Week 4 HC.2 Afwijkingen Ledematen Flashcards
Waarom komen ledemaatafwijkingen zoveel voor?
- veel eigenschappen aan ledematen waar iets fout kan gaan (veel signalen en pathways)
- meeste congenitale afwijkingen -> komt veel voor
- ontwikkeling van ledematen is complex
- ledematen zijn niet nodig om te overleven
3 belangrijke assen in de ontwikkeling en organisatie van de ledematen tijdens de embryologie
- proximaal naar distaal as (AER) -> geleid door HOX genen
- anterieur naar posterieur as (ZPA) -> geleid door sonic hedgehog genen
- ventraal naar dorsaal (Wnt) -> geleid door Lmx gen
Malformaties op de radio-ulnaire as
- polydactylie
- hypoplastische duim
- radiusdysplasie
Vormen van polydactylie
- radiaal/pre-axiaal: extra duim
- ulnair/post-axiaal: extra pink
- centraal: tussen de vingers (komt minst voor)
Behandeling radiale polydactylie
Verwijderen van de extra duim en het reconstrueren van de duim die blijft zitten
- als deze reconstructie wordt overgeslagen, ontstaat een zigzag deformiteit
Belangrijk voor prognose en complicaties bij behandeling radiale polydactylie
- primaire operatie is het belangrijkste
- geen operatie voor 1e levensjaar
- correctie in 1 keer, revisie voorkomen
- ervaren congenitale chirurg
Typen hypoplastische duimen
Blaut classificatie
- klasse 1 & 2: vaak pas laat herkend omdat er geen functionele stoornissen zijn, maar de duim enkel snel vermoeid is
- klasse 2 t/m 3a: FDS 4 oppositieplastiek (Snow Finck) van de pezen
- klasse 4 (heel erg hypoplastisch) & 5 (afwezig): pollicisatie -> van wijsvinger een duim gemaakt
Radiusdysplasie
Radius veel korter & ulna gebogen -> meestal totale onderarm gebogen en een hypoplastische duim
Behandeling radiodysplasie
- fase 1: hand in lijn zetten met de onderarm en de basis van de ulna breder maken -> fixateur externe -> 3 maanden
- fase 2: centralisatie -> hand stabiliseren door pezen en bot te balanceren
Complicaties fixateur externe
- ontsteking rond de pennen
- afbreken van de pennen
Voorbeeld van deformatie
Triggerduim
Triggerduim
MCP gewricht is in extensie en het interfalangeale gewricht van de duim in flexie
- Extensor peesletsel
- Luxatie in MCP of IP
Behandeling triggerduim
- afwachten (63% verdwijnt spontaan)
- splinten: dag- en nacht- of nachtregime, niet bij een gefixeerd probleem
- klieven A1 pulley: meer dan 1 jaar bestaand, na niet succesvolle conservatieve therapie, bij een gefixeerde triggerduim
Voorbeeld van dysplasie
Macrodactylie
- overgroei van de vingers (te groot)
- vaak veroorzaakt door een probleem in de PI2K-pathway
OMT-classificatie
Onderscheid maken van afwijkingen aan de handen -> 3 groepen:
- malformaties
- deformaties
- dysplasieën
