Disturbios da Coagulação Flashcards Preview

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Flashcards in Disturbios da Coagulação Deck (48)
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1

Modo de transmissão das hemofilias?E da deficiência de fator II, VII, XI; XIII e fibrinogénio (raros)?

Ligado ao XAutossómico recessivo

2

Fenótipo do distúrbio da coagulação _____ com o nível de atividade destes fatores. (correlaciona/não se correlaciona)

Correlaciona-se

3

Quando surgem anticorpos contra fatores da coagulação? (inibidores)

Hemofilias, doenças genéticasPuerpério, doenças auto-imunes, neoplasias, idiopático, distúrbios dermatológicos

4

Qual a forma de hemofilia mais comum?

Hemofilia A (mut mais comum é inversão intrão 22)

5

Como distinguir clinicamente hemofilia A de B?

Indistinguíveis

6

Como classificamos o fenótipo da hemofilia?

Com base na atividade dos fatores VIII e IX :- Leve - 6-30% (acima de 25% detecta-se doença apenas depois de traumatismos graves ou no pre-op)- Moderada - 1-5%- Grave -

7

Qual a manifestação mais comum da hemofilia grave?

Hemartroses recidivantes ( + nos joelhos)

8

(hemofilia) Nas hematoses crónicas qual o fenómeno resultante das hemorragias repetidas?

Fenómeno articulação-alvo que desencadeia ciclo vicioso de sangramento com deformidade progressiva

9

Hematúria e hemofilia.

Hematúria é frequente mesmo sem lesão genito-urinária (5 vezes mais frequente nestes doentes)

10

Fórmulas para dosagem dos fatores VIII e IX no tx da hemofilia (completar com valores para cada um):nível-alvo (-) nível basal (x) peso corporal (x) (___) unidade/quilo

F VIII: 0,5 unidades/kgF IX: 1 unidade/kg O IX tem de ser mais porque 50% é perdido

11

Quantidade de F VIII no crioprecipitado?

80 unidades

12

Tratamento hemofilia - alvos da atividade do fator:Sangramentos graves/Profilaxia pré-opSangramentos musculares Hemartroses graves Sangramentos leves/hemartroses sem complicações

Sangramentos graves/Profilaxia pré-op: 100%Sangramentos musculares: >50%Hemartroses graves: 15-25%Sangramentos leves/hemartroses sem complicações: 30-50%

13

Quando se usa a DDAVP no tratamento da hemofilia (A ou B e quando?)Podem-se dar doses repetidas?

Na hemofilia A porque a DDAVP só aumenta os níveis do factor VIII e vW (aumenta libertação) Na leve a moderada. Na grave não funciona (não há fator para libertar)Doses repetidas causam taquifilaxia!

14

(hemofilia) Antifibrinolíticos não podem ser usados em qual destas situações: sangramentos gengivais, gastrointestinais, cavidade oral e hematuria

Hematúria (risco de trombo oclusivo no lumen do trato urinário)

15

Qual a complicação principal do tratamento da hemofilia?

Formação de aloanticorpos contra F VIII e IX (mais frequentes na hemofilia A)

16

(hemofilia) Fatores de risco para formação de inibidores dos Fatores VIII e IX.

Deficiência grave (80%)História familiar de inibidorDescendência africanaMutaçoes Exposição cumulativa

17

(hemofilia) Clinicamente os pacientes com inibidores são classificados em 2 grupos. Definir respondedores baixos e altos. Quem responde a doses altas de concentrado de fatores?

Baixos: título de anticorpo 10 U.B./resposta anamnéstica (responde rápido) no título do anticorpo para >10 U.B. mesmo quando os valores de anticorpo eram inicialmente baixos. Não respondem!

18

(hemofilia) Qual a abordagem mais eficaz para erradicar os anticorpos inibidores?

Indução de tolerância imune (infusão diária da proteína em falta ate que o inibidor desapareça)

19

Qual a abordagem aos portadores de hemofilia?

Medir os níveis do fator e optimizar de acordo.

20

Qual a prevalência da deficiência do fator XI? E em quem é mais prevalente?

1 em 1.000.000Judeus e iraquianos (nestes grupos a patologia até esta associada a menos mutações)

21

(Deficiência do fator XI) o fenotipo _____ com a atividade coagulante residual(Correlaciona/não correlaciona)

Nem sempre se correlaciona! Ao contrário da hemofilia!

22

(Deficiência do fator XI) O que prevê o risco de sangramento?

A história familiar!

23

Qual o tratamento da deficiência de fator XI? E se tiver inibidores? Quando esta indicado complexos de pro trombina ou fator VII ativado?

Plasma fresco congelado/concentrado de fator XI. Com inibidores n se usam! Usa-se CCP/fator VIIaSangramento grave (pos cirurgia/traumatismo).

24

(Distúrbios hemorrágicos raros) Sintomas comuns e raros.

Comum: sangramento das mucosas e após clampagem do cordão umbilicalRaros: hemartroses

25

Fenotipo da deficiência combinada de fator V e VIII?

Predisposição branda ás hemorragias. Apesar de atividade residual de menos de 5% para cada um dos fatores.

26

Qual a causa congênita de deficiência múltipla de fatores dependentes da vitamina K?

Deficiência enzimática Gama-glutamilcarboxilase e epoxido-redutase

27

Quais são as causas mais comuns de coagulação intravascular disseminada?

Sepsis bacteriana, neoplasias malignas e causas obstétricas.

28

Quais destes fármacos cursam com CID? Varfarina, antifibrinolíticos, concentrados de complexo protrombínico...

Todos

29

Qual o achado mais comum na CID? Hemorragias ou trombose?

Hemorragias!

30

(CID) Púrpura fulminante. Quem atinge? De que resulta? E qual a deficiência mais comum?

Atinge mais crianças Resulta de trombose de áreas extensas da pele.Causada por deficiências dos componentes da via de proteína C.