, myelinové pochvy i podpůrných tkání
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

hlavní mechanismx vzniku mononeuropatií

A

Hlavně traumata

  • otevřená
  • uzavřená
    • trakční
    • zevní a vnitřní komprese
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Co se stane, nedojde li po traumatu/přerušení nervu k obnovení jeho kontinuity?

A

Na proximálním konci vznikne terminální (traumatický) neurom (proliferace vaziva s dezorganizovaně vrostlými axony)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Jaká je rychlost regenerace periferního nervu?

A

Průměrně asi 1 mm za den (3 cm za měsíc)

0.5 - 9 mm za den

rychlejší proximálěn, distálním směrem se zpomaluje

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Pro co svědčí Tinelův příznak?

A

pro regeneraci senzitivních vláken (čili nepřímo i pro jejich předchozí lézi)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

4 základní skupiny nádorů kraniálních a spinálních nervů dle WHO

A

1) Schwannom (neurilemom, neurinom)
2) Neurofibrom
3) Perineurom
4) Maligní tumor obalů periferních nervů

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

2 základní elektrodiagnostické metodiky EMG

A

1) vyšetření vodivosti motorických nebo senzitivních vláken = neurografie, kondukční studie
2) jehlová EMG zachycující bioelektrické potenciály kosterních svalů

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Jaká nervová vlákna lze vyšetřit pomocí EMG?

A

Pouze silná myelinizovaní nervová vlákna (large fibers)

Pro diagnostiku small fibers < 7 mcm nutné použít jiné elektrofyziologické, pdychofyzikální a histologické metody

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Jaká vlákna se označují jako tenká (small fibres)?

A
  • vlákna o průměru pod 7 mikrometrů
  • všechna autonomní nervová vlákna
  • senzitivní vlákna typu A delta
  • senzitivní vlákna typu C
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Indikace / otázky, které může zodpovědět EMG u mononeuropatie

A
  1. Průkaz léze nervu
  2. (Ne)zachování kontinuity nervu, stupeň poškození
  3. Lokalizace léze
  4. Průkaz případné další neurogenní poruchy
  5. Sledování reinervace
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Jak se chová CMAP u Wallerov ydegenerace a u bloku vedení?

A

CMAP u WD proximálně nad místem léze chybí, distálně se postupně smnižuje

CMAP u bloku vedení chybí nebo je snížena odpověď na stimulaci proximálně nad místem léze, ale odpověď při stimulaci distálně je normální

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Co zjišťuje jehlová EMG u mononeuropatií?

A

Přítomnost abnormní spontánní aktivity - fibrilací a pozitivních ostrých vln, které jsou důsledkem denervace

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Za jak dlouho po lézi nervu jsou patrné známky denervace na jehlové EMG (fibrilace a ostré vlny)?

A

průměrně za 3 týdny po lézi nervu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Genetický podklad CMT1

A

tandemová duplikace zahrnující gen PMP22 kódující periferní myelinový protein 22

26
Q

Hereditární neuropatie - hlavní zástupci

A
  • hereditární senzitivní a motorické neuropatie (Charcot-Marie-Tooth)
  • hereditární neuropatie se sklonem k otlakovým obrnám
  • herditární senzitivní a autonomní neuropatie
  • neuropatie dále součástí klinického obrazu Friedreichovy ataxie, Fabryho choroby, familiární amyloidózy)
27
Q

Hlavní metabolické a endokrinní příčiny neuropatií

A
  • diabetes mellitus
  • uremie
  • jaterní poruchy
  • porfyrie
  • polyneuropatie kriticky nemocných
  • thyreopatie
28
Q

Hlavní nutriční a vitaminové deficience vedoucí k polyneuropatii

A
  • deficit vitaminu B12, B1
  • malnutrice, malabsorpce
29
Q

Hlavní toxické příiny polyneuropatií

A
  • alkohol
  • léky: vincristin, cisplatina, taxany, etoposid, thalidomid, bortezomib, amiodaron, nitrofurantoin, iziniazid, statiny
  • organické průmyslové látky: hexakarbony, organofosfáty, sirouhlík, akrylamid

těžké kovy: rtuť, olovo

30
Q

Zánětlivé příčiny (autoimunitní nebo infekční) polyneuropatií

A
  • Guillain-Barrého sy.
  • CIDP
  • MMN
  • vaskulitidy a systémové autoimunity
  • gamapatie, dysproteinemie
  • lymeská borrelióza
  • další infekce - HIV, lepra
  • sarkoidóza
31
Q

Polyneuropatie spojené s malignitami

A
  • paraneoplastické polyneuropatie
  • lymfomy, leukemie
  • mnohočetný myelom
32
Q

Obrázek “terč” neurpatie

  • osa x demyelinizační - axonální
  • osa y symetrické - asymetrické
  • směr od středu akutní - chronické
A
33
Q

Rozdíly mezi hereditárními a získanými polyneuropatiemi

A
34
Q

Jaká léčba se zkoušela jako neuroprotekce u CMT choroby a selhala?

A

Velké dávky kyseliny askorbové

35
Q

Klasifikace hereditárních neuropatií dle Dycka a Lamberta

A
  • hereditární motorické a senzitivní neuropatie (HMSN= CMT)„
  • hereditární motorické neuropatie (HMN)„
  • hereditární senzitivní neuropatie (HSN)
36
Q

Subtypy Guillain-Barrého syndromu

A
  • AIDP (80%)
  • AMAN (3-10%)
  • AMSAN (3-5%)
  • Miller-Fischer sy. (5%)
  • Bickerstaffova kmenová encefalitida (0.5%)
  • Faryngo-cerviko-brachiální forma
  • Paraparetická varianta
  • Oboustranná paréza mimického svalstva
  • Čistě senzitivní neuropatie
  • Autonomní pandysautonomie
37
Q

Bolest mezi lopatkami a v LHK, porucha čití na zevní straně levé paže, omezená abdukce ramene, bez jasné vyvolávací příčiny - dif. dg.???

A

Laterální cervikální herniace disku C4/5 s kompresí kořene C5

(Případně horní léze plexus brachialis)

38
Q

Terapie u cervikálních diskopatií s radikulopatiemi

A
  • i u částečných paréz nejprve konzervativní léčba
  • v akutní fázi analgetika, antiflogistika, podle 1000 Fragen i relaxans (tetrazepam!), naopak 1000 Fragen neuvádí kortikoidy?
  • rehabilitace
39
Q

Pacient přichází s radikulárními bolestmi LDK - dif. dg.?

A
  • degenerativní poškození páteře s radikulopatií (spondylóza, spondylarthróza, protruze a prolapsy disků)
  • traumatické
  • nádorové
  • infekční
  • revmatologická onemocnění
40
Q

Jaké části páteře jsou nejvíce ohroženy diskopatiemi a proč?

A
  • dolní krční páteř a bederní páteř
  • jsou nejvíce mobilní
41
Q

Jaké patologie páteře dobře zobrazí rentgen, CT, MRI ?

A
  • rentgen: kostní degenerativní změny, osteoporózu, osteolýzu, vývojové změny, následky traumat, ale i zánětlivé změny (šikmý paprsek!)
  • CT: zobrazí hlavně u starších pac. lépe než MR kostní degenerativní změny; při intrathekálně podaném kontrastu: spinální stenózy, zejména preoperativně
  • MR: vzhledem k možností rekonstrukce řezů v sagit./transverz. a front. rovině nejlépe zobrazí rozsah procesu intraspinálně
  • CT i MR dobře zobrazí laterální prolapsy disků
42
Q

Role elektrofyziologie u kořenových syndromů?

A
  • důležité vyšetření - lokalizace, určení tíže, objektivizace, prognóza…
  • kořenovou lézi charakterizují denervační příznaky v příslušných svalech - denervační potenciály, pozitivní ostré vlny v klidu
  • CAVE až od 8. dne po vzniku léze v segmentálně zásobených paravertebrálních svalech a až od 14. dne v periferních myotomech (delší vzdálenost od komprese?!) !!
43
Q

2 klasická místa, kde se poškozuje n. ulnaris?

A
  • sulcus ulnaris - chronická mikrotraumatizace v oblasti vnitřního lokte (chronická ulnární neuropatie v oblasti lokte - UNE)
  • Guyonův kanál
44
Q

Co je UNE a co sem patří za jednotky?

A

UNE = ulnární neuropoatie v oblasti lokte

(“ulnar neuropathy at the elbow”)

  • syndrom kubitálního tunelu (útlak pod m. flexor carpi ulnaris)
  • syndrom ulnárního sulku (při mělkém sulcus ulnaris, vzácněji při útlaku mediální hlavou m. triceps nad epikondylem)
  • kostěnné změny v oblasti mediálního lokte (deformující artróza)
  • gangliové tumory, neurinomy, tumory měkkých tkání
  • komrese proximálně od sulcus ulnaris (suprakondylárně) Strutherova arkáda
45
Q

Syndrom Guyonova kanálu - příznaky

A

Jde o distální kompresi n. ulnaris v oblasti zápěstí

  • brnění a mravenčení 5. a poloviny 4. prstu ruky (malík a polovina prsteníku) a přilehlé části dlaně
  • necitlivost v uvedené lokalizaci
  • nešikovnost ruky zejména při jemných činnostech (např. zapínání knoflíků, uchopování drobných předmětů)
  • oslabení síly ruky (vypadávání předmětů)
  • pokrčení 5. a 4. prstu, v extrémním případě až vývoj tzv. drápovité ruky
46
Q

Jak lze rozlišit lézi n. ulnaris od kaudální léze plexus brachialis?

A
  • léze dolního plexu posithuje i svaly inervované n. medianus
  • u dolních lézí plexu může být i hornerův syndrom a senzitivní deficit není jen na ruce
47
Q

Co je thoracic-outlet syndrom?

A

Je to syndrom horní hrudní apertury

  • kompresivní léze dolního plexu (C8-Th1) - šířeji může ale označovat také čistě vaskulární kopmpresi bez postižení nervů
  • útlak plexu v úžinách nebo ložiskovými procesy
  • může se objevit v rámci skalénového syndromu, v rámci kostoklavikulárního syndromu, při hyperabdukčním syndromu (nejčastější) - tlak proti úponu m. pectoralis minor na proc. coracoideus, dále např. tlak batohu, hematom, tumor (Pancoast), lymf. uzliny, meta Ca mammy, neurinomy, polohování při operaci….
48
Q

Symptomy u thoracic-outlet syndromu

(syndromu horní hrudní apertury)

A
  • hlavním symptomem jsou iniciálně iritační jevy - parestezie a bolesti, nejdříve na ulnární straně předloktí, později i na ulnární hraně ruky
  • při delším trvání dochází k slabosti drobných svalů ruky inervovaných n. ulnaris a n. cutaneus antebrachii medialis, při kompresi a. radialis i k oslabení pulsací (spontánně nebo při Adsonově manévru - lehká elevace paže, rotace hlavy k opačné straně, hluboké inspirium se zadržením dechu)
49
Q

indikace a provedení Adsonova manévru

A
  • indikace: podezření na thoracic outlet syndrom
  • lehká elevace paže, rotace hlavy k opačné straně, hluboké inspirium se zadržením dechu –> u TOS vymizí tep na a. radialis
  • CAVE: tep vymizí i u části zdravých osob, takže test má omezenou výpovědní hodnotu
50
Q

Nejdůležitější syndromy n. medianus?

A
  • syndrom karpálního tunelu
  • pronátorový syndrom (komprese mezi 2 hlavami m. pronator teres)
  • Kilohův-Nevinův syndom (komprese interosseus-anterior)
51
Q

Klinický obraz u karpálního tunelu

A
  • zejména noční parestezie / brnění a bolesti v inervační oblasti n. medianus (prst I - III)
  • !!! vyzařování proximálně
  • v dalším průběhu paréza a atrofie m. pollicis brevis
52
Q

Jaké paraklin. vyšetřenbí je indokováno u sy. karpálního tunelu?

A
  • senzitivní neurografie (méně často motorická)
  • měření mezi zápěstím a ukazováčkem (nebo prostředníčkem)
  • srovnání s ipsilaterální senzitivní a motorickou neurografií n. ulnaris (čímž se vyloučí systémové vlivy, např, tělesná teplota, doprovodná polyneuropatie)
53
Q

Klinický obraz amyotrofické neuralgie ramene?

A
  • náhle vzniklé silné bolesti ramene
  • po několika dnech rozvoj paréz v oblasti ramene a paže
54
Q

Terapie amyotrofické neuralgie ramene?

A
  • kortikosteroisy
  • analgetika
  • fyzioterapie
55
Q

Po velké námaze zjistí pacient následující den, že nemůže aktivně ohnout poslední článek palce a ukazováčku.

Etiologie/topická dg.?

A

nejspíše Kiloh-Nevinův sy. = útlak n. interosseus antebrachii anterior (čistě motorická větev n. medianus) svalem nebo vazivovým pruhem, možný je i zánětlivý proces (např. jako následek amyotrofické neuralgie plexu)

56
Q

N. interosseus antebrachii anterior - čeho je větev a jaké svaly inervuje (+ syndrom)?

A
  • čistě motorická větev n. medianus
  • inervuje m. flexor digitorum profundus (2. a 3. prst), m. flexor pollicis longue, m. pronator quadratus
  • při kompresi - Kiloh-Nevinův syndrom
57
Q

Nebolestivé atrofické parézy extensorů prstů a ruky u 16-letého pacienta - dif. dg.?

A

nejspíše syndrom supinátorového kanálu s kompresí r. profundus n. radialis

58
Q

Formy scapula alata + příslušné poškození

A
  • léze n. thoracicus longus (m. serratus anterior) - křídlovitá protruze lopatky
  • léze n. accessorius (m. trapezius) - laterální postavení lopatky, odstávání mediální hrany, zvýrazńuje se abdukcí paže
  • n. dorsalis scapulae (m. rhomboideus) - angulus inferior je laterálně vychýlený, nemění se elevací ani abdukcí paže
59
Q

Jaký sval inervuje n. accessorius?

A

m. trapezius
m. sternocleidomastoideus

60
Q

Jaký sval inervuje n. thoracicus longus

A

m. serratus anterior

61
Q

Jaký sval inervuje n. dorsalis scapulae?

A

M. rhomboideus