Amiloidose Flashcards Preview

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Flashcards in Amiloidose Deck (23)
1

Amiloide deposita dentro ou fora das células?

Fora

2

Classificação das amiloidoses sistémicas- AL?- ATTR?- AA?- A-beta-2-microglobulina?

- AL? Cadeias leves, pode ser primaria ou secundaria ao mieloma/linfoma. - ATTR? Associada a mutação da TTR. Familiar. - AA? Estados inflamatorios - Abeta-2-microglobulina? Na DRTerminal

3

Amiloidose A-beta

Localizada; SNC, deposito nos doentes de Alzheimer e sindrome de Down

4

Amiloidoses- Qual é a que e referida como amiloidose sistémica primaria?- Qual é a mais frequente das amiloidoses sistémicas?- Qual é que é referida como amiloidose secundaria?

- Qual é a que e referida como amiloidose sistémica primaria? A AL- Qual é a mais frequente das amiloidoses sistémicas? A AL- Qual é que é referida como amiloidose secundaria? AA

5

Tecido facilmente acessível nas amiloidoses sistémicas e que é positivo em 80% dos casos?

Tecido adiposo

6

- elevação dos marcadores cardiacos tem significado px na amiloidose. V/F- Na amiloidose com envolvimento hepático as transaminases tem elevação mínima. V/F- As endocrinopatias surgem em que amiloidose?

Duas primeiras verdadeiras - As endocrinopatias surgem em que amiloidose? na AL

7

Amiloidose AL- Depositos tb podem estar no SNC. V/F- que subtipo de cadeia leve predomina?- Qual o orgao mais afetado?

- Depositos tb podem estar no SNC. F! Não aparecem no SNC! - que subtipo de cadeia leve predomina? Lambda (amiLoidose)- Qual o orgao mais afetado? Rins (70-80% dos pacientes)

8

Amiloidose AL- qual é o segundo orgao mais afetado? - Qual a principal causa de morte?- Qual o sinal patognomonico?

- qual é o segundo orgao mais afetado? Coração- Qual a principal causa de morte? Cardiaca- Qual o sinal patognomonico? Macroglossia (AL - L de língua) - so em 10% dos pacientes. Olhos de guaxinim tb são patognomonicos.

9

Amiloidose AL- Diagnostico: electroforese vS imunoelectroforese. - 90% dos pacientes tem aumento dos plasmocitos na medula óssea (5-30% das células nucleadas). V/F- melfalan IV + TCT autologo produz resposta hematológica completa em 40% dos pacientes com remissões completas duradouras (em alguns ate 15 anos). V/F

- Diagnostico: Melhor imunoelectroforese - nao ha quantidade suficiente para haver pico monoclonal na electroforese. - 90% dos pacientes tem aumento dos plasmocitos na medula óssea (5-30% das células nucleadas). V- melfalan IV + TCT autologo produz resposta hematológica completa em 40% dos pacientes com remissões completas duradouras (em alguns ate 15 anos). V

10

Amiloidose AL- Que fator da coagulação pode estar diminuído?- Os IECAS nao mostraram lentificar a produção na doença renal. V/F- Digitalicos, beta-bloq e bloq canais de ca estao CI. PK?- Disfunção contráctil auricular e comum e esta indicada anticoagulação. V/F

- Que fator da coagulação pode estar diminuído? X (porque se liga as fibrilas de amiloide)- Os IECAS nao mostraram lentificar a produção na doença renal. V- Digitalicos, beta-bloq e bloq canais de ca estao CI. Podem interagir com as fibrilas amiloides e dar bloqueio cardiaco e agravar ICC. - Disfunção contráctil auricular e comum e esta indicada anticoagulação. V

11

Qual o tipo de amiloidose mais frequente?

AL

12

Como se faz o diagnóstico de Amiloidose na biópsia?

Após coloração vermelho congo,apresenta birrefringência verde sob luz polarizada.

13

Na amiloidose AL qual o tipo de cadeia mais frequente?

Lambda

14

Qual o órgão mais afetado na AL e qual a principal causa morte?

Renal; cardíaco

15

Quais os 2 sinais patognomónicos na AL?

Equimose cutânea (periorbital) emacroglossia

16

Qual o único tipo de Amiloidose que aparece nas crianças?

AA

17

Qual o sinal patognomónico na AF ATTR?

Opacificação vítrea

18

O que não melhora na AF após transplante hepático?

miocardiopatia (nao melhora e ate pode agravar)

19

Qual a mutação mais comum na AF?

TTR V30M (eco normal mas podem ter defeitos da condução)

20

Qual a primeira manifestação da Amiloidose Aβ2M?

S. túnel Carpo

21

Amiloidose AA- Tb pode ocorrer sem doença sistémica identificável. V/F- Depositos sao mais _____ (limitados/exuberantes) que na AL. Miocardiopatia é ___ (rara/frequente). - Qual o medicamento que so é eficaz na AA associada a febre familiar do mediterrâneo?- O eprodisato (agente fibrila especifico) retarda a progressao da doença renal. V/F

- Tb pode ocorrer sem doença sistémica identificável. V- Depositos sao mais limitados que na AL. Miocardiopatia é rara.- Qual o medicamento que so é eficaz na AA associada a febre familiar do mediterrâneo? Colchicina - O eprodisato (agente fibrila especifico) retarda a progressao da doença renal. V

22

Amiloidose AF- Modo de transmissao?- TTR tb é conhecida como pre-albumina. V/F- Variante V122I esta associada a que fenotipo?- A amiloidose senil esta associada a TTR ___ (mutante/selvagem)

- Modo de transmissao? AD- TTR tb é conhecida como pre-albumina. V- Variante V122I esta associada a que fenotipo? Amiloidose cardiaca de inicio tardio - A amiloidose senil esta associada a TTR selvagem.

23

Amiloidose Aβ2M - Que manifestações?- Cessação da dialise pode melhorar?

- Que manifestações? Reumatologicas (sindrome do canal carpico, derrames articulares, lesões ósseas císticas, espondiloartropatias)- Cessação da dialise pode melhorar? Sim!