Reuma 1 Flashcards

Question

Behandling gikt med Pyrofosfat

Answer 1

Enbart skovvis behandling, i första hand NSAID, andra hand kortisoninjektion.

Answer 2

Incidens på 20-30/100 000, prevalens på 0,5% där förhållandet k:m är 3:1

Answer 3

Två huvudtyper: ACPA+ (anti-CPA) HLA-DRB1 association Större miljöpåverkan (rökning ger kraftigt ökad risk, upp mot 20x) ACPA- IRF5 riskgen

Answer 4

TNFa Många immunceller och mediatorer involverade men TNFa är central. En hel del av terapin riktar därmed in sig på just denna mediator T-celler Första steget är extravasering av T-celler som initierar inflammation Generell aktivering av immunceller Monocyter, makrofager och andra immunceller ger oregelbunden, destruktiv inflammation av leden. I ledhåla huvudsakligen neutrofiler.

Answer 5

Klinisk bild/symptom Ledsvullnad, smärta/värk Ofta MCP, PIP, MTP Senare engagemang av större leder (fötter, knän) EJ ryggengagemang Symmetrisk (dock ej absolut) Leddestruktion med tiden Typiska fynd senare: Ulnardeviation Subluxation Svanhalsdeformiteter(hyperextension PIP-sena) Skomakartumme Triggerfinger Extensoruptur Handled→ ofta debut genom svårt att dorsalflektera Armbågsled→ Svårt att extendera Skulderleder(GH, AC, torakoskapulära) Halsrygg Höftled(sent), synvoit/hydrops På fötter, främst MTP, hallux valgus (dig, 1) samt hsamamrtåställning med tiden Morgonstelhet Inflammation -\> vätska i led och stelhet. Vätska pressas ut med rörelse och pat blir således mindre stel unde dagen. Lagras på under natten--\>morgonstelhet Extraartikulära manifestationer Reumatiska noduli Sträcksidor av leder. Ev i nacke. Keratoconjunctivitis sicca (Kroniskt torra ögon) Perikardit, pleurit(dvs sertoniter) Vaskulit Sena komplikationer CVD och lymfom Karpaltunnelsyndrom(medianuspares, men även ulnarpares) Systemisk inflammation Viktnedgång Trötthet Subfebrilitet Allmän sjukdomskänsla

Answer 6

**_Kriterier(ACR/EULAR 2010)_** _Antal leder engagerade småleder_(0-5p) 1 stor led 0p. 2-10 stora leder 1p. 1-3 små leder 2p. 4-10 små leder 3p. över 10 leder varav minst en liten led 5p. CRP/SR i lab räcker med en förhöjd(0-1 p) ACPA(60-70% sens, 90% spec)/RF(70-80% sens, lägre spec) serologi (0-3p) Båda negativa 0p. Svagt positiv ACPA eller RF 2p. Starkt positiv ACPA eller RF 3p. Duration Under 6 veckor 0p \> 6 veckor 1p Definitiv diagnos om \>6p _Radiologi_ Ses ofta senare i sjukdomsförloppet Nedbrytning av brosk = förlust av avstånd mellan ben i leden Usurer Lednära urgröpningar då den inflammerade ledhinnan eroderar skelettet Luxation/Störd anatomi i handen _Labb(Reumatisk kombination)_ Blodstatus, inflammationsbild → LPK normalt, Hb lågt, TPK högt Alat Krea U-sticka SR/CRP Vid uppföljning (blod, ALAT, krea)

Answer 7

Prognos Beror av ledengagemang, CRP, usurförekomst, anti-CPA+ samt rökning. Generellt god prognos om tidig insättning av aggressiv terapi.

Answer 8

Behandlig Metotrexat(+folsyra) + lågdos pednisolon vid medelhög aktivitet. samt inj kortison v.b. Om dåligt resultat→ TNF-a hämmare Viktigt med täta kontroller initialt

Answer 9

90% av patienter har psoriasis i hud 40-45% av psoriasispatienter har psoriasisartrit

Answer 10

**5 varianter** _Distalledsartrit_ DIP påverkas vid PsA, artros och gikt _Asymmetrisk mono-/oligoartrit (\<4 leder)_ _Symmetrisk polyartrit (≥4 leder)_ _Inflammatoriskt Ryggengagemang_ _Artritis Mutilans_ Omfattande leddestruktion och benproliferation Diagnos via röntgen Drabbar ffa pat med tidig PsA debut varför dessa bör fäljas med hand/fotröntgen mer frekvent Led/mjukdelssmärta Entesit Muskelfästesinflammation Vanligt debutsymtom Akillessena eller plantarfascians fäste ffa Daktylit “Korvfinger” Vanligt debutsymtom Tenovaginit Flexor- och extensorsenor händer, tibialis posterior samt peroneussenor i fötter Irit Metabolt syndrom Hyptertension Förhöjt BMI Börjar vanligtvis i små leder (DIP/PIP) i händer/fötter Ryggsmärtor Endast 5% debutsymtom Nattlig stelhet och smärta med störd nattsömn som orsakar trötthet och koncentrationssvårigheter

Answer 11

Orsak Sitter på MHC-delen av genomet. HLA-Cw6 (även kopplad till psoriasis) HLA-B27 (kopplat till PsA oberoende av psoriasis i hud) Finns hos de många av spondylartriterna Infektioner? Strep kan utlösa guttat psoriasis - kanske kan utlösa PsA? Djup Köbner Trauma mot led/lednära struktur kan hos vissa bidra till sjukdomsbild Detta leder till en T-cells medierad inflammation, där IL17-IL23 vägen ses dominerande vid plackpsoriasis, IL36-IL1 vägen vid guttat. Vid Psoriasisatrit mer specifikt mycket CD8+ T-celler(cytotoxiska), med signalvägar inlkluderande TNFa, IL1-IL17. Slutresultatet av inflamamtionen är vaskualisering, invasion av inflammatoriska celler samt fibros i synvoialmembranet.

Answer 12

Anamnes: Hud Leder Tarm (IBD kan ge artrit) Ögon (irit) Urinvägar Inflammatorisk ryggsmärta (lumbalt/cervikalt) Smygande debut Debut \<40 år Förbättras av aktivitet Avsaknad av förbättring i vila Nattligt uppvaknande med ryggsmärta minst 4 av dessa

Answer 13

Status Synvoit Asymmetrisk DIP(händer och fötter), SI, PIP Ryggstatus Schobers test Lumbosakral övergång markeras, 10cm upp ny markering. Pat böjer sig fram maximalt och avstånd mellan markeringar ska öka med mer än 5cm om normalt Sidoflexion Pat ståendes mot vägg, fingertopparnas distala position markeras på lår. Vid sidoflexion noteras ny position. Normalt minst 10cm skillnad mellan upprätt och maximal sidoflexion Thoraxexpansion 4’e interkostalrummet. Handflator mot bakhuvud. Skillnad i omkrets vid maximal in- och utandning. Normalt minst 4cm vidgning av bröstkorg. Hudstatus (psoriasis, pustulos), 90% av PSA patienter har hudutslag Psoriasisnaglar(onykolys, onykia punctata, atrofi, hyperkeratos), 50% Akne Entesit Direkt smärta över muskelfäste Indirekt smärta över muskelfäste (provokation i rörelse) Minst 3 månaders duration Radiologiska förändringar med kalk i sen- eller muskelfäste Minst 3 för diagnos Tenosynovit Smärta (direkt och indirekt) Svullnad Värmeökning över senskida Rörelseinskränkning AT Hjärta/Lungor Blodtryck BMI MIdjemått

Answer 14

Diagnos ställs på axiala/perifera ledförändringar(artrit, entesit, spondylit) samt psoriasisförekomt(nagel/hud). Två huvudtyper av psoriasisartrit ses: Självbegränsande, icke destruktiv Aggressiv

Answer 15

(Moll & Wright 1973) Distalledsartirt Spondylit, med eller utan perifert engagemang Assymetrisk mono-/oligoartrit Symmetrisk polyartrit(RA-bild) Artritis mutilans(Destruktiv)

Answer 16

Labb SR, CRP, Hb, LPK TPK (grad av inflammatorisk aktivitet) Krea (njurfunktion kan vara nedsatt) IgA (kan vara förhöjt, saknar dock prognostisk och diagnostisk betydelse) RF/ACPA (diff RA. 10% av PsA är RF positiva dock, observera dock att PSA klassas som en antikroppsnegativ spondylit) Urat (diff gikt) Ledpunktion (diff septisk artrit, kristallartrit) Blodfetter

Answer 17

Behandling Icke-Farmakologisk Sjukgymnas Träning (gärna simning/gruppträning) 1-2ggr/vecka. Särskilt om ryggengagemang Rökstopp Patientskola + Ergonomi i arbetet Dietistkontakt (hyperlipidemi och BMI) Klimatvård Farmakologisk NSAID(icke selektiva COX-hämmare) 80% upplever lindring Kontinuerligt så länge kliniska tecken på inflammation föreligger Ej NSAID under graviditet Sulfasalazin Perifera arteriter och/eller när NSAID inte ger tillräcklig effekt Övriga DMARD Metotrexat, ciklosporin vid måttlig-allvarlig PsA I kombination med lokal kortisoninjektion om uteblivet behandlingssvar NSAID Apremilast (PDE4 antagonist) Biologiska Läkemedel TNFa hämmare (Etanercept, infliximab, adalimumab), vid hög sjukdomsaktivitet Kortisoninjektion Vid entesit, tenosynovit, tendinit, artrit

Answer 18

Remission DAPSA (Disease Activity index for Psoriatic Arthritis) Summan ömma leder + svullna leder + CRP + VAS av global sjukdomsaktivitet + VAS smärta

Answer 19

Prevalens på 1/1500, överrepresenterade bland afroamerikanska kvinnor. Incidens 4,8/100 000. Debut vid 15-50 år. Kvinnor 9:1

Answer 20

Etiologi/patofysiologi Är en autoimmun sjukdom som triggas av att immunsystemet sätts igång av de faktorerna genetisk predispoistion, miljöfaktorer samt bettende: Genetik Dna processning-TREX1 Apoptosclerance- C1q, C2, C Immuntröskel-FcRIIA, FcRIIIA Antigenpresentation-HLA-DRB1\*0201, HLA-DRB1\*0301 Lymfocytsignalering-PTPN22, BLK IFN/cytokiner-IRF5, TYK2, STAT4 Adhesion-ITGAM Miljöfaktorer Virus(EBV m.m.) UV(290-320 nm, dvs UVB) Läkemedel(hydralazin, östrogen, IFN-a, TNF-a hämmare) Föda(alfa-groddar, alkohol) Rökning

Answer 21

Den immunologiska reaktionen som uppstår har B-cells aktivering med 100-tals autoantikroppar mot apoptoskomplex. T-cellerna är hyperaktiva. Monocyterna har defekt apoptos-clearance. Den dominerande cytokinen är IFN-a. En modell av dett aär följande: Miljöfaktorer som virus eller UV-ljus initierar apoptos(samt nekros för virus) Apoptos-materialet(nukleinsyror och protein) kommer att bilda komplex med autoantikroppar som bildats av B-celler efter att TLR(Tool-like receptors) atkiverats. B-cellerna frisätter samtidigt cytokiner. Apoptosen med dess bildade komplex aktiverar NIPC(naturligt producerande interferonceller). Detta späds på av defekt monocytfunktion. NIPC kommer mogna till PDC(plastocytoid dendritic cell) som aktiverar matchande T-celler. Samtidigt pga cytokinfrisättning kommer monocyter mogna till dendritiska celler och aktivera \>T-celler. Detta medför sammanfattningvis: Immunkomplexbildning→ Fria antikroppar Komplementkonsumtion Vänvadnsdeposition av inflammation av destruktion→ Proteininbidning/stöd funktion Organsvikt-Fysiologisk påverkan

Answer 22

Symptom Diffusa! Värk Trötthet Feber Hudutslag Afte Solkänslighet

Answer 23

Klinisk bild Leder Artrit(spolformad typisk, ulnardeviation(charcots tecken?)), icke erosiv 90% Värk Myosit 5% Lungor Pleurit 50% Pneumoni 10% Emboli(Särskillt vid antifosfolipinantikroppar, aCL) Hjärta Perikardit 35% Myokardit 40% Libman sacks(Endokardit form) 25% Neurologisk Neuropsykisk 50% Psykos 5-10% Vaskulit 5%(kaliberväxlingar i hjärnan) Njurar Nefrit (mest orolig för nekrotiserande glomerulonefrit)25% Hud Fotosensitivitet 50-80% Frärjilsexantem(Involverar ej nasolabialfåra, bilat) Discoida eksem(“vargbett”, central atrofi, kan vara fjällande) Nekros(auto antikroppsmedierat) Även leuko- och trombopeni. Svårt att veta om det är behandling som orsakat Sekundärt antifosfolipidsyndrom(först syndrom vid döfött barn, missfall eller trombos) Får alltid waran(NOAK ej lika effektivt) Under graviditet fragmin istället för waran

Answer 24

ANA sens 98%, prediktivt värde 35% SR Hög hos 50% CRP \>60 mg/l → misstänk serosit, infektion, artrit eller annan komplikation Leukopeni 50% Anemi 30% RF Positiv hos 30% Albumin/krea kvot i urin för att titta om njurpåverkan Även krea

Answer 25

Två organmanifestationer + typisk autoimmun serologi

Answer 26

**_Behandling_** _Icke-farmakologiskt_ Rökstopp Undvik sol, p-piller av östrogensort, sulfapreparat Gravidinfo(risk, frisk vid graviditet) Fysisk träning _Farmakologiskt_ Klorokinin Glukokortikosteroider p.o. Azathioprin Cyklofosfamid Komboitet/symptom(alltid om inte kontraindicerat) Analgetika(icke selektiva Cox-h) Antihypertensiv behandling Lipidreglering

Answer 27

Sjögrens sjukdom Finns i primär form och sekundär, där den sekundära oftast är främst associerad till SLE och RA. Etiologi(primär) Kvinnor:män 9:1, prevalens 0,1%. Främst 40-50 år vid insjuknande.

Answer 28

Finns genetisk predisposition, men fullständig etiologi okänd. Autoinflammatorisk sjukdom med SSA och SSB antikroppar.

Answer 29

Symptom/Klinik Sicca symptom(ögon och mun, dvs slemhinnor) Allmännsymptom Trötthet Feber Led- och muskelvärk Extraglandulära manifestationer Interstitiell nefrit, leukocytoklastisk vaskulit, nervsystem m.m. Lymfom 5%

Answer 30

Diagnostik Objektiv sicca(salivsekretion+schirmer) keratokonjucntivitis sicca Autoantikroppar(ANA 75%, SSA 70%, SSB 45%, RF 65%) Spottkörtelbiopsi(Germinalcentran)

Answer 31

Behandling Munhygien Saliv/tårersättning(olivolja, methylcellulosa…) Farmakolohisk Pilokarpin(parasympatikometika) Klorokin Extraglandlärt→ steroider och cytostakika

Answer 32

ANCA antikroppar typiskt för vaskulit. Två huvudsakliga: PR3(GPa) sens 90%(vid aktiv sjukdom) spec 50% MPO(MPA) sens 70% spec låg Båda antikropparna kan även förekomma vid IBD, RA och droger

Answer 33

Stora kärl Oftast \>50 år med incidens på 20-30/100 000. Symptom med nytillkommen lokaliserad(temporalt, temporalkörk) huvudvärk/ömhet, tuggclaudiocatio, syndedättning/blindhet, kärlsymtom. SR\>50mm. Hög samsjuklighet med PMR(polymyalgia reumatika). Aortaneurysm sent symptom

Answer 34

Viktigt med behandling på misstanke: Utan ögonsymptom p.o. högdos prednisol, dvs 1mg/kg kroppsvikt Med ögonsymtom pulsbehandling, dvs i.v./s.c solud-medrol 250-1000 mg, sedan högdos minst 4veckor, sedan nedtrappning(5mg varannan vecka, CRP/SR symptom utvärderande, sedan efter 20 2,5mg var 4e vecka) Efter 2 mån ca 15 mg prednisolon/dag, sedan underhåll med 2,5-7,5 mg/dag Calchichew+ bifosnater. ASA 1-2 mån Behandling ofta i 2-5 år Om ej svar på högdos prednisolon, eller kontraindicerat kortsionbehandling(ej puls) - IL-6 hämmare (Tocelizumab)

Answer 35

Granulomatos med polyangit(Wegeners granulamatos) Nekrotiserande småkärlsvaskulit. Incidens på 6/100 000. Symptomatiskt långdragen sinuit och mediaotit, hosta, hemoptys, njurengagemang. Också hudutslag(röda, blåmärken) och nervpåverkan.

Answer 36

Diagnosticeras med: Labb som visar kraftig inflammation samt cANCA(proteinas-3 antikroppar), u-sticka Histologisk vaskulit, nekros och granulom. Vanligen från näsa. Radilogisk bild med sinus, lungor(kaverner) och CNS(infiltrat).

Answer 37

Behandlas med induktion cyklofosamid(alkylerande cytostatika) samt steroider. Sedan underhåll med metotrexat eller AZA. Hög recidivrisk. Om obehandlad 90% tvåårig mortalitet, men 90% remission med behandling.

Answer 38

Nekrotiserande småkärlsvaskulit (även medelstora). Allmänsymtom såsom feber, artralgier, myalgier, viktnedgång. 100% av fallen har njurengagemang. Lungegagemang i 50% av fallen. Vanligt med nekrotiserande glomerulonefrit och pulmonell kapillärit.

Answer 39

Undersök proteinuri, kreatinin, antikroppar (MPO och ANCA). Gastroenterologiska symtom och/eller CNS symtom, Kardiomyopati vid sjukdomsdebut.

Answer 40

Behandling efter omfattning på sjukdom. Initialt högdos kortison iv/po. Vid livshotande lungblödningar eller snabbt progredierande njursvikt rituximab + höga doser metylprednisolon som kan kombineras med cyto (eg metotrexat). Cyklofosfamid (Sendoxan) vid progredierande nedgång av GFR.

Answer 41

Eosinofil granulomatös polyangit (Churg Strauss Syndrome) Små-medelstora Långdragna sinuiter, astma som aldrig blir bra. Akut dövhet pga mononeuriter. Perikardit/Myokardit. Infiltrat på lungröntgen, på biopsi inflammation i lungkärl. Eosinofili i blod, antikroppar (ANCA, MPO). Extrapulmonellt engagemang (CNS, PNS, Njurar) Avgränsad EGP behandlas med kortison i kombnation med immunhämmande (azathiprin eller metotrexat) Svårare EGP med eg Kardiomyopati/progredierande mononeuriter behandlas likt Granulomatös polyangit (IVIG och antikroppar mot IL-5 eller IgE)

Answer 42

Stora kärl. Drabbar främst unga kvinnor. Ischemiska smärtor i övre extremiteter. Uttalad ömhet över karotis. Perifert pulsbortfall. Yrsel/synbortfäll. Diagnos ställs ej med histologi, ställs via bilddiagnostik av aorta/kärlavgångar (angio MR, UL, PET). Prednisolon högdos. Behandlingsresistenta fall metotrexat eller azathioprin. Infliximab för steroidsparande om behandlingsresistens.

Answer 43

Ovanliga med incidens på 0,5/100 000, ålder 50-60 och K:M 2:1: Symptomatiskt ofta nedsatt musklekraft. Diagnostiska verktyg är klinik, enzym-läckage(ck, ibland myoglobin), EMG och biopsi(inflammation och nekros). Gottrons tecken(blåvita lichenifierad papler på fingrarnas stecksida). Behandlas som övrig systemsjukdom samt träning. Associerat till malignitet

Answer 44

0,4/100 000. Ålder oftast 40-50 med födelning på K:M 4:1. Sjukdomen består av 3 huvudkomponenter: T-cellsdominerad autoinflamamtorisk sjukdom, IL-2 central Kärlengemang(Raynauds, PAH) Inflammation med autoimmunitet(alveolit) Fibrosutveckling(sklerodermi(hudförändringar, lungfibros)

Answer 45

Behandlas efter komponent med inflmmation(metotrexat, kortison), vasospasm(ileumedin(prostacyklin)), M-T dysmotorik _Utred organ_ Magtarm: sväljningsröntgen/gastroskopi Lungor: CT/MR PAH: endotelin-hämmare (sänk tryck), Prostacyklinanaloger, PDE5-hämmare (sildenafil) Azathioprin underhållsbehandling Cyklofosfamid (sendoxan) vid betydande lungengagemang Rituximab har visat bromsande effekt av försämrad lungfunktion i vissa studier Hjärta: EKO Myokardfibros och arytmibenägenhet Perikardit Hud Metotrexat Mjukgörande Njurar Renal kris: ACE hämmare Antinukleära autoantikroppar Anti-centromerer Scl70 Prognos: 5 års överlevnad 34-75%, beroende på organengagemang

Answer 46

Polymyalgia reumatika Kliniskt syndrom Symptom Allmänna symptom: Subfebrilitet Viktnedgång Matleda Trötthet Sjukdomskänsla Stelhet och smärta i proximal muskulatur Typisk bäcken och nacke Diagnos Anamnes- eftersök allt samsjuklighet med jättecellsartrit Status- triggerpunkter(översikt muskelömhet, främst fibromyalgi) Klinisk, uteslut (fibromyalgi), myosit , spondylitartriter Behandling Induktion med medelhög(15-20mg) prednisolon i 3 dagar, sedan nedtrappning(2,5mg varannan vecka mellan 20-10, 1,25mg under 10, följ med CRP/SR)

Answer 47

1 Fjärilsexantem. 2. diskoida hudutslag. 3 fotosensitivitet. 4 munsår. 5 artrit. 6. Serosit (pleurit och/eller perikardit.) 7. Njurinflammation. 8. Neuropsykiatrisk sjukdom som epilepsi eller psykos. 9. Hematologisk sjukdom med hemolytisk anemi eller leukopeni eller lymfopeni. 10. Immunologisk störning med positiv anti-dna eller positiv anti-SM eller wassermannreaktion 11. Antinukleära antikroppar.

Answer 48

Taget från reumatologiboken: - Misstänkt infektiös artrit. - Misstänkt RA. - Misstänkt spondylartrit. - Missstänkt systemsjukddom. - Oklar diagnos. - Otillfredställande effekt av given behandling.

Reuma 1 Flashcards

(72 cards)