Leucemia Linfocítica Cronica (LLC)

Question 1

Leucemia Linfocítica Cronica (LLC) - Definición

Answer 1

Neoplasia monoclonal de linfocitos B incompetentes de vida media alargada y que se acumulan progresivamente.

No secretan Ig aunque esten en gran numero, generando un sindrome de inmunodeficiencia humoral.

Question 2

LLC - Causas

Answer 2

Alteraciones genomicas que aumentan la resistencia a apoptosis.

Question 3

LLC - Epidemio

Answer 3

25% de todas las leucemias
Afeccion de ancianos principalmente
Edad media 70 años predominio varones 1,7:1

Question 4

LLC - Formas Clínicas

Answer 4

1. Inicialmente asintomatica con linfocitosis en sangre
2. Progresion de la enfermedad con sindrome anemico (infiltracion de MO), sintomas B (fiebre sin infeccion, perdida peso, sudoracion nocturna), hepatoesplenomegalia, adenopatias.
3. Enfermedad avanzada con trompopenia e infecciones de repetición (inmunodeficiencia humoral).

Question 5

Hallazgos en sangre LLC

Answer 5

• No hay blastos (diferente de la LMC)
• Anemia
• Linfocitosis absoluta de pequeño tamaño y morfologia normal.
• Manchas de Gumprecht (sombras nucleares por ruptura de celulas leucemicas fragiles)

Question 6

LLC - Estudios

Answer 6

Linfocitosis de linfocitos pequeños maduros > 5.000

Expresión de CD5, 19, 23.

No hace falta estudio de MO.

Question 7

Linfocitosis Monoclonal - Definicion

Answer 7

Población de linfocitos < 5.000, insuficiente para Dx de LLC.

Question 8

Inmunofenotipos expresados en la LLC

Answer 8

CD5: marcadores “pan-T” expresado de manera aberrante en linfocitos B de LLC

CD19: pan-B por ser una leucemia de cel B

CD20

Expresion debil de Ig de superficie: IgM o IgD de catacter monoclonal

ZAP-70: parte del Rc de celula T expresado aberrantemente en linfocitos B de LLC (mal prognostico).

CD38: mal prognostico

Question 9

Estudios cromosomales en LLC

Answer 9

Delecion de brazo corto de cromosoma 13 (55%) indica buen prognostico

Delecion de brazo largo de cromosoma 11 (25%) indica mal pronostico

Delecion de brazo pequeño de cromosoma 17 (gen p53) 5-8% de los casos

Trisomia 12 (10-12%) pronostico intermedio

Question 10

Citogenética en LLC

Answer 10

CD 5, 19, 23

Question 11

Estadificacion de Binet

Answer 11

A: < de 3 areas, sin anemia, sin trombopenia

B: > 3 áreas, sin anemia, sin trombopenia

C: Hb < 10 o plaquetas < 100.000

Question 12

Estadificacion de Rai

Answer 12

0 (bajo riesgo): linfocitosis en sangre o MO

1-2 (riesgo intermedio): adenomegalias, hepatoesplenomegalia

3-4 (alto riesgo): anemia, trombopenia

Question 13

LLC - Tratamiento

Answer 13

Por general no necesita tratamiento, excepto en situaciones específicas.

Question 14

LLC - Requisitos para Tratamiento

Answer 14

1. Enfermedad activa
2. Anemia o trombopenia no autoinmune
3. Hepatoesplenomegalia
4. Adenopatias
5. Linfocitosis progresiva con aumento de > 50% en 2 meses
6. Anemia autoinmunitaeia o trombopenia que no responden a corticoesteroides
7. Sintomas constitucionales

Question 15

LLC - Agentes Qtx en monoterapia o combinados

Answer 15

Clorambucilo
GCC
Ciclofosfamida
Fludarabina
Rituximab