Mieloma y Gammapatías

Question 1

Definición de Mieloma Multiple

Answer 1

Neoplasia de plasmocitos en MO con proliferación monoclonal de Ig (siempre secreta la mismo Ig).

Los plasmocitos derivan de los LB y son los responsables por la producción de Ig.

Question 2

Detección laboratorial de MM

Answer 2

Inversión de relación albumina/globulina

Pico componente M > 3 g/dL
(no confundir con IgM, nada que ver)

Question 3

Tipos de Ig y prognostico en MM

Answer 3

• IgG (+ frecuente y mejor prognostico)
• IgA
• De Cadena Liviana
• IgD (peor prognostico)

Question 4

Epidemiologia MM

Answer 4

> 50 años
Varones
Negros

Question 5

Clínica MM

Answer 5

1. Activación de osteoclastos y Ca++ > 10,5 mg/dL
2. Osteopenia, lesiones oseas (FAL y centellografia normales)
3. PTH disminuida por FB negativo del calcio
4. Anemias (ocupación MO y poca eritropoyesis)
5. Fenómeno Roleaux (Ig neutralizan cargas negativas y forman empillamento)
6. Insuficiencia Renal (por hipercalcemia y cadenas livianas formando proteinúria de Bence-Jones)
7. Amiloidosis (proteinas defectuosas que se depositan)
8. Inmunosupresión (poca inmunidad humoral)

Question 6

Mieloma Osteoescleróctico (POEMS)

Answer 6

Sindrome POEMS:

Polineuropatía simetrica
Organomegalia
Endocrinopatia (hipogonadismo)
Mieloma
Skin (hiperpigmentación de piel)

Question 7

Dx MM

Answer 7

Criterio obligatorio:
* Biopsia de MO con > 10% de plasmocitos en MO (o plasmocitoma oseo o extramedular)

Criterios menores (por lo menos 1):
* Hipercalcemia > 11
* ERC ClCr < 40 o Cr serica > 2
* Anemia Hb < 10
* Lesiones osteoliticas por TAC o Rx

Question 8

Gammopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)

Answer 8

Pico monoclonal aislado < 3g/dL y plasmocitos < 10% en MO
1% de la población
Es similar a MM pero no reune criterios, pero puede progresar a MM.

Question 9

Estadiamento MM

Answer 9

Estadificación por Indice Pronostico Internacional

Evaluar extensión de la enfermedad a partir de:
* Bajo riesgo: albumina > 3,5 y pico monoclonal < 3,5
* Alto riesgo: pico monoclonal > 5,5

Question 10

Tratamiento MM

Answer 10

QTx
Inmunomoduladores
Transplante autólogo de MO

Question 11

Macroglobulinemia de Waldenstrom

Definicion y Características

Answer 11

Linfocitos plasmocitoides (cel intermediaria) que generan hipersecreción de IgM.

Corresponde a un linfoma linfoplasmocitario.

Question 12

Macroglobulinemia de Waldenstrom - Clínica

Answer 12

Linfocitos todavia no plasmocitos (sintomas similares a linfomas):
* Adenomegalia
* Hepatoesplenomegalia
* Hiperviscosidad (formacion de polimeros)

Question 13

Sme de Hiperviscosidad

Answer 13

Diatesis hemorragica: epistaxis, purpuras
Oculares: alteracion o perdida de vision
Fondo de ojo (distension y tortuosidad de venas, hemorragias)
Neuro: cefaleas, vertigo, ACV
Cardio: ICC

Puede comportarse como Raynauld o AHAI (crioglobulinas o aglutininas)

Question 14

Macroglobulinemia de Waldenstrom - Tto

Answer 14

Plasmaférese para sacar los Ac
Rituximab (anti-CD20)
Solo tratar los sintomaticos

Question 15

Diferencia entre MM, MGUS y Waldestrom

Answer 15

• MM: neoplasia de plasmocitos en MO con proliferación monoclonal de Ig (siempre secreta la mismo Ig), que son IgG (+ frecuente), IgA, De Cadena Liviana e IgD (peor prognostico)
• MGUS: gammapatía monoclonal de significado incierto. Similar a MM pero que no reune criterios suficientes para MM (pico monoclonal < 3 y plasmocitos < 10% en MO)
• Macroglobulinemia de Waldestrom: proliferacion de linfocitos plasmocitoides (todavía no plasmocitos) con secrecion de IgM en gran cantidad (sme hiperviscosidad sanguinea).

Question 16

Enfermedad de las Cadenas Pesadas

Answer 16

Trastorno linfoproliferativo de celulas B caracterizado por componente M anomalo compuesto de cadenas pesadas Alpha o Gamma.

Dx: demonstracion de cadenas pesadas en sangre y orina por inmunohistoquimica.

Question 17

Enfermedad de las Cadenas Pesadas

Características de la subtipo Gamma

Answer 17

Alrededor de 60 años
Cursa con:
* astenia
* fiebre
* adenopatías
* hepatoesplenomegalia
* proteinuria
* infiltracion de MO y ganglios

Tto poco eficaz (ciclofosfamida y clorambucilo)

Question 18

Enfermedad de las Cadenas Pesadas

Características de la subtipo Alfa

Answer 18

Más frecuente en jovenes 10-30 años

Formas clínicas:
* Intestinal (la más frecuente): Sme malabsorcion, diarrea cronica, dolor abd.
* Respiratoria

Tto Tetraciclinas

Question 19

Enfermedad de las Cadenas Livianas

Answer 19

Afeccion muy rara por deposito de cadenas livianas monoclonales amorfas en multiples organos (mitad de los casos asociado a MM)

Afecta:
* Riñones: GNF con Sme nefrotico
* Corazon: miocardiopatias, IC, arritmias
* Pulmones: infiltrados difusos
* Nervios: polineuritis
* Cerebro: depositos perivasculares eosinofilicos
* Hígado: HT portal, insuf hepatica

Tratamiento con Qtx y Trasplante

Question 20

Proteinograma Electroforetico

Answer 20

Estudio que permite separar las proteinas plasmaticas de acuerdo a su carga electrica. Según su carga, tamaño y forma las particulas migran en una corrida, agrupandose en bandas:
* Albumina
* Alfa-1 globulinas
* Alfta-2 globulinas
* Beta globulinas
* Gamma-globulinas (Ig)

Question 21

Proteinograma Electroforetico

Proteínas de la banda de la albumina (2)

Answer 21

Question 22

Proteinograma Electroforetico

Alfa-1 Globulinas

Answer 22

• Transcortina
• HDL
• TBG (Globulina de Union a Tirotoxina)

Question 23

Proteinograma Electroforetico

Alfa-2 Globulinas (6)

Answer 23

• Ceruloplasmina (transporte de Cobre)
• Anti-trombina 3 (inhibe coagulacion)
• Plasminogeno (para formar plasmina)
• Proteína de union a retinol
• Proteina de union a Vit D
• Haptoglobina (transporte de Hb libre en plasma)

Question 24

Proteinograma Electroforetico

Beta Globulinas (5)

Answer 24

1. Lipoproteínas VLDL y LDL
2. Transferrina (reactante agudo inverso)
3. SBHG (globulina de union a hormonas sexuales)
4. Transcobalamina (transporte de B12)
5. PCR (reactante agudo)

Question 25

Proteinograma Electroforetico

Gamma globulinas

Answer 25

• IgA, IgE, IgD, IgE, IgM
• Quilomicrones