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Flashcards in Bewegungsstörungen Deck (178)
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1

Symptom-orientierte Einteilung der Bewegungsstörungen

Hyperkinesien
- Tremor
- Dystonie
- Chorea
- Myoklonus
- Tic

Hypokinesien
- Parkinson-Syndrom

2

Parkinson-Syndrom
Definition

Akinesie (Bradykinesie)
UND einen der folgenden
- Rigor
- Ruhetremor
- Posturale Instabilität

3

Parkinson-Syndrom
Welche weiteren Systeme sind fakultativ betroffen

Psyche (Depression)

Vegetativum (RR, Temperatur, Kontinenz, Secualfunktion)

Sensorik (Dysasthesie, Schmerzen)

Kognition (Demenz)

4

Parkinson-Syndrome
Einteilung

- Idiopathisch (Parkinson Erkrankung)
- Symptomatisch (sekundär)
- Atypisch (Parkinson Plus)

5

Idiopathisches Parkinson Syndrom
Verlaufsformen

- akinetisch-rigider Typ
- Äquivalenztyp
- Tremor-Dominanz-Typ
- monosynaptischer Ruhetremor

6

Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome
Häufigste Differentialdiagnosen

- Medikamentös (Anamnese)
- Toxisch (Anamnese)
- Depression (Anamnese)
- Entzündlich (Anamnese, Diagnostisch gesichtert?)
- Posttraumatisch (Anamnese, rezid. Traumata?)

- Subkortikale vask. Enzephalopathie (Bildgeb.)
- NPH (Klinik, Bildgeb.)
- Tumor (Bildgeb.)

- Metabolisch (Kupfer, Eisen, PTH)


7

Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome
Welche entzündlichen Grunderkrankungen?

AIDS-Enzephalopathie
seltene Enzephalitiden

8

Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome
Welche metabolische Grunderkrankungen?

M. Wilson
Hypoparathyreodismus

9

Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome
Toxische Ursachen

CO
Mangan

10

Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome
Medikamentöse Ursachen

- klassische Antipsychotika (Schizophrenie)
- MCP (Schwangere)
- Reserpin (Hypertonie)
- Lithium (BipolareStörung)
- Valproat (Epilepsie)
- Kalziumantagonisten
--- Cinnarizin (VestibuläreEK, Meniere)
--- Flunarizin (VestibuläreEK, Migräne
--- Amlodipin (Hypertonie, AP, HRST)

11

Atypisches Parkinson-Syndrom (im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen)
Welche?

MSA (Multisystematrophie)
PSP (Progressive supranukleäre Blickparese)
CBD (Cortikobasale Degeneration)
SCA (Spinozerebelläre Atrophien)
DLB (Demenz vom Lewy-Körper-Typ)

12

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pathogenese

Degeneration dopaminerger Neurone in Pars compacta (Substantia NIgra)

Darauf folgender Verlust dopaminerger Terminalen im Stratum

13

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pathogenese - wann werden Symptome deutlich?

wenn 50% der dopaminergen Neurone zugrunde gegangen sind.

Somit Dopaminkonzentration im Striatum auf 20-30% reduziert.

14

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Was sollte Histopathologisch nachweisbar sein?

Abnahme dopaminerger Neurone in Pars compacta, Substantia nigra

eosinophile Einschlusskörper (Lewy-Körper) Verteilt nach Braak

15

Wass ist der Hauptbestandteil der Lewy-Körper

aggregiertes alpha-Synuklein

16

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Wie breitet sich die Erkrankung anatomisch aus?

Lewy-Körper Nachweis nach Braak-Klassifikation:
Früh:
- Dorsale (motorische) Ncll. vagales
- Locus coeruleus
- Bulbus olfactorius

Spät (assoziiert mit Demenz)
- Assoziationskortex
- primärer Kortex

17

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik 4 Schritte

4-Schrittig

1. Nachweis eines Parkinson-Syndroms

2. Symptomatisches Parkinson-Syndrom ausschließen

3. Warnsymptome eines atypischen Parkinson-Syndroms beachten

4. Verlaufsbeobachtung nach Kriterien

18

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik
Welche Untersuchungen, um symptomatisches Parkinson-Syndrom auszuschließen

- Medikamentös (Anamnese)
- Toxisch (Anamnese)
- Depression (Anamnese)
- Entzündlich (Anamnese, Diagnostisch gesichtert?)
- Posttraumatisch (Anamnese, rezid. Traumata?)

- Subkortikale vask. Enzephalopathie (Bildgeb.)
- NPH (Klinik, Bildgeb.)
- Tumor (Bildgeb.)

- Metabolisch (Kupfer, Eisen, PTH)

19

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik
Red-flags für symptomatisch/atypische Parkinson-Syndrome

- Kein ansprechen auf Hochdosis L-Dopa
- Babinski positiv
- Okulogyre Krisen
- Somnolenzphasen

- Autonom-betont (MSA)
- Antecollis, ausgeprägt (MSA)

- Supranukleäre vertikale Blickparese (PSP)
- Stürze, posturale Instabilität (PSP)
- Dysarthrie/Dysphagie (PSP)

- Apraxie (CBD)

- Zerebelläre Symptome (SCA)

- Demenz innerh. 1 Jahr (LBD)
- Halluzinationen innerh. 1 Jahr (LBD)

20

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik
4. Verlaufsbeobachtung nach Kriterien - welche?

Mindestens 3 der folgenden:

- EInseitige und/oder persistierende Asymmetrie
- L-Dopa induzierte Dyskinesien
- L-Dopa ansprechen (nicht unbedingt Ruhetremor)
- keine Systemüberschreitung (Zusatzsymptome) in 10 Jahren

21

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen

- Bildgebung (strukturell/funktionell)
- L-DOpa/Apomorphin
- Riechtest
- Transkranielle Parenchym-Sonografie
- Autonome Testung
- Polysomnograohie

22

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen
Strukturelle Bildgebung

CT (Ausschluss Raumforderung, NPH, Vaskuläre Enzephalopathie)

MRT (zusätzlich Hinweise für SIgnalauffälligkeiten/ Atrophie)

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IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen
Funktionelle Bildgebung

DATScan (FP-CIT-SPECT)
zeigt präsynaptische Dopamintransporter im Striatum

IBZM-SPECT
zeigt postsynaptische Dopaminrezeptoren

123I-MIBG-Szintigraphie
Autonome Funktion des Herzens

24

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen
Autonome Testung

V.a. MSA

posturale Hypotesion: Schellong-Test
urodynamische Untersuchung

25

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen
Polysomnographie - Welche Fragestellung?

Verhaltensstörungen im REM-Schlaf?

26

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Therapieprinzipien
medikamentös (grob nach Transmitter-Systemen)
und nichtmedikamentös?

medikamentös:
- Pro: Dopamin, NMDA, Monoaminerges System
- Contra: Cholinerges System

nichtmedikamentös:
- tiefe Hirnstimulation (DBS)

27

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
Monoaminerges, Dopaminerges System

am wirksamsten:
L-Dopa (+Dekarboxylase-Inhibitor)

Dopaminagonisten
COMT-Inhibitoren
MAO-B-Inhibitoren

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Dekarboxylase-Inhibitor
was macht er
2 Beispiel-Wirkstoffe

Hemmt Aromatische-L-Aminosäure-Decarboxylase, die noch vor der Blut-Hirn-Schranke L-Dopa in Dopamin umwandeln würde, welches nicht mehr ins ZNS-gängig ist.

Benserazid
Carbidopa

29

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
L-Dopa Applikationsformen

oral

Duodopa-Pumpe (intrajejunal)

30

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
Dopaminagonisten - Welche sind erste Wahl und warum?

Ergotamine / Nicht-Ergotamine

Nicht-Ergotamine, denn Ergotamine gehen mit Herzklappenfibrose einher (Ultraschall.Kontrollen!)