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Flashcards in Motorneuronerkrankungen Deck (78)
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1

Schädigung des 1. Motorneurons
Symptome

Hyperreflexie
Pyramidenbahnzeichen
Spastik
Krämpfe

2

Schädigung des 2. Motorneurons
Symptome

Areflexie/Hyporeflexie
Muskelatrophie
Fibrillation (Zunge)
Faszikulationen (Extremitäten/Rumpf)

3

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Definition

Kombinierte Degeneration des ersten und zweiten Motoneurons

4

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Pathomechanismen

Verdacht:
- glutamatvermittelte Neurotoxizität
- mitochondriale Pathologie
- oxidative Schäden

5

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Ätiologie

meist sporadisch (Mechanismus unbekannt)

5-10 % Genetisch

6

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Krankheitsbeginn

typischerweise um das 60. LJ

7

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Prognostisch ungünstige Faktoren

hohes Alter
männliches Geschlecht
bulbäre Symptome zu Beginn
niedrige Vitalkapazität

8

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Klinik - erste Symptome

1. und 2. Motoneuro Symptome:
obere Extremitäten (40-50%)
untere Extremitäten (20-30%)
Bulbärbereich (20-30%)

9

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Klinik - im Verlauf

Atemmuskulatur betroffen
Frontalhirnfunktionsstörung
pathologisches Lachen
Weinen
Gähnen

10

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
gezielte Diagnostik

Familienanamnese
Neurologische U. (1.&2. Motoneuron-Symptome)
El-Escorial-Kriterien

Neurophysiologie
Liquor
MRT Schädel und Wirbelsäule

11

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
gezielte Diagnostik - Neurophysiologie

Nadel-EMG: Axonale Schädigung des 2.MotoN

Transkranielle Magnetstimulation: Schädigung des 1. MotoN

SEP (sensibel evozierte Potenziale)

ENG (Elektroneurografie)

12

Womit lässt sich die Wahrscheinlichkeit abschätzen, an ALS zu leiden?

El-Escorial-Kriterien

13

El-Escorial-Kriterien

mögliche ALS
1/2 MotoN-Schäden in einer der folgenden Regionen:
- bulbär
- zervikal
- thorakal
- lumbosakral

wahrscheinlichem laborunterstützte ALS
zusätzlich EMG-Denervierungszeichen in min. 2 Extremitäten

wahrscheinlich ALS
1/2 MotoN-Schäden in ZWEI der 4 Regionen.
2. MotoN-Schäden müssen rostral der 1.MotoN-Schäden liegen (zB BSR(-), ASR+++)

sichere ALS
1/2 MotoN-Schäden in DREI der 4 Regionen.

14

Motoneuronerkrankungen DD
1. Motoneuron betroffen

Primäre Lateralsklerose
Familiäre spastische Spinalparalyse
Funikuläre Myelose
HIV-Myelitis

15

Funikuläre Myelose?
Ätiologie

VitB12-Mangel

16

Motoneuronerkrankungen DD
2. Motoneuron betroffen

Neuropathien
Radikulopathien (zB CIDP)

Diabetische Amyotrophie
Post-Polio-Syndrom/Poliomyelitis
Myopathien (zB EInschlusskörpermyositis)
Spinale Muskelatrophie

17

Motoneuronerkrankungen DD
1.+2. Motoneuron betroffen

ALS
GM2-Gangliosidose
Zervik. Myelopath./kranio-zerv. Übergangsanomalie

Borreliose
Lues

Gammopathie

Hyper/Hypothyreose

18

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie

Aufklärung Pat und Angehörige über Krankheitsverlauf

Riluzol 2x50mg/d

Symptomatisch

19

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Riluzol (UAW/Benefit)

UAW: CAVE: Transaminasenanstieg
Benefit: Durchschnittlich wenige Monate Überlebenszeit

20

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Symptomatisch: Hypersalivation

Anticholinergika

21

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Behandelbare Symptome

Hypersalivation
Spastik/Krämpfe
Dyspnoe
Dysphagie

22

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Symptomatisch: Spastik/Krämpfe

Baclofen/Tizanidin
Physiotherapie

23

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Symptomatisch: Dyspnoe

nichtinvasive Heimbeatmung
Physiotherapie (Atemgymnastik)
Morphin bei präterminaler Dyspnoe

24

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Symptomatisch: Dysphagie

frühzeitige PEG

25

Heriditäre spastische Spinalparalyse
Anatomische Manifestation

Degeneration der 1. Motoneurone zervikal,thorakal, lumbosakral (bulbär ausgespart).

26

Heriditäre spastische Spinalparalyse
Erbgang

autosomal dominant/rezessiv
X-Chromosomal

27

Heriditäre spastische Spinalparalyse
Manifestationsalter

Kindheit, typischerweise bis 20

28

Heriditäre spastische Spinalparalyse
Klinik - erste Symptome

beinbetonte Spastik
Paresen

29

Heriditäre spastische Spinalparalyse
Klinik im Verlauf, nachdem erste Symptome aufgetreten sind

Blasenfunktionsstrg (meist Imperativer Harndrang)
Hypästhesie (Beine)
selten: Neuropathie, Mentale Retardierung, Atrophie: Cerebellum, Optikus

Kardial: HRST

AUge: Glaukom

Hämatologische Auffälligkeiten

Haut- und Skelettveränderungen

30

Heriditäre spastische Spinalparalyse
Prognose

Gangfähigkeit bis ins Erwachsenenalter erhalten, dann Immobilisation,
aber normale Lebenserwartung