Enfermedades Desmielinizantes

Question 1

QUE LESIÓN TIENEN EN COMÚN LAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES?

Answer 1

Lesión de la sust blanca del =
cerebro
Médula
Nervio óptico

Question 2

Cuales son las enfermedades desmielinizantes de origen NO INMUNOLÓGICO?

Answer 2

ENF Marchiafawa- Bignami
Mielinolisis central pontina y extrapontina

Question 3

Cual es la ppal causa de discapacidad neurológica no traumática en jovenes?

Answer 3

ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Question 4

En que personas es mas prevalente la esclerosis múltiple?

Answer 4

En latitudes altas
En mujeres
De todas formas e paciente que lo presenta es genéticamente predispuesto lo que pasa que se desencadena por factores ambientales

Question 5

Cuales son los factores de riesgo que afectan a una persona genéticamente predispuesto para producir EM ?

Answer 5

Deficit Vitamina D
Virus de Epstein-Barr
Tabaco
Obesidad

Question 6

Que alelo tienen que tener los individuos para ser genéticamente predispuesto?

Answer 6

Alelo 15 del gen HLA-DRB1* 15:01 determina el riesgo genético + impt

Question 7

Cual es la patología de la EM?

Answer 7

Migran los linfocitos que tienen preferencia por la sust BLANCA
Esta respuesta se amplifica = llaman a cel plasm LB, macrofagos y microclima actv
Daña los oligodendrocitos y vaina de mielina
En un principio se intenta remielinizar
Fases tardías= no remielinización = neurodegeneracion extensa

Question 8

En la forma evolutiva EMPP?
Em primaria- progresiva

Answer 8

NO TIENEN BROTES
Directamente tienen una evolucion progresiva dsd el principio

Question 9

En la EMPR?
Progresiva recurrente

Answer 9

Dsd el inicio tienen brotes clínicos , evolucionan de forma progresiva

Question 10

En EMRR
Remitente recurrente

Answer 10

> > > > > > forma predominante
Recuperación brotes no completa

Question 11

En EMSP
Secundaria progresiva

Answer 11

Son los pacientes que evolucionan dsd EMRR
❌desaparecen los brotes= discapacidad progresiva

Question 12

Cual es la historia natural + habitual

Answer 12

Lo mas habitual es la em REMITENTE RECURRENTE
Empieza sobre los 25-35 años
Con un Síndrome clínico aislado que es el primer brote y dsp empiezan otros brotes clínicos

Question 13

Que es un brote?

Answer 13

Episodio de disfunción neurológica aguda y subaguda que dura + de 24h (SI DURA MENOS NO ES UN BROTE)
NO FIEBRE NI INF
Dependiendo de aque parte afceten podran ser sensitivos, motores o visuales..
Un brote es un brote si es AUTOLIMITADO

Question 14

En cuanto a la afectacion visual de los brotes de la EM , cual es la afcetacion predominante?

Answer 14

NEURITIS ÓPTICA = vision borrosa indolora
Hay edema= 1/3 bulbar y 2/3 retro bulbar
OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR = un ojo con nistagmo

Question 15

Que otras presentaciones de la EM hay?

Answer 15

Sindromecerebeloso
Mielitis aguda=
Afect cervical= Fenómeno de Lhermitte
Sensibilidad prof y superficial
Afectación motora leve o moderada
Crónica= afecta a esfinter urinario y fecal

Question 16

Con que se diagnostica la EM?

Answer 16

CLÍNICA= síndrome clínico aislado (1 brote)
LCR inflm
Bandas oligoclonales en examen LCR
Sintesis intratecal de ig G
Potenciales evocados visuales; sobre todo somatosensoriales
Rm= CRIERIOS DE Mc Donald (hipertensas en T2 con acumulación excesiva

Question 17

Tto em

Answer 17

No se ve una caca a ver si sube las fucsia diapos

Question 18

En que se basa el espectro de la Neuro mielitis óptica y a que estructuras afecta?

Answer 18

Es una enf autoinmune con episodios inflamatorios del snc
Afecta sobre todo a N óptico, med espinal y A postrema + otras

Question 19

Donde es + fte el espectro e Neuro mielitis óptica?

Answer 19

En mujeres
En asía= más que EM !!

Question 20

Con respecto a los ac, que es imp señalar en cuanto a la diferencia del espectro e Neuro mielitis óptica y la EM?

Answer 20

Que la Neuro mielitis óptica SI TIENE AC ESPECÍFICOS
- antiacuaporina 4
-anti-MOG-IgG

Question 21

Que funcion tienen los Ac antacuaporina 4 en el espectro de Neuro mielitis óptica?

Answer 21

Estos se unen a los canales de agua de los astrocito= desmielinizacion secundaria
INCLUSO NECROSIS !!!! -> FORMANDO CAVIDADES

Question 22

Cual es la patología del espectro de Neuro mielitis óptica?

Answer 22

Lesión medular central o cervicodorsal
Otros=
-> hipotalamo
-> cuerpo calloso
-> tronco cerebral

Question 23

En que se basa la clínica de neuritis óptica del espectro neuromielítico óptico?

Answer 23

60% = debut
20%= simultanea bilateral
20% mala recuperacion visual

Question 24

En que se basa la clínica de mielitis aguda del espectro neuromielítico óptico?

Answer 24

Debut de 1/3 pacientes
Si es completa = para plejia o Tetraplejia
Síntomas piramidales, sensitivos y autonómicos
Afectación motora severa

Question 25

En que se basa la clínica de sindrome de tronco cerebral del espectro neuromielítico óptico?

Answer 25

Debut de 10% pacientes Bulbo dorsal Sindrome de A postrema ,

Question 26

En cuanto al diagnostico del espectro de Neuro mielitis óptica, si no hay anticuerpo se descarta la enfermedad?

Answer 26

❌no hay ac= TIENE QUE HABER 2 manifestaciones clínicas+ lesiones compatibles ✅hay ac= suficiente con 1 manifestación clínica

Question 27

Donde se localizan las lesiones de Neuro mielitis optica?

Answer 27

Centromedular y estas lesiones son extensas ¡¡¡¡¡¡Al contrario de EM que son pequeñas y en cordon lateral o post !!!!!

Question 28

Que se encuentra en un analisis del LCR en la Neuro mielitis optica=

Answer 28

30%= Pleocitosis mixta Bandas oligoclonales 90%= AC ANTI-NMO

Question 29

CON que se tta la Neuromielitis óptica?

Answer 29

Bolos de corticoides=Metilprednisolona IV 1 gramo/ dia en 3-5 días TMB LA PLASMAFÉRESIS Tmb usar inmunoterapia= Satralizumab o eculizumab

Question 30

Como se produce la encéfalo mielitis aguda diseminada?

Answer 30

Por respuesta AUTOINMUNE por sensibilización de linfocitos frente a ag del SNC Se produce dsp de un estímulo inmunológico - inf vías respiratorias - varicela Vacunaciones como sarampión ….

Question 31

Cual es el cuadro producido en la encefalomielitis aguda diseminada?

Answer 31

INESPECÍFICA= cefalea, fiebre, malestar o mialgias TOPOGRAFÍAS DEL SNC= meningitis + encefalitis + mielitis Esto se ve con= -> Disminución conciencia -> crisis epilépticas -> clínica motora cerebelosa NO se puede distinguir de un primer brote de EM= cuadro leve

Question 32

En cuanto al diagnóstico de la encéfalo mielitis aguda diseminada? Lcr y rm

Answer 32

El diagnostico es clínico primordialmente El LCR NO se ven bandas oligoclonales ✅si poca pleocitosis linfocitaria Hiperproteinorraquia leve RM =mas grandes ❌poco delimitadas Localizan en centros semiovales y ganglios basales

Question 33

En cuanto al tto de la encefalomielitis aguda diseminada?

Answer 33

Corticoides Plasmaferesis Inmunoglobulinas intravenosas

Question 34

Que caracteriza a la encefalomielitis aguda hemorragica?

Answer 34

Reacción inflamatoria con necrosis fibrinoide de vasos y tejido circundante Hemorragias en anillo perivasc

Question 35

Cual es la clínica de encefalomielitis aguda hemorragica

Answer 35

Es super infrecuente esta enf Es un sindrome agudo muy grace de MENINGOENCEFALITIS Se puede asociar o no a mielitis; si esta asociada se eleva la mortalidad

Question 36

Cual es el diagnóstico de la encefalomielitis aguda hemorragica ?

Answer 36

LCR = Pleocitosis + eritrocitos + hiperproteinemia Rm con hemorragias en hemisferios

Question 37

Cual es el tto de la encefalomielitis aguda hemorragica?

Answer 37

ES AGRESIVO por lo que tiene que ir UCI Tto inmunosupresor multiple -> corticoides -> ciclofosfamida -> plasmaféresis -> inmunoglobulinas intravenosas

Question 38

Cual es el perfil habitual de la enfermedad de marchiafawa- bignami?

Answer 38

Pacientes alcohólicos malnutridos

Question 39

Que tipo de lesion tiene la enfermedad de marchiafawa- bignami?

Answer 39

Desmielinizantes+ necróticos En cuerpo calloso total o parcialmente

Question 40

Cual es la clínica de la enfermedad de marchiafawa- bignami ?

Answer 40

Es aguda ENCEFALOPATÍA CON CRISIS CONVULSIVAS= signos piramidales y rigidez musc Puede haber deterioro cognitivo

Question 41

Cual es el diagnostico de la enf de marchiafawa- bignami?

Answer 41

Hiperseñal T2 y flair + restricción difusión; con edema y desmielinizacion T1 hipotenso

Question 42

Como es el tto de la enf de marchiafawa-bignami?

Answer 42

Se tta con TIAMINA Esta mejora el pronóstico porq revierte las lesiones

Question 43

Que otro nombre tiene la mielonolisis central pontina y extrapontina ? Porq se produce?

Answer 43

Sindrome de desmielinizacion osmolaridad Por correction rapida de situacion de hipoosmolrisas de hiponatremia grave

Question 44

Donde se localiza la lesion de la mielonolisis central pontina y extrapontina

Answer 44

Lesión en su mayor parte desmielinizantes, fte en centro de protuberancia + lesiones extrapontina= cuerpo calloso, ganglios basales+ circunvoluciones frontotemporales

Question 45

En que se basa la clínica de la mielonólisis pontina y extrapontina ?

Answer 45

Tiene evolucion bifásica 1- encefalopatía difusa 2. Fase pontina= disfunción puente= Tetraplejia 3 afectación tegmento= oftalmoplejía, mov oculares anormales 4. Lesión extrapontinas= afectacion ganglios basales ej parkinsonismo

Question 46

En que se basa el diagnóstico y el pronostico de la mielosis central pontina?

Answer 46

El diagostico se basa en que hay poca mortalidad y los factores de riego son GH menos de 10 Natremia menor de 115 Hipopotasemia asociada Tto sintomático si la lesion ya esta hecha

Question 47

Que parte de la patogenia produce la clinica?

Answer 47

Esta neurodegeneracion extensa - forma placas escleóticas multifocales -desmielinización de sust blanca y gris -degeneración axonal y atrofia neuronal *por lo tanto si los axones no pueden conducir el impulso pues dan estas manifestaciones*