Vignette 11 - Douleurs lombaires et myélome multiple Flashcards
(42 cards)
Types de lombalgies
1) Spécifiques (symptomatique): red-flags
2) Non spécifiques (communes) : causes non identifiables
Diagnostic différentiel lombalgies aigües (< 6S)
- Mécanique : fracture, hernie discale, etc.
- Non-mécanique : viscéral —> AAA, endométriose, maladie inflammatoire intestinale, colique néphrétique, pancréatite, ulcère, prostatite, PID
Diagnostic différentiel lombalgies chroniques (> 6S)
- Mécanique : maladie discale / articulaire dégénérative, spondylolisthésis, cyphoscoliose
- Non-mécanique : infection (spondylodiscite tuberculeuse), ostéomyélite, tumoral (myélome multiple, métastase pulm ou prostate), spondylarthropathie (spondylarthrite ankylosante), fibromyalgie, maladie de Paget
Red flags lombalgies
- Âge : < 20 ans ou > 55 ans
- Symptômes B : fièvre, sudations nocturnes, perte de poids inexpliquée
- Douleurs : inflammatoires ou nocturnes (principalement réveil en 2ème partie de nuit) non soulagée par AINS, raideur matinale > 1h
- Traumatisme violent récent, déformation rachidienne importante
- ATCD : toxicomanie IV, immunosuppression, ATCD de néoplasie
- TTT : corticoïdes sur une longue durée
- Neuro : parésie des MS / MI, trouble de la miction et / ou de la défécation
Status dorsal
1) Inspection : rachis, attitudes, déformations, flèche lombaire et cervicale (contre le mur, N < 8 cm), horizontalité du bassin et des épaules, cage thoracique
2) Matthias test : tonus avec bras tendus —> voir si insuffisance de maintien (creuse le dos après 30 sec)
3) Palpation : musculature para-vertébrale, rachis, percussion, compression axiale
4) Examen fonctionnel : flexion, extension, inclinaison et rotation (cervical, thoracique et lombaire)
- Distance menton-sternum
- Examen de Ott : flexion dorsale —> distance C7 – 30 cm distalement et voir variation en flexion max
- Examen de Schobert : flexion lombaire —> S1 – 10 cm crânial, voir variation en flexion max
- Distance doigt-sol (latéral et antérieur)
5) Aussi examen sacro-iliaque :
- Mennell : extension hanche avec bassin fixé en ventral ou latéral
- Ventralisation sacrum
- Signe du 4
- Test de l’escalier / charge unilatérale : faire sauter PT sur une jambe —> test du sautillement
6) Examen neurologique :
- Force
- Sensibilité
- Réflexes
- Lasègue
- TR
Indications examens complémentaires
- Douleur aigue : redflags
- Chronique > 6S
Bilan initial douleur lombaire
1) Prise de sang
FSS +/- frottis
CRP / VS : tumeur, infection
2) Imagerie
- Radiographie colonne lombaire
- IRM : MO, disques intervertébraux et relation des structures avec la ME et racines nerveuses –>
pathologie infectieuse ou tumorale, hernie, canal lombaire étroit
- CT : problèmes mécaniques, canal lombaire étroit
- Scintigraphie osseuse : infections, néoplasie, inflammation –> activité ostéoblastique, pas sensible pour les lésions ostéolytiques
Vitesse de sédimentation : FN et FP
FP : grossesse, obésité, anémie, HCT, hypergammaglobulinémie (poly ou monoclonale), IR
FN : polyglobulie, CIVD, cryoglobulinémie —> faussement normale
Prise en charge lombalgies
1) Aigu sans redflags : symptomatique (antalgie, anti-inflammatoires, relaxants musculaires, rester actif, acupuncture, injection stéroïdes épidural…), éviter activités avec douleurs, éventuellement arrêt de travail —> en général, amélioration après 2 semaines
2) Si persistance après 4 – 6 semaines :
- Revoir Dx et continuer les investigations : CT, IRM, etc. selon hypothèse Dx
- Adapter le TTT : chirurgie (IC urgente si syndrome de la queue de cheval —> incontinence urinaire, anesthésie en selle)
Définition myélome multiple
Tumeur à lymphocytes B matures, caractérisé par :
- Accumulation de plasmocytes malins dans la MO
- Production d’une immunoglobuline (IgG et IgA ++) monoclonale ou chaines légères
- Et / ou complication secondaire au myélome faisant partie du groupe CRAB :
C : hyperCalcémie
R : insuffisance Rénale
A : Anémie
B : lésions osseuses (Bone lesions)
Physiopathologie MM
1) Accumulation de plasmocytes malins dans la MO : sécrétion IL6
- Lésions ostéolytiques hypervascularisées, souvent multiples : crâne, bassin, vertèbres ++ –> ostéoclastogenèse, déminéralisation diffuse => dlr osseuse, fracture pathologique, ostéoporose généralisée
- Hypercalcémie
- Anémie / pancytopénie
- Infections à répétitions : diminution de production d’Ig polyclonales normales
2) Production anormale d’une immunoglobuline monoclonale : Ig complète (IgG > IgA > IgE et IgD), fragments sous forme de chaînes légères (kappa ou lambda), forme non sécrétante
- Complications rénales
- Syndrome d’hyperviscosité : ++ IgA
- Cryoglobulinémies
- Tubulopathie
- Amyloïdose type AL
Complications rénales MM
1) Rein de myélome (= myeloma cast nephropathy) : filtration chaînes légères par les glomérules (protéines de Bence-Jones) –> précipitent dans les tubules —> obstruction
- IRA ou IRC
- Stix : souvent négatif (ne détecte que albumine) —> rechercher présence de chaines légères dans urines (protéinurie de Bence Jones)
2) Amyloïdose de type AL : précipitation des chaînes légères (++ lambda) sous forme de filaments amorphes (colorés par le rouge congo)
- Atteinte surtout glomérulaire : mais aussi cardiaque, GI et neuro
- Manifestations : syndrome néphrotique —> albuminurie et stick + pour protéines
3) Maladie des chaînes légères de type Randall : proche de l’amyloïdose.
- Fragments de chaînes légères (++ kappa) : ne forment pas de filaments
- Ne sont pas colorés par le rouge congo
- Atteinte : souvent mixte (glomérulaire et tubulaire)
- Manifestations : plus variables, du syndrome néphrotique à l’IR
4) Facteurs favorisant une IR (et s’ajoutant à ceux cités plus haut) : hyperCa, déshydratation, médicaments néphrotoxiques (AINS, ATB, produits de contraste, etc.) et ITU
Syndrome d’hyperviscosité : cause et manifestations
- Cause : ++ IgA, plus courant dans maladie de Waldenström (lymphoplasmocytose)
- Manifestations : épistaxis, vision trouble, confusion, céphalées et symptômes neurologiques divers, FO anormal (atteinte des petits vaisseaux)
- CI relative à transfusion : peut décompenser hyperviscosité –> échange plasmatique en urgence
- Risque : peut faussement aggraver anémie (hémodilution)
Cryoglobulinémies
Précipitation de l’immunoglobuline monoclonale entière sous forme de dépôts glomérulaires organisés en microtubules.
Tubulopathies
Anomalies de la fonction de réabsorption des tubules proximaux, secondaire à la cristallisation intra-cytoplasmique des chaînes légères kappa dans les cellules tubulaires (syndrome de Fanconi).
Manifestations myélome multiple
Os : douleurs (en général rachis), fracture pathologique
Anémie (70% des cas) : faiblesse, pâleur, fatigue
Infections (souvent pneumocoque et Gram-)
Hypercalcémie : N/V, confusion, constipation, polyurie, polydipsie
Thrombocytopénie / maladie de vW acquise : pétéchies, purpura
Hyperviscosité sanguine : céphalées, AVC, angor, IM
Radiculopathie par fracture / compression ME : faiblesse, douleur, paresthésies
Bilan sanguin myélome multiple
I. 1ère intention
FSC : anémie, normocytaire, thrombocytopénie, leucopénie
Frottis sanguin : rouleaux (GR)
CRP, VS : augmentés
Fonction rénale : urée, créatinine —> augmentés
Chimie : calcium, phosphates —> hypercalcémie, hypoP (si atteinte rénale)
Protéines, électrophorèse / immunoélectrophorèse des protéines : protéines monoclonales, ratio kappa / lambda
1) Electrophorèse : paraprotéine
2) FLC : kappa libre / lambda libre —> dx MM non sécrétant
- < 0.26 : lambda monoclonale
- > 1.65 : kappa monoclonale
- Si kappa > lambda —> meilleur pronostic
Immunofixation : type d’Ig (G, A) et chaînes légères
–> Electrophorèse et immunoélectrophorèse aussi faites dans urines
II. 2ème intention : dosage quantitatif des Ig et des chaînes légères, β2-microglobulines et albumine, CRP (facteurs pronostiques) —> augmentés
Bilan urinaire myélome multiple
Stix : protéinurie (ne détecte que l’albumine —> pas les chaînes légères)
Dans un 2ème temps : dosage quantitatif des chaînes légères —> chaînes légères dans les urines (= protéines de Bence-Jones)
Autres examens dans bilan initial myélome multiple
1) MO :
- Aspiration et analyse cytologique (biospie) : anomalies focales, > 10% de plasmocytes, morphologie anormale
- Caryotype par FISH (analyse conventionnelle du caryotype souvent négative car cellules tumorales ne se divisent que très peu in vitro) : facteur pronostic
2) Imagerie : recherche de lésions lytiques ± fractures pathologiques
- CT low-dose corps entier : problème mécanique (risque fracturaire, instabilité) secondaires à métastases
- IRM corps entier (examen de choix) : ++ sensible pour recherche infectieuse ou tumorale avec analyse fine MO, disque et relations structures avec moelle et racines
- PET-CT
Définition paraprotéine
Immunoglobuline (Ig) monoclonale complète ou un fragment de celle-ci (++ chaîne légère monoclonale) sécrété par les plasmocytes monoclonaux et retrouvé dans le sang ou l’urine. Expression d’un seul type de chaînes légères (kappa ou lambda), définissant sa monoclonalité.
- Ig complète = 1 chaîne légère + 1 chaîne lourde (avec une spécificité antigénique)
- Ig incomplète = 1 chaîne légère seule
- Seule les chaînes légères monoclonales libres peuvent se retrouver dans les urines où elles portent le nom de protéine de Bence Jonce.
Diagnostic myélome multiple
Myélogramme : aspiration de moelle qui se pratique au niveau du sternum ou de la crête iliaque
–> Paraprotéine monoclonale ne fait plus partie des critères Dx mais définit si le myélome est sécrétant ou non
Classification myélome multiple
- MGUS : Ig sans plasmocytose
- Myélome indolent (smoldering myeloma)
- Myélome multiple (MM)
Critères MGUS (Monoclonal Gammapathy of Unknown Significance)
3 critères :
- Paraprotéine < 30g/L ET
- Plasmocytose médullaire < 10 % (N = 5%) de la cellularité de la MO ET
- PAS de complication de type CRAB (hyperCa, IR, anémie, lésions osseuses)
Critères Myélome Indolent
- Paraprotéine > 30g/L OU
- Paraprotéine urinaire > 500 mg/24h ET / OU
- Plasmocytose médullaire entre 10 et 60% de la cellularité de la MO
- PAS de complication de type CRAB
