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Flashcards in Miocardiopatias Deck (141)
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1

en el año 1850 aproximadamente se entendía que la única causa de Miocardiopatías era

miocarditis crónica

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A medida que ha pasado el tiempo en la historia de la medicina, se notó que habían otras patologías que no eran miocarditis que alteraban el miocardio, y se le conocían en el año 1900 como

Enfermedades del miocardio

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en el 1957 se comenzó a utilizar el término

Miocardiopatías

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1995 la OMS las clasificó en

• Miocardiopatías primarias.
• Miocardiopatías secundarias.

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Que son las miocardiopatías ?

una enfermedad del musculo cardiaco asociada a una disfunción estructural (mecánica) del musculo, o eléctrica, es decir que afecta al musculo y al sistema de conducción

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Por que se caracterizan las miocardiopatias

hipertrofia inadecuada no adaptada o una dilatación inapropiada del miocardio

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Diferencia entre miocardiopatia primaria y secundaria?

• Primarias: están confinadas específicamente al musculo cardiaco.
• Secundarias: son causadas por un trastorno sistémico que afecta secundariamente al musculo cardiaco.

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Subclasificacion de miocardiopatia primaria

1. Genéticas
2. Mixtas
3. Adquiridas

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Causas Genéticas de cardiomiopatia primaria

a. Miocardiopatía Hipertrófica
b. Displasia arritmogenica del ventrículo derecho (ARVC/D)
c. Miocardiopatías izquierdas no compactada (LVNC)
d. Miocardiopatías por depósitos de glucógeno.
e. Miocardiopatías por defecto en la conducción.
f. Cardiomiopatías mitocondriales.
g. Canalopatías

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Cuales son las miocardiopatia hipertroficas?

i. Obstructiva
ii. No obstructiva
iii. Apical
iv. Septal

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Cuales son las canalopatias?

i. Síndrome del QT largo (LQTS)
ii. Síndrome de Brugada.
iii. Síndrome de QT corto (SQTS)
iv. Miocardiopatías por taquicardia ventricular (CVPT)
v. Muerte súbita en pacientes asiáticos (SUNDS)

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Cuales son las miocardiopatias primarias mixtas?

a. Miocardiopatía Dilatada- DCM- (esta es la tercera causa de insuficiencia cardiaca)
b. Miocardiopatia restrictiva (no hipertrófica y no dilatada)
i. Primarias
ii. Secundarias

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Cuales son las miocardiopatias primarias adquiridas?

a. Miocarditis (inflamatoria)
b. Miocardiopatía asociada a estrés (Broken heart syndrome, enfermedad de Tako-Tsubo)
c. Miocardiopatia peripartum
d. Miocardiopatia inducida por taquicardia
e. Miocardiopatías en hijos de madres diabéticas insulino-dependiente

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Subclasificacion de miocardiopatias secundarias

1. Infiltrativas
2. Enfermedad por deposito
3. Toxicidad
4. Lesión endomiocárdicas
5. Inflamatoria o granulomatosa
6. Consecuencia de los antineoplásicos
7. Endocrinopatías
8. Lesiones Neurológicas
9. Deficiencias nutricionales
10. Por desbalance hidroelectrolitico
11. Asociada a enfermedades autoinmunes y del colágeno.


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Miocardiopatías secundarias infiltrativas:

a. Amiloidosis
b. Enfermedad de Gaucher
c. Síndrome de Hurler
d. Enfermedad de Hunter

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M2 por Enfermedad por deposito

a. Hemacromatosis

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M2 por lesion endomiocardicas

a. Síndrome hipereosinofílico- Endocarditis de Loeffler
b. Fibrosis endomiocardica

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M2 granulomatosa

Sarcoidosis

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M2 por endocrinopatias

a. Diabetes Mellitus
b. Hiper e Hipotiroidismo
c. Feocromocitoma
d. Acromegalia
e. Síndrome de Noonan

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M2 por lesiones neurologicas

a. Distrofia muscular de Duchenne-Becker
b. Ataxia de Friedreich
c. Distrofia Miotonica
d. Neurofirbomatosis
e. Esclerosis tuberosa

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M2 por def. nutricionales

a. Beri Beri
b. Pelagra
c. Escorvuto
d. Síndrome de Kwashiorkor

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M2 Asociada a enfermedades autoinmunes y del colágeno.

a. Lupus Eritematoso Sistémico.
b. Dermatomiositis
c. Artritis reumatoidea
d. Escleroderma
e. Poliarteritis nodosa (PAN)

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Las Miocardiopatía genética más frecuente

miocardiopatía hipertrófica obstructiva o no

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Como dx una miocardiopatia hipertrofica no obstructiva?

maniobras dinámicas con una prueba de esfuerzo

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La miocardiopatia hipertrofica, geneticamente que es?

Autosomico dominante

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causa número 1 de muerte súbita en pacientes jóvenes sobretodo en atletas.

miocardiopatía hipertrófica

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Caraccteristica de la Mioc. Hipertrofica?

Hipertrofia del septum interventricular + hipertrofia ventricular izquierda - ausencia de otro trastorno sistémico -valvulopatia

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Caraccteristica del px con Mioc. Hipertrofica?

-Síntomas aparecen en edad temprana
-DISNEA!
- múltiples mutaciones de genes

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Cual es la lesion principal en la mioc. hipertrofica?

Sarcomera: A nivel de las cadenas pesadas de miosina

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Clinica de un px con Mioc. Hipertrofica

- Disnea
- Soplo mesossitolico en border paraesternal izq con epicentro en area aortica
- Se irradia al cuello