Tumores Ósseos Benignos Flashcards
1
Q
Osteoma Osteoide
A
- Homens jovens. 2ª, 3ª décadas de vida (10 aos 30 anos). Há relatos em pacientes mais velhos. Qualquer osso, predileção pelos MMII (metade no fêmur ou tíbia, cortical ou esponjoso). Pode ser multicentrico.
- Dor noturna, melhora com AINEs ou AAS (COX e prostaglandinas intra lesionais). Proximo da articulação pode causar edema e contratura.
- Não tem transformação maligna
- Pode ocorrer escoliose quando na coluna e acomete elementos posteriores.
- Rx ou Tc (melhor exame de imagem) são diagnósticos (lesão esclerótica com nidus central de até 1,5cm). Na RNM apresenta edema importante ao redor
- Histológico: tecido fibrovascular com trabéculas ósseas imaturas e osteoblatos proeminentes. (Osteoblastoma é igual, mas nidus >2cm)
- Ablação por radiofrequência (90ºC por 6 minutos, tomar cuidado na coluna, pois temperatura pode lesar raízes); excisão aberta; se controle álgico adequado com AINE, pode ser tratado com essa medicação e costuma melhorar em 3 a 4 anos.
- USG focado guiado por RNM (técnica experimental), necessita de estudos maiores mostrando a eficácia e segurança.
2
Q
Enostose / Ilha Óssea
A
- Benignas do osso esponjoso. Assintomáticas. Achado incidental. Qualquer osso, pelve e fêmur mais comum
- Alteração do desenvolvimento ou processo neoplásico (mal definido)
- Único interesse é diagnóstico diferencial
- Osteopoiquilose: ilhas ósseas múltiplas
- Diagnóstico radiográfico: pequena área oval ou arredonda de densidade aumentada no meio do osso esponjoso, com bordas espiculadas - borda em escova. Sem destruição óssea ou reação periosteal. TC mostra lesão com espessamento do trabeculado e RM mostra lesão com hipossinal em t1 e t2, sem edema.
- Histológico: osso maduro com trabéculas espessadas
- Se sintomas, considerar outros diagnósticos: osteossarcoma, metástase bástica…
3
Q
Condroma
A
- Lesões benignas de cartilagem hialina. Comuns em todas as idades. Qualquer osso pode ser acometido, mais comum nas falanges da mão. Tumor mais comum dos pequenos ossos das mãos e pés.
- Assintomáticos. Achado de exames ou visualizados após fratura patológica.
- Intramedulares: encondromas. Superficiais: periosteal (justacortical)
- Ollier: encondromas múltiplos (raro). Alteração na ossificação endocondral. Localizados na epífise e metáfise e diáfise adjacentes do mesmo osso. Pode acometer multiplos ossos. Pode gerar baixa estatura e encurvamento dos ossos longos. As múltiplas lesões na mão podem causar problemas. 25% de cance de malignização para condrossarcoma
- Maffucci: encondromatose com hemangiomas ou linfangiomas nas partes moles associadas. Algumas séries sugerem 100% de malignização.
- Rx: aparência benigna com calcificações em pipoca. Nos ossos pequenos da mão as erosões corticais e insuflação do córtex são normais. Nos ossos mais proximais erosões corticais (2/3 da cortical) são indicativas de condrossarcoma. Acometimento de partes moles nunca é condroma e está sempre associada a condrossarcoma. Condroma justacortical é em forma de pires < 3cm.
- Histológico: cartilagem hialina madura. Nas lesões proximais unicas, a celularidade é baixa com pouca ou nenhuma atipia, caso contrario pensar em condrossarcoma. Nas lesões distais ou nas de encondromatose, tem celularidade relativamente aumentada e quantidade leve de atipias, porém é benigno. Anatomopatológico de lesões cartilaginosas é de dificil avaliação e deve ser correlacionado com a clinica e imagens.
- Tratamento: observação. Curetagem quando sintomático. Sempre acompanhar para malignização, principalmente nas múltiplas
- Recorrência é baixa
4
Q
Osteocondroma
A
- Tumor ósseo mais comum. Provavelmente alterações do desenvolvimento e não neoplasias. Imagina-se que surjam no periósteo como pequenos nódulos cartilaginosos
- Massa óssea (caule) formada por ossificação endocondral da capa cartilaginosa
- Normalmente surgem no pico da velocidade de crescimento e param de crescer com a maturidade
- 90% dos casos é lesão única
- Pode ocorrer em qualquer osso pré formado em cartilagem. Mais comum na metáfise dos ossos longos próximo à físe. Distal do fêmur, proximal da tíbia, proximal do úmero. Muito raro intra articular.
- Doença de Trevor (displasia epifiseal hemimimélica) osteocondroma epifisário articular. Quando múltiplas articulações envolvidas, geralmente são todas do mesmo lado do corpo (por ser hemimimélica na definição).
- Maioria assintomática, achado de exame. Podem causar sintomas mecânicos (irritação de estruturas visinhas - tendões, musculos, nervos…) ou fraturar. Aneurismas de veias ou neuropatias por compressão direta. Massa palpável é apresentação comum.
- Exostose múltipla hereditária autossômica dominante de penetrância variável. Cursa com múltiplos osteocondromas. Pode ocorrer alteração do crescimento, encurvamento (principalmente do rádio com encurtamento da ulna e desvio ulnar da mão)
- Pacientes com exostose apresentam alteração em um dos genes EXT1 ou EXT2.
- 2 tipos: Pedunculados ou sésseis (base larga). Pedunculado mais comum.
- Capa cartilaginosa (poucos mm em adultos, até 2cm em crianças)
- Muito raro malignizar (1% nos solitários superestimando pois a incidencia real dos osteocondromas é desconhecida - muitos casos assintomáticos, 5% nos múltiplos)
- Lesão que começa a crescer em adultos costuma ser malignização para condrossarcoma de baixo grau (nesses casos a capa costuma ter mais que 2cm - melhor vista na RM)
- Cirurgia indicada se sintomas ou se lesão grande que causa alteração estética.
- Quando cirurgia é indicada ressecar em bloco. Osteotomias para correcao de deformidades nas exostoses.
- Recorrência é rara e ta associada a falha na retirada da capa cartilaginosa na cirurgia.
- Existe lesão similar subungueal que ocorre após trauma (principalmente no hálux). Excisão indicada se tiver dor.
5
Q
Fibroma não ossificante
A
- Também chamado de defeito fibroso metafisario, ou defeito fibroso cortical, ou fibroxantoma.
- Anormalidade do desenvolvimento. Ocorre em 35% das crianças. Achado incidental de exame.
- Metáfise de ossos longos dos 2 aos 20 anos.
- Pode ser em qualquer osso, 40% distal no fêmur, 40% na tíbia, 10% na fíbula.
- Lesão lobulada bem definida excêntrica na metáfise
- Comum erosão cortical. Sem reação periosteal a não ser que tenha fratura
- Histológico: células fusiformes em padrão estoriforme. Proliferação fibroblástica com alta celularidade. Células gigantes e esponjosas estão presentes quase sempre.
- Maioria assintomática, regressão espontânea
- Maioria das fraturas patológicas pode ser tratada conservador
- Pode ser sintomática se crescer muito, alguns autores recomendam tratar se maior que 50% do diâmetro. Curetagem
6
Q
Cortical desmoide
A
- Irregularidade posteromedial distal no fêmur
- Meninos 10 a 15 anos
- Pode ser reação a tração do adutor magno
- Melhor vista em rx obliquo com rotacao externa de 20 - 45 graus.
- Sintomas clinicos, se tiver, são edema e dor na região.
- Rx e RNM: erosão cortical com base esclerótica
- Não precisa de biópsia, imagem é confirmatória
- Tratamento geralmente é observação
7
Q
Histiocitoma fibroso benigno
A
- Raro. Ocorre mais em partes moles, menos comum no osso. 30 a 40 anos
- Histologicamente similar fibroma não ossificante, mas muito mais agressivo biologicamente e radiograficamente
- Diáfise dos ossos longos ou epífise, ou pelve
- Lesão lítica bem definida, expansiva, pouca reação periosteal
- Cintilo pouco positiva
- Tem tendência a recorrencia local e por isso a curetagem estendida ou ressecção ampla geralmente são indicação.
8
Q
Displasia fibrosa
A
- Alteração do desenvolvimento. Poliostótica ou monostótica
- Caracterizada pela substituição do osso normal e medula por tecido fibroso
- Pode ocorrer na epifise, metafise ou diafise.
- Associada a precocidade sexual (puberdade precoce), alteração de pigmentação, mixomas intramusculares, doenças da tireóide.
- McCune Albright: displasia fibrosa poliostótica, pigmentação cutânea (manchas café com leite em formato da costa do Maine, mal definidas), anormalidades endócrinas.
- Mazabraud: poliostótica com mixomas intramusculares
- Muito raro malignizar
- Radiografia é característica: aparência luscente, vidro moído (vidro fosco), halo esclerótico bem definido. Pode cursar com deformidade em cajado de pastor (fêmur proximal)
- Ocasionalmente necessita de biopsia para firmar diagnóstico
- Histológico: osso irregular com estroma fibroso. Pequenas areas de metaplasia cartilaginosa com alterações císticas podem estar presentes.
- Operar quando sintomático (dor, deformidade ou fratura patológica).
- Curetagem com enxerto cortical (tipo de enxerto preferivel nesses casos por ter uma reabsorção mais lenta)
- Bisfosfonados são beneficos para pacientes com doença extensa.
9
Q
Displasia osteofibrosa
A
- Também chamada de doença de Campanacci
- Primeiras duas décadas
- Rara, normalmente na tíbia e fíbula (principalmente terço médio da tíbia)
- Lesão geralmente diafisária, mas pode invadir a metáfise
- Tibia alargada e com encurvamento anterolateral
- Sem dor a não ser que tenha fratura patológica
- RX: Osteólise intracortical excêntrica com expansão do córtex
- Histologia: tecido fibroso frouxo no centro da lesão e uma faixa de trabéculas ósseas cercadas por osteoblastos ativos na periferia
- Diagnóstico diferencial com adamantinoma e displasia fibrosa monostotica
- Curso imprevisível, alguns regridem espontaneamente na infancia, alguns na puberdade.
- Cirurgia é opção para correção e prevenção de deformidades. Fraturas patologicas muitas vezes da pra tratar conservador.
- Pouca recorrência após curetagem em adultos, porém comum em crianças
10
Q
Fibroma desmoplásico
A
- Extremamente raro. Localmente agressivo
- Similar ao desmóide de partes moles (bem mais comum)
- Todas as idades porém mais comum na 2a e 3a décadas. Ossos longos > crânio, mandíbula, pelve e coluna
- Dor é o principal sintoma
- Lesão lítica bem circunscrita, halo reativo esclerótico fino, presença de destruição cortical. Lesão as vezes se apresenta septada
- Sinal baixo em T1 e T2 na RM
- Hipocelular e fibroblastica, contém muito colágeno, algumas mitoses
- Não metastatiza, mas recorrência local é muito comum após curetagem. Geralmente recomendado ressecção ampla por ser localmente agressivo e recorrer ou curetagem extensa e agressiva para pacientes em que se tenta preservar uma melhor função.
- Tratamento adjuvante com radiação, AINE, tamoxifeno, etc ainda precisa de estudos maiores.
11
Q
Cisto ósseo unicameral
A
- Lesões comuns da infância. Lesão reativa ou anormalidade do desenvolvimento (não considerada neoplásica)
- 85% nas primeiras 2 décadas de vida. 2:1 homens vs mulheres
- Qualquer osso das extremidades pode ter. Porém é mais comum em proximal do úmero e do fêmur
- Em adultos no ilíaco ou calcâneo
- Lesão é mais ativa durante o crescimento e cura espontaneamente na maturidade esquelética.
- Assintomáticos até a fratura (2/3 das apresentações iniciais), porém a fratura pode estimular resolução. Muitos são achados incidentais.
- Lesão central, lítica pura com margem bem definida. Pode expandir concentricamente, mas nunca penetra a cortical. Sem reação periosteal (só se tiver fratura)
- 20% apresentam sinal do fragmento caído, patognomônico.
- Ativo menos de 1cm da físe, latente mais de 1cm
- Fluido com prostaglandinas, radicais livres de oxigênio, interleucinas, citocinas, metaloproteinases. O líquido tem coloração amarela clara, de aspecto serosom, contornado por uma membrana <1mm.
- Observação (se baixo risco de fratura).
- Lesões grandes, dolorosas, com risco de fratura patologica e lesoes nas extremidades inferiores são tratadas geralmente com curetagem e preenchimento ou com outras opções: aspiração + injeção de corticóide (90% de sucesso), enxerto, cimento, substituos ósseos.
- Prognostico ruim para tratamento com injeção se o cisto for grande, multiloculado, ativo e paciente menor que 10 anos. Após 3 injeções sem sucesso, indicada curetagem + enxerto.
12
Q
Cisto ósseo aneurismático
A
- Cistos localmente destrutivos preenchidos de sangue. Era considerado lesão reativa, não necessariamente neoplásica. Hoje se considera neoplasia.
- Qualquer osso. Mais comum proximal do úmero, distal do fêmur, proximal da tíbia, coluna (elementos posteriores, comum estender para o corpo, 15 a 20% das lesões).
- Mais comum abaixo dos 20 anos com pequena predominância feminina
- Dor leve a moderada por semanas a meses. Pode ocorrer crescimento rápido simulando malignidade. Lesões na coluna podem causar radiculopatia ou déficits
- Rx: lesão lítica expansiva que eleva o periósteo mas sempre mantém capa fina cortical. Podem ter margens bem definidas ou permeativas simulando tumor maligno. Excêntrica na metáfise.
- Halo reativo na cintilo. TC para locais de difícil visualização, identifica o halo de osso ao redor do cisto. RNM com nível líquido e aspecto multiloculado (septações) - aspecto em favo de mel diferencia de cisto ósseo simples
- Pode surgir de novo mas é visto surgir dentro de outras lesões (TCG, condroblastoma, osteoblastoma, displasia fibrosa, fibroma não ossificante, fibroma condromixóide)
- Lesão cística cheia de sangue. Tecido hemorrágico com espaços cavernosos divididos por estroma. Contornado por osso e periosteo elevado.
- Possui uma variante sólida chamada granuloma reparativo de células gigantes.
- Na histologia os macrófagos tem hemossiderina.
- Maioria tratado com curetagem estendida com substituto ósseo.
- Obs: lesão sangra muito e garrote é recomendado.
- Lesoes na pelve e coluna podem ser tratadas com embolização arterial + cirurgia em segundo tempo para menor perda sanguínea
- Embolização arterial pode ser usada como tratamento definitivo em locais de difícil curetagem.
- Ressecção em ósseos dispensáveis
- 10 - 20% de recorrência. Recorrência mais associada a menores de 15 anos, cistos centrais, curetagem insuficiente. Podem ser tratados com o mesmo método adotado previamente.
13
Q
Cisto gangliônico intraósseo
A
- Extremidades dos ossos longos, homens de meia idade, principalmente distal da tíbia. Joelho e ombro também são comuns
- Ressecção das partes moles e curetagem óssea
14
Q
Cisto Epidermoide
A
- Cisto cheio de material queratinoso com células escamosas achatadas na periferia. Osso rarefeito com halo esclerótico
- Mais comum no crânio. Pode ser achado em falanges e geralmente são considerados traumaticos
- raio x é um defeito ósseo circundado por halo esclerótico
15
Q
Lipoma
A
- Intraósseo é raro. Assintomático, maioria achado incidental
- Radioluscência bem definida, pode ter halo esclerótico
- Brilha em T1, escuro em T2 com supressão de gordura. Pode haver necrose central ou calcificação. Padrão de imagem na RM é diagnóstico.
- Cirurgia indicada apenas se lesões sintomáticas. Geralmente uma curetagem simples.
