Osteossarcoma Flashcards

1
Q

Frequência dos principais tumores ósseos malignos

A
  • Mais comum é metástase – secundário
  • Segundo mais comum é Mieloma – primário mais comum
  • Terceiro mais comum é o Osteossarcoma – 1º mais comum primário não hematogênico
    • 20% de todos os tumores ósseos primários malignos
  • Quarto mais comum é o Condrossarcoma – 2º mais comum primário não hematogênico
  • Quinto mais comum é Ewing – 3º mais comum primário não hematogênico
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Principal característica dos osteossarcomas

A

Caracterizado pela produção de matriz osteóide pelas células malignas (não precisa ter 100% da matriz osteóide, pode ser mista (condroblástica/fibroblástica).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Epidemiologia do osteossarcoma

A
  • Mais comum em homens (exceto parosteal – mulheres)
  • Sem predileção por raça
  • Convencional é mais comum na 2ª década de vida (11-20anos)
    • Parosteal: 3ª a 4ª década de vida (21-40 anos)
    • Secundários: após 50 anos
  • Local: afeta locais de rápido crescimento ósseo
    • Joelho: fêmur distal ou tíbia proximal
    • Úmero proximal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quanto tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico correto em média?

A

15 semanas. 6 do paciente + 9 do médico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quadro clínico do ossteossarcoma

A
  • Sugere alto grau: dor progressiva e noturna (clássica, mas ocorre em apenas 25% dos casos)
  • Sugere baixo grau: massa indolor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Principais lesões associadas do osteossarcoma

A
  • Associação genética – retinoblastoma, síndrome de Rothmund-thomson e síndrome de Li-Fraumeni
  • Lesões esqueleto axial: raras, 3% dos osteossarcomas, geralmente letal
    • Geralmente anteriores
    • 95% dos casos no corpo vertebral
    • Sacro > lombar > torácica
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Exames para screen tumoral

A
  • RX local
  • HMG
  • PCR e VHS
  • Ciclo cálcio: Ca total, PTH, fosfatase alcalina
  • Função renal e proteínas urinárias
  • Eletroforese proteína (MM)
  • Eletrólitos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Características radiográficas do osteossarcoma

A
  1. Local: lesões em metáfise de osso longo (89%, 10% diáfise e 1% epífise)
  2. Margens: mal definida (permeativa)
  3. Reação periosteal: raios de sol e triângulo de Codman
  4. Padrão destruição óssea: mista (lítica e blástica)
  5. Tipo de matriz: calcificação com matriz osteóide
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quais as finalidades da RM na investigação do osteossarcoma?

A
  • Avaliar extensão local da lesão (acometimento de vasos e estruturas nobres)
  • Procurar skip metástase (pedir do osso todo) e invasão local de tecidos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qual o melhor contraste para avaliar metástases não pulmonares?

A

Contraste de gálio na TC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quando é realizada a biópsia e geralmente como é feita?

A

Realizada após os exames iniciais e antes do tratamento. Geralmente é feita guiada por TC, mas pode ser feita cirurgicamente.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Tipos histológicos

A

Intramedulares:

  • Convencional
  • Intramedular de baixo grau

Superficiais:

  • Parosteal
  • Periosteal
  • Superficial de alto grau

Atípicos:

  • Telangectásico
  • Pequenas células
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Qual o tipo histológico mais comum?

A

Convencional (40% dos primários)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quais os tipos de alto grau?

A
  • Convencional
  • Superficial de alto grau
  • Telangectásico
  • Pequenas células
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Características radiograficas do intramedular de baixo grau e principais diagnósticos diferenciais

A
  • Evolução indolente e características benignas no RX
  • DD: osteoblastoma e displasia fibrosa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Qual subtipo é mais comum em mulheres na 3a - 4a década de vida

A

Parosteal

17
Q

Característica do osteossarcoma parosteal na radiografia

A
  • Tumor lobulado e ossificação característica na parede posterior do fêmur distal
  • Invade medular apenas em estágios tardios
18
Q

Principais características do osteossarcoma periosteal

A
  • Grau intermediário
  • Atinge diáfise do fêmur e tíbia
  • Ocorre em grupo etário ligeiramente mais elevado
19
Q

Características do osteossarcoma superficial de alto grau

A
  • Mais agressivo que o convencional
  • Mais raro
  • Diferente dos outros superficiais invade medular precocemente (mesmas características clínicas com atipias e pleomorfismo)
20
Q

Principal característica radiográfica do osteossarcoma telangectásico e diagnósticos diferenciais

A
  • Puramente lítico e insuflativo
  • DD com cisto óssea aneurismático (COA)
21
Q

Características do osteossarcoma de pequenas células

A
  • Assemelha-se ao Ewing ou Linfoma com histologia de pequenas células azuis
  • Tem matriz osteóide diferindo do Ewing que é fibrosa
  • Avaliar estudo citogenético ou imuno-histoquímica na dúvida
22
Q

Principais fatores de risco para osteossarcoma secundário

A
  • Paget: mais comum na pelve entre a 6ª e 8ª década de vida
    • 1% na monostótica
    • 5 a 10% na poliostótica avançada
  • Radioterapia: ocorre em 1% dos pacientes tratado com RT>2500cGy
    • Pode ocorrer em locais incomuns: crânio, clavícula, costela, escápula e pelve
    • Geralmente 10-15 anos após a terapia
  • Outros fatores: osteomielite, osteogênese imperfeita, displasia fibrosa
23
Q

Faixa etária do osteossarcoma secundário

A
  • Comum em > 50 anos
    • 50% dos osteossarcomas nessa faixa etária
24
Q

Estadiamento Enneking

A
25
Q

Estadiamento AJCC

A
26
Q

Tratamento padrão para osteossarcomas

A

Quimioterapia neoadjuvante -> Cirurgia ampla ou radical -> QT adjuvante

27
Q

Recorrência após ressecção ampla

A
  • 10% de recorrência local, diminuindo com QT
28
Q

Principais fatores prognósticos

A
  • Estágio ao diagnóstico: principal fator (1º) - metástase
  • Grau de lesão: alto grau (2º)
  • Tamanho / localização do tumor
    • Localização: proximal é pior
  • Secundário a Paget: devido localização de difícil ressecção
  • OBS: Idade e sexo não interfere no prognóstico
29
Q

Sobrevidas do osteossarcoma

A
  • Alto grau: 60 a 75% de sobrevida a longo prazo
  • Baixo grau: 90% sobrevida
  • 15% tem metástase pulmonar – sobrevida 20%
    • Se ressecável – sobrevida 50%
  • Metástase não pulmonar ou skip metástase – sobrevida 5%
  • Paciente que apresentam poucos e pequeno nódulos pulmonares tardiamente podem obter até 40% de cura com tratamento agressivo
30
Q

Fatores de mau prognóstico na recorrência por metástase tardia

A
  • Recaída rápida após tratamento
  • > 8 nódulos pulmonares
  • Nódulo pulmonar > 3 cm
  • Nódulos pulmonares não ressecáveis
  • Resposta à QT – avaliar classificação de HUVOS