Hartheelkunde Heelkunde/ Congenitale Aandoeningen Flashcards
congenitale aandoeningen
Epidemiologie
○ 0.8 % bevolking
○ Lichte overerfbaarheid (sterker aan moederkant!)
○ Slechts <50% wordt pre-nataal gediagnosticeerd
○ Soms gezien vanaf 1w na geboorte
§ “Ductus-dependente” afwijkingen: na 1w sluit ductus arteriosus
§ Ductus kan opengehouden worden met e.g., prostaglandins & minder O2 geven
§ E.g., aortaklep stenose, coarctatio aortae, transpositie van grote vaten
congenitale aandoeningen
Welke zijn “genezen” na operatie (ASDII kinderleeftijd, VSD <6m)
○ Genezen: ASD ostium secundum & VSD (indien vroeg genoege correctie)
§ Ook normale levensverwachting
○ Nog steeds latere problemen: Coarctatio, Fallot, TGA
§ E.g., herinterventies, ritmestoornissen, restletsels (en dus endocarditis risk)
congenitale aandoeningen
Behandeling (heelkundige correctie)
○ Vroege operatie bij voorkeur
§ Vermijden van intreden van irreversiebele veranderingen
§ Vermijden van complicaties
§ Meestal lage mortaliteit van de heelkunde
○ Meestal goede tot normale levenskwaliteit na heelkunde
congenitale aandoeningen
Opvolging (indien complexe afwijking, best opvolgen in gespecialiseerd centrum)
○ Vaccinaties: normaal
○ Voeding: normaal
○ Endocarditis: tandhygiene; geen pericings; profylaxie indien restletsel
○ Medicatie:
§ Diuretica: meestal tijdelijk
§ BB, ACE-I, anti-aggregantia: long-term
§ Sildenafil (viagra): bij pulmonale hypertensie (e.g., laattijdig VSD correctie)
ASD (treat ASDII bij presentatie)
Beschrijving (L-R shunt)
○ Vnl. ASDII: ostium secundum defect
§ Zelden ostium primum; of sinsus venosus
○ Geeft L-R shunt
§ Rechter hart overbelasting
Normale SaO2
ASD (treat ASDII bij presentatie)
Symptomen (weinig)
Vaak laattijdige diagnose / toevallige vonst
ASD (treat ASDII bij presentatie)
Behandeling (katheterinterventie indien mogelijk)
○ Kleine defecten met stevige rand: via lieskatheter inbrengen van dubbele schijf
○ Grote defecten/afwezige randen: chirurgische sluiting (partiele sternotomie)
ASD (treat ASDII bij presentatie)
Lange termijn (weinig impact)
○ Meestal geen/weinig problemen op lange termijn
§ Rechter hart diameter normaliseert binnen de 6 maand
○ Na heelkunde soms pericardvocht (R/ aspirine) of voorkamer aritmie
VSD (treat <6m; liefst <3m)
Beschrijving (L-R shunt)
○ Opening in interventriculair septum (meestal 1, soms meerdere)
○ Vanaf >1m na geboorte daalt de longweerstand, en neemt de L-R shunt duidelijk toe
§ Verhoogd longdebiet (QP»_space; QS; i.e., longflow»_space; systemische flow)
§ Verhoogde longdruk
§ Progressieve verdikking van long vaatwanden
□ Soms blijvende pulmonale hypertensie bij sluiting >6 maand
○ Normale SaO2
VSD (treat <6m; liefst <3m)
Symptomen (weinig)
○ Asymptomatisch bij geboorte
○ Pulmonale hypertensie bij laattijdige presentatie
VSD (treat <6m; liefst <3m)
Behandeling (heelkundig repair)
○ Open heelkunde (sternotomie, ECC) om defect met patch te sluiten
§ Toegang via rechter atrium, doorheen de tricuspied klep
§ Soms temp. hart decompensatie door LV dat nu alles naar systeemcirculatie moet sturen
□ Behandel met inotropica, ACE-I
§ Soms ritmestoornissen/AV block door hechtingen in de buurt van AV knoop
VSD (treat <6m; liefst <3m)
Lange termijn (weinig bij herstel <6 m)
○ Weinig complicaties bij herstel <6 m
○ Doorgaans normale levenskwaliteit (soms wat lagere inspanningscapaciteit)
○ Soms pulmonale hypertensie bij late behandeling (4-5%)
○ Meestal geen onderhoudsmediatie nodig
Coarctatio (treat bij presentatie)
Beschrijving (aorta vernauwing)
○ Vernauwing van aorta descendens distaal van L a. subclavia
○ Komt door ingroei van ductus arteriosus weefsel
○ Soms gesoleerd, soms met andere aandoeningen
e..g, VSD, PDA, MV pathologie, …
Coarctatio (treat bij presentatie)
Symptomen (BP↓ onderlichaam; BP↑ bovenlichaam)
○ Onderlichaam: hypoperfusie, soms hypotensie, claudicatio, afwezige femoralis pols, …
○ Bovenlichaam: hypertensie hoofdpijn, …
○ Soms LV hypertrofie (of LH decompensatie bij neonaat)
Collaterale circulatie overbrugt de vernauwing (met soms rib notching op thorax Rx)
Coarctatio (treat bij presentatie)
Behandeling (corrigeer vernauwing)
○ Neonaat
§ Hou ductus arteriosus open (prostaglandins; vermijd teveel O2 geven)
§ Resectieanastomose chirurgie
○ Ouder kind/volwassene
Percutane ballondilatatie met stent (bij volwassene voor e.g., betere BP controle)
