Week 3 HC.6 Vasculaire Huidafwijkingen

Question 1

Vaatanomalieën

Answer 1

Perifere vaatafwijkingen (bloed- en lymfevaten)

Question 2

Onderverdelen vaatanomaliën

Answer 2

ISSVA-classificatie
- vasculaire tumoren: wildgroei aan vaatjes
- vasculaire malformaties: vaten zijn verkeerd aangelegd (ontwikkelingsstoornis) in de vroege zwangerschap

Question 3

90% van de vasculaire tumoren

Answer 3

Hemangioom
- ontstaat na de geboortee
- bij 50% sprake van precursor laesie (rode vlek) bij geboorte
- snelle groei
- 3x vaker bij meisjes dan bij jongens

Question 4

Onderverdeling vasculaire malformaties

Answer 4

• lymfatisch, capillair, veneus, arterieel, met low flow, met high flow

Question 5

Vasculaire tumoren vs vasculaire malformaties

Answer 5

Vasculaire tumoren
- 90% hemangiomen
- na geboorte ontstaan (maat bij 50% precursor laesie bij geboorte)
- snelle groei bij hemangioom: groei -> plateau -> spontane regressie

Vasculaire malformaties
- 0,3-0,5% van de anomalieën
- aanwezig bij geboorte (maar niet altijd zichtbaar)
- proportionele groei, geen spontane regressie

Question 6

Kenmerken hemangioom

Answer 6

• meisjes, prematuren (20-30%) en meerlingen vaker aangedaan
• vaak rondom hoofd en nek (60%), op de romp (25%), of op de extremiteiten (15%)
• solitair (meestal) of multipel (hemangiomatose -> levensbedreigend & lastig voor excisie)
• vlakke hemangiomen moeilijk te onderscheiden met een wijnvlek (capillaire malformatie)

Question 7

Groeipatroon van hemangioom

Answer 7

1. Groeifase: disproportionele groei (6-9 maanden)
2. Stabiele fase
3. Involutie fase: spontane regressie -> vaak slechte regressie op neustip en lippen
   - hemangiomen verkleuren van knalroze naar grijs

Question 8

Complicaties (bij 25%) van hemangiomen

Answer 8

• functionele schade (aan visus, gehoor, luchtwegen, verhindering van voeding)
• ulceraties, bloedingen, pijn (meestal in regressiefase)
• cosmetische schade (bv op de neus)
• cardiale belasting

Question 9

Wanneer een afwachtend beleid bij hemangioom?

Answer 9

• grijze vlekjes in hemangioom: teken dat ergste groei voorbij is
• hemangioom niet meer warm

Question 10

Therapeutische opties bij een hemangioom (voor de 25% met complicaties)

Answer 10

• topicale therapie met vasoactieve stoffen als timolol (oogdruppels)
• systemische therapie: corticosteroïden (prednisolon 2-3 weken pulse therapie), betablokker (atenolol)

Question 11

Soorten hemangiomen die al voor de geboorte aanwezig zijn

Answer 11

• RICH (rapidly involuting congenital hemangioma)
• NICH (non-involuting congenital hemangioma)

Question 12

Tufted angioma

Answer 12

Zeldzaam beeld bestaande uit bloedvatgezwellen die goedaardig zijn, maar klachten kunnen geven zoals pijn
- ontstaat meestal op kinderleeftijd < 5j
- klinisch vaak paarsrode vlekken gezien, meestal op bovenlichaam, nek schouders en soms gelaat
- worden langzaamaan groter en soms weer kleiner

Question 13

Kaposiform hemangio-endothelioom

Answer 13

Een goedaardige tumor die erg groot kan zijn
- grootste probleem: kan anemie, hemolyse en trombocytopenie ontstaan
Behandeling: eerst vincristine, in chronische fase sirolimus

Question 14

Verschil maligne tumoren met benigne/borderline tumoren

Answer 14

• eerder neiging om te bloeden
• vaak donkerder van kleur
• glanzend aspect
• uitzaaien
• aanzienlijke mortaliteit

Question 15

Hemangiomen geassocieerd met syndromen

Answer 15

• PHACES syndroom: Posterior fossa abnormalities, Hemangiomas, Arterial abnormalities, Cardial anomalies, Eye abnormalities, Sternal cleft
• LUMBAR syndroom: Lower body hemangioma and other cutaneous defects, Urogenital anomalies, Myelopathy, Bone deformities, Anorectal malformations/arterial anomalies, Renal anomalies

Question 16

Categorieën vasculaire malformaties

Answer 16

• capillaire malformatie
• arteriële malformatie
• veneuze malformatie
• lymfatische malformatie
• arterioveneuze malformatie

Question 17

Vasculaire malformaties

Answer 17

• blijvende cellulair stabiele aanlegfouten
• vanaf de geboorte aanwezig
• groeien mee met het kind

Question 18

Naevus flammeus (wijnvlek)

Answer 18

• capillaire malformatie
• komen meestal geïsoleerd voor, maar kan geassocieerd worden met syndromen
• begint vaak roze en verkleurt naar paars

Question 19

Sturge-Weber syndroom

Answer 19

• capillaire malformaties met glaucoom
• vaatmalformaties in de hersenen (kunnen leiden tot epilepsie)

Question 20

Cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC)

Answer 20

• capillaire malformatie
• kenmerkend is het reticulaire aspect
• over- en ondergroei van een ledemaat

Question 21

Behandeling capillaire malformatie

Answer 21

Lasertherapie
- gerichte verhitting van de bloedvaatjes die de verkleuring geven
- om de 2-8 weken wordt behandeld totdat een plateau is bereikt
- gem 5 tot 8 behandelingen
- bij 50% van patiënten oplichting van de plek gezien (hypopigmentatie)

Question 22

Lymfatische malformaties

Answer 22

Maculae en vesikels te zien
- alle malformaties groeien exponentieel
- het beeld lijkt op waterwratjes

Question 23

Behandeling my macro- en microcysteuze malformaties (lymfatische malformaties)

Answer 23

• macrocisteuze malformaties: cyste leeggezogen op operatiekamer, vervolgens picibanil ingespoten -> verkleving van wand van cyste -> radiologische evaluatie
• microcisteuze malformaties: behandeld met bleomycine

Question 24

Veneuze malformaties

Answer 24

• kunnen zowel oppervlakkig als diep zitten
• lijken op uitgezette spataderen
• verergering van deze laesies bij bv verkoudheid of puberteit of zwangerschap

Question 25

Behandeling veneuze malformaties

Answer 25

Sclerosering en/of chirurgie

Question 26

Gouden standaard vasculaire malformaties

Answer 26

MRI-onderzoek met contrast en dynamische series