Hematologia

Question 1

Qual exame é usado para identificar anemia hemolítica autoimune?

Answer 1

Teste de Coombs Direto Positivo

Question 2

Quais fatores e enzimas dependem da Vitamina K?

Answer 2

2,7,9 e 10 (II, VII, IX e X) e proteínas C e S.

Question 3

Qual achado laboratorial está alterado na falta de vitamina K?

Answer 3

TAP - tempo de protrombina fica alargado.(>15segundos)

Question 4

Prejudicam absorção de B12…?

Answer 4

Azatioprina, Metformina, inibidor de bomba(x-meprazol ), metrotexate.
Gastrite atrófica, bypass, doenças em íleo terminal.

Question 5

Cite 6 causas de anemia macrocítica, sendo 3 exógenas e 3 endógenas?

Answer 5

1-Carência de B12 e de folato.
2- Bactrim, azatioprina,
3- alcoolismo.
4- síndromes neodisplasicas,
5-hipotireoidismo,
6-hepatopatia crônica.

Question 6

AINE (ex aspirina) são inibidores da COX-1. Interferem em qual função da hemostasia?

Answer 6

Interfere na função plaquetária e não nos fatores de coagulação. Influencia a hemostasia primária.

Question 7

O TAP (tempo e atividade de protrombina) avalia qual via de coagulação?

Answer 7

Mede a função extrínseca da coagulação , dependente do fator 7 VII. Lembrando que TAP alargado é indicativo de possível deficiência de vitamina K.

Question 8

O fator VIII 8 faz parte de qual via e é medido por qual exame?

Answer 8

O fator VIII 8 compõe a via intrínseca, que é melhor avaliada pelo PTTa(tempo de tromboplastina parcial ativada.

Question 9

Colágeno frouxo implica maior risco de sangramento plaquetário. Quais sintomas clínicos se associam a maior risco de sangramento pós traumáticos no transoperatório?

Answer 9

1-Hiperflexibilidade,
2-mobilidade excessiva de articulações,
3-elasticidade cutânea,
4-deformações esqueléticas e articulares.

Question 10

Qual efeito da dDAVP (desmopressina) sobre pacientes renais crônicos?

Answer 10

A desmopressina aumenta a liberação do fVWB a partir do endotélio, amenizando o distúrbio plaquetário urêmico até efetivar a hemodiálise (terapia de substituição renal) para limpe o sangue das escórias nitrogenadas tóxicas para as plaquetas.

Question 11

Hipertransfusão de concentrado de hemácias. Quais são os efeitos colaterais?

Answer 11

1- Hipotermia,
2- Kca - HIPERcalemia e hipocalcemia-
3- alcalose metabólica (sangue básico, aumento do ph),
4- Trombocitopenia dilucional (a medula com o tempo vai compensar isso e produzir novas plaquetas).

Question 12

Paciente com distúrbio de hemostasia. Apresenta TS alargado mas contagem de plaquetas está normal. Qual o provável diagnóstico?

Answer 12

Trombastenia de Glantzmann, causada por deficiência da glicoproteína IIb/IIIa, que prejudica agregação plaquetária.

Question 13

Paciente com anemia microcitica (VCM<80) e hipocrômica, com RDW aumentado, sem reticulocitose. Qual provável diagnóstico, qual exame pedir e qual o tratamento?

Answer 13

Anemia ferropriva. Pedir ferritina serica (reduzida confirma o diagnostico). Investigar falhas nutricionais/gástricas e fontes de hemorragia crônica, tais como hipermenorreia/dismenorreia, sangramento gastrointestinal.

Question 14

Paciente com plaquetopenia, anemia, hiperbilirrubinemia indireta, LDH e reticulócitos aumentados, queda na haptoglobina. Sintomas neurológicos presentes.
1- qual exame confirmaria a anemia microangiopática?
2- quais diagnóstico mais provável? Qual enzima está reduzida?
3 - quais outros sintomas podem existir nesse paciente?
4- qual exame confirma o diagnóstico provável?
5- Qual o tratamento?
6- Qual a contraindicação nesse paciente?

Answer 14

1- Esfregaço periférico com esquizócitos (hemácias danificam ao colidir nos trombos).
2- Púrpura trombocitopenica trombotica PTT. Redução de ADAMST-13.
3- IRA (glomerulopatia trombótica), febre e disfunção cerebral.
4- clínica laboratório e biópsia. Na biópsia aparecem Depósitos Hialinos Subendoteliais.
5- plasmaférese(troca de plasma). Plasma fresco congelado (PFC) é paliativo até a plasmaférese.
6- Transfusão de plaquetas.

Question 15

No que se refere a transfusões, qual é contraindicada em pacientes com PTT púrpura Trombocitopênica trombótica?

Answer 15

Transfusão de plaquetas, pelo risco de criar novos trombos.

Question 16

Qual o tratamento para PTT púrpura Trombocitopênica Trombótica?

Answer 16

Plasmaférese (troca de plasma).
PFC- plasma fresco congelado é um paliativo até a plasmaférese.

Question 17

Qual a tríade clássica de sinais e sintomas da PTT?

Answer 17

1-anemia hemolítica (microangiopática), ou seja, esquizócitos na periferia.
2-Trombocitopenia
3-sintomas neurológicos (disfunção cerebral)

Pode haver febre e insuficiência renal decorrente dos microtrombos.

Question 18

Paciente apenas com sangramento cutaneomucoso e plaquetopenia. Provável diagnóstico e tratamento?

Answer 18

Púrpura Trombocitopênica Idiopática. Tratar com corticoides. Pode ministrar imunoglobulina humana (1/6IGH) Se refratária, esplenectomia.

Question 19

Como saber se a esplenectomia foi sucesso e não há baço acessório?

Answer 19

Pela presença de corpúsculos de Howell-Jolly no sangue periférico.

Question 20

Qual a causa da Resistência à Proteína C ativada?

Answer 20

Mutação na molécula do fator V 5 de Leiden.

Question 21

Qual o principal sintoma da síndrome de Budd-Chiari?

Answer 21

TROMBOSE das veias supra-hepáticas, evoluindo com
1-hepatomegalia congestiva,
2-ascite e
3-hipertensão portal.
Pode causar inclusive Trombose da Veia Cerebral.

Question 22

Paciente previamente hígido que além de Budd-Chiari, apresenta pancitopenia (anemia, leucopenia e plaquetopenia). Obviamente, com hemoglobinúria. Qual provável diagnóstico?

Answer 22

Hemoglobinúria Paroxística Norturna, decorrente da perda das moléculas CD 55 e CD59. Diagnóstico por citometria de fluxo CD 55 e 59.

Tratamento é por hemotransfusão suplementação de ferro e ácido fólico além de eculizumab. Além de transplante alogênico de medula.

Question 23

Qual o padrão ouro para diagnóstico de HPN - hemoglobinúria paroxística noturna?

Answer 23

Citometria de fluxo CD55 e CD59.

Question 24

Qual o tratamento para HPN hemoglobinúria paroxística noturna?

Answer 24

Tratamento é por:
1-hemotransfusão
2-suplementação de ferro e ácido fólico
3-eculizumab (2012)
4-transplante alogênico de medula óssea.

Question 25

Cite 6 causas externas de hemólise.

Answer 25

(1) Queimaduras extensas, (2) Exposição a altas temperaturas (> 49°C), (3) Lise osmótica (infusão de água destilada), (4) Agentes químicos (dapsona, fenazopiridina, nitrato de amila, nitrato de isobutila, nitrato de potássio, fenacetina), (5) Doença de Wilson (intoxicação pelo cobre), (6) Ingestão de sulfato de cobre.

Question 26

Paciente com: Anemia Neutropenia Trombocitopenia Artrite reumatoide Qual o provável diagnóstico?

Answer 26

Síndrome de Felty

Question 27

Cite os 4 sintomas da Síndrome de Felty.

Answer 27

Artrite reumatoide Anemia Neutropenia Trombocitopenia

Question 28

O que significa PTTa?

Answer 28

Tempo de tromboplastina parcial ativado.

Question 29

Quais doenças/drogas são capazes de alargar o PTTa?

Answer 29

1-anticoagulante lúpico. 2-CIVD (pela via comum) 3-heparina não fracionada. 4-hemofilias.

Question 30

Defina anticoagulante lúpico.

Answer 30

É um Anticorpo Antifosfolipídio que Bloqueia a Cefalina (tromboplastina parcial) e alarga o PTTa (ref a via intrínseca)

Question 31

Cite 6 hipóteses formalmente definidas de recomendação de imunoglobulina humana.

Answer 31

Recomendações formais de imunoglobulina humana: 1- PTI 2- síndrome de Kawasaki 3- síndrome de guillain-barré 4- prevenção contra doença enxerto contra hospedeiro. 5- contra infecções em transplantados de medula óssea. 6- Necrólise Epidérmica Bolhosa (Tóxica - NET)

Question 32

Quais são as 3 vias de coagulação?

Answer 32

Intrínseca, Extrínseca e Comum

Question 33

Qual injeção o bebê recebe para profilaxia da Doença Hemorrágica do Recém-Nascido?

Answer 33

Kanakion

Question 34

Como saber que a Via Comum da Hemostasia foi comprometida? Quais Fatores de Coagulação se relacionam à Via Comum?

Answer 34

PTTa E TP/TAP alargados. Fatores: 1,2,5 , 9 e 10.

Question 35

Qual alteração laboratorial indica comprometimento da via Intrínseca? Cite os 4 principais fatores de coagulação relacionados à via Intrínseca. Cite um medicamento que altera a via intrínseca e seu antagonista.

Answer 35

Só PTTa alargado, com TP/TAP normal. Fatores 8 ,9, 11, 12. Hemofilia A = F8. Hemofilia B = F9. Heparina (vs protamina).

Question 36

Qual alteração laboratorial indica comprometimento da via Extrínseca? Qual é o principal fatores de coagulação relacionado à via Extrínseca? Cite um medicamento que altera a via extrínseca e seu antagonista. Cite uma doença do neonato relacionada à ausência de vitamina K.

Answer 36

Só TP/TAP alargado. Fator 7. Vitamina k (vs cumarínicos/warfarina). Doença Hemorrágica/Hemolítica do Recém Nascido (falta de vitamina K - ministrar Kanakion ao nascimento).

Question 37

Quais fatores se relacionam à deficiência de vitamina K?

Answer 37

2,7,9,10.

Question 38

Qual é o valor normal de reticulócitos?

Answer 38

<2%. 40-100.000/mm³

Question 39

O fator de VW se liga a qual fator de coagulação?

Answer 39

Fator 8 VIII.

Question 40

Qual é o teste para rastreamento da Doença de Von Willebrand (DvWB)?

Answer 40

Teste da Ristocetina. Pacientes com a doença apresentam redução da agregação induzida pela ristocetina.

Question 41

Qual o tratamento para Doença de von Willebrand?

Answer 41

Não há. Paliativos: 1-Evitar AAS. 2-fazer profilaxia pré operatória com dDAVP - desmopressina.

Question 42

Como é o nome do fator 2?

Answer 42

Protrombina

Question 43

Qual fator pode ser usado para diferenciar deficiência de vitamina K de CIVD?

Answer 43

Fator V 5. Quando reduzido, é indicativo de CIVD.

Question 44

Paciente com alargamento do PTTa, do TP e do TT, trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática (hemoglobina <11 E esquizócitos na periferia). Qual o diagnóstico provável?

Answer 44

CIVD - Coagulação Intravascular Disseminada.

Question 45

Paciente em início de transfusão sanguínea. com apenas 30mls transfundidos, apresenta mal-estar, taquidispneia, dor lombar, taquicardia, hipotensão. flush facial, choque e IRA. Qual o provável diagnóstico? Qual o tratamento?

Answer 45

1- Reação hemolítica aguda por Incompatibilidade ABO. 2- Suspensão imediata da transfusão, Hidratação vigorosa (p reduzir a lesão renal), suporte respiratório e hemodinâmico. Sangue de doador e doado devem ser imediatamente retestados.

Question 46

Qual a principal doença associada a transfusão sanguínea?

Answer 46

Hepatite B.

Question 47

Qual reação transfusional é a mais comum?

Answer 47

Reação Febril não Hemolítica

Question 48

Em uma transfusão, qual componente é responsável por causar a reação anafilática ou alérgica?

Answer 48

O plasma

Question 49

Qual reação é mais comum ao transfundir Plasma Fresco Congelado (PFC)?

Answer 49

Reação alérgica / anafilática (pois é causada pelo plasma recebido).

Question 50

Qual é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum?

Answer 50

Doença de Von Willebrand.

Question 51

Qual fator está reduzido na DvWB?

Answer 51

Fator VIII 8

Question 52

Como se apresenta um coagulograma de um portador de DvWB? TS, TP e PTTa

Answer 52

TS aumentado. PTTa aumentado. TP normal. Contagem de plaquetas normal.

Question 53

Qual o antagonista da heparina (reversor de efeitos)?

Answer 53

Protamina

Question 54

Qual o melhor componente para repor TODOS os fatores de coagulação?

Answer 54

Plasma Fresco Congelado PFC.

Question 55

Na suspeita de PTI, por que se pede o aspirado de medula óssea?

Answer 55

Para descartar outras possíveis doenças hematológicas, pois o diagnóstico de PTI é de exclusão.

Question 56

Defina hipertransfusão/transfusão maciça.

Answer 56

É a reposição de 10 bolsas em algumas poucas horas OU 1 volemia em um intervalo de 24hs.

Question 57

Se paciente desenvolver Trombocitopenia e ou síndrome do trombo branco como reação à heparina, qual conduta deve ser realizada?

Answer 57

1-Suspender heparina para sempre. 2-Ministrar hirudina.

Question 58

RESIDÊNCIA MÉDICA - 2010 (ACESSO DIRETO) HOSPITAL ANGELINA CARON -PR Um paciente de 55 anos, no 8° dia de internamento, em uso de heparina não fracionada, apresenta contagem de plaquetas de 55.000/mm3. Apresenta exame físico sem anormalidades, e laboratorialmente as funções hepática e renais eram normais. Qual é o DIAGNÓSTICO MAIS PROVÁVEL e a COMPLICAÇÃO MAIS FREQUENTE para este caso? a) Trombocitopenia relacionada à heparina/sangramento digestivo b) Púrpura trombocitopênica idiopática/acidente vascular hemorrágico c) Trombocitopenia relacionada à heparina/infarto hemorrágico das adrenais d) Púrpura trombocitopênica trombótica/hemartrose e) Trombocitopenia relacionada à heparina/trombose venosa profunda

Answer 58

e) Trombocitopenia relacionada à heparina/trombose venosa profunda Conduta: se acontecer, suspender heparina e ministrar hirudina.

Question 59

Qual a tríade das leucemias?

Answer 59

Astenia Hemorragia (devido a plaquetopenia) Febre

Question 60

Paciente criança 2-4anos menino com hemartrose em joelho. Qual o provável diagnóstico e qual exame deve ser solicitado?

Answer 60

1-hemofilia 2-tempo de tromboplastina parcial ativada PTTa.

Question 61

Cite dois agentes etiológicos de SHU em crianças e PTT em adultos. Qual o tratamento?

Answer 61

E. Coli O157:H7 verotoxina Shigella. Tratamento: antibióticos e plasmaférese.

Question 62

Cite a tríade da SHU.

Answer 62

Anemia hemolítica microangiopática - esquizocitos na periferia Trombocitopenia - petequias e equimoses. IRA oligúrica

Question 63

Paciente comeu há 3 (três) a 8 (oito) dias, com duração média de quatro dias, durante uma viagem a um hotel fazenda. Desenvolveu intensas cólicas abdominais, diarreia abundante e febre de curta duração, tendo ocorrido vômitos. Após dois dias, as fezes apresentaram-se sanguinolentas, com presença de coágulos e intensificação de dor abdominal. Etiologia provável? Principais complicações? Tratamento?

Answer 63

E. Coli O157-H7. Verotoxina. Shigella. SHU e PTT. Plasmaférese.

Question 64

Qual a síndrome trombolítica mais comum do mundo?

Answer 64

Fator 5V de Leiden mutante, que não consegue ser clivado pela proteína C ativada e impede seu efeito anticoagulante. Como é trombogênica, pacientes com essa síndrome não podem usar anticoncepcional com estrogênio. Podem tomar prostágeno isolado!

Question 65

Paciente com Astenia Hemorragia Febre. Qual o provável diagnóstico?

Answer 65

Leucemias Dengue se petequias.

Question 66

Paciente com Anemia hemolítica microangiopática - esquizocitos na periferia Trombocitopenia - petequias e equimoses. IRA oligúrica Qual o provável diagnóstico? E o agente etiológico? Qual o tratamento?

Answer 66

SHU - síndrome hemolítico urêmica. E. Coli O157:H7 ou Shigella. Antibióticos e plasmaférese.

Question 67

Quais substâncias são secretadas pelo endotélio saudável e inibem a coagulacao limitando o tamanho dos trombos/coágulos?

Answer 67

Prostaciclinas e óxido nítrico (metabolização do ácido araquidônico). A trombomodulina se une a trombina e ativa a proteína C limitando os trombos.

Question 68

Paciente com histórico de transplante alogênico de células tronco hematopoiéticas. Desenvolve rash cutâneo, icterícia e diarreia. Qual a provável doença?

Answer 68

Doença enxerto contra hospedeiro.

Question 69

Defina metemoglobina tóxica.

Answer 69

Estado derivado do aumento de metemoglobina, que é a hemoglobina com grupos **heme com ferro oxidado**. Ferro oxidado não se liga ao oxigênio. Nesses casos mesmo pacientes com boa oxigenação( **saturação o2 ok**) podem ter sintomas de **hipóxia**. Se metemoglobina entre 50-60% é fatal! `Sintomas aparecem com metemoglobina > 15%`. Medicamentos causadores de metemoglobinemia: `dapsona e cloroquina`.