Njure 1 Inledning+akut nefritiskt syndrom+ nefrotiskt syndrom

Question 1

Vad är GFR?
Hur mycket blir det per minut och dag i en frisk njure?
Vad avspeglar det och hur ser kapaciteten hos en frisk njure ut?

Answer 1

GFR (Glomerulär filtrationshastighet)

Är den mängd primärurin som bildas per minut.

120 ml/min/1,73 kvm= 180 L/d

Avspeglar kvarvarande filtrationsyta/ fungerande nefro/njurparenkym.

Förutsätter steady-state. Vi vet inte vad en patient med akut njursvikt har för GFR.

Har en överkapacitet på över 10 ggr hos frisk person.

Question 2

Kreatinin vid GFR?
Vad påverkar och när fungerar det inte så bra?

Vad är kreatinin?

Answer 2

Kreatinin används ofta, dock ej bra vid svikt. Det är en restprodukt efter muskelnedbrytning. GFR utifrån krea är ett bättre mått på filtrationshastigheten. Felkällor för krea:

Muskelmassa(ökad massa → ökad krea)

Högproteinkost(rött kött, proteinpulver)

Vätskebalans påverkar

Läkemedel påverkar utsöndring(t.ex. trimetoprim-sulfa)

Question 3

Cystatin C och GFR?

Felkällor?

Answer 3

Cystatin C är alternativt till kreatinin för att beräkna uppskattat GFR(eGFR). Proteinet finns i alla kroppens celler. Felkällor:

Hyper- & hypotyeros(hypo→ lägre cystatin-C→ falskt för hög eGFR, hyper tvärtom)

Kortisonbehandling(ökar cystatin C→ falsk för låg eGFR)

Graviditet

Question 4

Hur kan GFR bestämmas?
Fördelar och nackdelar med de olika metoderna?

Answer 4

GFR kan bestämmas(dvs inte uppskattas) genom:

Cr-EDTA som är en fyslab-undersökning

Iohexolclearance som är en kemlab-undersökning med kontrastmedel tar dock minst en vecka att få svar så används främst inför cytostatikabehandling och då främst på barn för att optimera den.

Cystatin C som är ett kroppseget protein som börjar stiga redan vid GFR 80-90, (På krea är det först vid GFR 60-70). God markör för GFR ner till 35 sedan osäkert då är Iohexolclearance eller Cr.EDTA bättre.

GFR-beräkning med Krea med Cocrofts-gaults formel. Här tas hänsyn till ålder, vikt, kön och ibland kroppsyta. Är tillräckligt i flertalet kliniska sammanhang.

Att använda krea är bra för att följa njurfunktionen över tid.

Question 5

Vid njursvikt hur ser proverna Hb, PTH och Krea ut om det är kronisk respektive akut.

Och hur ser njuren ut?

Answer 5

Hb

Akut-normalt

Kronisk-lågt

PTH

Akut-normal

Kronisk-högt

Tidigare krea

Akut-normalt(/lägre)

Kronisk-Högt

Njurstorlek

Akut-Normal eller svullen

Kronisk- skrumpen, liten

Question 6

Vilka läkemedel kan orsaka njursvikt?

Answer 6

Diuretika, NSAID, Kalcinuerinhämmare, RAAS-blockad?

Question 7

Vad kan orsaka njursvikt?

Answer 7

Postrenalt hinder som prostatahyperplasi eller stenar.

Påverkad vätskabalans.

Läkemedel.

Infektion.

Hjärtsvikt.

Hepatorenalt syndrom.

Nefrogen diabetes.

Nefrogen diabetes insipidus.

Question 8

Symtom akut nefritiskt syndrom:

Answer 8

Tillstånd där patient hastigt insjuknar med albuminuri >1g/dygn, hematuri (ibland makroskopisk), ibland hypertoni och ofta nedsatt njurfunktion. Ibland allmänsymtom (trötthet, aptitlöshet, ömhet njurar etc)

Question 9

Vad är akut glomerunefrit?

Answer 9

Akut glomerulonefrit är akut nefritiskt syndrom pga glomerulonefrit (vaskulit). Används som synonymt med akut nefritiskt syndrom men syndromet kan uppvisa kroniska förändringar på biopsi och måste således inte bero på akut glomerulonefrit.

Question 10

Orsaker till Akut nefritiskt syndrom?

Answer 10

Antikroppar (immunologiska)

Antikroppar binder in eller ansamlas, förstör basalmembran eller endotel.

Post-streptokocknefrit,

IgA-nefrit

HCV-associerad med kryoglobuliner (Mesangiokapillär glomerulonefrit)

SLE (SLE-nefrit, vilken är en Mesangiokapillär glomerulonefrit)

Antibasalmembransnefrit (Goodpastures syndrom)

Immunologiska utan antikroppar (cytokin)

Systemiska vaskuliter (Granulomatös polyangit(Wegeners)), mikroskopisk polyangit)

Ärftliga

Alport (X-bunden, även påverkan på innerörat)

Question 11

Anamnes vid akut nefritiskt syndrom:

Answer 11

Trötthet.

Illamående

kräkningar.

Ryggsmärtor

Feber

Huvudvärk

Små urinmängder eller blodig urin?

Ledbesvär

Petekier

Luftvägssymtom

Hörselnedsättning(Alport)

Question 12

status njursvikt?

Answer 12

Hjärta

Lungor. vanligt med vänstersvikt så kan höras rassel.

Blodtryck liggande/stående. (Hypertoni är vanligt)

Pulsar.

Temperatur (feber?)

Hudinspektion

Ödem, även ansikte och ögonlock.

Question 13

Prover vid akut nefritiskt syndrom:

Answer 13

Blodstatus. (vanligt med måttlig anemi)

Crp (stegrat)

SR (förhöjt)

Elstatus (Krea normalt eller förhöjt)

Urinsticka (Mikro eller makroskopisk hematuri, men obetydlig till måttlig proteinuri.) Ibland vita blodkroppar.

U-albumin/U-kreatinin.

Albumin.

Elfores (M-komponent)

Vaskulitprover

Ana.

Question 14

Vidare utredning vid misstänkt akut nefritiskt syndrom?

Answer 14

Biopsi där Crescent ses.

Question 15

Hur ska man remittera de med nefritiska syndrom?

Answer 15

Kontakta njurmedicin för diskussion.

För ej allmänpåverkade patienter med lätt till måttlig inflammation och normalt P-krea och P-albumin, lätt hematuri och låggradig proteinuri så bör de remitteras till njurmedicinsk mottagning för fortsatt utredning.

Patienter med måttlig till kraftig inflammation, påverkad njurfunktion, sänkt P-alb, hematuri och kraftig proteinuri bör de läggas in för utredning och ställningstagande för njurbiopsi.

Question 16

Ospecifik behandling vid akut nefritiskt syndrom?

Answer 16

Ospecifik behandling:

Ödem och blodtrycksbehandling.

Kraftiga ödem behandlas med furix i stigande doser.

ACE-hämmare reducerar graden av proteinuri genom att minska GFR och därmed trycket.

Blodtrycksstegring behandlas i förstahand med ACE-hämmare.

Patienter med hypoalbuminemi (under 20 gram per liter) på grund av nefrotiskt syndrom ska behandlas med lågmolekylärt heparin som trombosprofylax.

Hyperlipidemi ska behandlas.

Question 17

specifik behandling vid akut nefritiskt syndrom?

Answer 17

Specifik behandling:

Steroider och cytostatika beroende på histopatologiskt och immunologisk diagnostik med njurbiopsi.

Question 18

Vid nefrotiskt syndrom vilket lager är det som påverkas?

Vad kan ligga bakom?

Answer 18

Kliniskt tillstånd. Kan bero på flera olika sjukdomar som påverkar njuren. Av de 3 lagren i njuren är det epitelet som påverkas(till skillnad från nefrit).

Question 19

Definition nefrotiskt syndrom?

Answer 19

Definitionen är en kombination av:

Uttalad proteinuri med över 3,5 g/ dygn(3g/dygn enligt Tomas).

Hypoalbumiemi med under 30 g/l

Ödem.

Hyperlipidemi.

Hypoalbuminemi och albuminuri ska vara vara uppfyllt, ödem och hyperlipidemi behöver inte uppfyllas definitionsmässigt.

Question 20

Klinisk bild/symtom Nefrotiskt syndrom?

Answer 20

Klinisk bild/symtom

Proteinuri

Skummande urin

Hypoalbuminemi.

Ödem

Pga vatten och natriumretention. Ger hypostatiska ödem, därav ofta ögonlocksödem som debut.

Hyperlipedemi.

Tromboembolisk sjukdom

Pga brist på proteiner som läcker.

Ökad infektionsbenägenhet.

Ej klarlagd mekanism. Hypoteser om brist på immunoglobuliner(proteiener→ läckage), förlust av opsoniner, dysfunktionellt komplementsystem, malnutrition, D-vit brist, immunsuppressiv behandling

Question 21

Orsaker till nefrotiskt syndrom?

Answer 21

Renala: Glomerulonefriter.

Systemsjukdomar: Diabetes, SLE, amyloidos, Hepatit B, Hepatit C, HIV och malignitet.

Läkemedel: NSAID-preparat, Bisfosfonater.

Toxiska substanser som tungmetaller.

Question 22

Alternativ indelning orsaker till Nefrotiskt syndrom?

Answer 22

Alternativ indelning:

Inlagringssjukdomar

Amyloidos

Sekundär, samt AA och AL, lagras in i endotelet/epitelet

Diabetes

Glykosylering och fibros på filtrationsbarriär→ läckage

Genetiska

Beror på defekter i podocyter som håller ihop epitelet(slit diahpragm).

Antikroppar

Aktiverar komplementsystem.

Membranös nefropati(membranös glomerulunefrit)

Har antikroppar subepitelialt. PLA2-R-antikroppar(fosfolipas-2, M-typ). Generella eller specifika antikroppar.

SLE

Cytokiner

Hypotes om T-cells aktivering som får cytokiner att ändra basalmembranet, dvs ändrad podocytstruktur→ läckage.

Minimal change disease

Ger FSGS(fokal segmentell glomerulär skleros)

Question 23

`Prover vid nefrotiskt syndrom?

Answer 23

Blodstatus.

Urinsticka.

Urin-albumin(alternativt tU-albumin, albumin/krea)

S-albumin, S-kreatinin, S-urea.

S-kolesterol, S-triglycerider. HbA1c, glukos

Serologiska antikroppar: ANA(SLE), Anti-DNA, ANCA/anti-GBM(systemiska vaskuliter), anti-MPO

Utvärdera njurfunktion, dvs KREA, EGFR, Ca, fosfat, PTH

Inflammationsmarkörer, dvs CRP, blodstatus inkl. eosinofiler, komplement(SLE, psotstreptokocknefrit, infektuoner och atypiskt HUS)

P-U elfores(Fria light-chains(Myelom/AL-amyloidos), IgG-nivåer, M-komponent(myelom)

Infektion: Odling, hepatitblock, kryoglobuliner(HCV, Nephropatia epidemica), EHEC/shigatoxin(HUS), anti-streptolysininiter och DNase B(post-streptokocknefrit)

Question 24

Bilddiagnostik och funktionsmätning nefrotiskt syndrom

Answer 24

Bildiagnostik + funktionmätning

UL-njurar

Njurbiopsi.

Njurfunktionsmätning

Question 25

Behandling Nefrotiskt syndrom?

Answer 25

Korrigera de systemkomplikationer som föreligger vid nefrotiskt syndrom.

Sätt ut läkemedel som kan vara skadliga

Mot proteinuri kan ACE-hämmare eller ARB i kombination med saltrestriktion.

Mot Ödem, furix och saltrestriktion. Ev metolazon, ultrafiltration i svåra fall.

Mot hyperlipidemi ges statiner.

Vid tromboembolirisk ges LMWH eller waran.

Ev infektionsbenägenhet behandlas aggressivt vid bakteriella infektioner med antibiotika. Ev vaccinering mot Pneumokocker.

Question 26

Prognos nefrotiskt syndrom

Answer 26

Prognos beror på underliggande sjukdom. Hos barn och ungdomar är det vanligaste Minimal change disease som svara väl på steroider och njurfunktionen återkommer oftast.

Bland äldre är det membranös glomerulonefrit som är vanligast där ⅓ kräver dialysbehandling. ⅓ är prognosen gynnsam och de återfår funktionen inom månader till år.