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Flashcards in AA, MD e insuf medular Deck (48)
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1

Sindromes de insuficiencia medular - qual a falsa?- Podem evoluir de um para outro ou ter varias síndromes ao mesmo tempo- Muitas tem mecanismo de destruição medular imunologicamente mediado- Muitas tem algum elemento de instabilidade genomica que lhes confere susceptibilidade aumentada para neo maligna.

Todas verdadeiras

2

Anemia aplasica- Temos medula celular ou hipocelular?- como é a distribuição?

- Temos medula hipocelular- como é a distribuição? bimodal

3

Anemia aplasica- Foram identificadas varias associações recorrentes com o desencadear da anemia aplasica que são comprovadamente etiologicas. V/F- A maioria dos casos de anemia aplasica é idiopatico. V/F

- Foram identificadas varias associações recorrentes com o desencadear da anemia aplasica que são comprovadamente etiologicas. F! Podem não ser etiologicas- A maioria dos casos de anemia aplasica é idiopatico. V

4

Radiação e síndromes de insuficiência da MO - faz a ligação- Sequela aguda- Sequela tardia SMD, AA, Mieloftise, leucemia

Radiação e síndromes de insuficiência da MO - Sequela aguda: AA- Sequela tardia: SMD, leucemia; mieloftise

5

Anemia aplasica - Que substancia química produz frequentemente mas não invariavelmente aplasia da medula?- A toxicidade medular dos quimioterapicos ocorre em todos os pacientes e é _____ (independente da dose/dependente da dose)- Qual a infeção precedente mais comum, responsável por ate 5% dos casos de AA?

- Que substancia química produz frequentemente mas não invariavelmente aplasia da medula? Benzeno- A toxicidade medular dos quimioterapicos ocorre em todos os pacientes e é dependente da dose. - Qual a infeção precedente mais comum, responsável por ate 5% dos casos de AA? Hepatite (geralmente soronegativa)

6

AA- Parvovirus B19 geralmente nao se associa a insuficiência medular generalizada. V/F- E consequência e causa inevitável de morte na doença do enxerto Vs hospedeiro associada a transfusão. V/F

- Parvovirus B19 geralmente nao se associa a insuficiência medular generalizada. V- E consequência e causa inevitável de morte na doença do enxerto Vs hospedeiro associada a transfusão. V

7

AA- Em ______ (50/35%) dos doentes com AA a apresentação temos células da HPN. - Associa-se fracamente com fasceite eosinofilica. V/F- Tx para a anemia aplasica da gravidez?

- Em 50% dos doentes com AA a apresentação temos células da HPN. - Associa-se fracamente com fasceite eosinofilica. F! Fortemente!- Tx para a anemia aplasica da gravidez? Parto/aborto

8

AA constitucional - Anemia de fanconi é um disturbio ___ (AD/AR), cujo tipo mais comum é o ___ (A/B) que cursa com mutação no gene FANCA. - A disceratose congenita pode ser ligada ao X ou AD, sendo que neste ultimo caso esta associada a mutações do TERC e TERT. V/F- Sindrome de Shwachman-Diamond é ___ (AD/AR) e esta associado a insuficiencia medular e a insuficiencia ___.- Gene TERC e TERT estão tb associados a cirrose hepática e a fibrose pulmonar familiar. V/F

- Anemia de fanconi é um disturbio AR, cujo tipo mais comum é o A que cursa com mutação no gene FANCA. - A disceratose congenita pode ser ligada ao X ou AD, sendo que neste ultimo caso esta associada a mutações do TERC e TERT. V- Sindrome de Shwachman-Diamond é AD e esta associado a insuficiencia medular e a insuficiencia pancreatica. - Gene TERC e TERT estão tb associados a cirrose hepática e a fibrose pulmonar familiar. V

9

AA - O que se observa na BMO e na RM da coluna?- Temos ____ (aumento/diminuição) de células que expressam CD34. - Que tipo de resposta predomina na anemia aplasica? Th1 ou Th2?- Há prod de IFN-gama e TNF-alfa, sendo que o ____ leva a expressão de Fas nas células CD34, conduzindo-as a apoptose.

- O que se observa na BMO e na RM da coluna? Substituição da MO por gordura - Temos diminuição de células que expressam CD34 (marcador de células hematopoieticas imaturas) - Que tipo de resposta predomina na anemia aplasica? Th1 - Há prod de IFN-gama e TNF-alfa, sendo que o IFN leva a expressão de Fas nas células CD34, conduzindo-as a apoptose.

10

AA - clinica- qual o sintoma inicial mais comum?- com trombocitopenia a hemorragia maciça é incomum. V/F- A infeção e sintoma inicial comum?- Perda de peso e queixas sistémicas são muito comuns na anemia aplasica. V/F

- qual o sintoma inicial mais comum? sangramento - com trombocitopenia a hemorragia maciça é incomum. V- A infeção e sintoma inicial comum? Não- Perda de peso e queixas sistémicas são muito comuns na anemia aplasica. F! Na AA as queixas limitam-se ao sistema hematológico e por isso esses sinais devem fazer com que se procure outra causa para a pancitopenia.

11

AA- a esplenomegalia e a linfadenopatia são altamente típicas de AA. V/F- como costuma estar o VCM?- No esfregaço nao se observam formas mieloides imaturas, nem eritrocitos nucleados, nem plaquetas anormais. V/F

- a esplenomegalia e a linfadenopatia são altamente típicas de AA. F! São altamente atípicas - como costuma estar o VCM? aumentado- No esfregaço nao se observam formas mieloides imaturas, nem eritrocitos nucleados, nem plaquetas anormais. V

12

AA - MO- Na AA as celulas hematopoieticas ocupam menos de __% do espaço medular. - A correlação entre a celularidade medular e a gravidade da doença é _____ (perfeita/imperfeita)- Qual a morfologia das células hematopoieticas residuais?- estudo cromossomico de células da MO é ____ (negativo/revelador) na AA tipica.

- Na AA as celulas hematopoieticas ocupam menos de 25% do espaço medular. - A correlação entre a celularidade medular e a gravidade da doença é imperfeita. - Qual a morfologia das células hematopoieticas residuais? Normal (excepção eritropoiese que e levemente megaloblastica). - estudo cromossomico de células da MO é negativo na AA tipica.

13

Na AA qual o principal fator determinante do px?

Contagem hematologica

14

AA - Tx- como se cura?- Terapia imunossupressora pode ajudar a recuperar função residual. V/F- Utilidade dos GC e fatores de crescimento hematopoieticos?- Sobrevida de TMO alogenico em criança de dador totalmente compatível é de 90%. V/F

- como se cura? TMO- Terapia imunossupressora pode ajudar a recuperar função residual. V- Utilidade dos GC e fatores de crescimento hematopoieticos? GC são inúteis e os FC tem utilidade limitada - Sobrevida de TMO alogenico em criança de dador totalmente compatível é de 90%. V (nos adultos a morbimortalidade é maior!)

15

AA - Tx imunossupressão - regime padrão de _____ + ____ induz a recuperação hematológica (independ de transfusões e granulocitos suficientes para n ter inf) em ___% dos pacientes. - Melhora da contagem dos granulocitos ocorre em __ meses. - Recidiva é ____ (comum/incomum)

- regime padrão de globulina anti-timocito + ciclosporina induz a recuperação hematológica (independ de transfusões e granulocitos suficientes para n ter inf) em 60-70% dos pacientes. - Melhora da contagem dos granulocitos ocorre em 2 meses. - Recidiva é comum

16

AA - Tx imunossupressão - 15% dos tratados evoluem para SMD e alguns para leucemia. V/F- ATG e ALG são de origem animal. Que consequência é que isso pode ter? O que dar para lidar com isso?- Inicialmente o tx com ATG pode diminuir as contagens de granulocitos e plaquetas. V/F

- 15% dos tratados evoluem para SMD e alguns para leucemia. V- ATG e ALG são de origem animal. Que consequência é que isso pode ter? Doença do soro. O que dar para lidar com isso? GC- Inicialmente o tx com ATG pode diminuir as contagens de granulocitos e plaquetas. V

17

AA - TMO Vs Imunossupressao - faz a ligação- melhor sobrevida - melhor em idosos - melhor quando granulocitopenia profunda

- melhor sobrevida - comparável nos dois- melhor em idosos - imunossupressao- melhor quando granulocitopenia profunda: TMO

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AA - outros tx - ciclofosfamida permite recuperação hematológica sem recidivas/evolução para SMD mas pode provocar neutropenia grave. V/F- Androgenios podem ser usados como tx empírico quando a imunossupressao falha. V/F

Duas V

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AA - tx de suporte - Devemos manter a contagem de plaquetas acima dos ____ - Manter a contagem de hemoglobina acima de __ sem comorbilidades e acima de ___ na presença de cardiopatia ou doença pulmonar.

- Devemos manter a contagem de plaquetas acima dos 10.000- Manter a contagem de hemoglobina acima de 7 sem comorbilidades e acima de 9 na presença de cardiopatia ou doença pulmonar.

20

Formas restritas de insuficiencia medular - AEP, agranulocitose, trombocitopenia com amegacariocitose- Qual das tres e mais comum?- Agranulocitose é mais em que sexo e faixa etária?- Podem responder a tx imunossupressor. V/F- A evolução para pancitopenia ou leucemia é comum ou incomum?

- Qual das tres e mais comum? Agranulocitose- Agranulocitose é mais em que sexo e faixa etária? Mulheres idosas- Podem responder a tx imunossupressor. V- A evolução para pancitopenia ou leucemia é comum ou incomum? Incomum

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AEP- A forma constitutiva da AEP, a anemia de Diamond-Blackfan, muitas vezes responde a corticoides. V/F- Uma pequena minoria dos casos de AEP estão associados a timomas. V/F- Com maior frequência pode ser a principal manifestação da linfocitose granular ou ocorrer na LLC. V/F

Todas V

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AEP- A administração de EPO pode causar AEP?- Qual o mecanismo mais comum da AEP: atc contra GV ou inibição das células T?

- A administração de EPO pode causar AEP? Sim (Atcs neutralizantes)- Qual o mecanismo mais comum da AEP: atc contra GV ou inibição das células T? Inibição das células T

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AEP e infeção persistente pelo Parvovirus B19- Em quem é que esta inf pode causar crise aplasica transitória?- Qual o sinal citopatico desta inf na MO?- Pk o tropismo do Parvovirus pelas cel progenitoras eritroides?

- Em quem é que esta inf pode causar crise aplasica transitória? Quando temos alta demanda por GV (ex: hemolise crónica)- Qual o sinal citopatico desta inf na MO? Pronormoblastos gigantes - Pk o tropismo do Parvovirus pelas cel progenitoras eritroides? Ligam ao atg P para entrar. (Parvovirus - Pronormoblastos - P)

24

Tx AEP - Se timoma esta recomendada a excisão e a anemia resolve sempre. V/F- Se suspeita de PV B19 pedimos Igs ou DNA viral?- Na infeção persistente por PV B19, quase todos os doentes respondem ao tx com imunoglobulina IV. V/F

- Se timoma esta recomendada a excisão e a anemia resolve sempre. F! A anemia pode n resolver!- Se suspeita de PV B19 pedimos Igs ou DNA viral? DNA viral porque as Igs estão comumente ausentes. - Na infeção persistente por PV B19, quase todos os doentes respondem ao tx com imunoglobulina IV. V

25

Tx AEP- Na AEP a sobrevida é boa so com tx de apoio (transfusões e quelantes de ferro). V/F- Se AEP idiopatica o tx é com imunossupressão, e os GC podem ser o farmaco de escolha. V/F

- Na AEP a sobrevida é boa so com tx de apoio (transfusões e quelantes de ferro). V- Se AEP idiopatica o tx é com imunossupressão, e os GC podem ser o farmaco de escolha. V (diferente da AA!)

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Define Mielodisplasias

- citopenias - MO dismorfica/anormal- MO geralmente celular (20% é hipocelular)- Produção ineficaz de células sanguíneas

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SMD - SMD idiopatica afeta mais que genero e faixa etaria?

- SMD idiopatica afeta mais que genero e faixa etária? Idosos (mais de 70 anos), mais homens

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SMD - Liga as % ao sindrome - AREB-1- Anemia refractaria - Anemia refractaria com sideroblastos em anel- Citopenia refractaria com displasia multilinhagem - SMD associada a deleção 5q- Todas as outras (40%, 30%, 10-20%, 3-11%, rara; menos de 1%)

- AREB-1: 40%- Anemia refractaria: 10-20% - Anemia refractaria com sideroblastos em anel: 3-11%- Citopenia refractaria com displasia multilinhagem: 30%- SMD associada a deleção 5q: rara- Todas as outras: menos de 1%

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Todas as SMD com excepção das AREB tem: - menos de __% de blastos no SP- menos de __% de blastos na MO

Todas as SMD com excepção das AREB tem: - menos de 1% de blastos no SP- menos de 5% de blastos na MO

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AREB tipo 1 - __% de blastos no SP-____% de blastos na MOAREB tipo 2 - ___% de blastos no SP- ___% de blastos na MO- qual das duas tem bastões de auer?

AREB tipo 1 - menos de 5% de blastos no SP- 5-9% de blastos na MOAREB tipo 2 - 5-19% de blastos no SP- 10-19% de blastos na MO- qual das duas tem bastões de auer? na tipo 2

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Qual a mais frequente das citopenias com displasia de linhagem única?

Anemia refractaria

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Anemia refractaria com sideroblastos em anel- como sao os blastos no SP?- __% das células precursoras eritroides são sideroblastos em anel.

- como sao os blastos no SP? ausentes- mais de 15% das células precursoras eritroides são sideroblastos em anel.

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Citopenia refractaria com displasia multilinhagem - Podem ter sideroblastos em anel na MO. V/F- Tem bastões de auer?

- Podem ter sideroblastos em anel na MO. V- Tem bastões de ater? Não

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SMD associada a deleção de 5q - V/F- Associação predominante a anemia. - plaquetas estão normais a aumentadas. - Megacariocitos da MO sao hipolobados.

Todas V

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SMD pode ser toxicidade tardia do tx para o cancro, em geral com combinação de radiotx com agentes alquilantes radiomimeticos com período de lantencia de 5-7 anos, com excepção dos agentes anti-topoisomerase II que é de ___ anos.

SMD pode ser toxicidade tardia do tx para o cancro, em geral com combinação de radiotx com agentes alquilantes radiomimeticos com período de lantencia de 5-7 anos, com excepção dos agentes anti-topoisomerase II que é de 2 anos.

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SMD - % com anomalias citogeneticas?- São mais frequentes as translocações ou a aneuploidia?- O tipo e numero de anomalias citogeneticas correlaciona-se fortemente com a possibilidade de transformação leucemica e com a sobrevida. V/F

- % com anomalias citogeneticas? 50%- São mais frequentes as translocações ou a aneuploidia? aneuploidia- O tipo e numero de anomalias citogeneticas correlaciona-se fortemente com a possibilidade de transformação leucemica e com a sobrevida. V

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SMD - A apoptose das celulas medulares esta _____ (aumentada/diminuida) nas fases iniciais do SMD ou nos SMD de baixo risco pelas alt genéticas ou pela resposta imune exacerbada. - trissomia do 8 na SMD responde ou não ao tx com imunossupressores?- A anemia sideroblastica pode estar relacionada com mut em genes ____ do qual resulta eritropoiese ineficaz com distúrbio do ferro associado.

- A apoptose das celulas medulares esta aumentada nas fases iniciais do SMD ou nos SMD de baixo risco pelas alt genéticas ou pela resposta imune exacerbada. - trissomia do 8 na SMD responde ou não ao tx com imunossupressores? Responde bem!- A anemia sideroblastica pode estar relacionada com mut nos genes mitocondriais do qual resulta eritropoiese ineficaz com distúrbio do ferro associado.

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SMD - clinica - O que domina a evolução inicial? (anemia ou trombocitopenia?)- ___% sao assintomaticos - 20% tem esplenomegalia. V/F- S. Down sao mais ou menos susceptíveis a SMD?- Lesoes cutaneas incomuns como a sindrome de sweet (dermatose neutrofilica febril) podem surgir nestes doentes. V/F

- O que domina a evolução inicial? anemia (gradual)- 50% sao assintomaticos - 20% tem esplenomegalia. V- S. Down sao mais ou menos susceptíveis a SMD? Mais- Lesoes cutaneas incomuns como a sindrome de sweet (dermatose neutrofilica febril) podem surgir nestes doentes. V

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SMD - SP- VGM?- Como sao as plaquetas?- Como sao neutrofilos?

- VGM? Geralmente aumentado- Como sao as plaquetas? Grandes e sem grânulos, podem ser dismorficas e hipofuncionais (sangramento mesmo que contagens normais)- Como sao neutrofilos? Hipogranulares e Hipossegmentados e tem corpúsculos de Dohle

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SMD - SP- A excepção da leucemia mielomonocitica como estão os leucócitos?- Podemos ter população clonal de células da HPN?

- A excepção da leucemia mielomonocitica como estão os leucócitos? Normais ou baixos- Podemos ter população clonal de células da HPN? Sim

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SMD - MO - Percentagem de casos com MO hipocelular?- SMD tem alguma característica especifica que a distinga? - Que proporção de células medulares é que se correlaciona fortemente com o px?

- Percentagem de casos com MO hipocelular? 20%- SMD tem alguma característica especifica que a distinga? Não- Que proporção de células medulares é que se correlaciona fortemente com o px? blastos

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SMD - DD - Temos que excluir deficiencia de vit B __ quando temos sideroblastos em anel na MO. - Presença de __% de blastos na MO diferencia a SMD da LMA.

- Temos que excluir deficiencia de vit B6 quando temos sideroblastos em anel na MO. - Presença de 20% de blastos na MO diferencia a SMD da LMA.

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SMD - px- a maioria dos pacientes com SMD morre em consequência da transformação leucemica ou da pancitopenia?- Prognostico da SMD associada a terapia?

- Maioria morre em consequência das complicações da pancitopenia. - Prognostico da SMD associada a terapia? Muito mau, independentemente do tipo, sendo que a maioria evolui para LMA refractaria

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SMD - tx - Azacitidina e decitabina sao agentes citotoxicos usados no tx. Qual é a principal toxicidade?- lenalidomida é particularmente eficiente na reversao da anemia em que tipo de SMD?- ATG e ciclosporina tb são usados?- FC hematopoieticos sao mais eficazes em pancitopenias severas ou menos graves?

- Azacitidina e decitabina sao agentes citotoxicos usados no tx. Qual é a principal toxicidade? Mielossupressão com baixa das contagens hematológicas. - lenalidomida é particularmente eficiente na reversao da anemia em que tipo de SMD? SMD com deleção do 5q - ATG e ciclosporina tb são usados? Sim e podem levar a independência de transfusões - FC hematopoieticos sao mais eficazes em pancitopenias severas ou menos graves? Menos graves

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Mielofibrose Vs mieloftisica - Qual delas traduz doença primaria da MO? - Doença secundária?

- Qual delas traduz doença primaria da MO? Mielofibrose/metaplasia mieloide- Doença secundária? Mieloftise

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Mieloftise - Cancros que podem cursar com isto?- O que é a metaplasia mieloide?

- Cancros que podem cursar com isto? Pulmao, Mama, Próstata e Neuroblastoma (Percebi Muito Pouco ou Nada)- O que é a metaplasia mieloide? Extensao da hematopoiese nos ossos longos e outros locais extra-medulares (fígado, baço e gânglios)

47

Mieloftise - aspecto caracteristico do esfregaço?- Que citopenia é dominante?- Como estão os leucocitos e as plaquetas?- Podemos ter células em lagrima?

- aspecto caracteristico do esfregaço? leucoeritroblastoide- Que citopenia é dominante? Anemia - Como estão os leucocitos e as plaquetas? Podem estar diminuídos ou aumentados- Podemos ter células em lagrima? Sim.

48

Mieloftise - Como é a punção da medula óssea?- É uma patologia notável pela pancitopenia associada a numero elevado de células progenitoras em circulação. V/F

- Como é a punção da medula óssea? seca - É uma patologia notável pela pancitopenia associada a numero elevado de células progenitoras em circulação. V