Flashcards in Bewegungsstörungen Deck (178)
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1
Symptom-orientierte Einteilung der Bewegungsstörungen
Hyperkinesien
- Tremor
- Dystonie
- Chorea
- Myoklonus
- Tic
Hypokinesien
- Parkinson-Syndrom
2
Parkinson-Syndrom
Definition
Akinesie (Bradykinesie)
UND einen der folgenden
- Rigor
- Ruhetremor
- Posturale Instabilität
3
Parkinson-Syndrom
Welche weiteren Systeme sind fakultativ betroffen
Psyche (Depression)
Vegetativum (RR, Temperatur, Kontinenz, Secualfunktion)
Sensorik (Dysasthesie, Schmerzen)
Kognition (Demenz)
4
Parkinson-Syndrome
Einteilung
- Idiopathisch (Parkinson Erkrankung)
- Symptomatisch (sekundär)
- Atypisch (Parkinson Plus)
5
Idiopathisches Parkinson Syndrom
Verlaufsformen
- akinetisch-rigider Typ
- Äquivalenztyp
- Tremor-Dominanz-Typ
- monosynaptischer Ruhetremor
6
Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome
Häufigste Differentialdiagnosen
- Medikamentös (Anamnese)
- Toxisch (Anamnese)
- Depression (Anamnese)
- Entzündlich (Anamnese, Diagnostisch gesichtert?)
- Posttraumatisch (Anamnese, rezid. Traumata?)
- Subkortikale vask. Enzephalopathie (Bildgeb.)
- NPH (Klinik, Bildgeb.)
- Tumor (Bildgeb.)
- Metabolisch (Kupfer, Eisen, PTH)
7
Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome
Welche entzündlichen Grunderkrankungen?
AIDS-Enzephalopathie
seltene Enzephalitiden
8
Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome
Welche metabolische Grunderkrankungen?
M. Wilson
Hypoparathyreodismus
9
Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome
Toxische Ursachen
CO
Mangan
10
Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome
Medikamentöse Ursachen
- klassische Antipsychotika (Schizophrenie)
- MCP (Schwangere)
- Reserpin (Hypertonie)
- Lithium (BipolareStörung)
- Valproat (Epilepsie)
- Kalziumantagonisten
--- Cinnarizin (VestibuläreEK, Meniere)
--- Flunarizin (VestibuläreEK, Migräne
--- Amlodipin (Hypertonie, AP, HRST)
11
Atypisches Parkinson-Syndrom (im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen)
Welche?
MSA (Multisystematrophie)
PSP (Progressive supranukleäre Blickparese)
CBD (Cortikobasale Degeneration)
SCA (Spinozerebelläre Atrophien)
DLB (Demenz vom Lewy-Körper-Typ)
12
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pathogenese
Degeneration dopaminerger Neurone in Pars compacta (Substantia NIgra)
Darauf folgender Verlust dopaminerger Terminalen im Stratum
13
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pathogenese - wann werden Symptome deutlich?
wenn 50% der dopaminergen Neurone zugrunde gegangen sind.
Somit Dopaminkonzentration im Striatum auf 20-30% reduziert.
14
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Was sollte Histopathologisch nachweisbar sein?
Abnahme dopaminerger Neurone in Pars compacta, Substantia nigra
eosinophile Einschlusskörper (Lewy-Körper) Verteilt nach Braak
15
Wass ist der Hauptbestandteil der Lewy-Körper
aggregiertes alpha-Synuklein
16
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Wie breitet sich die Erkrankung anatomisch aus?
Lewy-Körper Nachweis nach Braak-Klassifikation:
Früh:
- Dorsale (motorische) Ncll. vagales
- Locus coeruleus
- Bulbus olfactorius
Spät (assoziiert mit Demenz)
- Assoziationskortex
- primärer Kortex
17
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik 4 Schritte
4-Schrittig
1. Nachweis eines Parkinson-Syndroms
2. Symptomatisches Parkinson-Syndrom ausschließen
3. Warnsymptome eines atypischen Parkinson-Syndroms beachten
4. Verlaufsbeobachtung nach Kriterien
18
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik
Welche Untersuchungen, um symptomatisches Parkinson-Syndrom auszuschließen
- Medikamentös (Anamnese)
- Toxisch (Anamnese)
- Depression (Anamnese)
- Entzündlich (Anamnese, Diagnostisch gesichtert?)
- Posttraumatisch (Anamnese, rezid. Traumata?)
- Subkortikale vask. Enzephalopathie (Bildgeb.)
- NPH (Klinik, Bildgeb.)
- Tumor (Bildgeb.)
- Metabolisch (Kupfer, Eisen, PTH)
19
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik
Red-flags für symptomatisch/atypische Parkinson-Syndrome
- Kein ansprechen auf Hochdosis L-Dopa
- Babinski positiv
- Okulogyre Krisen
- Somnolenzphasen
- Autonom-betont (MSA)
- Antecollis, ausgeprägt (MSA)
- Supranukleäre vertikale Blickparese (PSP)
- Stürze, posturale Instabilität (PSP)
- Dysarthrie/Dysphagie (PSP)
- Apraxie (CBD)
- Zerebelläre Symptome (SCA)
- Demenz innerh. 1 Jahr (LBD)
- Halluzinationen innerh. 1 Jahr (LBD)
20
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik
4. Verlaufsbeobachtung nach Kriterien - welche?
Mindestens 3 der folgenden:
- EInseitige und/oder persistierende Asymmetrie
- L-Dopa induzierte Dyskinesien
- L-Dopa ansprechen (nicht unbedingt Ruhetremor)
- keine Systemüberschreitung (Zusatzsymptome) in 10 Jahren
21
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen
- Bildgebung (strukturell/funktionell)
- L-DOpa/Apomorphin
- Riechtest
- Transkranielle Parenchym-Sonografie
- Autonome Testung
- Polysomnograohie
22
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen
Strukturelle Bildgebung
CT (Ausschluss Raumforderung, NPH, Vaskuläre Enzephalopathie)
MRT (zusätzlich Hinweise für SIgnalauffälligkeiten/ Atrophie)
23
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen
Funktionelle Bildgebung
DATScan (FP-CIT-SPECT)
zeigt präsynaptische Dopamintransporter im Striatum
IBZM-SPECT
zeigt postsynaptische Dopaminrezeptoren
123I-MIBG-Szintigraphie
Autonome Funktion des Herzens
24
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen
Autonome Testung
V.a. MSA
posturale Hypotesion: Schellong-Test
urodynamische Untersuchung
25
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen
Polysomnographie - Welche Fragestellung?
Verhaltensstörungen im REM-Schlaf?
26
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Therapieprinzipien
medikamentös (grob nach Transmitter-Systemen)
und nichtmedikamentös?
medikamentös:
- Pro: Dopamin, NMDA, Monoaminerges System
- Contra: Cholinerges System
nichtmedikamentös:
- tiefe Hirnstimulation (DBS)
27
IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
Monoaminerges, Dopaminerges System
am wirksamsten:
L-Dopa (+Dekarboxylase-Inhibitor)
Dopaminagonisten
COMT-Inhibitoren
MAO-B-Inhibitoren
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Dekarboxylase-Inhibitor
was macht er
2 Beispiel-Wirkstoffe
Hemmt Aromatische-L-Aminosäure-Decarboxylase, die noch vor der Blut-Hirn-Schranke L-Dopa in Dopamin umwandeln würde, welches nicht mehr ins ZNS-gängig ist.
Benserazid
Carbidopa
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IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
L-Dopa Applikationsformen
oral
Duodopa-Pumpe (intrajejunal)
30
