HPIM 308 - Cirrose E Suas Complicacoes Flashcards Preview

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Flashcards in HPIM 308 - Cirrose E Suas Complicacoes Deck (27):
0

Fibrose hepática, estádios avançados:

fibrose em ponte com nodularidade – estadio 3
cirrose é estadio 4

1

Cirrose hepática por HCV:

80% dos expostos a HCV desenvolvem hepatite crónica
20-30% desenvolve cirrose em 20-30 anos, depois % aumenta…
Mas álcool concomitante/, logo incidência devido a HCV desconhecida…

Dano hepático mediado imunologica/
Cirrose tem padrão macro e micronodular misto, fígado pequeno
Infiltrado inflamatório portal com hepatite da interface e lesão hepatocelular lobular

2

Cirrose por HBV:

5% dos expostos ao HBV desenvolvem hepatite crónica
20%desenvolve cirrose
Colorações para antigénio HBc e HBs positivas
Hepatócitos em vidro fosco (HBs intracelular)

3

Diagnostico de cirrose por hepatite autoimune:
E tx:

Bx sem inflamação significativa, logo Dx com os marcadores (ANA's, Ac anti-músc liso)

Se houver inflamação ativa com aumento transaminases – T/ imunossupressor
Doentes com cirrose estabelecida tipica/ NÃO beneficiam de corticoterapia ou azatioprina

4

Mnemónica da Cirrose Biliar Primária (CBP):

CBP - Carla Bruni (mulher +++, 50 anos +++)

A Carla Bruni macro AMA o FP do urso micro que nem se sente o osso na porta (ductopenia, portal, osteopenia/osteoporose)

A Carla Bruni Pariu (CBP) de 4, mas até foi uma superposição para o colo (colesterol e achados exclusivos)

FP - fadiga (o mais proeminente quando sintomática) e prurido (50% por ocasião do diagnostico e debilitante)

5

Cirrose Biliar vs. Cirrose alcoólica e pós hepatite

Histologicamente diferente da cirrose alcoólica e pós-hepatite

Embora manifestações clínicas de doença terminal sobreponíveis

6

Causas principais de cirrose biliar distinguíveis clinica/:

Cirrose Biliar Primária
Colangite Autoimune
Colangite Esclerosante Primária
Ductopenia Idiopática do Adulto

7

Histologia da colestase crónica compartilhada por todas as formas de cirrose biliar:

Estase colatos
Deposição de cobre
Transformação xantomatosa dos hepatócitos
Fibrose biliar irregular

8

Doença progressiva de cirrose biliar associada a:

Ductopenia

9

CBP apresenta se com que tipo de inflamação e necrose?

Inflamação portal + Necrose dos colangiócitos dos ductos biliares de calibre médio/pequeno

10

CBP estádios histológicos:

Colangite destrutiva crónica não supurativa - inflamação portal necrotizante

Ductopenia com proliferação de ductúlos mais pequenos!

Redução inflamação > Fibrose periportal > Fibrose em ponte

Cirrose micro ou macro nodular

11

Exclusivas de CBP:

Hiperpigmentação
Xantelasmas e Xantomas

12

Cirrose Biliar primária que imunoglobulinas aumentam:

↑ IgM e hipergamaglobulinemia

"Aumento IgA na doença hepática alcoólica Aumento IgG na hepatite autoimune Hipergamaglobulinemia na cirrose e hepatite crónica"

13

Serologico da CEP:

65% dos doentes com pANCA

>50% tem concomitante/ Colite Ulcerosa

14

Alterações do TP na CEP?

Albumina e ↑ TP no momento do diagnóstico numa proporção substancial de doentes

TP parcial/ corrigível por Vit. K parenteral

15

Quem pode ter Síndrome de overlap (superposição) c/ hepatite autoimune:

CBP
CEP

16

Diagnostico definitivo de CEP por:

Colangiografia faz o Dx definitivo:
CPRM como avaliação inicial para rastreio
CPRE secundaria/ para eventual identificação de estenose dominante

17

% de casos em que há envolvimento cístico e vesícula na CEP:

Até 15%

18

SCORE DE RISCO CEP (cap 311):

1. IDADE
2. NIVEL SÉRICO DE BILIRRUBINA
3. ESTADIO HISTOLÓGICO
4. ESPLENOMEGALIA

19

Como se encontram a AST e ALT na cirrose cardíaca?

AST e ALT normais ou ligeira/ ↑,
geralmente AST>ALT (como no álcool!!)

20

Hemorragia varicosa ou encefalopatia na cirrose cardíaca:

Incomuns!!!!!!

21

Diagnostico de cirrose cardíaca:

Dx: FA elevada + hepatomegalia + Doença Cardíaca
Bx típica
Sem extravasamento vascular de eritrócitos, contraria/ ao S. Budd-Chiari
DD com síndrome Veno-oclusivo (obstrução pós-sinusoidal)

22

Padrão de Fibrose da cirrose cardíaca:

Padrão único de fibrose: extensão do centro p/ a periferia do lóbulo

23

Genotipo com pior prognóstico na deficiência da alfa1 antitripsina:

Genótipo ZZ têm risco máximo
Mas só 10-20% destes desenvolvem doença hepática crónica

24

Definição de hipertensão portal:

elevação gradiente de pressão venosa hepática > 5 mmHg

25

Hipertensão portal ocorre por:

1) Aumento da resistência à passagem do sangue no parênquima cirrótico

2) Aumento do fluxo esplâncnico secundário a vasodilatação esplâncnica

26

Desenvolvimento de HTP revelado por:

Trombocitopenia
Esplenomegalia
Ascite
Encefalopatia
Varizes com ou sem hemorragia