Séminaire - Immunologie Flashcards

1
Q

Facteurs de dysimmunité

A
Agents pathogènes infectieux
Inflammation chronique
Médicaments
Environnement : UV
Prédisposition génétique
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Q

Signes inflammatoires

A
Douleur
Rougeur
Chaleur / Fièvre
Tuméfaction
Dysfonction tissu
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3
Q

Anamnèse immunologique

A

1) Symptômes B : asthénie (=fatigue), perte pondérale, EF, sudations nocturnes
2) Peau : rash, photosensibilité (lupus –> UV provoque poussées), induration cutanée, nodules et aspect (type érythème noueux ou non), érythème, purpura, pustules, télangiectasies, alopécie en aire, Raynaud, ulcères digitaux, aphtes/ulcères oraux ou génitaux (maladie de Behçet —> aphtes, arthrites, uvéites)

ORL / ophtalmo : saignements / ulcères / croûtes nasaux, tuméfaction parotidienne, syndrome sec (xérostomie, xérophtalmie), claudication mâchoire (maladie de Horton = artérite gigantocellulaire), symptômes de sinusite, troubles visuels, rougeur ou douleur oculaire, douleur rétro-orbitaire, douleur cartilage oreille/nez….

CP : pleuro-péricardite, insuffisance cardiaque, insuffisance artérielle / AVC / angor, ATCD thrombo-emboliques (FC —> maladie phospholipidique), toux, dyspnée, stridor, symptômes ou ATCD d’asthme.

Digestif : troubles de la déglutition, dysphagie (myopathie inflammatoire), symptômes de RGO, douleurs abdominales, symptômes d’angor mésentérique, transit, selles.

Urogénital : dysurie, algurie, pollakiurie, polyurie, polydipsie, douleur du flanc, macrohématurie, ATCD de microhématurie, symptômes d’orchite.

Ostéo-articulaire : symptômes d’arthrite et localisation détaillée, symptômes dorsaux ou sacro-iliaques, myalgies, douleurs en ceinture (polymyalgia rumatica), symptômes d’enthésopathie, symptômes de ténosynovite.

Neurologique : céphalées, douleurs temporales, sensibilité du cuir chevelu, troubles visuels ou auditifs, faiblesse musculaire et localisation détaillée, troubles sensitivo-moteurs et localisation détaillée, troubles coordination, troubles neuropsychologiques, troubles de la vigilance.

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4
Q

Bilan initial FOI

A

1) Laboratoire : FSC, VS, CRP, tests rénaux et électrolytes, tests hépatiques, électrophorèse sérologique, LDH, ferritine, ß2-microglobuline, Ac antinucléaire et facteurs rhumatoïdes, hémoculture, hépatites virales, CMV, HIV, Mantoux
2) Urinaire : culture
3) Imagerie : radiographie thorax, US abdomino-pelien, CT-Scan thoraco-abdominal

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5
Q

Diagnostic différentiel FOI

A
  • Idiopathique
  • Infections : 23% —> endocardite, abcès, mycobactéries, cytomégalie, virus
  • Maladies inflammatoires non infectieuses : 60% —> artérite temporale gigantocellulaire est la plus fréquente, polymyalgia rhumatica, arthrite rhumatoïde
  • Tumeurs
  • Fièvre médicamenteuse
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6
Q

Diagnostic maladies inflammatoires = imageries

A

1) Ultrason : artère temporal pour artérite gigantocellulaire —> inflammation paroi
2) IRM : artère temporale inflammée

3) PET-Scan :
- A. fémorale inflammée
- Aortite : épaississement paroi circulaire —> associé avec maladie gigantocellulaire ou maladie IgG4

4) CT-Scan : lésions pulmonaires nodulaires —> maladie de Wegener = granulomatose avec polyangéite —> souvent associé à auto-anticorps type ANCA, touchant surtout sphère ORL mais aussi poumons et reins
5) Angiographie : anévrysmes a. rénales —> typique périartérite / polyartérite noueuse (maladie de Kussmaul-Maier)

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7
Q

Phase du Phénomène de Raynaud

A

Ischémie
Cyanose
Rubor

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8
Q

Types de Phénomène de Raynaud

A
  • Primaire

- Secondaire

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9
Q

Phénomène de Raynaud Primaire

A
  • Jeune âge d’apparition des symptômes (entre 15-30ans)
  • Épargne des pouces
  • Absence de nécroses, sclérodactylie, calcinosis, fibrose cutanée
  • Capillaires normales
  • Résolution en 15-20minutes au chaud
  • Absence antécédent de connectivites
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10
Q

Phénomène de Raynaud Secondaire

A
  • Apparition des symptômes tardive (dès 40ans)
  • Crises sévères : trouble trophiques (ulcérations, nécrose) —> à cause ischémie
  • Asymétrie
  • Capillaroscopie anormale :
    Normale : capillaires dans ongle normaux
    Anormale : capillaires dilatés
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11
Q

Facteur déclenchant Raynaud

A

Froid ++

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12
Q

Diagnostic différentiel Raynaud

A

1) Connectivites : +++
- Sclérodermie systémique SSc
- Lupus érythémateux disséminé
- Dermatomyosite
- Syndrome de Sjögren
- Connectivite indifférenciée
- Connectivité mixte
2) Maladies hématologiques
3) Maladies endocrines : hypothyroïdie
4) Maladies vasculaires
5) Maladies neurologiques
6) Environnemental : expositions aux vibrations par ex.
7) Médicaments : ergotamine, chimiottt, sympathomimétique

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13
Q

Outils diagnostic maladie immunologiques

A
  • SI : FSC avec répartition (éosinophiles, lymphocytes), CRP, VS, ferritine (++ maladie de Still)
  • Ischémie : troponine, tests hépatiques, LDH, lactate et acidose métabolique —> vascularites, ischémie intestinales
  • Reins : FR, sédiments et spot
  • Autres : TSH (Hashimoto), cortisol, vitamines, tests hépatiques
  • Bilan immunologiques I : auto-Ac, FAN, ANCA, nucléosomes, -protéines, FR, anti-CCP (arthrite rhumatoïde)
  • Bilan immunologiques II (plus avancé, à discuter avec immunologue) : cryoglobulines, IgG4, complément, antiphospolipides….
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14
Q

Sclérodermie systémique : définition

A
  • Fibrose / sclérose du tissu conjonctif avec une hyperproduction de collagène
  • Vasculopathie microcirculation (microangiopathie sclérodermique) et infiltrat inflammatoire : phénomène de Raynaud
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15
Q

Formes de sclérodermie systémique

A

1) Cutanée diffuse : ++ atteintes articulaires, musculaires, myocardique, fibrose pulmonaire et crise rénale
2) Cutanée limitée : Raynaud, RGO, ischémie digitale, HTAP, malabsorption, fibrose pulmonaire

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16
Q

Signes cliniques sclérodermie systémique

A

Mycrostomie : fibrose peau autour de la bouche
Frein raccourci
Atteintes muqueuses
Association avec sécheresse = syndrome de Sjögren

17
Q

Critères syndrome de Sjögren

A

Critères ARC

1) Auto-anticorps : Anti-SSA et SSB (retrouvé dans Sjögren) = 2/3 patients, facteurs rhumatoïdes, facteurs nucléaires (FAN) positif
2) Sécheresse oculaire et buccale : sialométrie (mesure objective de la production salivaire) ou biopsie glandes salivaires (gold standard) = infiltration par lymphocytes
3) Recherche kératoconjonctivite sicca (examen oculaire)
4) Exclure autres causes pour une sécheresse : sarcoïdose, amyloïdose, maladie IgG4, hépatite C, VIH, irradiations, médicamenteux (anti-cholinergique)

18
Q

Diagnostic Sjögren

A
  • BGSA (biopsie glandes salivaires accessoires) : focus score à 1 (Chisholm III)
  • Sécheresse oculo-buccale subjective et objective (sialométrie pathologique)
  • Positivité des anti-SSA (52 kDa notamment)
19
Q

Clinique Sjögren

A
  • Oral : sécheresse, adhérence nourriture à la muqueuse, dysphagie, difficultés à parler et manger, infection locale
  • Oculaire : photosensibilité, érythème, fatigue des yeux, acuité visuelle diminuée, kératose bactérienne, conjonctivite, ulcération cornée, opacité et vascularisation cornée
  • Autres : dysphagie, difficulté à avaler, enrouement, dyspaneurie…
  • Tissu extra-glandulaire : suivi pour pas rater autres atteintes –> phénomène de Raynaud, pulmonaire, articulaire (arthrite, arthralgie), musculaire (myosite, myalgie), peau (vasculite, cryoglobuline), reins, cerveau et nerfs, adénopathies
20
Q

Protéines phase aigue (3)

A

CRP : produite dans le foie
Ferritine
Fibrinogène : non spécifique, plus pour l’activation macrophage —> élevé dans toute inflammation chronique

21
Q

Facteurs anti-nucléaires (FAN = ANA) : définition

A

Anticorps contre noyaux des cellules, recherchés par immunofluorescence

  • Connectivites et collagénoses : FAN+ –> lupus (homogène en immunofluorescence), arthrite rhumatoïde et connectivites indifférenciées, sclérodermie systémique (nucléolaire)
  • Certaines maladies AI
  • Myopathies inflammatoires hépatites auto-immunes
22
Q

Syndrome anti-synthétase

  • Méthode dx
  • Clinique
A

1) Immunofluorescence indirecte
2) Clinique
- Myosites : > 90% —> faiblesse musculaire
- Pneumopathies interstitielles : 60%
- Arthrites : 50%
- Raynaud
- Mains de mécanicien : lésions au bout des doigts —> 30%
- Fièvre : 20%

23
Q

Classification syndrome anti-synthétase

A

Famille des myopathies inflammatoires

  • Syndrome antisynthétases, scléromyosite
  • Dermatomyosite : avec atteintes extra-articulaires type cutanée
  • Myosite inclusion sporadique, myopathies nécrosantes AI (anti-HMGCR) : peu d’autres atteintes que les muscles
24
Q

Types de connectivites

A

Classiques : lupus, sclérosedermie et syndrome de Sjogen
Indifférenciée (UCTD) : on trouve souvent plus tard le dx, critères présents suffisent pas encore
Mixtes : critères de lucus, polymyosite et sclérodermie en même temps —> via anticorps anti-U1RNP

25
Q

Symptômes lupus

A

Généraux : fatigue, fièvre
Peau : rash malaire en papillon
Articulations / muscles : douleur et tuméfaction
Coeur / poumons : dyspnée, angor
Cerveau : céphalées, perte de mémoire, confusion
Phénomène de Raynaud, photosensibilité
Etc.

26
Q

Critères diagnostics

A

Manifestations cliniques + tests laboratoires —> dx avec 10 pts

1) Clinique :
- Fièvre
- Atteinte cutanée : érythème en papillon, manifestations buccales
- Atteinte articulaire
- Atteinte neurologique
- Atteinte séreuse : pleurale ou péricardique
- Atteinte hématologique
- Atteinte rénale

2) Laboratoire :
- Auto-anticorps anti-PL
- Anticorps FAN
- Diminution facteurs du complément
- Anticorps anti-ADN ou anti-Sm

27
Q

Maladie de Behçet’s-Adamantiades (maladie de la route de la soie) : définition, clinique

A

Maladie auto-inflammatoire vasculitique, multisystémique

  • Associé à HLA-51+
  • Uvéite à hypopyon, ulcères génitaux et oraux
28
Q

Diagnostic Behçet

A

Ulcération buccale bipolaires récurrents
Uvéite antérieure
Erythème noueux, pseudofolliculeux

29
Q

Traitement Behçet

A

Colchicine : marge ttt étroite mais fonctionne très bien pour les aphtes et autres manifestations de la maladie
- Bloque les neutrophiles en ciblant les microtubules

30
Q

Maladie de Still : définition, clinique

A

Maladie auto-inflammatoire (maladies + associées à l’activation du système inné)

  • Fièvre
  • Pharyngite (50% péricardite associée)
  • Arthralgie / arthrite
  • Rash rose saumon
31
Q

Critères diagnostic maladie de Still

A

1) Critères majeurs
- Fièvre > 39°C depuis > 1S
- Arthralgie / arthrite > 2S
- Rash rose saumon typique

- Leucocytose dont 80% granulocytes

2) Critères mineurs
- Pharyngite
- ADP ou splénomégalique
- Dysfonction hépatique
- Auto-anticorps absents

3) Exclure :
- Infections
- Néoplasies
- Maladies rhumatismales

32
Q

Citez 2 types de vasculaires des grands vaisseaux

A
  • Artérite gigantocellulaire (Horton) : temporale +/- aorte

- Artérite de Takayashu : ++ enfants

33
Q

Symptômes artérite gigantocellulaire

A
  • Peut atteindre a. rétinales = cécité
  • Claudication mâchoire + douleurs maxillaires : signe sensible et spécifique pour Horton
  • Ulcères
  • Atteinte purpura de la peau : bénin chez enfant, pas chez adulte
  • Rein : faire sed. urinaire à la recherche de hématurie –> forme fantôme de GR, micky mouse puis faire biopsie rénale
34
Q

Traitement artérite gigantocellulaire

A

Stéroïdes

35
Q

Investigations artérite gigantocellulaire

A
  • Biopsie : infiltrat lymphocytaire dans paroi a. temporale, avec c. gigantocellulaire
  • Echo-Doppler : épaississement paroi
  • Palpation : sensible
36
Q

Citez 2 types de vasculaires des moyens vaisseaux

A
  • Artérite noueuse

- Maladie de Kawasaki : chez les jeunes

37
Q

Citez 2 types de vasculaires des petits vaisseaux

A
  • Vasculite associée à complexes immuns

- Vasculite associée à auto-anticorps type ANCA : Wegener, neutrophiles, cytoplasmique, polyangite microscopique…