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Flashcards in Demenzen Deck (58):
1

Demenz
Definition

Variabel! Schnittmenge aus ICD und DSM:

Beeinträchtigung in mindestens 2 kognitiven Domänen, darunter episodisches Gedächtnis.

Signifikante soziale (Teilhabe) Beeinträchtigung.

ICD-10: mindestens 6 Monate

2

Demenz
Zeitlicher Verlauf und Prognose

progessiv, statisch, reversibel
Abhängig von der Ursache

3

Demenz
Wichtigste Unterscheidung

kortikal oder subkortikal

4

Kortikale Demenzen DD

M. Alzheimer
Frontotemporale Demenz

5

Subkortikale Demenzen DD

Vaskuläre Demenz
Demenz bei M. Parkinson

6

Was ist die Häufigste Demenzform?

M. Alzheimer

7

Alzheimer-Demenz
Erstmanifestation

präsenile Demenz (vor 65. LJ)
senile Demenz (nach 65 LJ)

8

Alzheimer-Demenz
Zeitlicher Verlauf

präsenile Demenz (vor 65. LJ) - meist rasche Progression

senile Demenz (nach 65 LJ) - meist schleichende Progression

9

Alzheimer-Demenz
Histopathologischer Befund

extrazellulär: senile Plaques mit aggregiertem beta-Amyloidpeptid (A beta), v.a. A beta 1-42

intrazellulär: aggregierte Tau-Fibrillenbündel

Degeneration (Verlust von Synapsen und Neuronen in:
- Hippocampus
- Nucleus basalis Meynert
- Großhirnrinde

10

Alzheimer-Demenz
Ätiologie

meist unbekannt

in weniger als 5% monogen

11

Alzheimer-Demenz
Genmutationen bei monogenen Varianten

Präsenilin-1
Präsenilin-2
Amyloid-Gen

12

Alzheimer-Demenz
Genetischer Risikofaktor

Apolipoprotein E4-Gen
apoE Isoform epsylon 4

13

Alzheimer-Demenz
Klinik

Charakteristische Störungen:
- Episodisches Gedächtnis
- Visuell-Räumliche Wahrnehmung
- Lese/Schreibfähigkeiten
- Apraxie

Weiterhin möglich:
- Psychische Störungen
- Halluzinationen
- Sprachverständnis
- Exekutive Funktionen

14

Alzheimer-Demenz
Klinik - wie zeigen sich Störungen der Sprache?

Wortfindungsstörungen
Perseverationen (Wiederholungen)
Echolalie
Neologismen
Logoklonie (unübliche Verbindung von Wortteilen)
fortgeschritten: Stupor/Mutismus

15

Alzheimer-Demenz
Klinik - psychische Störungen

Schlafstörungen (zB circadiane Umkehr)

Erregung, Aggessivität
Paranoide Ideen
Dermatozoenwahn

Depression
Apathie
Ängstlichkeit

16

Alzheimer-Demenz
Gezielte Untersuchung der oberen Extremität

Gezielte Reflexuntersuchung, zB Palmomentalreflex

17

Alzheimer-Demenz
Sicherung der Diagnose

Autoptisch/Bioptisch

18

Alzheimer-Demenz
Diagnostik

Neuropsychiologie
Labor
EEG
Bildgebung

19

Alzheimer-Demenz
Diagnostik - Neuropsychiologie

MMST (Mini-Mental-Status-Test)
Uhr-Zeichen-Test
DemTect (Dementia-Detection-Test)
MoCA (Montral Cognitive Assessment)

für klinische Studien:
ADAS-cog (Alzheimers Disease Assessment Scale - cognitive subscale)

20

Alzheimer-Demenz
Diagnostik - Neuropsychiologie
MMST (Mini-Mental-Status-Test)
Befundung

(CAVE: Screening)

0 - 11: V.a schwere Demenz

12-19: V.a. mittlere Demenz

20-25: V.a. leichte Demenz

26-30: Normbereich, leichte kognitive Störung kann enthalten sein

21

Demenz
Wichtigste Differenzialdiagnosen

vaskulär
- vaskuläre Demenz

degenerativ
- frontotemporale Demenz
- Alzheimer-Demenz
- Lewy-Körper-Demenz
- Demenz bei idiopathischem M. Parkinson

toxisch/metabolisch
- Korsakow-Syndrom (Alkoholdemenz)

psychisch
- Pseudodemenz bei Depression

andere
- Normaldruckhydrozephalus


22

Demenz
vaskuläre DD

Multiinfarktdemenz
strategische Infarkte
Status lacunaris
Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
CADASIL

23

Demenz
degenerative DD

- frontotemporale Demenz
- Alzheimer-Demenz
- Lewy-Körper-Demenz
- Demenz bei idiopathischem M. Parkinson

- PSP (progressive supranukleäre Blickparese)
- Prionen-Erkrankung (CJD)
- Demenz bei M. Huntington

24

Demenz
traumatische DD

posttraumatisch (nach SHT)
Encephalopathia pugilistica (Box-Vorgeschichte)

25

Demenz
entzündliche DD

post-Enzephalitis
MS


26

Demenz
infektiöse DD

Neurosyphilis
HIV-Enzephalopathie

27

Demenz
Stoffwechsel DD

M. Wilson
Hashimoto-Enzephalopathie

28

Demenzen
Ätiologische Übersicht (grob)

Vaskulär
Degenerativ
Toxisch/Metabolisch
Psychisch
Andere

Trauma
Entzündlich
Infektiös

29

Welche reversiblen Ursachen für DD-Demenz ausschließen

Exsikkose
Hypovitaminose (B1,6,12)
Metabolisch (Hypothyreose, Kupfer)
Elektrolyte (Hyponatriämie, Hyperkalziämie)
Infektion (Lues)

30

Welche strategischen Infarkte führen zu einer Demenz?

bilaterale Verschlüsse kleiner Arterien im Gyrus angularis, basalem Frontallappen, Hippocampus, Thalamus

31

Vaskuläre Demenz
Klinik

Stufenweise kognitive Verschlechterung
Subkortikale Demenz-Symptome
fokal-neurologische Symptome
Gang- und Standunsicherheit
Pseurobulbärparalyse
Inkontinenz

32

Subkortikale Demenz-Symptome

psychomotorische Verlangsamung
Antriebsstörungen
Affektlabilität
Depression

33

Vaskuläre Demenz
Diagnostik

Nachweis der Defizite:
Neurologische Untersuchung
Neuropsychologische Testung
Neurobildgebung (CCT/MRT) der Ischämien

34

Frontotemporale Demenz
Histopathologie

unterschiedliche Formen:
- frontotemporale Lobärdegeneration mit Ubiquitin-positiven Inklusionen (Tau-negativ!)
- Tau-positive Inklusionen
- keine spezifische Histopathologie

35

Frontotemporale Demenz
Genetik

monogen vererbte Varianten (häufiger als Alzheimer):
Mutationen in Genen auf Chromosom 17:
- Tau-Gen
- Progranulin-Gen

36

Frontotemporale Demenz
Formen mit Tau-Fibrillen

Parkinson-Syndrom
Kortikobasale Degeneration
Progressive supranukleäre Blickparese

37

Frontotemporale Demenz
Manifestationsalter

40-60 J

38

Frontotemporale Demenz
Symptome (grob)

- Persönlichkeitsveränderungen und Sozialverhaltensstörungen
- Sprachverhaltens-Störungen
- Primitivreflexe
- Inkontinenz
- labiler Blutdruck

- im Verlauf: Gedächtnisstörungen

39

Frontotemporale Demenz
Symptome - Persönlichkeitsveränderungen und Sozialverhaltensstörungen

Distanzlosigkeit
Vernachlässigung der Körperpflege
Esslust

40

Frontotemporale Demenz
Symptome - Sprachverhaltens-Störungen

- Perseverationen, Echolalie
- Fluchen
- Sprachliche Verarmung
- Aphasie

41

Frontotemporale Demenz
gezielte DIagnostik

neuropsychologisch:
- Sprachstörung
- Exekutivfunktionen, Aufmerksamkeit

Liquor:
- Tau normal/leicht erhöht
- Abeta1-42 normal
- phospho-Tau meist normal

CCT/MRT: symmetrische frontotemporale Atrophie

SPECT/PET: Perfusions und Stoffwechselstörungen frontotemporal

42

Lewy-Körper-Demenz
Definition

Demenz mit Lewy-Körpern in Neuronen des:
- Neokortex
- limbischem System
- Hirnstamm
- Ncl. basalis Meynert

43

Lewy-Körper-Demenz
Symptome 1. Ranges

- Fluktuierende Vigilanz und Kognition
- Parkinson-Symptome
- Optische Halluzinationen

44

Lewy-Körper-Demenz
Symptome 2. Ranges

- Empfindlichkeit gegenüber Neuroleptika
- Extrapyramidalmotorische Störungen

- Depression
- Wahn
- nichtoptische Halluzinationen
- Schlafstörungen

- Fallneigung
- Synkopen

45

Lewy-Körper-Demenz
gezielte Diagnostik

Klinik
Liquor
- niedriges Abeta 1-42
- selten Tau/ phospho-Tau Erhöhung
Bildgebung
- DAT-Scan: nigrostriatales System degeneriert
- CCT/MRT: relativ geringe Atrophie

46

Woran erkennt man im DAT-Scan, dass das nigrostriatales System degeneriert?

Abnahme der Dopamin-Transporter-Dichte im Striatum

47

Therapie demenzieller Syndrome
3 Säulen

Pharmakotherapie
Sozialpsychiatrisch
Sicherheitsmaßnahmen

48

Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie

Antidementiva
Symptomatisch: Unruhe, Wahn, Halluzinationen
Symptomatisch: Depressive Syndrome
Symptomatisch: Angst
Symptomatisch: Schlafstörungen

49

Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Antidementiva
Wirkstoffe und Indikationen

bei leichter und mittelschwerer Alzheimer und LBD oder Parkinson-Demenz:
- Acetylcholinesterasehemmer

bei mittelschwerer und schwerer Alzheimer-Demenz:
- Memantin

50

Antidementiva - Acetylcholinesterasehemmer

Donezepil
Rivastigmin
Galantamin

51

Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Symptomatisch: Unruhe, Wahn, Halluzinationen

hochpotente Antipsychotika wie Haloperidol
bei starker Empfindlichkeit (EPS), LBD oder Parkinson-Erkrankung: Atypische Antipsychotika (Quetiapin, Clozapin)

52

Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Symptomatisch: Depressive Syndrome

Trizyklika vermeiden!

besser SSRI (Citalopram, Sertralin)

53

Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Risperidon, Olanzapin, u.a. Antipsychotika UAW??

Schlaganfall

54

Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Symptomatisch: Angst

Benzodiazepine

55

Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Benzodiazepine CAVE?

CAVE: Überdosierung mit paradocer Unruhe und Stürzen

56

Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Symptomatisch: Schlafstörungen

sedierende Neuroleptika oder Antidepressiva

2. Wahl (bei Therapieresistenz: Benzodiazepin-ähnliche (Zopiclon, Zolpidem)

57

Therapie demenzieller Syndrome
Sozialpsychiatrische Maßnahmen

Pflegestufe überprüfen
Tagesbetreuung
gesetzliche Betreuung
Unterstützung der Pflegenden

58

Therapie demenzieller Syndrome
Sicherheitsmaßnahmen

Sturzgefahren minimieren (Teppiche, Schwellen)
Hüftprotektoren (gegen Oberschenkelhalsbruch)
Matratzen vor's Bett legen
Herd mit automatischer Abschaltung