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Neurología > Priones > Flashcards

Priones Flashcards

1
Q

Son enfermedades neurodegenerativas que tienen largos periodos de incubacion y progresan una vez que aparecen los sintomas clinicos

A

Enfermedades por priones

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Q

En cuanto a las enfermedades por priones no se han identificado un tratamiento eficaz y son universalmente:

A

MORTALES

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3
Q

Son particulas infecciosas que contienen proteinas que se replican mediante plantillas autocataliticas, reemplazando las proteinas prionicas normales (PrPC) y provocando neurotoxicidad

A

Priones (PrPSc)

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4
Q

Los priones tiene acidos nucleoicos?

A

NO, solo aminoacidos

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5
Q

Es una proteina anclada a glicofosfatidilinositol unida a la membrana que se encuentra en cerebros humanos normales tanto en celulas neuronales como no neuronales

A

Proteina prionica (PrPc)

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6
Q

Se piensa que la proteina prionica (PrPC) esta involucrada en multiples procesos:

A

Fisiopatologicos

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7
Q

¿Que es la proteina prionica anormal (PrPSc)?

A

Isomero conformacional de la PrPC

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8
Q

La proteina prionica anormal (PrPSc) forman:

A

Amiloide

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9
Q

Son caracteristicas de las proteinas prionicas anormales (PrPSc):

A

Resistente a la proteasa (tienden a juntarse)
Neurotoxica

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10
Q

Es la enfermedad humana mas comun debida a priones:

A

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD)

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11
Q

Son otras enfermedades humanas debidas a priones:

A

Kuru
Variante de CJD (vCJD)
Sindrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)
Insomnio familiar fatal (FFI)
Prionopatia variable sensible a proteasas

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12
Q

La neuropatologia de las enfermedades prionicas se debe a una acumulacion de:

A

Proteina prionica resistente a la degradacion por proteasa

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13
Q

La neuropatologia de las enfermedades prionicas se debe a una acumulacion de proteina prionica resistente a la proteasa que causa lo siguiente:

A

Perdida neuronal
Proliferacion de celulas gliales

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14
Q

¿Que sucede cuando se acumulan las proteinas prionicas resistentes a la proteasa en neutrofilos?

A

Ausencia de respuesta inflamatoria clasica
Vacuolas dentro del neutrofilo (da apariencia espongiforme)

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15
Q

Las enfermedades prionicas estan asociadas con la acumulacion de una forma anormal de una proteina de la celula huesped; la forma normal se denomina ____ y la forma anormal se denomina ____ (scrapie, tembladera)

A

PrPC, PrPSc

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16
Q

¿Como aparece la primera molecula de PrPSc en el huesped?

A

Aun no se sabe, puede ser de novo

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17
Q

Se supone que la molecula de PrPSc iniciadora se deriva de una Fuente exogena en enfermedades prionicas adquiridas como lo son:

A

CJD iatrogenica (ICJD)
CJD variante (vCJD)
Kuru

18
Q

Las mutaciones que provocan enfermedades prionicas se detectan invariablemente dentro de ____ en formas geneticas

A

Gen que codifica PrP

19
Q

Los metodos de desinfeccion son ____ para los priones

A

Inutiles

20
Q

Los metodos que son utiles para la eliminacion de priones son:

A

Agentes que digieren, desnaturalizan o modifican las proteinas

21
Q

¿Cuales son estos agentes que sirven para eliminar a los priones?

A

Autoclave prolongado
Inmersion en NaOH1N
Inmersion en soluciones concentradas como tiocianato de guanidina

22
Q

Es la mas frecuente de las enfermedades prionicas humanas

A

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporadica

23
Q

Es un trastorno distinto (a la esporadica) que representa la transmision de la encefalopatia espongiforme bovina, la mayoria de los pacientes adquieren el trastorno a traves de la ingestion de productos carnicos infectados

A

CJD variante (vCJD)

24
Q

La edad media de presentacion de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporadica es:

A

62 años

25
Q

La edad media de presentacion de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante y iatrogenica es:

A

Mas jovenes

26
Q

La ECJ esporadica se manifiesta clinicamente por un:

A

Deterioro cognitivo rapidamente progresivo (en un año progresan a demencia)

27
Q

Son las manifestaciones clinicas mas frecuentes de la ECJ esporadica

A

Anomalias conductuales y mioclonias (90%)

28
Q

La evaluacion de la ECJ esporadica se hace mediante este estudio de imagen

A

IRM (Hiperintensidad en difusion, FLAIR y T2, en corteza cerebral, estriado, caudado y putamen, es el patron mas frecuente)

29
Q

¿Como se ve la ECJ esporadica en EEG?

A

Ondas bi o trifasicas

30
Q

En el LCR para la ECJ esporadica se busca medir la conversion de:

A

Proteina prionica (PrPSc) que resulta en formacion de amiloide

31
Q

Es una proteina que se puede medir en LCR para la ECJ esporadica que tiene una sensibilidad de 92% y especificidad del 80%, aunque no solo es especifica para priones

A

Proteina 14-3-3

32
Q

Las caracteristicas clinicas y de laboratorio apropiadas generalmente son suficientes para un diagnostico “probable” de sECJ, mientras que un diagnostico efinitivo requiere de confirmacion ____

A

Neuropatologico

33
Q

La CDC describen dos criterios para la ECJ probable:

A

Trastorno neuropsiquiatrico con una prueba e conversion inducida por temblores en tiempo real (RT-QuIC) positiva
Demencia progresiva y al menos 2 de los siguientes 4 caracteristicas clinicas:
-Mioclonia
-Alteracion visual o cerebelosa
-Disfuncion piramidal o extrapiramidal
-Mutismo acinetico

34
Q

Otro criterio que se debe de cumplir para una ECJ probable es:

A

Hallazgo de apoyo en una o mas de las siguientes pruebas:
-Un EEG tipico
-Liquido cefalorraquideo con proteina 14-3-3 positivo, muerte en menos de 2 años
-MRI que muestra hiperintensidad en nucleo caudado, putamen y en al menos dos regiones corticales (temporal, parietal, occipital) en DWI (difusion) o FLAIR

35
Q

El tratamiento para la ECJ esporadica es:

A

Ninguno (enfermedad fatal, normalmente en el primer año en que se empiezan con las manifestaciones clinicas)

36
Q

Es una enfermedad prionica con una inicidencia de 1-10 casos por 100 millones de personas al año, con una edad media de presentacion de 45 años con degeneracion cerebelosa progresiva parkinsonimo, acompañados de demencia, fallecen en los proximos 5 años y el diagnostico es genetico

A

Sindrome de Gerstmann-Straussler-Scheinke

37
Q

El Sindrome de Gerstmann-Straussler-Scheinke tiene un patron de herencia:

A

Autosomico dominante (diagnostico genetico)

38
Q

Es una enfermedad prionica con una edad media, insomnio progresivo, perdida del ciclo cicardiano normal, cambios en el comprotamiento, despues demencia, cuando avanza la enfermedad se da mioclono, ataxia, espasticidad, disautonomias, tienen una sobrevida media de 13 meses

A

Insomnio familiar fatal (FFI)

39
Q

El Insomnio familiar fatal (FFI) tiene un patron de herencia:

A

Autosomico dominante (algunos esporadicos)

40
Q

El diagnostico del Insomnio familiar fatal (FFI) es por:

A

Genetica (PRNP genetic testing)

41
Q

Esta fue la primera enfermedad neurodegenerativa transmisible identificada, es endemica de papua nueva guinea, transmitida de persona a persona por canibalismo (hasta 1950), los sintomas inician con temblor, ataxia, inestabilidad postura, seguido de incapacidad para caminar y movimientos involuntarios, despues demencia y fallecen tipicamente a los 9-24 meses del inicio de sintomas

A

Kuru

42
Q

Es una enfermedad por priones esporadica atipica, descrita por primera vez en 2008, 40 pacientes identificados en EUA y europa, con sintomas como cambios tempranos cognitivo y psiquiatricos hasta demencia en pacientes adultos (70 años) y tiene una duracion de la enfermedad de 2 años

A

Prionopatia variable sensible a proteasas

Neurología (45 decks)

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