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Flashcards in Hemoliticas Deck (45)
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1

Qual o principal sinal clinico de anemia hemolitica?

Ictericia

2

Em todas as formas congénitas graves de AH podem ocorrer tb alterações esqueléticas devido a hiperatividade da medula óssea. Essas alterações em geral são mais graves do que as que ocorrem na talassemia. V/F

Falso! Ocorrem sim mas nunca são tao graves como na talassemia!

3

Classificação das anemias hemoliticas- Defeitos intra-corpusculares são geralmente provocados por causas _____ (hereditarias/adquiridas), com excepção da ______- Defeitos extra-corpusculares são geralmente provocados por causas _____ (hereditarias/adquiridas), com excepção da ______

- Defeitos intra-corpusculares são geralmente provocados por causas hereditárias, com excepção da Hemoglobinuria paroxistica noturna- Defeitos extra-corpusculares são geralmente provocados por causas adquiridas, com excepção da SHU familiar.

4

Aspectos laboratoriais da AH - Temos aumento da AST ou da ALT?- Macro ou microcitose?- E necessario aspirado de medula ossea?

- Temos aumento da AST (AST - Sistemica - Tb ha nos eritrocitos)- Macro ou microcitose? Macrocitose (reticulocitos sao celulas grandes)- E necessario aspirado de medula ossea? Na maioria das vezes não é preciso

5

Hemolise intra Vs Extra vascular no lab - faz a ligação - hemoglobinuria é o sinal mais notável- Aumento transitório da hemoglobina no plasma- LDH pode estar aumentada em ate 10 vezes- haptoglobina reduzida a ausente- Bilirrubina normal ou discretamente elevada

Todas caracteristicas da hemolise intra-vascular.

6

Temos perigo de sobrecarga de ferro na emolisse extravascular ou na intravascular?

Na Extravascular - reciclagem Eficiente de ferro(Intravascular - reciclagem Ineficiente)

7

Na hemolise compensada temos na mesma anemia mas sem as consequências clinicas. V/F

Falso! N temos anemia.

8

Complexo membrana-citosqueleto do eritrocito- quais as proteínas mais comuns ancoradas a membrana com GPI?- Qual a principal proteina do citosqueleto?- Que tres proteínas principais que ligam citosqueleto a membrana?- anomalias neste complexo sao quase invariavelmente mutações herdadas. V/F

- quais as proteínas mais comuns ancoradas a membrana com GPI? Glicoforinas e banda 3- Qual a principal proteina do citosqueleto? Espectrina- Que tres proteínas principais que ligam citosqueleto a membrana? Anquirina, banda 4.1 e 4.2 - anomalias neste complexo sao quase invariavelmente mutações herdadas. V

9

Esferocitose hereditaria - qual e o principal teste diagnostico?- Modo de hereditariedade?- Como sao os eritrocitos?- Que indice eritrocitario esta aumentado?

- qual e o principal teste diagnostico? teste de fragilidade osmotica (frágeis em meio hipotonico) - versão modificada do chamado teste rosa- Modo de hereditariedade? Geneticamente heterogenea, inclusive existem mutações de novo - Como sao os eritrocitos? Anemia normocitica com esferocitos- Que indice eritrocitario esta aumentado? CHCM

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No tx da esferocitose hereditária a esplenectomia e sempre necessaria mesmo nos casos leves. V/F

F! Deve ser evitada nos casos leves.

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Doenças hereditarias do complexo citosqueleto-membrana - Na maioria dos casos de esferocitose hereditária qual a proteína que esta mutada? E qual é o modo de hereditariedade nesse caso?- Mutações na banda 4.2 e na alfa-espectrina levam a esferocitose recessiva. V/F

- Na maioria dos casos de esferocitose hereditária qual a proteína que esta mutada? Anquirina. E qual é o modo de hereditariedade nesse caso? AD- Mutações na banda 4.2 e na alfa-espectrina levam a esferocitose recessiva. V

12

Quais destas é que protege contra a malaria?- Ovalocitose do sudeste asiatico- anemia falciforme - défice de glicose 6PD- gene APOL1- Talassemia alfa

Todas

13

Eliptocitose hereditaria - Existe uma correlação directa entre a morfologia dos eritrocitos e a clinica. V/F- Existe uma forma assintomatica, a ovalocitose do SA, que pode ter prevalência de 7% em algumas populações. V/F

- Existe uma correlação directa entre a morfologia dos eritrocitos e a clinica. F! Não existe. - Existe uma forma assintomatica, a ovalocitose do SA, que pode ter prevalência de 7% em algumas populações. V (protege contra a malária)

14

Disturbios de transporte de catioes - Podemos ter estomatocitose e xerocitose. Distingue-as quanto a CHCM. - Esplenectomia e o tx mais indicado. V/F

- Estomatocitose - agua entra, palidez linear, CHCM baixa. - Xerocitose - esta seco - CHCM alta - Esplenectomia e o tx mais indicado. Falso! Esta CI porque depois da sua realização ocorreram complicações TE graves.

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O eritrocito usa que tipo de energia?

N tem mitocondrias por isso é dependente da energia anaeróbia.

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Todas as anomalias da via glicolitica do eritrocito são hereditárias e raras. Qual é a mais comum delas?

Deficiencia de piruvato quinase

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Porque é que a deficiencia de piruvato cinase é tao bem tolerada?

O bloqueio da ultima fase da glicolise faz com que se acumule o DPG que é um potente efetor da curva de dissociação da hemoglobina. Ele diminui a afinidade da Hg-O2 e assim aumenta a libertação de o2 para os tecidos.

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Anomalias da via glicolitica - Quando surgem outras manifestações sistémicas geralmente são no SNC, com deficiência mental grave (mais no defice da isomerase triose fosfato) e no sistema neuromuscular. V/F- Deficiencia de difosfoglicerato mutase n da hemolise. Dá o que?- Alterações da morfologia dos eritrocitos estão presentes como nas doenças da membrana?

- Quando surgem outras manifestações sistémicas geralmente são no SNC, com deficiência mental grave (mais no defice da isomerase triose fosfato) e no sistema neuromuscular. V- Deficiencia de difosfoglicerato mutase n da hemolise. Dá o que? Eritrocitose - Alterações da morfologia dos eritrocitos estão presentes como nas doenças da membrana? Não

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Deficiencia de G6PD- Porque é que a G6PD e tao importante no eritrocito?- Hemolise é desencadeada por....- modo de hereditariedade?- A anemia hemolitica nao esferocitica cronica é uma forma ___ (grave/leve) resultante de problemas nesta enzima.

- Porque é que a G6PD e tao importante no eritrocito? Unica fonte de NADPH, que junto com a glutationa reduzida, protege a célula do stress oxidativo- Hemolise é desencadeada por agente externo na maioria dos casos - modo de hereditariedade? Ligado ao X- A anemia hemolitica nao esferocitica cronica é uma forma grave resultante de problemas nesta enzima.

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Deficiencia de G6PD- Maioria dos doentes será sintomático em algum ponto da sua vida. V/F- Muito raramente a ictericia neonatal esta presente ao nascimento com incidência máxima ao 2-3º dia de vida. V/F

- Maioria dos doentes será sintomático em algum ponto da sua vida. Falso! A maioria dos doentes permanece assintomatico sempre. - Muito raramente a ictericia neonatal esta presente ao nascimento com incidência máxima ao 2-3º dia de vida. V

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Quais sao os 3 Fs que causam anemia hemolitica aguda na deficiência de G6PD?

Favismo FarmacosinFeções

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Deficiencia de G6PD - anemia hemolitica aguda- Como é a hemolise nesta doença: intra ou extra-vascular?- A anemia varia de moderada a extremamente grave e em geral é normo normo. V/F- No esfregaço podemos ter esferocitos, poiquilocitos bizarros, hemi-fantasmas, células mordidas, entre outros. V/F

- Como é a hemolise nesta doença: intra e extra-vascular- A anemia varia de moderada a extremamente grave e em geral é normo normo. V- No esfregaço podemos ter esferocitos, poiquilocitos bizarros, hemi-fantasmas, células mordidas, entre outros. V

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Deficiencia de G6PD- Agora raramente feito, o teste com metil violeta, era feito para identificar que estrutura, considerada sinal incontestável de dano oxidativo?- Ameaça mais seria da AHA? E rara ou frequente em crianças?- Na anemia hemolitica nao esferocitica cronica os pacientes são sempre de que sexo?

- Agora raramente feito, o teste com metil violeta, era feito para identificar que estrutura, considerada sinal incontestável de dano oxidativo? Corpusculos de heinz (também nas hemoglobinas instáveis)- Ameaça mais seria da AHA? Insuficiencia renal aguda e é rara em crianças. - Na anemia hemolitica nao esferocitica cronica os pacientes são sempre de que sexo? Masculino.

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Anomalias do sistema redox - Poiquilocitose infantil/deficiencia de glutationa peroxidase- Hereditaria ou adquirida?- Cursa com AH grave mas auto-limitada. V/F- Associada a deficiencia nutricional?

- Hereditaria ou adquirida? adquirida- Cursa com AH grave mas auto-limitada. V- Associada a deficiencia nutricional? Sim, de selenio, que e um importante co-factor da enzima

25

Anomalia do sistema redox- Na deficiencia da enzima citocromo B5 redutase não temos hemolise mas sim metemoglobinemia. V/F

- Na deficiencia da enzima citocromo B5 redutase não temos hemolise mas sim metemoglobinemia. V

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Deficiencia de pirimidina-5-nucleotidase - qual o aspecto desta deficiência que é altamente distintivo?

- qual o aspecto desta deficiência que é altamente distintivo? pontilhado basofilico

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Ordena por ordem decrescente de frequência as enzimopatias eritrocitarias - G6PD- P5N- PK- G6P isomerase

1º G6PD2º PK3º P5N 4º G6P isomerase

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SHU atipica (SHU familiar)- Quadro clinico?- Onde esta o problema?- Quando surge a anemia hemolitica?

- Quadro clinico? AH microangiopatica, eritrocitos fragmentados, trombocitopenia, IRA- Onde esta o problema? Mutação genética que resulta na deficiência de proteína reguladora do complemento- Quando surge a anemia hemolitica? quando um deflagrador (ex: infeção) ativa o complemento pela via alternativa)

29

SHU atipica (SHU familiar)- 15% de mortalidade em episodios agudos, com 50% de progressão para DRT. V/F- Frequentemente o episodio agudo sofre remissao espontanea. V/F- Qual o tx?

- 15% de mortalidade em episodios agudos, com 50% de progressão para DRT. V- Frequentemente o episodio agudo sofre remissao espontanea. V- Qual o tx? plasmaferese

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A Anemia hemolitica microangiopatica ocorre em pacientes com próteses valvulares, particularmente quando há ...

Regurgitação paravalvar

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Anemias hemoliticas por toxicos e farmacos - intoxicação por chumbo cursa com que achado ao esfregaço?- Que farmaco produz anticorcos rhesus anti-e?

- intoxicação por chumbo cursa com que achado ao esfregação? Pontilhado basofilico- Que farmaco produz anticorcos rhesus anti-e? metildopa

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Qual a causa infeciosa de AH em áreas endémicas? E noutras partes do mundo?

Endemicas: malariaNoutras: E.coli O157:H7 - produtora da toxina de Shiga

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Forma de anemia hemolitica adquirida mais comum?

AH auto imune (excepto em áreas onde a malária e endémica)

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AHAI - Na maioria das vezes a hemolise é intra ou extra vascular?- qual o metodo de destruição principal dos eritrocitos: fagocitose ou complemento?- quando sao destruidos pelo complemento o anticorpo é IgG ou IgM?

- Na maioria das vezes a hemolise é intra ou extra vascular? Na maioria é extravascular. - qual o metodo de destruição principal dos eritrocitos: fagocitose ou complemento? fagocitose - quando sao destruidos pelo complemento o anticorpo é IgG ou IgM? IgM

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AHAI- O inicio da AHAI quase sempre e abrupto e pode ser dramático. V/F- qual é o teste dx?- nomeia duas doenças auto-imunes que podem estar associadas a esta patologia.

- O inicio da AHAI quase sempre e abrupto e pode ser dramático. V- qual é o teste dx? Teste da antiglobulina/teste de coombs- nomeia duas doenças auto-imunes que podem estar associadas a esta patologia. LES, Trombocitopenia AI (síndrome de evans)

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AHAI - tx de 1º, 2º e 3º linha - ligação- esplenectomia/rituximabe (anti CD20)- Prednisona - Ciclosporina/azatioprina/Ig IV

- esplenectomia/rituximabe (anti CD20): 2º linha- Prednisona: 1º linha (remissão imediata em metade dos doentes)- Ciclosporina/azatioprina/Ig IV: 3º linha

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Hemoglobinuria paroxistica a frio - Mais em que faixa etária?- Tem especificidade anti-__- Desencadeada por infeção viral e em geral auto-limitada. V/F- Que anticorpo é que faz o dx quando presente?

- Mais em que faixa etária? Putos- Tem especificidade anti-P- Desencadeada por infeção viral e em geral auto-limitada. V- Que anticorpo é que faz o dx quando presente? Donath-Landsteiner(hemoglobinuria Paroxistica a frio - Putos - anti-P)

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Doença da aglutinina a frio- Mais em que faixa etária?- Anticorpo anti- ___. IgM ou IgG?- Anticorpo é produzido por um clone de linfocitos B, podendo as vezes cursar com pico na electroforese. V/F- Esta doença faz parte de que outra patologia?

- Mais em que faixa etária? Idosos - Anticorpo anti-I (o antigenio i existe em todos). IgM. - Anticorpo é produzido por um clone de linfocitos B, podendo as vezes cursar com pico na electroforese. V- Esta doença faz parte de que outra patologia? Macroglobulinemia de Waldenstrom

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Doença da aglutinina a frio tx - Nos casos leves o que fazer?- Transfusões de sangue sao muito efectivas. V/F- Prednisona, esplenectomia sao ineficazes. V/F- Rituximabe tem resposta em 60% dos pacientes. V/F

- Nos casos leves o que fazer? Evitar exposição a ar frio- Transfusões de sangue sao muito efectivas. F! Não são porque todos temos antigenio i. - Prednisona, esplenectomia sao ineficazes. V- Rituximabe tem resposta em 60% dos pacientes. V

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Hemoglobinuria paroxistica nocturna - Triade?- Mais frequente em que faixa etária?- Herdada ou adquirida?

- Triade? Hemolise + Pancitopenia + trombose venosa- Mais frequente em que faixa etária? Adultos jovens- Herdada ou adquirida? Adquirida

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Hemoglobinuria paroxistica nocturna - sem tx a sobrevida mediana é de 8-10 anos. V/F- Pode evoluir para _____ e em 1-2% dos casos para ____. (patologias hematologicas)

- sem tx a sobrevida mediana é de 8-10 anos. V- Pode evoluir para anemia aplasica e em 1-2% dos casos para LMA.

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Hemoglubinuria paroxistica nocturna - Variação na intensidade da hemoglobinuria em questão de horas provavelmente e exclusiva desta condição. V/F- qual o padrão ouro para o dx? Identifica que pop de células?- um elemento de falha na medula ossea na HPM é a regra mais do que a excepção. V/F

- Variação na intensidade da hemoglobinuria em questão de horas provavelmente e exclusiva desta condição. V- qual o padrão ouro para o dx? citometria de fluxo para identificar pop de eritrocitos/granulocitos sem CD59 e CD55 (protegem as células do complemento)- um elemento de falha na medula ossea na HPM é a regra mais do que a excepção. V

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Hemoglubinuria paroxistica nocturna - População negativa para CD55 e CD59 corresponde a pelo menos 5% dos eritrocitos e 20% dos granulocitos. V/F- Qual a mais imp: CD55 ou CD59?- temos mutação somatica adquirida em célula tronco hematopoietica. Que gene esta mutado?

- População negativa para CD55 e CD59 corresponde a pelo menos 5% dos eritrocitos e 20% dos granulocitos. V- Qual a mais imp: CD59 (impede a ligação de C9 a membrana)- temos mutação somatica adquirida em célula tronco hematopoietica. Que gene esta mutuado? PIG-A

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Hemoglubinuria paroxistica nocturna - Tx - GC de forma prolongada estão indicados ou CI?- O eculizumabe (anticorpo monoclonal contra o C5) elimina a hemolise intravascular dependente do complemento em ___ (uma parte dos/todos os) pacientes- eculizumabe diminui a necessidade de transfusões em metade dos pacientes. V/F

- GC de forma prolongada estão indicados ou CI? CI (não são eficazes e tem efeitos colaterais)- O eculizumabe (anticorpo monoclonal contra o C5) elimina a hemolise intravascular dependente do complemento em todos os pacientes. - eculizumabe diminui a necessidade de transfusões em metade dos pacientes. V

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Hemoglubinuria paroxistica nocturna - Tx - Se tivermos HPN + Anemia aplasica que tx esta indicado?

- Se tivermos HPN + Anemia aplasica que tx esta indicado? Imunossupressor com globulina anti-linfocito e ciclosporina A.