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Flashcards in Cel Linfoides 1 Deck (47)
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1

Classificação FAB das leucemias agudas das células linfoides - faz a ligação - L1- L2 - L3- Blastos pequenos e uniformes- Celulas uniformes com ponteado basofilico e algumas vezes vacuolizado- Celulas maiores de tamanho mais variado

- L1: Blastos pequenos e uniformes- L2: Celulas maiores de tamanho mais variado- L3: Celulas uniformes com ponteado basofilico e algumas vezes vacuolizado(1 - bebes, todos peq e uniformes, 2- crianças maiores e mais dif de tamanho, 3 - adultos todos iguais, com dinheiro nos vacuolos)

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LLA - FAz a ligação - LLA pré B- LLA de celulas T - LLA de celulas B - L1, L2, L3 - Das tres acima qual a mais frequente?

- LLA pré B : L1, L2 - a mais frequente das três - LLA de celulas T: L1, L2- LLA de celulas B: L3

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Qual a leucemia mais prevalente nos países ocidentais?- Mais em que faixa etária? Sexo? Raça?

Leucemia linfoide cronica (LLC)- Mais em idosos (rara em crianças), mais em homens e mais em brancos

4

LLA- Mais frequentes em que faixa etária?- A L3 ou leucemia de burkitt ocorre mais em que países? E associada a infeção por que vírus?- LLA infantil ocorre em grupos socioeconomicos mais ____. - Crianças com T21 tem ____ (mais/menos risco) de LLA infantil e LMA.

- Mais frequentes em que faixa etária? Crianças e adultos jovens- A L3 ou leucemia de burkitt ocorre mais em que países? Em desenvolvimento. E associada a infeção por EBV na infância. - LLA infantil ocorre em grupos socioeconomicos mais elevados. - Crianças com T21 tem mais risco de LLA infantil e LMA.

5

LLA- Exposição a radiação no inicio da infância eleva o risco de ter LLA de células ___ (B/T)- É incomum em adultos de meia idade e comparativamente com estes a incidência é ___ (maior/menor) no idoso. - Qual é mais comum em pacientes de mais idade: LMA ou LLA?- Exposições ambientais podem aumentar o risco de LLA no adulto. V/F

- Exposição a radiação no inicio da infância eleva o risco de ter LLA de células T - É incomum em adultos de meia idade e comparativamente com estes a incidência é maior no idoso. - Qual é mais comum em pacientes de mais idade: LMA ou LLA? LMA- Exposições ambientais podem aumentar o risco de LLA no adulto. V

6

Ordena por ordem de freq as neoplasias de células linfoides - Hodgkin - Linfoma Não Hodgkin- Disturbios de plasmocitos - LLA- LLC

1º - Linfoma Não Hodgkin (62,4%)2º - Disturbios de plasmocitos (16%)3º - LLC (9%)4º - Hodgkin (8,2%)5º - LLA (4%)

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Doença de hodgkin- origina-se em células ...- Como é a distribuição? Mais em que sexo? E raça?- Nos mais jovens qual o subtipo mais frequente?- Nos idosos, paises de terceiro mundo e infetados pelo HIV quais os subtipos mais frequentes?

- origina-se em células B- Como é a distribuição? Bimodal (pico na 3º e 9º decada). Mais no sexo masculino e nos brancos.- Nos mais jovens qual o subtipo mais frequente? Esclerose nodular- Nos idosos, paises de terceiro mundo e infetados pelo HIV quais os subtipos mais frequentes? Celularidade mista e depleção linfocitica

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Doença de hodgkin- Infeção pelo HIV ___ (é/não é) FR para esta doença.- Verificou-se uma associação entre a infeção pelo EBV e esta doença. V/F

- Infeção pelo HIV é FR para esta doença.- Verificou-se uma associação entre a infeção pelo EBV e esta doença. V/

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Linfomas nao hodgkin- Mais em que sexo e faixa etária?- Doentes imunodeficientes tem predisposição aumentada?- Em que parte do mundo sao mais comuns os linfomas de células T? E os de células B?- Linfoma nasal angiocentrico de cel T/NK é mais frequente na Asia e na America Latina e o Linfoma associado ao HTLV é mais no Japão e CAribe. V/F

- Mais em homens idosos- Doentes imunodeficientes tem predisposição aumentada? Sim! Tanto na ID 1º como na adquirida- Em que parte do mundo sao mais comuns os linfomas de células T? (T-Tailandia) Asia. E os de células B? (B - Belgica) Paises ocidentais - Linfoma nasal angiocentrico de cel T/NK é mais frequente na Asia e na America Latina e o Linfoma associado ao HTLV é mais no Japão e CAribe. V

10

Doentes com doença de hodgkin tratada podem desenvolver linfomas não hodgkin. V/F

V

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Linfoma de celulas T do adulto (LTA) e o HTLV1- periodo de latencia entre desenvolvimento do linfoma e a infeção?- Incidencia cumulativa de desenvolvimento de linfoma num paciente infetado é de 2.5%. V/F- Virus pode ser transmitido pela amamentação?- HTLV1 também provoca paraparesia espástica tropical. Periodo de latencia? Frequencia menor ou maior que o linfoma?

- periodo de latencia entre desenvolvimento do linfoma e a infeção? Longo- Incidencia cumulativa de desenvolvimento de linfoma num paciente infetado é de 2.5%. V- Virus pode ser transmitido pela amamentação? Sim- HTLV1 também provoca paraparesia espástica tropical. Periodo de latencia? Mais curto que o do linfoma. Frequencia menor ou maior que o linfoma? Maior

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Agentes infeciosos e Neoplasias linfoides- A maioria dos linfomas primários do SNC esta associado a infeção pelo virus ____- A hepatite C associa-se a que tipo de linfoma?- Doença de Castleman associa-se a que virus?- MALT dos olhos pela ____, do delgado pela ___ e da pele pela ____

- A maioria dos linfomas primários do SNC esta associado a infeção pelo virus EBV- A hepatite C associa-se a que tipo de linfoma? Linfoma linfoplasmocitico- Doença de Castleman associa-se a que virus? Herpesvirus 8- MALT dos olhos pela Chlamydia, do delgado pela Campylobacter e da pele pela borrelia

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90% dos linfomas e 75% das leucemias são de linhagem B ou T?

B!

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Imunologia - O estado de diferenciação do linfoma maligno ____ (prevê/nao prevê) a historia natural da doença. - O estado aparente de diferenciação _____ (reflecte/nao reflecte) o momento em que se deu a alteração genética.- 30% dos linfomas difusos de grandes celulas B tem t(14;18). V/F - Hiperexpressao de Bcl-2 esta associada a maior recidiva nos LDGC B. V/F

- O estado de diferenciação do linfoma maligno nao prevê a historia natural da doença. - O estado aparente de diferenciação nao reflecte o momento em que se deu a alteração genética. - 30% dos linfomas difusos de grandes celulas B tem t(14;18). V- Hiperexpressao de Bcl-2 esta associada a maior recidiva nos LDGC B. V

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Qual a unica anomalia genética especifica identificada na doença de hodgkin?

Aneuploidia

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Translocações a saber- t(2;5)- t(8;14) - t(11;14)- t(11;18) - t(14;18)

- t(2;5)–LinfomaAnaplásicode grandes células CD 30+/ células nulas- t(8;14) – Linfoma Burkitt/LLA L3- t(11;14)–LinfomaManto- t(11;18) – Linfoma MALT- t(14;18) – Linfoma Folicular

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Alterações genéticas - LLC de celulas b tipica a trissomia do 12 esta associada a mau/bom px?- Na LLA, pacientes com t(9;22) e translocações com gene MLL tem mau ou bom px?- Na LLA infantil a hiperdiploidia tem mau/bom px?

- LLC de celulas b tipica a trissomia do 12 esta associada a mau/bom px? MAU- Na LLA, pacientes com t(9;22) e translocações com gene MLL tem mau ou bom px? MAU- Na LLA infantil a hiperdiploidia tem mau/bom px? BOM

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LLA nos adultos - alterações genéticas - Associa a t(8,14) e a t(4,11) as frases- idade mais jovem; sexo feminino; mais leucócitos; morfologia L1- idade mais avançada; sexo masculino; compromisso SNC; morfologia L3- mau px

- idade mais jovem; sexo feminino; mais leucócitos; morfologia L1: t(4,11)- idade mais avançada; sexo masculino; compromisso SNC; morfologia L3: t(8,14)- mau px: t(8,14) e a t(4,11)

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Abordagem ao paciente - Na LLA temos de fazer PL para excluir comprometimento oculto do SNC. V/F- Na LLC há medicos que defendem que nem sempre é preciso fazer biopsia da medula óssea. V/F- LLC tipica de celulas B pode ter a sua evolução complicada por fenómenos imunológicos (AHAI, Trombocitopenia AI, Aplasia eritroide, hipogamaglobulinemia) mas não tem imp px bem definida.

Tudo V

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LLC tipica de celulas B temos 3 grupos prognósticos. Qual dos abaixo esta associado ao pior px? E qual tem melhor px?- Acometimento da MO e SP pela leucemia - Acometimento da MO e SP pela leucemia + organomegalias e linfadenopatias - Insuficiencia da MO com Hg menor que 10 e plaquetas menores que 10.000

- Acometimento da MO e SP pela leucemia: melhor px- Acometimento da MO e SP pela leucemia + organomegalias e linfadenopatias - Insuficiencia da MO com Hg menor que 10 e plaquetas menores que 10.000: pior px (por infiltração de células neoplasicas e não por hiperesplenismo/fatores imunes)

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Abordagem ao paciente- LLC tipica de celulas B pode ter a sua evolução complicada por fenómenos imunológicos (AHAI, Trombocitopenia AI, Aplasia eritroide, hipogamaglobulinemia) mas não tem imp px bem definida. V/F- Na LLC, celulas CD38+ e ZAP-70 tem px piores ou melhores?

- LLC tipica de celulas B pode ter a sua evolução complicada por fenómenos imunológicos (AHAI, Trombocitopenia AI, Aplasia eritroide, hipogamaglobulinemia) mas não tem imp px bem definida. V- Na LLC, celulas CD38+ e ZAP-70 tem px piores ou melhores? piores

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Estadiamento primario de linfoma de Hodgkin engloba TC toracoabdominopelvica, PET e cintilografia. V/F

Falso! PET e cintilografia são mais úteis numa abordagem posterior, para averiguar se ocorreu remissão/persistencia da doença com o tx.

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Estadiamento de Rai e Binet - LLC - Rai - Binet - 0, I, II, III, IV - A, B, C - Sobrevida: 10 anos, 7 anos, 1,5/2 Liga as características: Insuficiencia medular; linfocitose SP/medula; Linfocitose + adenopatias ± organomegalias; tres ou mais áreas nodais acometidas; menos de três áreas nodais.

Rai - 0 - sobrevida 10 - linfocitose SP/medula- I, II - sobrevida 7 - Linfocitose + adenopatias ± organomegalias- III, IV - sobrevida 1,5/2 - Insuficiencia medularBinet - A - sobrevida 10 - menos de três áreas nodais. - B - sobrevida 7 - tres ou mais áreas nodais acometidas- C - sobrevida 1,5/2 - Insuficiencia medular

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Ann Arbor - Estadiamento do linfoma hodgkin e nao hodgkinDescreve sucintamente:- I- II- III- IV- A- B - E

- I: uma unica região nodal- II: duas ou mais regiões nodais de um so lado do diafragma - III: comprometimento nodal dos dois lados do diafragma - IV: comprometimento de mais do que um local extra-nodal; ou comprometimento isolado do figado e da medula - A: assintomatico- B: sintomas B- E: um unico local extra-nodal (excluindo fígado e MO)

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IPI (indice de prognostico internacional) - LNH - Quais os cinco FR clínicos?- onde muda para ser FLIPI?

FR clinicos - Idade maior que 60 anos- DHL aumentada- ECOG mais que 2 ou Karnofski mais que 70 (FLIPI: Hg menos que 12)- Ann Arbor III ou IV- Mais de que um local extra-nodal (FLIPI: mais do que 4 locais nodais)

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Qual o cancro mais comum da infância?

Leucemia linfoide aguda de celulas pré-B

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LLA pre-B - Apresentação clinica?- Como estão os leucocitos?- Podemos ter acometimento de vários locais extra-nodais, incluindo SNC, testiculo e pele. V/F- t(9,22) em adultos esta associada a mau px. Que farmaco dar para melhorar o px?

- Apresentação clinica? Insuficiencia medular (anemia, trombocitopenia, neutropenia)- Como estão os leucocitos? N, aum, baixos dependendo da prod de células malignas (linfocitos estão aumentados mas outros leucócitos baixos). - Podemos ter acometimento de vários locais extra-nodais, incluindo SNC, testiculo e pele. V- t(9,22) em adultos esta associada a mau px. Que farmaco dar para melhorar o px? inibidores da BCR-ABL quinase.

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LLA pre-B - Taxa de cura de 90% em ___ e 50% em ____. (adultos/crianças)- linfoma linfoblastico de cel pre-B é ____ (raro/comum) com ___ (lenta/rapida) transformação leucemica.

- Taxa de cura de 90% em crianças e 50% em adultos (adultos tem mais alterações genéticas)- linfoma linfoblastico de cel pre-B é raro com rapida transformação leucemica.

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Qual a leucemia de celulas linfoides mais comum?

LLC de cel B

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LLC de cel B/Linfoma de pequenos linfocitos - Verifica-se a existencia de numero elevado de linfocitos, (mais de 4.0x10^9 /l) , em geral mais 10x10^9 /l. V/F - Como são as células B? Que marcador tem positivo?- No esfregaço podemos ter células fantasma ou em cesta, que foram danificadas a fazer o esfregaço. V/F- Quando a manifestação primaria e uma linfadenopatia, 70-75% dos doentes tem ja comprometimento da MO e linfocitos B monoclonais em circulação. V/F

- Verifica-se a existencia de numero elevado de linfocitos, (mais de 4.0x10^9 /l) , em geral mais 10x10^9 /l. V- Como são as células B? Celulas B monoclonais e CD5+- No esfregaço podemos ter células fantasma ou em cesta, que foram danificadas a fazer o esfregaço. V- Quando a manifestação primaria e uma linfadenopatia, 70-75% dos doentes tem ja comprometimento da MO e linfocitos B monoclonais em circulação. V

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Quais sao os duas neoplasias linfoides com CD5+?

LLC de cel B/linfoma de linfocitos pequenosLinfoma do manto

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LLC de cel B/Linfoma de pequenos linfocitos - Que anomalias sao frequentes neste tipo de pacientes?- imunoglobulina mutante Vs nao mutante. Qual esta associada a pior px?

- Que anomalias sao frequentes neste tipo de pacientes? Anomalias imunes- imunoglobulina mutante Vs nao mutante. Qual esta associada a pior px? Não mutante

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Quando se faz PL no linfoma não hodgkin?

Linfoma linfoblasticoBurkittLinfoma de grandes celulas com BMO +

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Quando se faz PET/cintilografia no estadiamento?

Linfoma de grandes celulas.

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Tx LLC pelo Rai e Binet - 0 de Rai e A de Binet- I, II de Rai e B de Binet - III, IV de Rai e C de Binet- Para as manifestações imunes?

- 0 de Rai e A de Binet: não é necessário tx especifico - I, II de Rai e B de Binet: Tx inicial/nao tx especifico- III, IV de Rai e C de Binet: tx especifico/inicial - Para as manifestações imunes? GC para citopenias e gamaglobulina para aqueles com hipogamaglobulinemia

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Tx LLC- Quais dos dois farmacos mais comumente usados no tx? E qual o mais ativo?

- Quais dos dois farmacos mais comumente usados no tx? Clorambucil e a fludarabina (esta mais ativa)

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Linfoma MALT - corresponde a 8% dos LNH. V/F- Localização?- Maior parte dos linfomas MALT são ...- 50% dos doentes com MALT gástrico tem t(......) e outra metade tem múltiplos locais de instabilidade genética.

- corresponde a 8% dos LNH. V- Localização? Extra-nodal (frequentemente localizado Vs disseminado)- Maior parte dos linfomas MALT são gástricos - 50% dos doentes com MALT gástrico tem t(11,18) e outra metade tem múltiplos locais de instabilidade genética.

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Linfoma MALT - % de MALT gastrico associado a HP? Esses tem ou não a translocação?- a translocação está associada a ____ (maior/menor) estabilidade genética, com ____ (maior/menor) progressão para linfoma difuso de grandes cel B. - MALT de glandulas salivares esta associado a ____ e MALT da tiroide esta associado a ____

- 95% de MALT gastrico associado a HP- não tem a translocação- a translocação está associada a maior estabilidade genética, com menor progressão para linfoma difuso de grandes cel B. - MALT de glandulas salivares esta associado a Sjogren e MALT da tiroide esta associado a T. Hashimoto

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Linfoma MALT - Tx - Doentes com MALT e inf HP podem ter remissão com a antibioterapia em que % de casos?- MAs se tivermos doença mais extensa/progressiva... o que fazer?

- Doentes com MALT e inf HP podem ter remissão com a antibioterapia em que % de casos? 80%- MAs se tivermos doença mais extensa/progressiva... o que fazer? Mono QT com clorambucil

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Linfoma de celulas do manto- Translocação característica?- CD5 + ou - ?- Apresentação mais comum?- Em 70% dos casos em que estádio é que se apresentam?

- Translocação característica? t(11,14) - entre o gene da cadeia pesada de imunoglobulina (14) e o gene Bcl (11) - CD5 +- Apresentação mais comum? Adenopatia + sintomas sistémicos - Em 70% dos casos em que estádio é que se apresentam? estadio IV

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Linfoma de celulas do manto- Que condição do intestino grosso esta associada a este linfoma?- Doentes com envolvimento do TGI _____ (não tem/frequentemente tem) envolvimento do anel de waldeyer. - Sobrevida em 5 anos é de 25%. V/F

- Que condição do intestino grosso esta associada a este linfoma? Polipose linfomatosa- Doentes com envolvimento do TGI frequentemente tem envolvimento do anel de waldeyer. - Sobrevida em 5 anos é de 25%. V

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Linfoma de celulas do manto - tx - Que esquema de poliquimioterapia intensiva, tb usado na leucemia aguda, tem boas taxas de resposta?

HiperC-VAD em combinação com o rituximabe. (Tb tem boa resposta alternar este com rituximabe+ metotrexato)

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Linfoma folicular - Corresponde a 22% dos LNH. V/F- Translocação característica?- Subclassificação com base no tamanho das células. Qual a que tem pior px?

- Corresponde a 22% dos LNH. V- Translocação característica? t (14;18)- Subclassificação: predominantemente peq celulas, mistura; predominantemente grandes (este ultimo com pior px)

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Linfoma folicular- Qual a apresentação mais comum?- Qualquer orgao pode ser afetado. V/F- ____ (maioria/minoria) nao tem sintomas sistémicos

- Qual a apresentação mais comum? linfadenopatia indolor recente- Qualquer orgao pode ser afetado. V- Maioria nao tem sintomas sistémicos

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Linfoma folicular - Tx - É uma das neoplasias ___ (mais/menos) responsivas a QT/RT- __% tem remissão espontânea, embora transitória. - Se temos um doente assintomatico, particularmente idoso, com doença avançada pode optar-se so pela vigilância. V/F

- É uma das neoplasias mais responsivas a QT/RT- 25% tem remissão espontânea, embora transitória. - Se temos um doente assintomatico, particularmente idoso, com doença avançada pode optar-se so pela vigilância. V (é uma neoplasia muito indolente!)

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Linfoma folicular - Tx - Nos doentes que precisam de tx, o que dar numa primeira instancia?- Remissão completa em 50-75% com Tx adequado. V/F- ____ (maioria/minoria) apresenta recidiva- Quando recidiva, o rituximabe, R-CHOP ou TMO são boas opções. V/F

- Nos doentes que precisam de tx, o que dar numa primeira instancia? monotx com clorambucil/ciclofosfamida ou poliQT com CHOP/CVP- Remissão completa em 50-75% com Tx adequado. V- Maioria apresenta recidiva (é indolente mas tem muitas células quiescentes!)- Quando recidiva, o rituximabe, R-CHOP ou TMO são boas opções. V

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Linfoma folicular tem uma alta taxa de transformação em LDGCB, que é reconhecido em 40% no curso da doença e em quase todos na necropsia. V/F

V