CNS5a

Question 1

Hvad dannes fra epiblastlaget ved gastrulation?

Answer 1

endoderm, mesoderm og ektoderm

Question 2

Hvad er den primitive streng?

Answer 2

Celleregion, som er migreret fra epiblasten og vil forme mesoderm og endoderm

Question 3

Beskriv dannelsen af den trilaminære kimskive trinvis

Answer 3

1. epiblastceller proliferer og danner primitivknuden og strengen.
2. celler i primitivknuden/strengen degenerer og danner primitivfuren
3. epiblast celler proliferer og bevæger sig gennem primitivfuren (mellem epiblast og hypoblast)
4. migrerede epoblastceller vil overtage hypoblastens beliggenhed og blive til endoderm.
5. epiblastceller proliferer igen gennem furen og danner mesoderm - det mellemste lag
6. epiblasten differentierer til ektoderm.
   Ektoderm og endoderm er forbundet ved membrana cloaca og membrana oropharyngea

Question 4

Beskriv hvad neurulationen er

Answer 4

en process, hvor neuralpladen (en flad struktur af ektodermalt væv), folder og fusionerer og danner neuralrøret. Et hult rør , som senere bliver til hjernen og medulla spinalis. Defekter i dette giver svære og ofte dødelige sygdomme.

Question 5

Benævn dagene i tidslinjen for neurulation

Answer 5

Dag 17-18: neuralplade induktion
Dag 19-20: neuralplade elongering
Dag 20-21: neuralpladen folder -> neuralfure
Dag 21-22: neuralfoldene begynder at fusionere
Dag 22: mellemhjerne bøjer
Dag 25: lukning af kranielle neuropore
Dag 27: lukning af kaudale kraniepore
Uge 4-8 sekundære neurulation

Question 6

Beskriv neuralrørets dannelse trinvis

Answer 6

1. notochorden udskiller vækstfaktorer
2. celleproliferation. Celler vandrer op til ektoderm
3. Ektoderm fortykkes og danner neuralpladen
4. neuralpladens lateralkanter hæves og danner to volde og en neuralfure
5. Neuralvoldene fusionerer over midtlinjen og bliver til neuralrøret.
   Den resterende ektoderm folder sig rundt om den trilaminære kimskive og omslutter den i amnionhulen.
   Under neurulationen dannes også crista neuralis (PNS)

Question 7

Hvad sker der med notochorden efter neurulation

Answer 7

Den degenerer og persisterer kun som nucleus pulposus i discus intervertebralis

Question 8

Benævn ved dag 24 struktuerene som bliver til CNS oppe fra og ned

Answer 8

prosencephalon, mesencephalon, rhombencephalon, medulla spinalis

Question 9

Beskriv notochorden

Answer 9

Dannes i uge 3.
Inducerer neuralrørets dannelse.
Sekrerer sonic hedgehog, et protein som regulerer omkringliggende vævs udvikling.

Question 10

Beskriv dannelsen af notochorden trinvis

Answer 10

1. epiblastceller proliferer og bevæger sig gennem primitivgruben
2. Danner notochordal-processen (hult rør)
3. Bevæger sig frem til den præchordale plade
4. Bunden af notochord-processen og endoderm smelter sammen
5. Den ventrale notochordalprocess og endoderm nedbrydes -> danner notochordalpladen.
   Neuroenterisk kanal (kommunikation mellem de to kaviteter)
6. Celler i notochordalpladen proliferer (folder sig som et rør) og frigør sig fra endoderm
7. Den definitive notochord lukkes

Question 11

Beskriv organising centers

Answer 11

Loftpladen: celler differentieret fra den dorsale midtlinje af neuralrøret. Udtrykker BMPs
Gulvpladen: celler differentieret fra den ventrale midtlinje af neuralrøret. Udtrykker SHH
Notochord: udtrykker SHH

Question 12

Beskriv BMPs

Answer 12

Bone morphogenetic proteins. Del af TGF-beta familie af peptidhormoner. Spiller en rolle i initial specificering af neuralpladen og den efterfølgende differentiering af den dorsale del af MS, bagerste del af hjernen og cerebral cortex

Question 13

Beskriv SHH

Answer 13

Sonic hedgehog. Peptid hormon. Essentielt for lukning af neuralrøret og at etablerer idientiteten af neuroner - især motorneuroner.

Question 14

Beskriv crista neuralis og PNS (ifht emb)

Answer 14

Yderst multipotente migrerende celler, som migrerer væk fra neuralrøret og giver ophav til: SMC, osteoblast/klast, adipocytter, chondrocytter, melanocytter, schwannske celler, neuroner

Question 15

Beskriv den sekundære neurulation

Answer 15

Formation af den sakrale rygmarv i uge 5 og 6.
Efter neuralrøret lukkes, dannes et sekundært neuralrør ved kavitation af en solid masse udifferentierede mesenchymale celler, som former et neuralt epithel og fusionerer med neuralrøret

Question 16

Beskriv de overordnede 3 forskellige neuralrørs defekter og benævn typerne herunder

Answer 16

Åben: fejl i primær neurulation; anencephaly, myelomeningocele, cranioarchischisis
Lukket: forstyrrelse/afbrydelse i sekundær neurulation. Fejl i struktureren af MS, men dækket med hud. Fra asymptomatisk spina bifida til slem rygmarvs tethering
Herniation: meninges med eller uden hjerne eller rygmarvs væv, bliver udvendig pga. en patologisk åbning i kraniet eller i columna.

Question 17

Benævn alle typer for NTDs

Answer 17

Anencephaly: total eller partiel fravær af hjerne og hjernekassen samt det dækkende hud
Cranioarchischisis: anencephaly med en tilstødende rugmarvs defekt uden meninges, som dækker over neuralvævet.
Iniencephaly: sjælden defekt. Esktrem retrofleksion af hovedet, med kombineret occipital encephalocoele eller reachischisis af den thorakale eller cervikale rygmarv.
Encephalocele: cystisk læsion som går gennem en defekt i kranitet med hernieret meninges og hjernevæv eller kun meninges
Spina bifida: del af meninges og rygmarv eller begge, som går gennem en åbning i columna

Meningocele
Meningomyelocele
Myelocele

Question 18

Beskriv den regionale specificering af den udviklende hjerne og hvad delene bliver til

Answer 18

Telencephalon: cerebral hemisfære og lateraleventrikel
Diencephalon: thalamus og 3 ventrikel
Mesencephalon: mellemhjerne og aqueduct
Metencephalon: pons og cerebellum samt de øvre det af 4 ventrikel
Myelencephalon: medulla og den nedre del af 4 ventrikel

Question 19

Beskriv udviklingen af cerebral cortex

Answer 19

Starter som to extensioner af det neuralerør = telencephalon. Dens massive vækst danner højre og venstre cortex og lateralventriklerne. De cerebrale hemisfære og laterealventrikler vil blive c-formet, som følge af non-uniform expansion af telencephalon. Telencephalon fortsætter med at ekspanderer og folder sig og fusionerer med diencephalon. Axoner kan så passerer direkte mellem de to cereberale hemisfære og hjernestammen, krydse igennem basalganglierne og delvist dele dem. Mange internale hemisfæriske strukturer bliver fordrejet pga. de cerebrale hemisfæres expansion og får samme c-formede struktur som lateral ventriklerne (fx hippocampus)

Question 20

Hvad er telecephalon

Answer 20

Den første dannede sekundære hjerneblære. De primære hjerneblære omdannes i 6 uge til de sekundære hjerneblære

Question 21

Beskriv hvad der sker i uge 7 med hjerneblærerne

Answer 21

Proencephalon under opdeles til diencephalon posterios og telencephalon anteriot. Diencephalon består af en tynd loftplade og en tyk alar plade, hvori thalmus og hypothalamus udvikles

Question 22

Beskriv det videre forløb af hjernes udvikling

Answer 22

De cerebrale (4 mdr.) hemisfære expanderer og dækker den laterale del af diencephalon, mesencephalon og metencephalon. Til sidst kommer de nukleære regioner af telenephalon i tæt kontakt med dem fra diencephalon.
Insula trænges i dybden. 

Fra 6-9 måned former den cerebrale cortex gyri og sulci. De fleste neuroner er tilstede ved fødslen.

Question 23

Beskriv holosencephaly (HPE)

Answer 23

Kompleks hjerne malformation som resultat af manglende kløvning af proencephalon i en højre og venstre hemisfære (18-28 dag)

Question 24

Hvornår sker cytodifferentiering og laminering af neocortex?

Answer 24

Formationen af den kortikale plade med pyramidale celler sker fra uge 4 til 4-5 mdr.
Først radiation og kolonisering. Radial glia sørger for at cellerne kan vandre længere. Efter koloniseringen diff. cellerne til forskellige neuroner.

Hjerne vokser stadig efter fødsel - vokser sammen med babyen
Cellerne migrerer stadig og deler sig stadig og udfylder mere plads.

Question 25

Beskriv udviklingen af ventriklerne

Answer 25

Lumen i rygmarven (central kanalen) er kontinuerlig med hjernevesiklerne. Kaviteten af rhomboencephalon er den 4 ventrikel, den af diencephalon er den 3 ventrikel og den fa de cerebrale hemisfære er lateral ventriklerne. Lumen af mesencephalon forbinder 3 og 4 ventrikel. Denne lumen bliver meget snæver og aquductus (sylvius). Hver lateral ventrikel kommunikerer med den 3 ventrikel gennem forarmen interventrikulare

Question 26

Beskriv hydrocephaly

Answer 26

Defineret som ubalance mellem produktion og absorption af CSF, hvilket giver forstørrede ventrikler.

Question 27

Beskriv plexus choroideus (ChP)

Answer 27

Sekretorisk væv i hjerneventriklerne, som producerer CSF. ChP-CSF systemet er essentielt for korrekt udvikling af nervesystemet, som sørger for væsketryk i ventriklerne og myraid CSF-bone signalerings faktorer. Er et yderst organiseret væv, som består af simpe kubiske epithiale celler, som omgiver en kerne af fenestrerede kapillære og bindevæv. ChP danner blod-CSF barrierer via tight juncrtions mellem de epithelialeceller for at forhindre fri passage af solutter fra blodet ind i CSF og modsat.

Question 28

Beskriv the order of apparence for choroid plexus (CSF)??

Answer 28

1. hindbrain (4 ventrikel) 2. bilateral i telencephalon (lateral ventrikel) 3. diencephalisk (3 ventrikel)

Question 29

Benævn patologi af ventriklerne og choroid plexus

Answer 29

Cyster Blødninger Diffus villous hyperplasia og tumorer

Question 30

Beskriv dannelsen af rygmarven

Answer 30

Neuroepithelialeceller fra det fornyligt lukkede neuralrør deler sig hurtigt og danner det neuroepitheliale lag. De giver ophav til de primitive nerveceller eller neuroblaster, som former kappelaget. Marginallaget (det yderste lag) indeholder nervefibre, som kommer fra neuroblasterne i kappelaget. Yderligere forøgelse af neuroblaster til kappelaget giver en ventral (basal) plade og en dorsal (alar)plade fortykning. Basalpladen danner motorareas i neuralrøret og alapladen sensoriske areas. Motoraxoner vikser ud fra neuroner i basalpladen. Sensoriske komponenter kommer centralt fra og perifert fra voksende fibre af nerveceller i den dorsale rods ganglion. Nervefibre fra ventral motor og og dorsal sensoriske rødder former sammen stammen af spinalnerver.

Question 31

Beskriv hvad udviklingen af rhombencephalon medfører

Answer 31

``` Medulla oblongata (myelencephalon), pons (metencephalon) og cerebellum (metencephalon) Pon giver en bro af nervefibre, som forbinder de to halvdele af cerebellum via de midterste cerebellar pedunkler Medulla fremkommer som en anterior expansion af MS ```

Question 32

Beskriv myelencephalon

Answer 32

Alarpladen og den basale plade adskilles af sulcus limitans. Loftet af myelencephalon består af et enkelt lag ependymale celler dækket af et vaskulært mesenchym (pia mater)

Question 33

Beskriv metencephalon

Answer 33

the rhombic lip udvikler sig til cerebellum. Alarpladen udvikler sig til 4 sensoriske tracts. Basalpladen udvikler sig til 3 motor tracts.

Question 34

Beskriv udviklingen af cerebellum

Answer 34

De dorsolaterale dele af alarpladen bøjer sig medialt og danner the rhombic lips. The thombic lips nærmer sig hinanden i midtlinjen. Som resultat af ydeligere fordybning af flexura pontia vil the rhombic lips presse cephalokaudalt og danne den cerebellare plade. I et uge-13 embryo viser cerebellarpladen vermis og de to hemisfære. En fissura transversa separerer knuden fra vermis og den laterale flocculus fra hemisfærerene.

Question 35

Beskriv udviklingen af mesencephalon

Answer 35

En dyb gure (isthmus rhombocephalicus) separerer mesencephalon fra rhombocephalon. Mesencephalon har basal efferent og alar afferent plader. Mesencephalons alarplade danner den anterior og posterior colliculi som relæstationer for visual og auditorisk reflexcentre. Og danner nucleus ruber og substantia nigra.

Question 36

Beskriv myelineringen

Answer 36

Begynder i PNS, med motorrødder før sensoriskerødder. I MS ved 11 uge og går craniocaudalt. Under 3 trimester, begynder myelineringen i hjernen (startende fra sensoriske tracts). I tractus corticospinalis går myelineringen kaudalt kun til level med medulla ved uge 40 fortsæltter efter fødsel. Myelineringn i cerebral cortex sker efter fødsel.