Epilepsie Flashcards
(98 cards)
1
Q
Klasifikace epileptických záchvatů ILAE 2017
A
- fokální
- bez poruchy vědomí
- s poruchou vědomí
- fokální přecházející do bilaterálního tonicko-klonického (FBTCS)
- generalizované
- s neznámým začátkem
všechny typy se dále dělí na motorické a bez motorických projevů
2
Q
Definice epileptického záchvatu
A
přechodný výskyt symptomů vznikajících v důsledku ab-normální synchronní (epileptické) neuronální aktivity v mozku
3
Q
U jakých epileptických záchvatů se klasifikuje stav vědomí?
A
Pouze u záchvatů fokálních!
4
Q
A
5
Q
Jak se doporučuje dokumentovat stav vědomí při popisu záchvatu ve zprávě?
A
Doporučuje se uvádět klasifikaci po-ruchy vědomí odděleně (za čárkou) od klasifikace ostatních kategorií, např. „záchvat fokální emoční, s poruchou vědomí“.
6
Q
Jak se projevuje hyperkinetický epileptický záchvat?
A
výraznou fyzickou agitovaností nebo výskytem pohybů připomínajících šlapání na kole
7
Q
Jak se projevuje kognitivní epileptický záchvat?
A
- porucha řeči nebo jiných kognitivních funkcí
- nebo naopak „pozitivní“ příznaky udávané pacientem jako např. déjà vu, halucinace, iluze nebo pocity zkresleného vnímání
8
Q
A
9
Q
Jak se projevuje emoční epileptický záchvat?
A
- subjektivně udávaná úzkost, strach, radost ne-bo jiné emoce jako dominující příznak v začátku záchvatu
- situace okolím pozorovaného emočního projevu/výrazu u pacienta bez subjektivně udávaných emocí
10
Q
Jaké typy záchvatů jsou typické pro juvenilní myoklonickou epilepsii?
A
záchvaty myoklonicko-tonicko-klonické
11
Q
Příklady epilepsií kombinovaných (generalizované a fokální záchvaty)
A
- Sy. Dravetové
- Lennox-Gastautův sy.
12
Q
3 kroky při klasifikaci epilepsie
A
1) typ záchvatu
* s fokálním, generalizovaným, neznámým začátkem atd-
2) typ epilepsie
- generalizované epilepsie
- fokální epilepsie
- epilepsie kombinovaná (generalizovaná a fokální)
- epilepsie neznámého typu
3) epileptický syndrom
13
Q
Jakým výrazem byl nahrazen v kontextu epizáchvatů výraz “parciální”?
A
“fokální”
14
Q
Etiologie epilepsií
A
15
Q
Čím je patofyziologicky charakterizován epileptický záchvat?
A
Epizodická funkční porucha nervových bb. s patologickými excesivními výboji v důsledku nadměrné excitace / nedostatečné inhibice
16
Q
Definice epilepsie (Růžička)
A
Dlouhodobě přetrvávající dispozice mozku generovat epileptické záchvaty
17
Q
Definice epileptického záchvatu (Růžička)
A
Stav přechodné poruchy funkce mozku, který vzniká v důsledku excesivních synchronizovaných výbojů neuronů.
18
Q
Co jsou reflexní epileptické záchvaty?
A
Záchvaty spuštěné specifickým podnětem, který u běžn populace záchvat nevyvolá (např. fotostimulace)
19
Q
Co jsou akutní symptomatické záchvaty?
A
Epilptické záchvaty objevující se v bezprostřední časové návaznosti na akutní onemocnění mozku (CMP, neuroinfekce, trauma) nebo na poruchu primárně extracerebrální (mtb. poruchy, léky, iontov dysbalance) nebo na odvykací stav.
CAVE: akutní symptomatické záchvaty neznamenají epilepsii
20
Q
Incidence epielptických záchvatů
A
130 / 100 000 obyvatel / rok
z toho 40% akutních smtpmatických záchvtů
21
Q
Incidence akutních symptomatických záchvatů
A
40 / 100 000 / rok
22
Q
U kterých věkových skupin je nejvyšší incidence epileptických záchvatů
A
Děti do 1 roku a lidé nad 75 let
23
Q
Kolik % populace prodělá během života aspoň jeden epileptický záchvat?
A
6 %
24
Q
Příčiny akutních epileptických záchvatů
A
30% vaskulární
20% léky, toxiny, alkohol
15% zánětlivé
15% traumatické
10% metabolické
10% ostatní
25
Patogeneze vzniku a šíření epileptických záchvatů
Obecně: **hyperexcitabilita a / nebo hypersynchronie**, ke kterým vedou změny na úrovni iontových kanálů, synaptické reorganizace, změny na úrovni neuronálních sítí a modulačních systémů
26
Základní dělení epilepsií (podle čeho)
Podle **iniciálního projevu**
* fokální
* generalizované
* s neznámým začátkem
V každé skupině se dále rozlišují **záchvaty motorické** a **bez motorických projevů.**
**U fokálních záchvatů** je nutno navíc **popsat stav vědomí**
27
28
Fokální záchvaty (definice Růžička)
Fokální záchvaty vychází z části mozkové kůry jedn z hemisfér a jejich příznaky odpovídají místu vzniku a/nebo šíření epileptické aktivity.
29
30
Fokální záchvaty motorické
* opakované rytmické záškuby části těla - klonické
* tonická svalová kontrakce postihující část těla nebo asymetricky všechny končetiny - tonické
* výpadek svalového napští - atonické
* krátké izolované záškuby - myoklonické
* po některých záchvatech se může objevit přechodná paréza
* bizarní pohybové vzorce - hyperkinetické záchvaty
* motorické záchvaty mohou začínat neadekvátní automatickou činností - automatismy
31
Co může předcházet fokálním motorickým záchvatům?
Neadekvátní automatická činnost - např. mlaskání, polykání, hlazeí, poklepávání ruky
32
Fokální záchvaty bez motorických projevů
* často se projeví jen jako určitý pocit pacienta
* tradičně označován jako "aura"
* **senzorické:** brnění, zrakové, sluchové, čichové halucinace
* **autonomní:** tlak v epigastriu stoupající vzhůru, bušení srdce, horko
* **kognitivní:** deja vu, deja vecu, komplexní halucinace a iluze, zkreslené vnímání - pocit zpomalení času nebo zesílení zvuků
* **emoční:** úzkost, strach, radost, jiné emoce
* někdy jen záraz v chování
33
Generalizovan záchvaty (definice Růžička)
Generalizované záchvaty postihují od začátku symetricky obě hemisféry a jejich součástí je ve většině případů porucha vědomí.
34
Jak se projevuje generalizované epizáchvaty bez poruchy vědomí?
jako absence (zahledění, záraz)
35
Charakteristika absencí
* typicky dětský věk, adolescence, ale mohou být i u dospělých
* většinou krátké - vteřiny
* strnutí, zahledění, změna výrazu v obličeji, někdy mrkání či drobn záškuby mimického svalstva
* různě hluboká porucha vědomí, amnézie na záchvat
36
Generalizované tonicko klonické záchvaty - charakteristika
* náhlá porucha vědomí s pádem a tonickou kontrakcí končetin, žvýkacího svalstva, hrudníku i bránice --\> iniciální zasténání až výkřik
* tonická kontrakce trvá několik vteřin a většinou přechází do klonické fáze - rytmické záškuby všech končetin
* záchvat trvá 1-3 minuty a přechází do potparoxysmální dezorientace (až desítky minut), po záchvatu často pac. usíná
* může být morsura jazyka, únik moče či stolice
37
Jak se vyvíjí klonické záškuby u GTCS?
* tonická fáze (vteřiny) přejde do klonické fáze
* frekence záškubů na začátku vysoká a jejich amplituda nízká, v průběhu záchvatu frekvence klesá a amplituda se zvyšuje
* po desítkách sekund záškuby mizí, objeví se generalizovaná atonie
38
Dva první kroky u dg. epileptického záchatu
1) jedná se o skutečně epileptický záchvat či o záchvat neeepileptický
2) jedná se o záchvat neprovokovaný či akutní symptomatický?
39
Jak se dělí neepileptické záchvaty?
1) somaticky podmíněné
2) psychogenně podmíněné
40
Příčiny somaticky podmíněných neepileptických záchvatů
* Synkopy (zejména konvulzivní)
* TIA
* TGA
* Spánkové poruchy (narkolepsie, parasomnie)
* Extrapyamidové poruchy
* Migréna
* Hyperventilační tetanie
* Hypoglykemie
41
Jaké parasomnie mohou připomínat epileptické záchvaty?
* Noční děsy
* Somnambulismus
* Porucha chování v REM spánku
42
Jaké extrapyramidové poruchy mohou připomínat epileptické záchvaty?
* Paroxysmální dyskinézy
* Myoklonus
* Dystonie
43
Příčiny psychogenně podmíněných neepileptických záchvatů
* Nevědomě navozené
* Disociativní záchvaty
* Panická porucha
* PTSD
Münchhausenův sy. + by proxy
* Vědomě navozené
* Simulované záchvaty
44
Definice epilepsie (Růžička)
Výskyt dvou a více neprovokovaných (včetně reflexních) epileptických záchvatů v odstupu delším než 24 hodina dle také ojedinělý neprovokovaný záchvat s vysokou pravděpodobností opakování (riziko \> 60% v příštích 5 letech, dáno např. typem záchvatu, nálezem na EEG, epileptogenní léze na MR).
45
Prevalence a incidence aktivní epilepsie
Prevalence 0.8%
Incidence 45-50 / 100 000 / rok
46
Etiologie epilepsií
1) strukturální - TTS, FCD, TS|C
2) genetické
3) infekční
4) metabolická - porfyrie, porucha mtb. aminokyselin, deficit pyridoxinu
5) autoimunitní - NMDA, LGI1
6) neznámá
47
Infekční etiologie epilepsie
* celosvětově nejčastější příčina epilepsie
* neurocysticerkóza
* tuberkulóza
* HIV
* mozková malárie
* subakutní sklerózující panencefalitida
* mozková toxoplazmóza
* vrozené infekce (Zika, cytomegalovirus)
48
Které léky mohou provokovat akutní symptomatické záchvaty?
* neuroleptika
* tramadol
* některá antibiotika
* aminophyllin
49
Které metabolické poruchy mohou provokovat akutní symptomatické záchvaty?
* hypo-/hyperglykemie
* renální selháná
* hypomagnezemie
* hypokalcemie
* hyponatremie \< 115 mmol/l
50
Sémiologie meziotemporálního záchvatu
* "aura"
* porucha vědomí
* strach mlaskání
* rozhlížení
* divné držení končetin
* automatismy
51
Komplikované febrilní křeče
* \> 10 min
* lateralizace
52
Jaké typy neuroinfekcí jsou nejvíc epileptogenní?
* abscesy
* herpetická encefalitida
53
Nejčastější epileptické syndromy
1) Idiopatická generalizovaná epilepsie
2) Temporální epilepsie
3) Frontální epilepsie
54
Idiopatické generalizované epilepsie
Typy záchvatů:
1. Absence (CAE, JAE)
2. Myoklonie (JME)
3. GTCS
* 1/3 všech epilepsií
* geneticky podmíněné
* celoživotní
* na EEG: generalizované výboje (SW, PSW)
* provokace - hyperventilace, spánková deprivace, fotostimulace
* většinou dobrá kompenzace na terapii, ale nutno celoživotně
55
56
Která antiepileptika zhoršují idiopatické generalizované epilepsie?
CZB, VGB, GBP, TGB
57
Je u akutního symptomatického záchvatu indikována antiepileptická léčba?
* většinou ne
* dává se přechodně při kumulaci, statu
58
Jaká je účinnost prvního antiepileptika?
50%
(po prvním záchvatu je 50% riziko, že bude další; nasazením antiepileptika změní poměr z 50:50 na 25:75)
59
Mechanismus účinku levetiracetamu
* více cílů / vícero mechanismů účinku, míň farmakorezistence
* modulace synaptického vesikulárního gylkoproteinu 2A
* SV2A interaguje se synaptostigminem, který se považuje sa senzor vápníku, kontroluje na vápníku závislou exocytózu synapt. vezikul
* SV2A kontroluje exocytózu neurotransmiterů z vezikul
60
Mechanismus účinku lamotriginu
Inhibice natriového kanálu
61
Jaká antiepileptika inhibují karbanhydrázu?
* topiramát
* zonisamid
* sultiam
62
Mechanismus úččinku topiramátu?
vícečetné cíle:
Na+ kanál, AMPA/kainátový receptor, GABAA receptor, karboanhydráza
63
Jaká antiepileptika ovlivňují napěťově řízený Na+kanál?
* eslikarbazepin
* karbamazepin
* fenytoin
* lamotrigin
* rufinamid
* lakosamid
64
65
Jaká antiepileptika ovlivňují napětím řízené vápníkové kanály?
* gabapentin
* pregabalin
* rthosuximid
66
Jaká antiepileptika ovlivňují SV2A?
levetiracetam
brivaracetam
67
Jaká antiepileptika ovlivňují GABA-ergní transmisi?
Jakým způsobem?
1) aktivace chloridového kanálu: fenobarbital, primidon, benzodiazepiny, stiripentol
2) blokáda transportu: tiagabin
3) inhibice GABA-transaminázy: vigabatrin
68
Jaké antiepileptikum ovlivňuje glutamátové AMPA receptory?
perampanel
69
Které antiepileptikum působí na postsynaptickém neuronu (kde přesně)?
perampanel
na AMPA receptoru
70
Která antiepileptika působí presynapticky? Kde přesně (skupiny)
Skoro všechna antiepileptika
* napěťově řízený Na+ kanál (karbamazepin, eslikarbazepin, lamotrigin, rufinamid, lakosamid)
* GABA-A-rec (benzodiazepiny, také topiramát, zonisamid)
* napěťově řízený Ca++ kanál (pregabalin, gabapentin)
* SV2A (levetiracetam, brivaracetam)
71
Frontální záchvaty z primární motorické oblasti - sémiologie
* klonické, myoklonické, Jacksonský marš
* postiktálně paréza části těla
72
Frotnální záchvaty z dorzolaterálního frontálního kortexu - sémiologie
* tlak v hlavě
* akcentované myšlení
* iktální afázie
* negativní motorické záchvaty
* verze
* tonické záchvaty
73
Frontální záchvaty ze suplementální motorické arey - sémiologie
* asymetrická tonická postura
* záraz v řeči
* vokalizac e
74
Frontální záchvaty z gyrus cinguli - sémiologie
* hyperkinetické záchvsty
* vokalizace
* strach, smích
* autonomní projevy
75
Frontální záchvaty z frontopolárního kortexu - sémiologie
* zahledění, ztráta kontaktu
* akcentované myšlení
* axiální klonické záchvaty
* pády
76
Temporální záchvaty z meziotemporální oblasti - sémiologie
* epigastrická aura
* strach, úzkost
* psychická aura
* autonomní projevy
* záraz v činnosti
* časné oroalimentární automatismy
77
Temporální záchvaty z laterální temporální oblasti - sémiologie
* jednoduché sluchové halucinace
* psychická aura
78
Inzulární záchvaty z přední části inzuly a forntálního operkula - sémiologie
* stažení hrdla
* tlak v epigastriu
* žvýkání, slinění, polykání, olizování
* změny tlaku a tepové frekvence
79
Inzulární záchvaty ze zadní části inzuly a parietálního operkula - sémiologie
* parestézie, bolest, pocit tepla
* chuťový nepříjemný vjem nebo halucinace
80
Parietální záchvaty - sémiologie
* jednoduché senzitivní vjemy - šíření
* kinetopsie, vertigo
* apraxie
* akalkulie
* alexie
* postiktální znecitlivění
81
Okcipitální záchvaty - sémiologie
* jednoduché zrakové halucinace
* porucha vizu
* pocit pohybu očí
* postiktální cefalea
* nystagmus
* opsoklonus
* mrkání či míhání víček
82
83
Které antiepileptikum inhibuje GABA transportér GAT1?
Tiagabin
84
Které antiepileptikum inhibuje GABA transaminázu
Vigabatrin
85
Které antiepileptikum zvyšuje aktivitu K+ napěťově řízeného presynaptického kanálu?
Retigabin
86
Jak se dělí nežádoucí účinky dle WHO klasifikace?
* Typ A na dávce závislé (ospalost, únava, závratě, ataxie, nystagmus, třes, kognitivní NÚ)
* Typ B idiosynkratické / hypersenzitivní (alergický exantém, Steven-Johnson, DRESS, aplastická anemie, pancytopenie, hepatopatie, pankreatopatie)
* Typ C chronické (osteopatie, změny hmotnosti, alopecie, hirzutismus, endokrinopatie, sex. dysfunkce)
* Typ D kancerogentia a teratogenita
* Typ E lékové interakce
87
Jaká antiepileptika **indukují** cytochrom P450
* karbamazepin
* fenobarbital
* fenytoin
* primidon
* eslikarbazepin
* topiramát
88
Jaká antiepileptika **inhibují** cytochrom P 450?
Valproát
89
Induktory cytochromu P 450 (hlavně karbamazepin, fenobarbital, fenytoin, primidon; méně eslikarbazepin, topiramát) snižují hladiny.....
* jiných antiepileptik
* Warfarinu
* kontracepce
* antihypertenziv
* hypolipidemik
* chemoterapeutik
* vitaminu D
90
Inhibitor cytochromu P 450 valproát zvyšuje haldiny....
* jiných antiepileptik
* nimodipinu
* zidovudinu (antivirotikum na HIV)
91
92
Zásady léčby antiepileptiky
1. Monoterapie
2. Alternativní monoterapie
* při NÚ iniciální monoterapie
* při minimálním efektu iniciální monoterapie
3. Racionální polyterapie
93
Léčba fokální epilepsie/BTCS (1. a 2. volba)
1. volba: LEV, LTG
2. volba: CBZ, ESL, GBP, LCM, TPM, VPA, ZNS
94
Léčba GTCS - 1. a 2. volba
1. volba: LEV, LTG
2. volba: TPM, VPA
95
Léčba absencí (1. a 2. volba)
1. voba: ESM, LTG, VPA
2. volba: LEV, TPM
96
Léčba myoklonických záchvatů - 1. a 2. volba
1. volba: LEV, VPA
2. volba: LTG
97
Léčba Westova syndromu
ACTH, VGB
98
U jakých typů epilepsií se nesmí podávat karbamazepin?
* u absencí (atypických nebo generalizovaných)
* u atonických amyoklonických epileptických záchvatů
* nesmí se podávat dětem do 3 let
* nesmí se podávat spolu s iMAO
