lymfom Flashcards

1
Q

Orsaker till lymfkörtelförstoring?

A

Infektioner.

Överkänslighetsreaktioner.

Autoimmuna sjukdomar.

Sarkoidos.

Cancermetastas.

Malignt Lymfom.

Leukemiengagemang.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur provtas misstänkta lymfkörtelförstoringar?

A

Finnålsbiopsi fungerar som screening.

Kirurgisk biopsi där en hel körtel tas för att fastställa diagnos. Skickas färsk till hematopatologlab.

Mellannålsbiopsi vid svårtillgängliga lymfkörtlar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad bedömer patologen på en uttagen lymfkörtel?

A

Morfologisk diagnostik.

Immunfenotypning med flödescytometrisk undersökning.

Immunhistokemisk analys.

Genetisk och molekylär analys.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hur många undergrupper finns hos lymfom?

A

Finns 30-40 undergrupper.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad innebär lymfom?

A

Lymfom är ett samlingsnamn för en grupp sjukdomar som uppkommer när det skett en malign transformation av lymfocyter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hur ser uppdelningen bland lymfom ut?

Varför är uppdelningen viktig?

A

Delas upp i:

Lågmaligna som är långsamväxande, svårbotade, men man kan leva länge med sjukdomen.

Högmaligna är snabbväxande, viktiga att snabbt diagnostisera och behandla (som ofta kan vara botande.)

Viktigt att veta vilken typ det är för de högmaligna kräver snabb handläggning.

Ju mognare ursprungscellen är ju mer lågmalignt.

Delas även upp efter:

B-lymfocyter (vanligare men bättre prognos).

T-lymfocyter (ovanligare men sämre prognos).

NK-celler (väldigt ovanligt)

Undantagsfallen är myelom och ALL.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Orsaker till lymfom?

A

Etiologin är okänd men det som kan bidra är:

Immunosuppression.

Autoimmunitet.

Infektioner.

Processen att uttrycka B-cells-receptorn utsätter genomet för risken för DNA-skador. Misstag i dessa processer är sannolikt en delförklaring till B-cellens högre benägenhet att transformeras till malign cell.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Symtom lymfom?

A

B-symtom.

Förstorade oömma lymfkörtlar som kvarstår med en gräns på 1-2 cm.

Palpabel mjälte, förstorad tonsill.

Lymfocytos i blodet.

Är en stor imitatör och kan starta på många olika ställen och kan då ge antagligen:

Hjärntumörssymtom.

Hudutslag.

magsår.

Tarmobstruktion.

Accidentellt upptäckt lymfkörtelförstoring på röntgen.

Kan ibland ses påverkan på labbilden. Se under handläggning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Viktigaste frågorna vid anamnes på lymfom?

A

Högmaligna:

Växer snabbt.

Lågmaligna:

Månader till års anamnes.

B-symtom?.

Infektionsbenägenhet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Status lymfom?

A

Hjärta/lungor.

Buk med fokus på främst lever- och mjältförstoring.

Palpera lymfkörtelstationer. (Maligna lymfom debuterar vanligast med en förstorad lymfkörtel (40% på halsen och 20% i axillen))

Kolla in i munnen efter förstorade tonsiller.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Labprover lymfom?

A

Blodstatus med Diff.

Anemi, neutropeni och trombocytopeni.

LD (Oftast vid snabbväxande lymfom) (prognostiskt betydelse vid främst högmaligna lymfom)

SR är ett mått på inflammation. (Prognostisk betydelse vid Hodgkins lymfom)

Elfores.

Elstatus.

Leverstatus.

Urat.

Hepatit och HIV-test.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Övriga undersökningar lymfom?

Både prognos och framtid?

A

Övriga undersökningar:

Biopsi av tumörförändring (ska helst vara hel körtel eller mellannål, ej cytologi). Måste undersöka PK APT-tid innan. PAD är det som bestämmer diagnosen men är viktigt att vi hittar de som är drabbade av lymfom.

Benmärgsprov i vissa fall.

CT hals thorax buk vid ingen kontraindikation mot CT. Yngre patienter får oftast PET-CT.

På specialistkliniker sker utvidgad utredning med:

Flödescytometri.

Ev lumbalpunktion.

DAT.

Fertilitetsutredningar.

Utvidgad radiologi.

FDG-PET/CT.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Stadieindelning ann arbour?

A

Stadieindelning:

Handlar om hur spridd sjukdomen är vid diagnos och styr behandlingen utöver vilket lymfom det handlar om. Ann-arbour är det vanligaste:

Stadie:

1= En lymfkörtelregion.

2= Två eller flera på samma sida av diafragma.

3= Lymfkörtelstationer på båda sidor av diafragma.

4= Spridd sjukdom i flera extra/lymfatiska/vävnader med eller utan associerat lymfkörtelengagemang.

Tillägg:

A=utan symtom.

B=allmänna symtom.

Bulky sjukdom med över 10 cm stor eller storlek i mediastinum på över ⅓ av thgoraxdiametern i nivå Th5-6.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Behandling generellt lymfom. Både lågmaligna och högmaligna?

Syfte?

När ska de behandlas?

Preparat?

Vad används för att förebygga biverkningar?

A

Varje lymfom har egna behandlingscheman.

Är lättare att bota än solida tumörer därför viktigt att få ett PAD-svar för korrekt malign diagnos.

Lågmalign behandling generellt:

Syftet är att pressa tillbaka förloppet och bromsa sjukdomen.

Om inga symtom kan behandling ofta vänta.

Högmalign behandling:

Syftet är bot.

Aggressiv cytostatika kombinerat med antikroppar och ibland strålbehandling:

I vissa fall avslutas behandlingen med en autolog stamcellstransplantation (främst vid recidiv)

Vanligaste kombinationen är CHOP (Cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin och prednisolon).

Vid behandling varannan vecka skall behandling med tillväxtfaktorer för Granulocyter (G-CSF) (Dock ibland smärta i skelett som biverkning) för att hjälpa de normala cellerna ska återhämta sig snabbare

Antikroppar:

Kan kombineras med cytostatika eller ges ensamt.

Vanligast är Rituximab som riktar sig mot CD20 som är en ytmarkör på B-lymfocyter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Strålbehandling lymfom?

A

Strålbehandling:

Lymfom är mycket strålkänslig och behandling kan ges mot lokaliserade lågmaligna lymfom (2Gy-24Gy) eller i kombination med cytostatika vid låga stadier av Hodgkins lymfom i syfte att bota. Strålbehandling kan även ges palliativt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Understödjande och skyddande behandling i samband med lymfombehandling?

A

Understödjande behandling:

Profylax mot njurskador (allopurinol) ges i början av vissa lymfombehandlingar, främst vid högmaligna lymfom.

Profylax mot infektioner kan behandlas med Eusaprim forte 1x1 i 3 dagar per vecka som ges under behandlingstiden.

Profylax mot illamående orsakat av cytostatika eller strålbehandling

17
Q

Vilka högmaligna lymfom finns?

A

Diffust storcelligt B-cellslymfom.

Burkitts lymfom.

18
Q

Vilka lågmaligna lymfom finns?

A

Follikulärt lymfom.

Lymfoplasmocytiskt lymfom

MALT-lymfom som är extranodalt.

KLL

19
Q

Vilka lymfom är varken låg- eller högmaligna?

A

Hodgkins lymfom.

Mantelcellslymfom

20
Q

Vilket är det vanligaste lymfomet?

Vilka drabbas främst?

A

Diffust storcelligt B-cellslymfom.

Är det vanligaste lymfomet som är en snabbväxande sjukdom från B-lymfocyter.

Drabbar 500 individer i Sverige/år.

främst äldre över 70 år som drabbas.

21
Q

Specifika symtom diffust storcelligt lymfom?

A

Vanligast att insjukna med förstorade lymfkörtlar på halsen eller mediastinum.

Symtom från CNS, tarm eller testiklar.

22
Q

Prognos diffust storcelligt lymfom?

A

Patienter under 60 år har en 5 årsöverlevnad på 70%

Över 60 år 40% 5 årsöverlevnad.

⅔-½ är botbara och är bäst resultat vid lokaliserad sjukdom.

23
Q

Beskriv Burkitts lymfom:

Vad händer och vilka drabbas?

A

Det mest snabbväxande lymfomet. Ska direkt kontakta hematolog/onkolog via telefon.

Drabbar främst barn och unga vuxna.

t(8;14) = c-MYC förflyttat intill IgH-genen.

cMYC styr celltillväxt, påslaget av IgH-genen.

Unga patienter med Buklymfom och explosivt förlopp.

24
Q

Behandling Burkitts lymfom?

A

Intensiv cytostatika.

Akta tumörlyssyndom! Blir när många celler dör och kan skada njurarna. Behövs profylax.

Förbehandlinmg och CNS-profylax är viktigt. Viktigt följa Uratvärdet.

Finns risk för organperforation.

25
Q

Vad är follikulärt lymfom?

Hur vanligt?

Uppdelning?

Hur artar det sig?

A

Är ett vanligt lymfom som kommer från B-celler.

200 fall/år.

Delas in i grad efter 1–3b utifrån förekomst av antalet maligna celler i tumörvävnad. Grad 3b är mest aggressivt och räknas som ett högmalignt lymfom.

BCL2 hämmar apoptos.

Är hämmad celldöd, Har långsam tumörväxt men cellerna ansamlas då de har längre livslängd

26
Q

Prognos B-cellslymfom?

A

10%/år transformerar till aggressivt lymfom.

Behandlingsbart med mild terapi.

Överlevnaden är lång även om det inte går att bota vid spridd sjukdom.

27
Q

Vad är lymfoplasmocytiskt lymfom?

A

Småcelligt B-cellslymfom med lågmalign klinik. Mb Waldenström har M-komponent av Ig-M typ.

28
Q

Malt-lymfom:

Vad är det och var sitter det oftast hur behandlas det primärt?

Hur artar det sig och hur uppkommer det?

A

Extranodalt innebär att det är utanför lymfkörtlarna.

Småcelligt lymfom med stillsam klinik.

Vanligast i ventrikeln (HP), Näst vanligast i spottkörtlar.

Kan även finnas i thyroidea, konjunktiva, orbita, lunga och bröst.

Blir en inflammation som leder till T-cellsaktivering av B-celler som leder till Lymfom.

Behandlingen är H.P- eradikering initialt.

29
Q

Beskriv Hodgkins lymfom:

Var debuterar det, vilka drabbas?

Symtom?

Histologiskt mönster?

A

Utgår från B-lymfocyter.

Kan drabba en del unga individer (20-30 års ålder) men även äldre.

Ca 150 fall/år.

Debuterar i lymfkörtlar el. thymus/mediastinum, kan finnas eventuell splenomegali.

Oftast anemi och immundefekt.

Är en blandning av olika celler i varierande histologiska mönster

Lymfocyter av olika slag.

Plasmaceller.

Neutrofiler.

Histiocyter.

Fibroblaster.

Tumörceller med karaktäristisk morfologi i minoritet (1-10%)

Reed-Sternbergcell krävs för diagnos men är ej patognogomon.

30
Q

Behandling Hodgkins lymfom?

Olika stadier.

A

Behandling:

Tidiga stadier:

Kortvarig cytostatika följt av begränsad strålning.

Avancerade stadier:

Långvarig/intensiv cytostatika. Strålning endast i enstaka fall.

Intensifierad behandling för bot.

Vid recidiv:

Transplantation (autolog/allogen)

PD-1-hämmare.

31
Q

Prognos Hodgkins lymfom?

A

Prognos:

Växer ej lika snabbt som ett högmalignt lymfom men går att bota.

Prognosen ofta mycket god.

32
Q

Vad ska man tänka på i framtiden när en patient som var ung under 80 och 90-talet och strålades för lymfom?

A

Den äldre hodgkin-behandlingen hade ett mantelfält för strålning och det är viktigt att tänka på att de unga patienterna då kan ha biverkningar om några år för strålningen. som kan vara:

Muskelatrofier.

Bröst och lungcancer.

Kardiotoxicitet.

Lungtoxicitet.

Hudtumörer.

Hypothyreos.

33
Q

Beskriv Mantelcellslymfom:

Vad utmärker dem?
Hur ser bilden ut?

Hur vanligt?

A

Utgår från B-lymfocyter och är cyklin D1-positivt. Dvs hög proliferation.

t(11;14)

Småcelligt lymfom med aggressivt förlopp.

Lite vanligare hos män.

80 fall per år.

34
Q

Behandling Mantelcellslymfom?

A

Behöver en mer intensiv primärbehandling.

För yngre autolog stamcellstransplantation efter cytostatika och antikroppsbehandling. Är ofta recidiverande.

Har utvecklats målsökande läkemedel på senare år där tyrosinkinashämmaren Imbruvica har fått störst genomslag.

35
Q

Exempel på T-cellslymfom?

A

Ovanligare än B-cellslymfom.

Finns exempel:

Perifera T-cellslymfom.

Anaplastiska storcelliga lymfom.

Intestyytinalt T-cellslymfom.

Mucosis fungoides.

Aggressiv bild.

Inga större framsteg i forskning i klass med B-cellslymfom.

36
Q

Behandling T-cellymfom?

A

Tyrosinkinasreceptorhämmare.

BCL-2-hämmare.

Antikropp-cytostatikakonjugat.

Nya cytostatika.

PD-1-hämmare=immuncheckpointhämmare.

CAR-T-celler.

37
Q

Orsaker till mjältförstoring:

A

Orsaker till mjältförstoring:

Inflammation/infektion som mononukleos eller malaria.

Rubbad blodcirkulation: Högersidig hjärtsvikt eller levercirros.

Hemolys.

Maligna sjukdomar som Lymfom, KLL, KML eller metastaser.

Myelofibros.