Wykład choroby ruchu = ukł. pozapiramidowego 1 (Parkinson) Flashcards
(32 cards)
Układ ruchu - co za co odpowiada
• Układ piramidowy – ruchy dowolne – Neuron ośrodkowy – Neuron obwodowy (motoneuron), wspólna droga końcowa • Jądra podstawy (ang. basal ganglia) – wspomaganie i kontrola ruchu • Móżdżek – koordynacja ruchu
Jądra podstawy - lista
Prążkowie Gałka blada Jądro niskowzgórzowe Wzgórze Istota czarna
Choroba Parkinsona - definicja
Postępująca choroba neurodegeneracyjna.
Proces zwyrodnieniowy dotyczy ośrodkowego i
obwodowego układu nerwowego, prowadzi do
deficytów w licznych układach neurotransmisyjnych (dopaminergicznym,
noradrenergicznym, serotoninergicznym, cholinergicznym).
Zanik neuronów istoty
czarnej w śródmózgowiu powoduje zmniejszenie ilości neuroprzekaźnika - dopaminy w ich zakończeniach w prążkowiu
Choroba Parkinsona - obraz kliniczny
Stopniowo nasilający się zespół objawów (parkinsonizm), takich jak:
- spowolnienie ruchowe (bradykinezja),
- drżenie spoczynkowe,
- sztywność mięśniowa
- objawy pozaruchowe: psychiatryczne, autonomiczne, zaburzenia snu
Obecność jakich ciałek jest char. dla choroby Parkinsona?
Obecność ciał Lewy’ego w istocie czarnej. To eozynofilne wtręty cytoplazmatyczne, zawierają synukleinę, ubikwitynę i proteasomy.
Główny składnich ciał Lewy’ego: białko alfa-synukleina (jej forma patologiczna).
α-synukleina jest w układzie trzewnym (w splotach
podśluzówkowych i mięśniowych) => Zaburzenie osi mózgowo-jelitowej
Rozwój choroby Parkinsona wg. modelu Braak’a
VI okresów:
I - zmiany w jądrze grzbietowym n. X (j. ruchowe)
III - zmiany w istocie czarnej
od IV jest faza objawowa (gdy zniszczeniu ulegnie 60% komórek nerwowych istoty czarnej)
IV - zajęcie kory pośredniej - zmiany intelektualne
Etiologia choroby Parkinsona
Czynniki genetyczne
Czynn. środowiskowe
Wpływ czynn. genetycznych i środowiskowych
Proces starzenia
Epidemiologia choroby Parkinsona
- Chorobowość: 84-167/100.000
- Zachorowalność: 5-24/100.000/rok
• Początek choroby: 40-70 lat
– rzadko przed 30 r.ż.
– przed 20 r.ż – parkinsonizm młodzieńczy
•Mężczyźni>kobiety (3 / 2)
• Szacunkowa liczba chorych w Polsce
140 000
Średni wiek zachorowania na ch. Parkinsona
58 r.ż. (ale możliwe jest zachorowanie <40r.ż)
Częstość występowania Ch. Parkinsona w populacji >70 i >80 lat
> 70r.ż. - 1,5%
>80r.ż. - 3%
Choroba Parkinsona - objawy ruchowe
• Spowolnienie ruchowe • Drżenie • Wzmożone napięcie mięśniowe (sztywność) • Zaburzenia stabilności postawy – Zaburzenia chodu – Hipomimia – Utrata współruchów (np. balansowania kończynami górnymi w czasie chodu) – Dyzartria – Mikrografia
Kryteria diagnostyczne ch. Parkinsona
• Obecność co najmniej 2 z 3 objawów: – Spowolnienie ruchowe – Drżenie spoczynkowe – Sztywność • Zazwyczaj jednostronny początek • Brak innych objawów neurologicznych • Dobra odpowiedź na lewodopę • Postępujący przebieg
Drżenie w ch. Parkinsona
• Zazwyczaj ma jednostronny początek
• Najczęściej jest spoczynkowe (zmniejsza się lub ustępuje w czasie ruchów dowolnych), znacznie rzadziej również kinetyczne
• Najsilniej wyrażone w dystalnej części
kończyny (ręka – „kręcenie pigułek”)
• Częstotliwość (4-6 Hz)
• Zwykle nie dotyczy głowy
Sztywność mięśni w ch. Parkinsona
- Wzmożenie napięcia mięśni typu plastycznego („rura ołowiana”)
- Objaw „koła zębatego” podczas zginania i prostowania kończyny
- Dotyczy wszystkich mięśni, zarówno kończyn jak i tułowia
- Powoduje charakterystyczną sylwetkę - przodopochylenie
Zaburzenia postawy i chodu w ch. Parkinsona
- Pochylenie sylwetki do przodu
- Chód drobnymi krokami, pociąganie („szuranie”) stopami
- Trudności w rozpoczęciu i zatrzymaniu chodu
- Utrata współruchów (brak balansowania kończynami górnymi w czasie chodu)
- Zaburzenia stabilności postawy i upadki
Hipomimia
- Twarz tzw. maskowata, nie wyrażająca emocji
- Skóra wygładzona, „naoliwiona”
- Rzadkie mruganie
- Znieruchomiałe spojrzenie
Dyzartria w ch. Parkinsona
Mowa cicha, monotonna, niewyraźna, jak przez zaciśnięte usta
Objawy pozaruchowe w ch. Parkinsona
Depresja (około 50%) Otępienie (20-30%) Zab. snu Zab. czucia: parestezje, ból Zab. węchu Utrata wagi
Objawy pozaruchowe - autonomiczne w ch. Parkinsona
– Zaburzenia w oddawaniu moczu – Niedociśnienie ortostatyczne – Zaparcia – Zaburzenia połykania – Nadmierna potliwość – Ślinotok – Łojotok – Zaburzenia seksualne – Zaburzenia termoregulacji (zła tolerancja niskiej i wysokiej temperatury otoczenia)
Objawy wczesne - wyprzedzające objawy ruchowe ch. Parkinsona
Sztywność osobowości Depresja Zaparcia Zapalenie łojotokowe skóry Skargi na parestezje kończyn Dyskretne zaburzenia węchowe
Objawy późniego okresu ch. Parkinsona
Dyskinezy (dodatkowe ruchy mimowolne, najczęściej o charakterze pląsawiczym – Dyskinezy szczytu dawki – Dyskinezy dwufazowe ( w okresie narastania i wygasania działania leku)
Dystonie (bolesne, przetrwałe napięcie mięśni, zazwyczaj w kończynach dolnych, rano, [przy niskim poziomie leku we krwi])
Fluktuacje
Objawy późnego okresu ch. Parkinsona - fluktuacje
=cykliczna zmienność nasilenia objawów ruchowych
– Stan „on” i „off”: występujące najczęściej w związku czasowym z przyjmowaniem lewodopy
– Objaw „wyczerpania” (ang. „wearing off”): skrócenie czasu skuteczności lewodopy
– Zespół przełączania („on-off”): nagłe, nieprzewidywalne pogorszenia i poprawy sprawności ruchowej
– Zamrożenie (ang. „freezing”): nagła niezdolność do poruszania się, trudność rozpoczęcia ruchu
Można błędnie rozpoznać ch. Parkinsona, gdy na serio jest:
- Drżenie samoistne
- Guz płata czołowego (m.in. krwiak)
- Wodogłowie normotensyjne
- Postępujące porażenie nadjądrowe
- Zwyrodnienie wieloukładowe
Zamiast ch. Parkinsona, możemy błędnie rozpoznać:
- Drżenie samoistne
- < 50 r. ż. choroba Wilsona
- > 50 r. ż. depresja
- Otępienie
- Niedowład połowiczy
- Koksartroza
- Choroba Bechterewa
