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1. CLÍNICA MÉDICA > Hemato: anemias e pancitopenias > Flashcards

Hemato: anemias e pancitopenias Flashcards

1
Q

ANEMIAS FALCIFORME - COMPLICAÇÕES

Crises álgicas: fisiopatologia, sintomas e manejo

A

Fisiopatologia: falcização das hemácias no interior de vasos que nutrem ossos e músculos (crise vaso-oclusiva)

Sintomas: dor intensa, edema, eritema (dactilite falcêmica é um exemplo clássico de crise álgica vaso-oclusiva, normalmente a primeira manifestação do paciente < 2 anos)

Manejo (válido para todas as crises falciformes)
- Evitar fator desencadeante
- Analgesia adequada (NÃO evitar o uso de opioides)
- Hidratação com solução hipotônica
- Oxigenoterapia

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Q

ANEMIAS FALCIFORME - COMPLICAÇÕES

Autoesplenectomia: fisiopatologia, consequências e como evitar infecções

A

Fisiopatologia: vaso-oclusões e microinfartos repetidos, levando à fibrose do baço e autoesplenectomia antes dos 5 anos

Consequências: maior risco de sepse por microrganismos capsulados (pneumococo, meningococo, H. influenzae) - principal causa de morte em crianças com anemia falciforme

Como evitar infecções:
- Vacinação contra pneumococo, meningococo e H. influenzae
- Penicilina V oral profilática de 3m a 5a de idade (> 5a pode ser feito de forma individualizada)
- Febre em crianças < 5a com anemia falciforme: internação + ATB enteral

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3
Q

ANEMIAS FALCIFORME - COMPLICAÇÕES

Sequestro esplênico e crise aplásica: fisiopatologia, clínica e tratamento

A

Sequestro esplênico:
- Fisiopatologia: vaso-oclusão da veia esplênica, com concentração do sangue no interior do baço, havendo grande destruição das hemácias
- Clínica: piora da anemia + esplenomegalia + reticulocitose
- Tratamento: suporte + transfusão + esplenectomia (após primeira crise)

Crise aplásica:
- Fisiopatologia: infecção e destruição dos precursores eritroides pelo parvovírus B19
- Clínica: piora da anemia + reticulocitopenia (sem esplenomegalia)
- Tratamento: suporte + transfusão

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4
Q

ANEMIAS FALCIFORME - COMPLICAÇÕES

Síndrome torácica aguda: fisiopatologia, clínica e tratamento

A

Fisiopatologia: multifatorial = vaso-oclusão + trombose + infecção (pneumococo, Mycoplasma pneumoniae e Chalmydia pneumoniae)

Clínica: febre e sintomas respiratórios + opacidade pulmonar ao raioX + hipoxemia na gasometria arterial

Tratamento:
- Internação
- Ceftriaxone + macrolídeo ou cefepime + macrolídeo IV
- Transfusão simples se Ht < 30 OU exsanguíneotransfusão se Ht > 30
- Gerais: afastar desencadeantes + hidratação + analgesia + oxigenioterapia

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5
Q

ANEMIA FALCIFORME - COMPLICAÇÕES

Desencadeadores de falcização e tipo de hemácia formada

A

Desencadeadores: dor, desidratação, hipoxemia, infecção e frio

Hemácias formadas: drepanócitos (em foice ou meia-lua)

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6
Q

HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA

Quando suspeitar de HPN?

A

Pacientes jovens com eventos trombóticos em sítios incomuns (ex. veia porta) e sem causa definida + anemia microangiopática + trombocitopenia

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7
Q

ANEMIA FALCIFORME - COMPLICAÇÕES

Tratamento e prevenção de AVE? (2)

A
  1. Tratamento: exsanguineotransfusão parcial ou transfusão de troca
  2. Prevenção: doppler transcraniano anualmente, para pacientes falcêmicos de 2-16 anos
    - Se fluxo de artéria cerebral média > 200 cm/s ou AVE prévio: regime de hemotransfusão crônica, mantendo HbS < 30%
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8
Q

ANEMIA FALCIFORMA - COMPLICAÇÕES

Indicações de hemotransfusão (4) e ATB (4)

A

Hemotransfusão:
- AVE (exsanguineotransfusão parcial)
- Síndrome torácica aguda (transfusão simples ou exsanguineotransfusão)
- Sequestro esplênico / Crise aplásica
- Crises vasoclusivas “comuns”: apenas se Hb < 5

ATB:
- Febre
- Leuco > 30.000
- Hb < 5
- Choque

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9
Q

TALASSEMIAS - DIAGNÓSTICO

Quando suspeitar de talassemia (3)

A
  1. Anemia hipo/micro com RDW normal
  2. Achados de anemia hemolítica crônica e hemólise extravascular (reticulocitose, aumento de LDH e BI, redução de haptoglobina, esplenomegalia)
  3. Antecedente familiar de anemia
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10
Q

TALASSEMIAS - BETA TALASSEMIA MAJOR

Achados clínico-laboratoriais e fisiopatologia (3)

A
  1. Anemia hemolítica grave (hemólise extravascular pelo excesso de cadeias alfa)
  2. Hepatoesplenomegalia (eritropoiese extramedular)
  3. Baixa estatura e deformidades ósseas - crânio em cabeleira e fácies de esquilo (hiperplasia eritroide pela +EPO)

(as duas últimas são formas de compensar a anemia)

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11
Q

ANEMIA FALCIFORME E TALASSEMIA

Clínica do traço falciforme e do traço talassêmico

A

Traço falciforme: assintomático (pode ter necrose de papila)

Traço talassêmico (beta talassemia minor): anemia hipo/micro

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12
Q

ANEMIA FALCIFORME E TALASSEMIA

Dado laboratorial patognomônico de beta talassemia

A

HbA2 > 3,5%
* Mesmo se houver HbS, trata-se de heterozigose falciforme-talassemia

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13
Q

ANEMIA FALCIFORME - COMPLICAÇÕES

Escada de analgesia proposta pela OMS (3)

A
  1. Dipirona/AINEs (não opiáceos) +/- antidepressivos / benzodiazepínicos / neurolépticos
  2. Codeína/tramadol (opioides fracos) +/- Dipirona/AINEs +/- antidepressivos / benzodiazepínicos / neurolépticos
  3. Morfina/metadona (opioides potentes) +/- Dipirona/AINEs +/- antidepressivos / benzodiazepínicos / neurolépticos
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14
Q

ANEMIA FERROPRIVA - DIAGNÓSTICO

Exame complementar para confirmação diagnóstica de anemia ferropriva na vigência de quadro infeccioso

A

Saturação de transferrina < 20

NÃO solicitar ferritina - além de estoque de ferro, também é uma proteína de fase aguda, estando elevada em processos inflamatórios, como no caso

(Ferritina > 300, em geral, é doença crônica e não pelo processo inflamatório)

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15
Q

ANEMIA FERROPRIVA E MEGALOBLÁSTICA

Causas de ferropenia em adultos e duração do estoque de vitamina B12

A

Ferropenia em adultos = sangramento crônico!
(Praticamente NÃO HÁ ferropenia por baixa ingestão de ferro em adultos!!)

Estoque de vitamina B12: duração de 3-6 anos!
(NÃO esperar anemia megaloblástica após meses de bariátrica ou dieta vegetariana)

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16
Q

ANEMIA DA DRC

Nível de Hb esperado e tratamento

A
  1. Anemia por DRC: Hb ~ 8 mg/dL (se níveis muito abaixo de 8, suspeitar de causas concomitantes!)
  2. Tratamento:
    - Reposição dos estoques de ferro
    - Se mantiver com Hb < 10 com estoque de ferro adequado: eritropoietina
  3. Alvo de Hb: 10-12 (Hb > 12 há mais risco do que benefício, como AVE, trombose)
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17
Q

MIELOMA MÚLTIPLO

Fisiopatologia (1), achados clínico-laboratoriais (6) e exames confirmatórios (2)

A

Fisiopatologia:
- Proliferação neoplásica e monoclonal de linfócitos B, que produzem uma grande quantidade de anticorpos monoclonais e infiltram ossos e medula óssea

CRAB:
1. HiperCalcemia (lesões osteolíticas e reabsorção óssea)
2. Insuficiência renal (deposição de anticorpos monoclonais)
3. Anemia (infiltração da MO pelos plasmócitos neoplásicos)
4. Bones = lesões osteolíticas (infiltração dos ossos pelos plasmócitos neoplásicos - crânio em sal e pimenta)

  1. Hipergamaglobulinemia monoclonal
  2. Hemácias em rouleax

Exames confirmatórios:
- Mielograma com >60% de plasmócitos
- Biópsia de MO com >10% de plasmóscitos

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18
Q

ANEMIA HEMOLÍTICA

Condição a ser investigada em jovens com cálculo biliar (principalmente preto)

A

Anemia hemolítica! Pode não dar anemia, apenas aumenta a produção de bilirrubina

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19
Q

ANEMIAS E CITOPENIAS

O que pensar diante de anemia + trombocitopenia (4)

A
  1. Doença da medula óssea
  2. Hipertensão portal: anemia ferropriva por sangramento VEG e trombocitopenia por hiperesplenismo
  3. SHU ou PTT: anemia microangiopática + trombocitopenia + IRA
  4. CIVD: anemia microangiopática + trombocitopenia + fibrinogênio aumentado + alargamento de TP e TTPa
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20
Q

Causas de poliglobulia (4)

A
  1. Desidratação
  2. Hipoxemia crônica (tabagismo, DPOC)
  3. Uso de esteroides anabolizantes
  4. Doença medular (policitemia vera)
21
Q

HIDROXIUREIA

Mecanismo de ação, efeitos adversos e doses

A

Mecanismo:
- Maior proporção de HbF em relaçãoa HbS

Efeitos adversos:
- Leucopenia com neutropenia
- Trombocitopenia e anemia (mais raros)

Dose:
- 15 mg/kg/d até 35 mg/kg/d

22
Q

FERRO

Padrões de sobrecarga de ferro e causas

A

Aumento de ferritina E IST:
- Hemocromatose
- Hemotransfusão (> 15-20 CH)
- Talassemias e anemia sideroblástica

Aumento isolado de ferritina (IST baixo):
- Síndrome metabólica
- Etilismo +/- Hepatopatia
- Neoplasias e doenças autoimunes
- Síndrome hemofagocítica
~ Nos quadros inflamatórios (sd metabólica, etilismo), há PCR elevado (outro marcador de fase aguda)

[hmg, perfil de ferro, pcr, lesão e função hepática, perfil glicêmico e lipídico]

23
Q

FERRO

Exames complementares para estimar a extensão do depósito tecidual de ferro e linhas gerais do tratamento

A

Exames para avaliar depósito de ferro:
- RNM padrão T2 estrela - avalia coração e fígado
- Biópsia hepática - preferível apenas se alteração de enzimas hepáticas
~ Indicam necessidade e urgência de tratamento

Exames de lesão de órgão-alvo:
- Ecocardiograma e ECG
- TSH e T4L
- Lesão e função hepática
- Perfil glicêmico

Tratamento:
- Sem anemia importante: flebotomia
- Com anemia importante: quelante de ferro (deferiprona e e deferasirox)

24
Q

HEMOCROMATOSE

Etiologia, fisiopatologia e quadro clínico

A

Etiologia:
- Mutações recessivas no gene HFE:
~ Homozigoto C282Y (principal)
~ Homozigoto H63D e heterozigoto C282Y/H63D (poucos sintomas)
- Outras mutações que não são no gene HFE (raras!)

Fisiopatologia:
- Devido à mutação, ocorre maior absorção intestinal de ferro, que se deposita nos tecidos (hipófise, coração, fígado, pâncreas, articulações e pele)

Clínica:
- Hipogonadismo
- Cardiopatia (IC, arritmias)
- Hepatopatia (cirrose)
- Diabetes mellitus
- Artralgia/artrites
- Hiperpigmentação cutânea

25
Q

HEMOCROMATOSE

Rastreio e confirmação diagnóstica, avaliação de depósito tecidual de ferro e tratamento

A

Rastreio:
- Saturação de transferrina: > 45% em mulheres e > 55% em homens
- Ferritina: > 200 em mulheres e > 300 em homens

Confirmação diagnóstica:
- Teste genético das mutações no HFE (C282Y, H63D)

Depósito tecidual:
- O grau de depósito deve ser avaliado em indivíduos com ferritina > 1000 OU alteração de enzimas hepáticas OU sintomas de insuficiência cardíaca
- RNM de coração e fígado

Tratamento:
- Flebotomia terapêutica:
~ Inicialmente 1x/sem até ferritina 50
~ Manter ferritina 50-100 com flebotomias a cada 2-3 meses
~ alvo: IST < 50% / ferritina < 50

26
Q

PANCITOPENIA

Quadro clínico e emergências associadas que devem ser ativamente investigadas (consequências e causas das citopenias)

A

Clínica:
- Hb: palidez, astenia/dispneia, taquicardia
- PLQT: sangramento (gengivorragia, epistaxe, SUA), equimose/hematoma, petéquias
- Leuco: febre, infecções de repetição

Emergências da consequência das citopenias:
- Anemia: Core anêmico/IC de alto débito pela anemia
- Plaquetopenia: Sangramento ativo com PLQT < 50.000 // PLQT < 10.000 mesmo na ausência de sangramento
- Neutropenia: Neutropenia febril

Emergências da causa das citopenias:
- Microangiopatias trombóticas: calcular escore PLASMIC para avaliar risco de PTT e necessidade de plasmaférese precoce
- Leucemias agudas: sobretudo promielocítica para avaliar necessidade de ATRA

27
Q

PANCITOPENIAS

Categoriais de causas de pancitopenia

A

Falência da MO:
- Anemia aplástica, HPN e síndrome mielodisplásica (SMD)
- Carenciais (B12, ácido fólico, anorexia)
- Infecções virais (EBV, HIV, hepatites, CMV, parvovírus)
- Medicações (QTx, RTx, bactrim, clorpromazina, cloranfenicol, carbamazepina, fenitoína)
- Autoimunidade
[HMG, provas de hemólise, perfil de ferro, B12, AF]
[sorologias]
[marcadores de autoimunidade]
[mielograma e biópsia de MO]

Infiltração medular:
- Neoplasias (leucemia, linfoma, neoplasias sólidas)
- Fibrose (mielofibrose)
- Infecções invasivas (TB, histoplasmose)
[mielograma e biópsia de MO]

Destruição periférica:
- Sequestro esplênico
- CIVD e PTT
[esplenomegalia]

[investigar inicialmente as causas extra-medulares. Se nada for encontrado, partir para o estudo medular com mielograma + biópsia de MO]

[Falência da medula = 2 As, 2 Bs e 1 C - autoimunidade / anemia aplástica (doenças da medula) // bactrim (medicamentos) / b12 (carenciais) / cmv (infecções virais)
Infiltração da medula = 3 Fs - fudeu, é neoplasia / fibrose / fungo
Destruição periférica = 2 Cs - CIVD / “cequestro” esplênico]

28
Q

APLÁSTICA

Etiologia e fisiopatologia e diagnóstico de anemia aplástica

A

Etiologia e fisiopatologia:
- Evento autoimune mediado por células T que culmina na destruição das células-tronco hematopoiéticas na MO

Diagnóstico:
- Citopenia de pelo menos 2 linhagens: Hb < 10 / PLQT < 50.000 / Neut < 1500-1800
- Reticulocitopenia
- Biópsia de MO: hipocelular com substituição por tecido adiposo (ausência de células anormais E de infiltração por neoplasia/infecção/fibrose)

29
Q

APLÁSTICA

Tratamento e classificação da anemia aplástica

A

O tratamento depende da classificação de gravidade!

Classificação de gravidade:
- Grave: pelo menos 2 = PLQT < 20.000 / Retic < 20.000 / Neut < 500
- Muito grave: grave + neut < 200
- Moderada: os demais casos

Tratamento:
- Casos graves ou muito graves:
~ Se < 40 anos E doador compatível: TMO
~ Se > 40 anos OU ausência de doador compatível: imunossupressão com esquema tríplice = ciclosporina + eltrombopague + globulina anti-timocítica
- Casos moderados: eltrombopague em monoterapia

[ciclosporina causa lesão renal e hipomagnesemia - deve ser monitorada com concentração plasmática entre 200-400 ou 150-250 se DRC]

30
Q

APLÁSTICA

Outra condição hematológica muito associada e motivo e raciocínio no manejo das duas condições

A
  • HPN –> associação tão importante que, ao se diagnosticar uma, deve-se investigar ativamente a outra
    ~ Motivo: pela alteração nos receptores de membrana, os clones HPN da MO não são reconhecidos pelos linfócitos T que medeiam a autoimunidade na AA, de modo que há destruição das células normais e preservação dos clones HPN

Raciocínio:
- Tratar o fenótipo predominante no momento:
~ Se hemólise ou TEV = HPN
~ Se citopenias sem hemólise ou TEV = anemia aplástica
Em geral, à medida que se trata um, o outro passa a prevalecer

31
Q

HPN

Etiologia e fisiopatologia e quadro clínico

A

Etiologia e fisiopatologia:
- Mutação genética que causa deficiência dos fatores CD55 e CD59, que protegem as células do sistema complemento, de modo que as células-tronco hematopoiéticas são destruídas pelo complemento

Quadro clínico:
- Pancitopenia com anemia hemolítica não-imune
- Trombose de sítios pouco comuns (SNC, abdominal - veia porta)
- Consumo de NO (pela hemoglobina livre devido à hemólise): disfunção erétil e hipertensão pulmonar

32
Q

HPN

Confirmação diagnóstica e tratamento

A

Diagnóstico:
- Citometria de fluxo com clone HPN elevado em contexto clínico compatível - anemia hemolítica não imune, trombose -, não havendo um ponto de corte bem definido
~ clone HPN são as células das linhagens de eritrócito, granulócito ou monócito que apresentam deficiência do CD55 e CD59

Tratamento:
- Se quadro leve, apenas suporte
- Se quadro grave: eculizumab (inibidor da fração C5 do complemento)
~ Cuidados do eculizumab: aumento o risco de infecção grave por meningococo –> o paciente deve vacinar antes do início do tratamento (meningo acwy E meningo b)
- Se associado a AA ou SMD graves: TMO

33
Q

SMD

Etiologia e fisiopatologia e diagnóstico da neoplasia mielodisplásica

A

Etiologia e fisiopatologia:
- Mutação causadora de displasia em precursores mieloides, que não conseguem se diferenciar e sofrem apoptose, causando citopenias
~ SMD é um espectro de neoplasias hematológicas malignas que podem evoluir para LMA

Diagnóstico:
- Citopenia de 1+ linhagem mieloide
- Mielograma e biópsia de MO com os seguintes achados:
~ displasia > 10% das células mieloides
~ blastos < 20% na MO ou no SP (descartar leucemia aguda)

34
Q

SMD

Classificação, fator definidor de prognóstico e tratamento das neoplasias mielodisplásicas

A

O tratamento depende da classificação

Classificação:
- R-IPSS = muito baixo, baixo, intermediário, alto e muito alto
~ Citopenias
~ Número de blastos na MO
~ Alterações citogenéticas (ex: tipo de translocação, de deleção, gene mutado)
- Fator definidor do prognóstico: risco de evolução para LMA

Tratamento:
- Baixo risco: expectante ou suporte (agentes indutores de hematopoiese)
- Alto risco: TMO ou QTx (paliativa)

35
Q

HEMÓLISE

Causas de anemia hemolítica

A

Hereditárias:
- Hemoglobinopatias (falciforme, talassemia)
- Esferocitose hereditária
- Deficiência de G6PD

Adquiridas:
- AHAI (quentes e frios)
- Microangiopáticas (PTT, SHU, CIVD)
- HPN
- Outras: malária, valvas metálicas, drogas

36
Q

HEMÓLISE

Investigação de anemia hemolítica

A

Quando suspeitar:
- Anemia + provas de hemólise positivas
~ LDH e BI elevados
~ haptoglobina reduzida
~ reticulocitose

Exclusão inicial:
- Se for hipo/micro com RDW normal → alta suspeita de talassemia

Exames iniciais:
- Coombs direto: se positivo → AHAI (10% das AHAI apresentam CI negativo!)
- Esfregaço de sangue periférico:
~ esquizócitos → microangiopatias
~ drepanócitos → falciforme
~ leptócitos (alvo) → hemoglobinopatias
~ esferócitos → qualquer AH (não necessariamente esferocitose)

37
Q

AHAI

AHAI por anticorpos quentes: fisiopatologia, causas e tratamento

A

AHAI por anticorpos quentes (80% dos casos):

Fisiopatologia:
- Produção de IgG contra hemácias, causando hemólise extravascular (esplenomegalia)

Causas:
- Idiopática (principal)
- Infecções virais (HIV)
- Leucemia/linfoma (LLC)
- LES
- Medicamentos (cefalosporina e alfa-metildopa)

Tratamento:
- Prednisona 1 mg/kg por 10-14 dias - se resposta, iniciar desmame
~ Corticorrefratários: rituximabe +/- esplenectomia
~ Corticodependentes: ciclosporina, azatioprina, micofenolato

38
Q

AHAI

AHAI por anticorpos frios: fisiopatologia, causas e tratamento

A

AHAI por anticorpos frios (15%):

Fisiopatologia:
- Produção de IgM contra hemácias, causando hemólise intravascular (hemoglobinúria e hemossiderinúria)

Causas:
- Idiopática
- Doenças linfoproliferativas (mieloma)
- Infecção por EBV, CMV e micoplasma

Tratamento:
- Evitar exposição ao frio, manter extremidades aquecidas

39
Q

ESFEROCITOSE

Etiologia e fisiopatologia, quadro clínico, diagnóstico e tratamento

A

Etiologia e fisiopatologia:
- Mutação autossômica dominante (apesar de 10-15% poder ser recessiva) que causa deficiência de proteínas do citoesqueleto das hemácias (anquirina e espectrina), que adquirem formato esférico com alta concentração de Hb (esferócitos) e sofrem lise ao passar pelos capilares esplênicos (hemólise extravascular no baço)

Clínica:
- Anemia hemolítica extravascular com esplenomegalia
- Hipercromia e esferócitos em sangue periférico
- Antecedente familiar positivo (autossômica dominante)

Confirmação diagnóstica:
- Teste da fragilidade osmótica (hemácias sofrem lise precoce ao serem inseridas em meio hipotônico)

Tratamento:
- Suporte
- Casos graves (dependente de transfusão, anemia sintomática persistente): esplenectomia (curativo!)
~ Vacinar até 14 dias antes para Pneumo, Meningo, Haemophilo e Influenza

40
Q

G6PD

Fisiopatologia e etiologia, quadro clínico, diagnóstico e tratamento

A

Fisiopatologia e etiologia:
- Mutação ligada ao X que causa deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase, proteína que protege as células do estresse oxidativo, de modo que, em situações de estresse, as hemácias acumulam agentes oxidantes e sofrem lise (hemólise intravascular)

Clínica:
- Anemia hemolítica intravascular em surtos, desencadeados por estressores oxidativos
- Principais estressores: infecções, grão de fava, sulfas, nitrofurantoína, quinolonas, primaquina, dapsona, ácido nalidíxico, naftalina etc
- Corpúsculos de Heinz e hemácias mordidas

Confirmação diagnóstica:
- Dosagem da atividade da G6PD - reduzida
~ A dosagem deve ser feita 3 meses APÓS a crise - durante a crise, as hemácias com G6PD reduzidas sofrem lise, restando apenas as “normais”, sendo o resultado durante a crise falso negativo

Tratamento:
- Suporte e evitar desencadeantes

41
Q

SIDEROBLÁSTICA

Etiologia e fisiopatologia, clínica, diagnóstico e tratamento

A

Etiologia e fisiopatologia:
- Congênita: mutação genética ligada ao X que causa deficiência de protoporfirina, de modo que o ferro livre se acumula nos precursores eritroides, causando apoptose na medula óssea
- Adquirida: álcool, deficiência de B6 (pirazinamida, isoniazida), intoxicação por chumbo, deficiência de cobre, síndrome mielodisplásica

Clínica:
- Anemia microcítica (congênita) ou macrocítica (adquirida) com RDW aumentado
- Hemácias com corpúsculos de Papenheimer

Confirmação diagnóstica:
- Sideroblastos em anel na medula óssea

Tratamento:
- Congênita: reposição de B6
- Adquirida: afastar o fator causal

42
Q

TALASSEMIAS

Etiologia e fisiopatologia e classificação clínica

A
  • Defeito genético (deleção/mutação) nos genes produtores de alfa ou beta globina → redução da produção de um tipo de globina, com acúmulo do outro –> excesso de globina livre se precipita no interior das células, causando sua destruição:
    ~ nos precursores eritroides da MO → eritropoiese ineficaz
    ~ nos eritrócitos circulantes → hemólise extravascular (no baço)
  • Alfa globina: 2 genes em cada cromossomo 16 (4 genes total)
  • Beta globina: 1 gene em cada cromossomo 11 (2 genes total)

A gravidade da anemia é tão maior quanto menor a produção da globina:
- Talassemia maior: Hb < 7 + dependência de transfusão crônica (alvo Hb ~ 9,5)
- Talassemia intermédia: Hb 7-10
- Talassemia menor (traço): Hb > 10, assintomática

43
Q

ALFA TALASSEMIA

Espectro de fenótipos possíveis com base na quantidade de genes deletados

A

Apenas 1 gene:
- Portador assintomático - discreta hipocromia e microcitose, sem anemia
- Sem alteração na EFHb
- Diagnóstico apenas por pesquisa molecular dos genes da alfa-globina

2 genes:
- Anemia hipo/micro leve
- Sem alteração na EFHb
- Diagnóstico apenas por pesquisa molecular dos genes da alfa-globina

3 genes:
- Anemia e hemólise moderadas a grave, esplenomegalia
- EFHb com presença de HbH (formada pela junção de 4 globinas beta em excesso)

4 genes:
- Incompatível com a vida - hidropsia fetal
- Formação da Hb de Barts na vida fetal (formada pela junção de 4 globinas gama em excesso)

44
Q

TALASSEMIAS

Condutas gerais

A
  • Reposição de ácido fólico: 1-5 mg/d VO
    ~ Indicado para toda hemólise crônica
  • Suporte transfusional
  • Se sobrecarga de ferro: quelante de ferro
  • Esplenectomia
  • Colecistectomia (risco aumento de cálculos biliares pretos)
45
Q

FERROPRIVA

Reposição oral e endovenosa

A

Oral:
- Sulfato ferroso 40 mg Fe elementar
- 40-80 mg 1x/d ou em dias alternados
~ diário = normaliza Hb em 3-4 sem, porém menos tolerável (vômitos, constipação)
~ dias alternados = normaliza Hb em 6-8 sem, com maior tolerabilidade
- Repetir Hb após 3-6 sem (se dose diária ou em dias alternados) e manter reposição por mais 6 meses além da normalização

Endovenosa:
- Noripurum 100 mg/5 mL
- Dose total de ferro: peso x 2,4 x (Hb alvo - Hb real) + 500 –> total em mg
~ Hb alvo 14 ~ 15
- Cada aplicação deve ter 2 ampolas diluídas em 200 mL de SF, correr em 2h
- Fazer 2-3 aplicações por semana (4-6 ampolas/sem), pelo tanto de semanas necessárias para atingir a dose total de ferro
- Indicada quando reposição oral é intolerada OU componente disabsortivo (bariátrica, DII)

46
Q

MEGALOBLÁSTICA

Reposição de vitamina B12 e ácido fólico

A

Vitamina B12:
- Cianocobalamina 1000 mcg IM 1x/sem por 4 sem
- Manutenção: 1000 mcg IM 1x/mês OU 5000 mcg IM de 3/3 meses
- Monitorização: reticulocitose em 3-4 dias // aumento de Hb em 1-2 sem // normalização do HMG em 1-2 meses

Ácido fólico:
- 1-5 mg VO 1x/dia

47
Q

ANEMIA

Anemia macro em idosos, em que foram excluídas causas carenciais e hemolíticas, devemos pensar em…

A

Neoplasia mielodisplásica (SMD)

48
Q

ANEMIA

Anemia macro em idosos, em que foram excluídas causas carenciais e hemolíticas, devemos pensar em…

A

Neoplasia mielodisplásica (SMD)

49
Q

MACROCÍTICAS

Causas

A
  • Megaloblástica
  • Reticulocitose (hemólise, sangramento)
  • Etilismo
  • Hepatopatia, tireoidopatia
  • Sideroblástica adquirida
  • Doenças medulares (aplástica, mielodisplasia)

1. CLÍNICA MÉDICA (64 decks)

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