Neoplasias Promiferativas (Policitemia vera)

Question 1

Que son las neoplasias proliferativas?

Answer 1

Transtornos clónales con proliferación crónica de una o más de las 3 estirpes celulares en diferente porción

Question 2

Que es la policitemia verá?

Answer 2

Proliferación anormal de una célula madre pluripotencial que da crecimiento a las 3 líneas celulares, en especial la eritroide

Question 3

Que mutación genética muestran los pacientes con policitemia verá?

Answer 3

MUTACIÓN JAK2 (95%)

Question 4

Epidemiologia policitemia

Answer 4

Hombres

Question 5

CC de policitemia

Answer 5

• Síndrome de hiperviscosidad ⭐️
• Complicaciones tromboticas o hemorragias
• Pletora facial
• Esplenomegalia

Question 6

Diagnóstico BH y AMO POLICITEMIA Verá

Answer 6

Aumento de la hemoglobina
Trombocitosis

Eritropoyetina serica está DISMINUIDA

AMO: hipercelular con predominio de células rojas

Question 7

Tratamiento de policitemia vera

Answer 7

Curativo: trasplante

Flebotomías (bajar hcto y riesgo de viscosidad) lo malo aumenta la incidencia de mielofibrosis

Quimioterapia: hidroxiurea, busulfan
Radioterapia
Tratamiento anti trombotico: ASA

Question 8

Diagnósticos diferenciales de policitemia verá

Answer 8

Tabaquismo
ÉPOC

Pero ellos tienen eritropoyetina ++

Tienen policitemia por hipoxemia

Question 9

Que es la trombocitosis esencial

Answer 9

Transtorno mieloproliferativo clónal con exposición sobre todo con megacariocitos y plaquetas

Question 10

Epidemiologia de TE

Answer 10

50-70 años

Igual en H y M

Question 11

CC de trombocitosis esencial

Answer 11

Asintomáticos

Pueden tener manisfestaciones
TROMBOTICAS: Eritromelalgia (dolor urente en manos, pies y dedos), infarto, EVC.

HEMORRAGICAS: sangrado de tubo digestivo, nasal o equimosis

Depende de si funcionan o no las plaquetas que están haciéndose

Esplenomegalia (por infartos esplénicos de repetición)

Question 12

Diagnóstico de trombocitosis esencial

BH, FROTIS, AMO y Mutación

Answer 12

Plaquetas >600,000
HB y Leucos normales

Frotis: agregado de plaquetas anormales

AMO: hiperplasia megacariocitica

Mutación: V617F del gen JAK-2 (solo el 50% de los px)

Question 13

Esta presente el cromosoma Ph y hay mielofibrosis en la trombocitosis?

Answer 13

Nop

Question 14

Que debemos descartar en la trombocitosis

Answer 14

Descartar causas de trombocitosis reactiva (Esplenectomia, infecciones, anemia ferropenica, hemorragia aguda)

Question 15

Que anemia no presenta trombocitosis?

Answer 15

Megaloblastica porque tienen pancitopenia

Question 16

Define el tratamiento en la trombocitosis esencial según el riesgo

Answer 16

Alto riesgo: (>60 años, plaquetas >1 millón, evento trombotico) TX MIELOSUPRESOR BUSULFAN

Bajo riesgo: Antiagregantes plaquetarios (aspirina)

Plaquetoferesis (agudas)

Question 17

Definición de mielofibrosis

Answer 17

Neoplasia mieloproliferativas crónica con depósito excesivo de colageno en MO

Hay hematopoyesis extra medular

(Es como la anemia aplasica solo que haya es por tejido graso y aquí es por depósito de colageno)

Question 18

Etiopatogenia de mielofibrosis

Answer 18

Desconocida

Proliferación fibroblastica intramedular

Question 19

Epidemiologia de mielofibrosis

Answer 19

Después de los 60 años

Igual en hombres y Mujeres

Question 20

CC de mielofibrosis

Answer 20

Asintomáticos (25%)
Ataque al estado general y pérdida de peso
Síndrome anémico
⭐️Esplenomegalia: plenitud y dolor abdominal
⭐️Hepatomegalia: hipertensión portal
Hepatoesplenomegalia por hematopoyesis extramedular

Question 21

Laboratorios de mielofibrosis

BH, AMO Y BIOPSIA Y FROTIS

Answer 21

Anemia normo normo
Frotis: anisocitosis, dacriocitos
LDH aumentada
AMO: punción seca (igual que en la LCP)

⭐️⭐️⭐️ BIOPSIA: FIBROSIS MEDULAR (FIBRAS DE RETICULINA O DEPÓSITOS DE COLAGENO)

Question 22

Tratamiento de mielofibrosis

Answer 22

✨Trasplante de células progenitoras hematopoyeticas PRONTOOO antes de que todo se fibrose

Agentes alquilantes: busulfan
Inhibidores JAK-2: ruloxitinib