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AP2 > Glomerulonefriti > Flashcards

Glomerulonefriti Flashcards

1
Q

GNF: cosa sono in generale?

A

patologie che colpiscono primariamente il glomerulo renale

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2
Q

Classificazione GNF

A

mista, tiene conto di lesioni istologiche e cliniche
1. primitive
2. secondarie a patologie sistemiche o di altri organi (immunologiche, vascolari, metaboliche, ereditarie)
- diffuse: >80% glomeruli entrambi reni
- focali: < 80%
A. generalizzate / globali: tutto il glomerulo
B. segmentarie: solo una porzione

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3
Q

Lesioni elementari

A
  • ipercellularità
  • modificazioni membrana basale glomerulare
  • ialinosi
  • sclerosi
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4
Q

Ipercellularità: definita da

A

> 70-80 cellule / glomerulo

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5
Q

Ipercellularità: può derivare da

A
  • proliferazione cellule endoteliali, mesangiali, epiteliali
  • infiltrato infiammatorio
  • formazione semilune
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6
Q

Ipercellularità cellule endoteliali porta a

A

occlusione capillare

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7
Q

Ipercellularità cellule mesangiali porta a

A

compressione capillare

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8
Q

Infiltrato infiammatorio GNF può essere

A
  • PMN
  • monociti
  • linfociti (raro)
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9
Q

Proliferazione endocapillare

A

infiltrato leucocitario + ispessimento MB

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10
Q

Semilune: cosa sono

A

accumuli cellulari di cellule epiteliali glomerulari parietali + leucociti + fibrina

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11
Q

Semilune: meccanismo formazione

A

ancora sconosciuto, dovuto a processi autoimmuni o infiammatori pareti capillari, forse ruolo fattori coagulazione

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12
Q

Modificazioni MB glomerulare:

A
  • deposizione immunocomplessi
  • depositi densi
  • ispessimenti
  • assottigliamenti
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13
Q

Deposizione immunocomplessi: sedi

A
  • subepiteliale / extramembranosa: tra podocita e MB - intramembranosa: all’interno della MB
  • subendoteliale: tra MB ed endotelio
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14
Q

Deposizione immunocomplessi: da cosa dipende la sede?

A
  • dimensioni: piccoli = extra, grandi = subendoteliali / mesangiali
  • carica elettrica: cationici = extra, anionici = sub
  • meccanismo patogenetico: agente intrinseco = extra/intra, IC circolante = dipende
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15
Q

Deposizione immunocomplessi: carica MB

A

carica negativa intrinseca

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16
Q

Deposizione immunocomplessi da IC in situ per Ag intrinseci della MB

A

depositi continui e lineari ≠ altri, tutti granulari

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17
Q

Depositi densi: cosa sono

A

catene leggere che si legano alla MB o amiloide

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18
Q

Ispessimenti o assottigliamenti MB: cause

A

malattie ereditarie es. sdr Alport o acquisite es. diabete

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19
Q

Come valuto ispessimenti o assottigliamenti MB

A

microscopio ottico

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20
Q

Ialinosi

A

accumulo materiale omogeneo ed eosinofilo solitamente per danno endotelialo o capillare

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21
Q

Ialinosi può portare a

A

obliterazione lume capillare

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22
Q

Sclerosi

A

accumulo matrice collagene extracellulare

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23
Q

Sclerosi: a carico di

A
  • mesangio es. diabete
  • capillari glomerulari
  • spazio urinifero
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24
Q

Patogenesi danno glomerulari

A
  • da immunocomplessi
  • immunità cellulo-mediata
  • attivazione sistema complemento
  • danno podocitario diretto
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25
Q

Danno da IC

A
  1. da Ab che reagiscono in situ con Ag glomerulari insolubili intrinseci fissi (es. MB, podociti) o depositati all’interno del glomerulo ma circolanti (es. DNA, agenti infettivi, farmaci)
  2. circolanti che si depositano dentro il glomerulo
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26
Q

Danno cellulo-mediato a glomerulo

A
  • PMN/monociti con proteasi, ROS
  • linfociti T con CKs e linfochine → modificazione permeabilità cellulare
  • piastrine con eicosanoidi e GFs
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27
Q

Fattori di cronicizzazione del danno glomerulare

A
  • persistenza stimolo
  • ipertrofia compensatoria glomeruli residui → ipertensione endoglomerulare → sclerosi
  • attivazione cellule tubulari → fibrosi interstiziale → compressione arteriola afferente, ↓ funzionalità glomerulare
  • proteinuria, ischemia, infiammazione interstiziale
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28
Q

GNF: diagnosi

A

biopsia renale percutanea / chirurgica campione suddiviso e indagato con

  • microscopia ottica
  • immunofluorescenza
  • microscopia elettronica
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29
Q

Immunofluorescenza: campione viene indagato per

A
  • IgG, IgA, IgM
  • C1q, C3, C4
  • fibrinogeno
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30
Q

IF: complemento attivato per via diretta

A

C1q+ C3+ C4+

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31
Q

IF: complemento attivato per via indiretta

A

C3+

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32
Q

ME: quando si usa?

A

solo come esame dirimente (30% casi)

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33
Q

GNF: quadro clinico

A
  • sdr nefritica - sdr nefrosica - anomalie urinarie isolate - IRA - IRC
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34
Q

Sdr nefritica: manifestazioni

A
  • ematuria
  • oliguria / anuria
  • edema
  • ipertensione
  • azotemia
  • proteinuria variabile
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35
Q

Sdr nefritica: tipi

A
  • acuta: oligo-anurica
  • rapidamente progressiva: IRC terminale in settimane / mesi
  • cronica: IRC terminale, lentamente
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36
Q

Sdr nefritica: causa

A

ostruzione glomerulare, ↓filtrato, attivazione SRAA, oligo-anuria + ipertensione arteriosa sistemica + ematuria glomerulare

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37
Q

Come distinguere ematuria glomerulare

A

GR deformati ≠ ematuria da lesioi vie escretrici

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38
Q

Sdr nefritica: proteinuria

A

non in range nefrosico < 3,5 g/die

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39
Q

Sdr nefrosica: manifestazioni

A
  • proteinuria > 3,5 g/die
  • ipoalbuminemia < 3 g/dl
  • edemi diffusi fino ad anasarca
  • iperlipidemia
  • lipiduria
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40
Q

Sdr nefrosica: causa

A

perdita permeselettività della membrana di filtrazione glomerulare

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41
Q

Anomalie urinarie isolate

A
  • microematuria
  • proteinuria lieve
  • anomalie del sedimento
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42
Q

Tipi di proteinuria e come li valuto

A
  • selettiva: bpm, albumina, transferrina

- non selettiva: bpm + apm indici di McLean (α2-MG/Tf), Cameron (IgG/albumina)

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43
Q

GNF primitive proliferative: quali?

A
  • acuta post-infettiva
  • a depositi mesangiali di IgA -
    proliferativa extracapillare
  • membrano-proliferativa
  • da Ab anti-MBG
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44
Q

GNF acuta postinfettiva: detta anche

A

proliferativa intracapillare / GNF acuta post-streptococcica

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45
Q

GNF acuta postinfettiva: cos’è

A

forma di GNF essudativa diffusa a stampo proliferativo intracapillare

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46
Q

GNF acuta postinfettiva: manifestazione prevalente

A

sdr nefritica acuta

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47
Q

GNF acuta postinfettiva: eziologia

A

infezioni vie aeree superiori / cute

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48
Q

GNF acuta postinfettiva: agenti eziologici

A
  • 28%: Streptococcus pyogenes SBEGA 12, 4, 1
  • 25%: Staphylococcus epidermidis / pneumonia
  • Neisseria meningitidis - Neisseria gonorrhoeae
  • Salmonella
  • Pseudomonas
  • virus: HBV, HCV, HIV, VZV, EBV
  • protozoi: malaria, toxoplasmosi
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49
Q

GNF acuta postinfettiva: epidomiologia

A

oggi in paesi industrializzati bassa frequenza per igiene e atb, alta in paesi in via di sviluppo

  • bambini 3-10 aa
  • M:F 2:1
  • negli adulti: anziani, defedati, comorbidità, droghe e alcool
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50
Q

GNF acuta postinfettiva: patogenesi

A

latenza temporale (≠ Berger) 10-15 gg formazione IC in circolo → permeabilizzazione per degranulazione di basofili + neuroaminidasi che digerisce cariche glomerulari → impianto IC

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51
Q

GNF acuta postinfettiva: quadro clinico

A
  • aumento dimensioni reni
  • sdr nefritica acuta
  • ipertensione breve durata (assenti complicanze retiniche)
  • 5-10%: IRA
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52
Q

GNF acuta postinfettiva: diagnosi

A

prevalentemente clinica nel bambino nell’adulto biopsia

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53
Q

GNF acuta postinfettiva: macro

A

reni ingranditi o nn eco non dirimente

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54
Q

GNF acuta postinfettiva: micro MO

A
  • obliterazione dei lumi dei capillari per proliferazione PMN, MO, cellule endoteliali
  • gnf proliferativa endocapillare diffusa e globale
  • infiltrato infiammatorio interstiziale, può comprimere i vasi
  • proliferazione mensangiale in fase avanzata
  • eventuali semilune in fase avanzata
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55
Q

GNF acuta postinfettiva: IF

A

depositi subepiteliali granulari aspetto a cielo stellato

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56
Q

GNF acuta postinfettiva: depositi di

A

prevalente C3 + IgG o IgM mascherate da sovrabbondanza C3

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57
Q

GNF acuta postinfettiva: ME

A

humps = depositi elettrondensi di C3 sul versante esterno MGB

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58
Q

GNF acuta postinfettiva: evoluzione quadro AP

A

riduzione cellularità, prima capillare, poi mesangiale riduzione depositi C3, a volte depositi mesangiali

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59
Q

GNF acuta postinfettiva: evoluzione clinica nei bambini

A

risoluzione dopo terapia conservativa 95% guarigione spontanea 1% GNF rapidamente progressiva

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60
Q

GNF acuta postinfettiva: evoluzione clinica nell’adulto

A

60% guarigione spontanea cronicizzazione più frequente che nei bambini

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61
Q

GNF a depositi mesangiali di IgA: detta anche

A

malattia di Berger

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62
Q

GNF a depositi mesangiali di IgA: cos’è

A

GNF primitiva che si manifesta in concomitanza con episodio infettivo alte vie aeree

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63
Q

GNF a depositi mesangiali di IgA: epidemioloia

A

GNF primitiva più frequente al mondo più freq in bacino del Mediterraneo ed estremo Oriente in Italia 25% GNF biopsiate M:F 2:1 principale causa di IRC tra le GNF

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64
Q

GNF a depositi mesangiali di IgA: fdr

A
  • celiachia - patologie epatiche croniche
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65
Q

GNF a depositi mesangiali di IgA: eziologia

A

ignota IC circolanti che si depositano nel mesangio / in situ

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66
Q

GNF a depositi mesangiali di IgA: cosa si deposita

A

IgA1 deglicosilate attivano complemento per via alterna (C3)

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67
Q

GNF a depositi mesangiali di IgA: micro MO

A

variabile da normale a proliferazione mesangiale o endocapillare diffuse

  • sclerosi glomerulare, perdita di cellule e sostituzione fibrotica
  • depositi di fibrina
  • semilune (30- 40%)
  • possibili fenomeni vasculitici
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68
Q

GNF a depositi mesangiali di IgA: IF

A

depositi IgA policlonali e C3 in sede mesangiale anche in glomeruli macroscopicamente sani

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69
Q

GNF a depositi mesangiali di IgA: ME

A

proliferazione cellulare depositi mesangiali

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70
Q

GNF a depositi mesangiali di IgA: gold standard per la diagnosi

A

IF

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71
Q

GNF a depositi mesangiali di IgA: quadro clinico

A

episodio macroematuria alternato a periodi di microematuria +/- proteinuria non selettiva 40% casi no macroematuria → microematuria persistente
10%: sdr nefritica acuta

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72
Q

GNF a depositi mesangiali di IgA: evoluzione

A

prognosi buona
5-10% IRC nei primi 5 aa
20-50% IRC dopo 20 aa

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73
Q

GNF a depositi mesangiali di IgA: criteri istologici di prognosi peggiore (Oxford)

A
  • ipercellularità mesangiale
  • proliferazione endocapillare
  • sclerosi glomerulare segmentaria
  • atrofia tubulare con fibrosi interstiziale
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74
Q

GNF rapidamente progressiva: detta anche

A

GNF proliferativa extracapillare GNF a semilune

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75
Q

GNF rapidamente progressiva: cos’è

A

GNF diffusa, si manifesta con sdr nefritiva acuta, evoluzione rapida verso IRC non è entita singola, ma via comune di varie GNF

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76
Q

GNF rapidamente progressiva: eziologia

A

50% idiopatica, di cui 50% ANCA+
30% associata a malattia sistemica: LES, Goodpasture, Wegener, crioglobulinemia
20% post-infettiva

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77
Q

GNF rapidamente progressiva: tipi

A
  1. Ab anti-MBG
  2. da IC circolanti subendoteliale o epiteliale
  3. extracapillare pauci-immune
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78
Q

GNF rapidamente progressiva tipo I: quali anticorpi?

A

Ab anti-MBG contro porzione NC1 catena alfa3 collagene IV

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79
Q

GNF rapidamente progressiva tipo I: depositi

A

lineari

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80
Q

GNF rapidamente progressiva tipo I: comprende

A
  • sdr Goodpasture

- forma primitiva renale

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81
Q

GNF rapidamente progressiva tipo II: deposito IC in sede

A
  • subendoteliale o

- epiteliale

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82
Q

GNF rapidamente progressiva tipo II: forme

A
  • idiopatiche: GNF postinfettiva, a depositi IgA

- secondarie: LES, porpora Schönlein-Henoch

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83
Q

GNF rapidamente progressiva tipo III: perché pauciimmune?

A

perché all’IF scarsi depositi di Ig o complemento

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84
Q

GNF rapidamente progressiva tipo III: Ab

A

nel 70-80% ANCA+

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85
Q

GNF rapidamente progressiva tipo III: eziologia

A

idiopatica o vasculiti

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86
Q

GNF rapidamente progressiva: macro

A

reni ingranditi e pallidi, fenomeni petecchiali

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87
Q

GNF rapidamente progressiva: micro MO

A

quadro comune ai tre tipi semilune ialine > 50% glomeruli, danno capsula di Bowman flocculi capillari compressi, ialinosi e sclerosi diffusa

88
Q

GNF rapidamente progressiva: come si formano le semilune?

A

formazione gap in membrana basale, passaggio nello spazio urinifero di proteine plasmatiche → stimolo per proliferazione epitelio parietale e formazione infiltrato infiammatorio monocitico-macrofagico

89
Q

GNF rapidamente progressiva: evoluzione semilune

A

floride → fibrocellulari → fibrose

90
Q

GNF rapidamente progressiva: IF

A

tipo 1: depositi lineari IgG
tipo 2: depositi granulari
tipo 3: negativa

91
Q

GNF rapidamente progressiva: tipo 1

A

pattern a fumo di sigaretta

92
Q

GNF rapidamente progressiva: ME

A

rotture nelle MBG in tutti e 3 i tipi

93
Q

GNF da anticorpi anti-MBG: manifestazioni

A

sindrome nefritica

94
Q

GNF da anticorpi anti-MBG: bersaglio molecolare

A

porzione NC1 catena alfa3 collagene IV

95
Q

GNF da anticorpi anti-MBG: micro MO

A

necrosi glomerulare con proliferazione focale segmentaria e formazione di semilune

96
Q

GNF da anticorpi anti-MBG: micro IF

A

depositi lineari a nastro lungo la MGB, IgG + C3

97
Q

Sdr di Goodpasture: cos’è?

A

GNF da anticorpi anti-MBG + alveolite emorragica → insufficienza respiratoria acuta

98
Q

Sdr di Goodpasture: fattori precipitanti

A

modificazioni endotelio polmonare - esposizione ad inquinanti: idrocarburi, fumo - infezioni virali

99
Q

Sdr di Goodpasture: perché non tutti i casi di GNF da Ab la sviluppano?

A

il rene viene interessato subito perché endotelio fenestrato, mentre normalmente in assenza di fattori precipitanti il polmone non lo è

100
Q

GNF membranoproliferativa: detta anche

A

mesangiocapillare

101
Q

GNF membranoproliferativa: da cosa è caratterizzata?

A

proliferazione mesangiale interposizione cellule mesangiali nello spessore della membrana basale → MO: MB a doppio contorno, a binario

102
Q

GNF membranoproliferativa: c’è infiltrato?

A

possibile infiltrato granulocitario

103
Q

GNF membranoproliferativa: ci sono semilune?

A

raramente, comunque mai 50% (DD GNF rapidamente progressiva)

104
Q

GNF membranoproliferativa: classificazione

A
  • idiopatiche
  • secondarie a: patologie da IC (LES, HBV, HCV, HIV, endocardite), deficit α1-antitripsina, malattie linfoproliferative, deficit ereditari componenti complemento
  • tipo 1: depositi sottoendoteliali
  • tipo 2: depositi densi
105
Q

GNF membranoproliferativa: idiopatica, epidemiologia

A

più frequenti nei bambini

106
Q

GNF membranoproliferativa: secondaria, epidemiologia

A

più frequente negli adulti

107
Q

GNF membranoproliferativa tipo 1: causa

A
  • IC formati in situ su ag presenti a livello glomerulare

- IC circolanti

108
Q

GNF membranoproliferativa: tipo 1 manifestazioni

A

variabili, sdr nefritica, a volte nefrosica

109
Q

GNF membranoproliferativa: tipo 1, IF

A

depositi granulare IgG in sede sottoendoteliale, presenti anche C3, C1q, C4

110
Q

GNF membranoproliferativa: tipo 1, ME

A

depositi in sede sottoendoteliale e mesangiale

fusione pedicelli

111
Q

GNF membranoproliferativa: tipo 1, cos’è la fusione dei pedicelli?

A

pedicelli appiattiti, rigonfi, retratti

112
Q

GNF membranoproliferativa: tipo 2, IC

A

non evidenziabili, si vedono solo depositi C3

113
Q

GNF membranoproliferativa: tipo 2, eziopatogenesi

A

ipotesi su alterazione metabolismo membrana o autoimunità
70% IgG vs convertasi via alternativa del complemento → ipocomlementemia C3 a volte fattori nefritici che agiscono su altre componenti complemento

114
Q

GNF membranoproliferativa: tipo 2, manifestazione clinica

A

sdr nefrosica

115
Q

GNF membranoproliferativa: tipo 2, MO

A

glomerulonefrite membranoproliferativa con depositi di C3 in sede mesangiale e a livello di mBG

116
Q

GNF membranoproliferativa: tipo 2, ME

A

depositi densi in MBG, capsula di Bowman, tubuli renali

117
Q

GNF membranoproliferativa: prognosi

A

decorso lento verso IRC terminale 65% a 10 aa, recidiva anche se trapianto

118
Q

GNF membranoproliferativa: trapianto

A

recidiva, soprattutto tipo II ma comunque non controindicazione perché terapie rallentano il danno nel rene trapiantato

119
Q

GNF primitive non proliferative: quali?

A
  • nefropatia a lesioni glomerulari minime
  • glomerulosclerosi focale segmentaria
  • GNF membranosa
  • GNF cronica
  • sdr nefrosica finlandese
  • sclerosi mesangiale diffusa
120
Q

GNF non proliferative: presentazione clinica

A

sempre e solo sdr nefrosica

121
Q

Nefropatia a lesioni glomerulari minime: detta anche

A

nefrosi lipoidea

122
Q

Nefropatia a lesioni glomerulari minime: pz tipo

A

età infantile, 2-6 aa

123
Q

Nefropatia a lesioni glomerulari minime: incidenza

A

2-5/100k

124
Q

Nefropatia a lesioni glomerulari minime: importanza

A

principale causa di sdr nefrosica nel bambino (85-90%)

125
Q

Principale causa di sdr nefrosica in bambino e in adulto

A
  • bambino: nefropatia a lesioni glomerulari minime

- adulto: nefropatia membranosa

126
Q

Nefropatia a lesioni glomerulari minime: proteinuria

A

altamente selettiva si perde: albumina, transferrina, plasminogeno, At-III

127
Q

Nefropatia a lesioni glomerulari minime: caratteristica terapeutica

A

altamente responsiva a CS

128
Q

Nefropatia a lesioni glomerulari minime: eziopatogenesi

A

90% casi ignota, idiopatica 10% LH o farmaci: FANS, sali d’oro, litio, mercapto-propioniglicina → risposta T aberrante → CK permeabilizzanti → danno podociti → danno membrana filtrazione

129
Q

Nefropatia a lesioni glomerulari minime: micro MO

A

glomerulo normale fanno tubulare secondario a ↑riassorbimento proteico e lipidico → cellule schiumose

130
Q

Nefropatia a lesioni glomerulari minime: micro IF

A

negativa, no IC o deposizione complemento

131
Q

Nefropatia a lesioni glomerulari minime: micro ME

A

fusione pedicelli podocitari

132
Q

Nefropatia a lesioni glomerulari minime: danno ai pedicelli persiste?

A

no, quando la proteinuria regredisce i pedicelli di riformano

133
Q

Nefropatia a lesioni glomerulari minime: diagnosi

A

per esclusione sdr nefrosica + MO nn + IF neg

134
Q

Glomerulosclerosi focale segmentaria: frequenza

A

10-15% GNF primitive incidenza 2-10/1M

135
Q

Glomerulosclerosi focale segmentaria: epidemiologia

A

M:F = 2:1

136
Q

Glomerulosclerosi focale segmentaria secondaria

A
  • mutazioni genetiche molecole fessra di filtrazione (es. nefrina)
  • anemia falciforme
  • infezioni virali: HIV, CMV, B19
  • farmaci: pamidronato, sali di litio, IFN
  • eroina
  • ↓ massa nefronica
  • iperfiltrazione con massa nefronica nn: DM, ipertensione, obesita
137
Q

GSFS: patogenesi

A

non chiara, ipotesi: danno epitelio o difetti nelle slit membranes → aree di iperpermeabilità → intrappolamento ed essudazione elementi proteici → lesioni sclerotiche-ialine

138
Q

GSFS: accorgimenti indagine AP

A

il danno è focale, quindi campione bioptico potrebbe non essere rappresentativo, è necessario avere almeno 20 glomeruli

139
Q

GSFS: MO

A
  • sclerosi focale segmentaria con sinechie alla periferia del flocculo
  • aumento sostanza fondamentale mesangiale
  • ialinosi subintimale delle arteriole
  • infiltrazione tubulo-interstiziale
  • ipertrofia podocitaria
  • danno tubulare secondario con cellule schiumose
140
Q

GSFS: quali sono i glomeruli colpiti?

A

inizialmente quelli juxtamidollari, poi lesioni sono più diffuse

141
Q

GSFS: tipo di danno

A
  • focale = interessamento di alcuni glomeruli - segmentario = interessamento solo di alcune porzioni del glomerulo
142
Q

GSFS: IF

A

depositi granulari IgM e C3 a livello mesangiale solo nelle sedi di sclerosi

143
Q

GSFS: patogenesi da IC

A

no, depositi si formano in maniera aspecifica in aree di insudazione proteica

144
Q

GSFS: ME

A

fusione pedicelli generalizzata distacco focale cellule epiteliali dalla MBG

145
Q

GSFS: proteinuria

A

non selettiva

146
Q

GSFS: quadro clinico

A

sdr nefrosica con proteinuria non selettiva +/- microematuria persistente, ipertensione arteriosa

147
Q

GSFS: terapia

A

più essere responsiva o meno ai CS

148
Q

GSFS: evoluzione

A

50% verso IRC

149
Q

GSFS: varianti

A
  • tip lesion, lesioni glomerulari apicali
  • cellulare
  • collapsing, con collasso glomerulare
150
Q

GSFS: tip lesion

A

lesioni concentrate al polo urinifero, prognosi migliore (comunque scarsa), per sensibilità a CS

151
Q

GSFS: cellulare

A

proliferazione mesangiale o endocapillare

152
Q

GSFS: collapsing

A

sclerosi non più segmentale, collasso del flocculo glomerulare, dilatazione spazio urinifero e tubuli prognosi peggiore tipicamente associata ad HIV

153
Q

GSFS: diagnosi

A

bioptica

154
Q

GSFS: importante DD

A

con nefropatia a lesioni minime, MCD risponde a CS e GSFS no, MCD non porta mai a IR terminale, GSFS sì

155
Q

GNF membranosa: frequenza

A

20-30% GNF primitive

156
Q

GNF membranosa: proteinuria

A

non selettiva, steroido-resistente

157
Q

GNF membranosa: importanza

A

1° causa sdr nefrosica nell’adulto

158
Q

GNF membranosa: quadro clinico

A
  • proteinuria non selettiva steroido-resistente
  • 60% sdr nefrosica
  • 30% ipertensione + ematuria
159
Q

GNF membranosa: pz tipo

A

adulti > 30 aa, M:F 3:1

160
Q

GNF membranosa: andamento malattia

A

remittente-recidivante

161
Q

GNF membranosa: evoluzione

A

20-25% IRC
60% indolente
40% progressione
10% mortalità

162
Q

GNF membranosa: eziologia

A

85% forme primitive idiopatiche
15% secondarie
- farmaci: penicillamina, captopril, sali d’oro, FANS
- neoplasie maligne: k polmone, colon, mammella
- autoimmuni: LES, AR
- infezioni: HBV, HCV, sifilide, schistosomiasi, malaria

163
Q

GNF membranosa: patogenesi

A

IC formati in situ per autoanticorpi vs

  • recettore PLA2R dei podociti
  • Ag estrinseci impiantati attivazione complemento → formazione complessi C5b-C9 → danno cellule epiteliali e mesangiali
164
Q

GNF membranosa: MO

A
  • membrane basali ispessite + spikes (MB a denti di pettine) a volte ad aspetto tarlato se sono riuniti + depositi regolarmente distribuiti
  • fase avanzata: sclerosi mesangiale, fibrosi interstiziale, ispessimento parete capillari glomerulari in assenza di infiammazione
165
Q

GNF membranosa: come vedere gli spikes

A

MO impregnazione argentica in IF non si vedono

166
Q

GNF membranosa: IF

A

deposizione generalizata e diffusa in sede subepiteliale IC IgG (IgM 33%) + C3

167
Q

GNF membranosa: ME

A

fusione pedicelli stadiazione 1-4

168
Q

GNF membranosa: stadio 1

A

pochi depositi subepiteliali extramembranosi

169
Q

GNF membranosa: stadio 2

A

tanti depositi subepiteliali + MBG ispessita con spikes

170
Q

GNF membranosa: stadio 3

A

MBG ingloba depositi, quindi intramembranosi, formazione doppio contorno

171
Q

GNF membranosa: stadio 4

A

depositi scompaiono, MGB ispessita x10 = sclerosi

172
Q

Glomerulonefrite cronica: macro

A

reni grinzi, ↓ dimensioni, corticale assottigliata ↑ grasso peripielico

173
Q

Glomerulonefrite cronica: micro

A

glomerulosclerosi, ↑matrice mesangiale, ispessimento MBG, infiltrato infiammatorio cronico, alterazioni vascolatura (arterio e arteriolosclerosi) ed epitelio tubulare (atrofia e fibrosi interstiziale)

174
Q

Glomerulonefrite cronica: frequenza cronicizzazione GNF ordine decrescente

A
  1. GSFS
  2. GNF membrano-proliferativa
  3. GNF Berger
  4. GNF membranosa
  5. GNF acuta post-infettiva
175
Q

Glomerulonefriti secondarie: quali le maggiorni?

A
  • porpora di Schönlein-Henoch
  • nefrite lupica
  • amiloidosi renale
  • nefropatia diabetica
176
Q

Porpora di Schönlein-Henoch: cos’è

A

vasculite cutanea e intestinale con lesioni necrotizzanti leucocitoclastiche e depositi di IgA, IgG e C3

177
Q

Porpora di Schönlein-Henoch: pz tipo

A

3-8 aa

178
Q

Porpora di Schönlein-Henoch: quadro clinico

A
  • lesioni purpuriche cutanee superficie estensorie braccia, gambe, natiche
  • manifestazioni addominali: dolore, vomito, emorragie
  • artralgia non migrante
  • alterazioni renali
179
Q

Porpora di Schönlein-Henoch: frequenza alterazioni renale

A

1/3 pz

180
Q

Porpora di Schönlein-Henoch: micro MO

A

quadro variabile da lieve e focale proliferazione mesangiale pure → proliferazione diffusa + essudazine endocapillare +/- proliferazione extracapillare (semilune)

181
Q

Porpora di Schönlein-Henoch: IF

A

IgA +/- IgG, C3 in regione mesangiale

182
Q

Porpora di Schönlein-Henoch: lesioni cutanee AP

A

emorragie subepidermiche vasculite necrotizzante piccoli vasi derma a volte nei vasi depositi IgA

183
Q

GNF lupica: patogenesi

A

IC circolanti si depositano / IC formati in situ per autoAb circolanti e Ag impiantati in situ

184
Q

GNF lupica: quadro morfologico

A

cambia nel tempo classificazione ISN/RPS 2003 con 6 classi

185
Q

GNF lupica: classe I

A
  • gnf mesangiale minima
  • MO nn
  • IF e ME depositi mesangiali
186
Q

GNF lupica: classe II

A
  • gnf proliferativa mesangiale

- MO, IF, ME depositi mesangiali

187
Q

GNF lupica: classe III

A
  • gnf focale-segmentaria
  • proliferazione mesangiale + endocapillare + extracapillare in <50% glomeruli +/- necrosi, sclerosi
  • depositi mesangiali + parietali subendoteliali
188
Q

GNF lupica: classe IV

A
  • gnf generalizzata-diffusa - come classe III ma >50% glomeruli
  • necrosi, sclerosi
  • depositi mesangiali + subendoteliali + subepiteliali e lungo membrana basale tubulare → nefrite lupica interstiziale
189
Q

GNF lupica: classe V

A
  • gnf membranosa
  • ispessimento MB
  • depositi solo subepiteliali
  • possibile associazione con altre classi
190
Q

GNF lupica: classe Vi

A
  • gnf con lesioni sclerotiche avanzate

- no aspetti proliferativi

191
Q

GNF lupica: IF

A

depositi IgG +/- IgA +/- IgM (meno) presenza C3, C1q, C4 in alte dosi → quadro full-house aspetto a fil di ferro di depositi subendoteliali (mimano trombi intrcapillari)

192
Q

GNF lupica: quadro clinico

A

presentazione variabile quasi sempre proteinuria +/- microematuria ↓ funzionalità renale, sedimento ricco di cilindri eritrocitari e granulari

193
Q

Amiloidosi renale: che tipi?

A

soprattutto catene leggere AL o AA

194
Q

Amiloidosi renale: quadro clinico

A

sdr nefrosica e uremia (morte)

195
Q

Amiloidosi renale: macro

A

reni nn o ↑ volume

196
Q

Amiloidosi renale: micro

A

depositi fibrillari amiloide rosso Congo+ a livello di mesangio e pareti dei capillari (più raro subepiteliale) fino a completa obliterazione glomerulo depositi anche in parete vasi sanguigni e interstizio renale

197
Q

Nefropatia diabetica: è frequente nei diabetici?

A

sì, 2° causa morte dopo IMA in DM

198
Q

Nefropatia diabetica: micro, quali zone sono colpite?

A
  • lesioni glomerulari
  • lesioni vascolari renali
  • pielonefrite
199
Q

Nefropatia diabetica: lesioni glomerulari, micro

A
  • ispessimento MBG che aumenta progressivamente + allargamento mesangiale
  • sclerosi mesangiale diffusa con ↑ matrice, deposizioni PAS+, fino a configurazioni nodulari
  • glomerulosclerosi nodulare
200
Q

Nefropatia diabetica: glomerulosclerosi nodulare, detta anche

A
  • intercapillare

- malattia di Kimmelstiel-Wilson

201
Q

Nefropatia diabetica: glomerulosclerosi nodulare, cos’è?

A

lesioni glomerulari assumono forma di noduli di matrice ovoidali o sferici, spesso laminati, situati a periferia glomeruli, PAS+ si ingrossano progressivamente, possono comprimere e avvolgere capillari con obliterazione fiocchetto glomerulare

202
Q

Nefropatia diabetica: lesioni vascolari renali

A

arteriolosclerosi ialina sia dell’afferente sia dell’efferente

203
Q

Nefropatia diabetica: pielonefrite

A

soprattutto papillite necrotizzante

204
Q

Sdr di Alport: cos’è

A

patologia ereditaria interessamento renale + ematuria + conseguente progressione verso IRC

205
Q

Sdr di Alport: organi interessati

A
  • rene: ematuria, IR
  • orecchio: sordità per alte frequenze (50%)
  • occhio: distrofie corneali, cataratta, lussazione cristallino (30%)
206
Q

Sdr di Alport: modalità trasmissione

A
  • legata a X (90%)

- AD o AR (10%)

207
Q

Sdr di Alport: mutazioni

A
  • 90% X-linked = catena α5 collagene IV

- 10%: mutazioni catene α3 ο 4 collagene IV

208
Q

Sdr di Alport: macro

A

rene normale

209
Q

Sdr di Alport: micro MO

A
  • fasi iniziali: nn

- fasi finali: glomeruli sclerotici, fibrosi interstiziale, danno tubulo-interstiziale aspecifico

210
Q

Sdr di Alport: micro IF

A
  • neg per IC o complemento

- indagini immunoistochimiche catene collagene IV → assenza

211
Q

Sdr di Alport: micro ME

A

gold standard diagnosi assottigliamento generalizzato e diffuso MBG + ispessimenti / reticolazioni lamina densa

212
Q

Sdr di Alport: diagnosi

A
  • genetica complessa e impegnativa - biopsia renale
213
Q

Malattia delle MB sottili: quadro clinico

A
  • ematuria persistente

- funzione renale conservata

214
Q

Malattia delle MB sottili: eziologia

A

alterazioni cromosoma 2, quadro portatore sano mutazioni AR sdr Alport

215
Q

Malattia delle MB sottili: MO

A

nn

216
Q

Malattia delle MB sottili: IF

A

neg per IC pos per presenza collagene IV

217
Q

Malattia delle MB sottili: ME

A

MBG diffusamente assottigliata 150-250 nm soprattutto a livello lamina densa

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