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Flashcards in Plasmocitos Deck (39)
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Introdução- Isótipos são determinantes antigénicos reconhecidos por anticorpos _____ (heterologos/homologos) e os alótipos por anticorpos _____ (heterologos/homologos)- Quantos isotipos de cadeias pesadas? E de cadeias leves?- O que sao alotipos?- O que sao idiotipos?

- Isótipos são determinantes antigénicos reconhecidos por anticorpos heterologos e os alótipos por anticorpos homólogos- Quantos isotipos de cadeias pesadas? 5 (M, G, A, D e E) E de cadeias leves? 2 (k e lambda)- O que sao alotipos? dif entre indivíduos da mesma especie- O que sao idiotipos? diferenças entre os clones (idiotipos são marcadores confiáveis de um determinado clone) - idiotas dos clones..

2

Introdução - Região constante ou variável. Qual é que reconhece o antigenio?- A excreção diaria de cadeias leves é em geral menos que __ mg. - Para ser precisamente quantificado pela electroforese o anticorpo tem de ter uma concentração mínima de ___ g/L, o equivalente a 10^9 células a produzir. - O que ve a imunoelectroforese?

- Região constante ou variável. Qual é que reconhece o antigenio? Variavel - A excreção diaria de cadeias leves é em geral menos que 10 mg. - Para ser precisamente quantificado pela electroforese o anticorpo tem de ter uma concentração mínima de 5 g/L, o equivalente a 10^9 células a produzir. - O que ve a imunoelectroforese? Ve qual a imunoglobulina produzida (um único tipo de cadeia leve e/ou pesada).

3

Introdução - A imunoelectroforese é _____ e a electroforese é ____. (quantitativa Vs qualitativa)- Entre a electroforese e a imunoelectroforese qual é o mais sensível?- A quantidade do do componente M é um excelente marcador tumoral. E especifico o suficiente para ser usado na triagem de assintomaticos?

- A imunoelectroforese é qualitativa e a electroforese é quantitativa. - Entre a electroforese e a imunoelectroforese qual é o mais sensível? Imuno- A quantidade do do componente M é um excelente marcador tumoral. E especifico o suficiente para ser usado na triagem de assintomaticos? Não! Temos muitas causas para elevação do componente M...

4

Quais destas estão associadas a componente M?- LLC - linfomas B e T- LMC- Cancro da mama e do colon- cirrose - sarcoidose- parasitoses- gaucher - pioderma gangrenoso- AReumatoide- miastenia gravis- doença da crioaglutinina - liquen mixedematoso/mucinose papulosa- xantogranuloma necrobiotico- neuropatia motora sensorial

TODOS- xantogranuloma necrobiotico - em 10% dos casos pode evoluir para mieloma - neuropatia motora sensorial - 5% tem galoparia monoclonal

5

Introdução - Nos plasmocitomas extra-medulares e nos plasmocitomas osseos solitarios ____ (menos/mais) de um terço apresenta componente M- ____% dos mielomas so produzem cadeias leves- Mielomas de IgG sao ___ (mais/menos) comuns que mielomas de IgA e IgD. - 1% dos mielomas tem gamopatias biclonais ou triclonais. V/F

- Nos plasmocitomas extra-medulares e nos plasmocitomas osseos solitários menos de um terço apresenta componente M- 20% dos mielomas so produzem cadeias leves- Mielomas de IgG sao mais comuns que mielomas de IgA e IgD. - 1% dos mielomas tem gamopatias biclonais ou triclonais. V

6

MM- Existem alterações cromossomicas com significado px?- A IL6 pode estimular a proliferação das células do mieloma. V/F- É fácil ou dificil a distinção morfológica entre plasmocitos benignos e malignos?

- Existem alterações cromossomicas com significado px? Sim! (del 13q14; del 17p13; t(11;14); t(4;14) )- A IL6 pode estimular a proliferação das células do mieloma. V- É fácil ou dificil a distinção morfológica entre plasmocitos benignos e malignos? Dificil (excepção: quando eles se apresentam binucleados ou multinucleados)

7

MM - idade media de apresentação? Sexo e raça mais afetada?- incidencia é mais alta nos países desenvolvidos ou em desenvolvimento?- qual o sintoma mais comum no mieloma? %?

- idade media de apresentação 70 anos. Mais em homens e negros (Morgan Freeman)- incidencia é mais alta nos países desenvolvidos ou em desenvolvimento? Desenvolvidos - qual o sintoma mais comum no mieloma? Dor óssea presente em quase 70% dos doentes.

8

MM- Dor ossea piora a noite e é precipitada pelo movimento. V/F- Dor ossea constante num doente com mieloma traduz o que?- Lesoes osseas sao blasticas ou liticas?- Para o dx das lesoes osseas o que é mais util: a cintilografia ou o Raio X?

- Dor ossea piora a noite e é precipitada pelo movimento. F! E precipitada pelo movimento mas não piora a noite (≠ do c. metastatico)- Dor ossea constante num doente com mieloma traduz o que? Fratura patológica - Lesoes osseas sao blasticas ou liticas? Liticas - Para o dx das lesoes osseas o que é mais util: Raio X (não ha formação de osso)

9

MM- Tem aumento de susceptibilidade a inf bacterianas. Quais as duas mais comuns?- __% dos doentes vao ter as inf recorrentes como principais apresentações e 75% vai ter alguma inf grave no curso da doença. - Excluindo o componente M, como esta a produção das outras gamaglobulinas?- A taxa catabólica fraccional dos atc varia _____ (inversamente/directamente) com a concentração sérica.

- Tem aumento de susceptibilidade a inf bacterianas. Quais as duas mais comuns? Pneumonia e pielonefrite - 25% dos doentes vao ter as inf recorrentes como principais apresentações e 75% vai ter alguma inf grave no curso da doença. - Excluindo o componente M, como esta a produção das outras gamaglobulinas? Tem uma hipogamaglobulinemia difusa - A taxa catabólica fraccional dos atc varia directamente com a concentração séria. (IgG são os que degradam mais rapidamente)

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MM- A maioria das funções da célula T estão __ (normais/anormais)- Conteudo de lisozimas nos granulocitos é alto ou baixo?- Migração dos granulocitos e mais rápida ou mais lenta?- Temos alteração da função do complemento?

- A maioria das funções da célula T estão normais. - Conteudo de lisozimas nos granulocitos é baixo- Migração dos granulocitos e mais lenta- Temos alteração da função do complemento? Sim

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MM - rim- IR ocorre em __% dos doentes mas mais de 50% tem alguma patologia renal. - Qual a causa mais frequente de IR?- A lesao tubular associada a excreção de cadeias leves esta _____ (quase sempre/raramente) presente. - qual a manifestação mais precoce da lesão tubular?

- IR ocorre em 25% dos doentes mas mais de 50% tem alguma patologia renal. - Qual a causa mais frequente de IR? hiperca- A lesao tubular associada a excreção de cadeias leves esta quase sempre presente. - qual a manifestação mais precoce da lesão tubular? síndrome de fanconi (ATR tipo 2)

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MM- Como é geralmente a função glomerular?- Como costuma estar o gap anionico?- a disfunção renal é parcialmente reversível com o tx. V/F- ___% dos doentes com mieloma tem anemia normocitica normocromica.

- Como é geralmente a função glomerular? normal- Como costuma estar o gap anionico? Diminuido (componente M é cationico - retenção de cloro)- a disfunção renal é parcialmente reversível com o tx. V- 80% dos doentes com mieloma tem anemia normocitica normocromica.

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MM- Uma fração de pacientes ___ (maior/menor) que a esperada apresenta anemia megaloblastica por défice de folato/B12. - A granulocitopenia e a trombocitopenia são bastante ___ (comuns/raras)- anormalidades de coagulação podem ser por falha das plaquetas ou pela interação do componente M com que fatores da coagulação?

- Uma fração de pacientes maior que a esperada apresenta anemia megaloblastica por défice de folato/B12. - A granulocitopenia e a trombocitopenia são bastante raras (excepto quando causadas pela tx). - anormalidades de coagulação podem ser por falha das plaquetas ou pela interação do componente M com que fatores da coagulação? I, II, V, VII, VIII

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MM- hiperviscosidade surge com cerca de __g/L de IgM, ___g/L de IgG3, ____ g/L de IgA. - Sintomas neurologicos ocorrem numa ___ (minoria/maioria) dos pacientes. - A neuropatia associada a gamopatia monoclonal de significado indeterminado e ao mieloma é mais sensorial ou motora? Esta mais associada a que tipo de Ig?- Neuropatia sensorial tb e efeito colateral da talidomida e bortezomibe. V/F

- hiperviscosidade surge com cerca de 40g/L de IgM, 50g/L de IgG3, 70 g/L de IgA. (IgM tem mais peso molecular)- Sintomas neurologicos ocorrem numa minoria dos pacientes. - A neuropatia associada a gamopatia monoclonal de significado indeterminado e ao mieloma é mais sensorial ou motora? Sensorial. Esta mais associada a IgM- Neuropatia sensorial tb e efeito colateral da talidomida e bortezomibe. V

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MM- E frequente esplenomegalia e linfadenopatia?- Triade classica do mieloma?- Plamocitos da medula ossea são CD138+. V/F- É mais comum GMSI ou mieloma?

- E frequente esplenomegalia e linfadenopatia? Não! Acumula-se mais no osso e na MO. - Triade classica do mieloma? Plasmocitose na MO (mais de 10%), lesoes osseas liticas e componente M no soro/urina.- Plamocitos da medula ossea são CD138+. V - É mais comum GMSI ou mieloma? GMSI (atinge 10% da pop com mais de 75 anos)

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MM- __% por ano dos doentes com GMSI evoluem para MM. - Todos os casos de MM foram precedidos por GMSI. V/F- Normalmente os doentes com GMSI e MMA precisam de tx?- O que distingue um MMA de uma GMSI (componente M e plasmocitose MO)?

- 1% por ano dos doentes com GMSI evoluem para MM. - Todos os casos de MM foram precedidos por GMSI. V/F- Normalmente os doentes com GMSI e MMA precisam de tx? Não- O que distingue um MMA de uma GMSI? MMA tem mais de 10% de plasmocitos na MO e componente M mais do que 30.

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Progressão de GMSI para mieloma é mais comum com:- Subtipo____- proporção anormal de cadeias leves livres kappa/lambda- proteina M serica mais do que 15 g/LProgressão de MMA para MM mais frequente com:- Plasmocitose da MO mais do que __%- proporção anormal de cadeias leves livres kappa/lambda- proteina M serica mais do que __ g/L

Progressão de GMSI para mieloma é mais comum com:- Subtipo não IgG- proporção anormal de cadeias leves livres kappa/lambda- proteina M serica mais do que 15 g/LProgressão de MMA para MM mais frequente com:- Plasmocitose da MO mais do que 30%- proporção anormal de cadeias leves livres kappa/lambda- proteina M serica mais do que 30 g/L

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Variantes do MM - Plasmocitoma extra-medular e Plasmocitoma osseo solitario - faz a ligação - Em doentes mais jovens - Sobrevida mais que 10 anos - Componente M presente em menos de 30% casos- Sem plasmocitose medular - Local mais comum: tecido mucoso da nasofaringe ou seios paranasais- Podem recidivar noutros locais e evoluir para mieloma- Raramente recidivam ou avançam - Altamente responsivos a RT

- Em doentes mais jovens: os dois - Sobrevida mais que 10 anos: os dois - Componente M presente em menos de 30% casos: os dois- Sem plasmocitose medular: os dois - Local mais comum: tecido mucoso da nasofaringe ou seios paranasais: extra-medular - Podem recidivar noutros locais e evoluir para mieloma: ósseo solitário - Raramente recidivam ou avançam: extra-medular - Altamente responsivos a RT: os dois

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MM- Cerca de 2% dos doentes apresenta leucemia de plasmocitos (mais do que 2.000). E mais frequente com que tipo de Ig?- Como esta a Fosfatase alcalina?- Componente M é ___ em 53% dos doentes, ___ em 25% e ___ em 1%.

- Cerca de 2% dos doentes apresenta leucemia de plasmocitos (mais do que 2.000). E mais frequente com que tipo de Ig? IgE (LEucemia)- Como esta a Fosfatase alcalina? Normal, porque não ha envolvimento dos osteoblastos. - Componente M é IgG em 53% dos doentes, IgA em 25% e IgD em 1%. (componente M é GAD)

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Mnemonica da clinica do MM

Calcio aumentadoRenal insuficiencyAnemiaBone lesions (liticas)3. Hiperviscosidade, amiloidose e inf recorrentes

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MM- MM IgD tb se pode apresentar como MM de cadeias leves. V/F- ___% dos doentes com componente M no soro tb tem cadeias leves na urina. - Tipo de cadeia leve influencia o px. Qual é que tem pior?- O isotipo de cadeia pesada tb tem impacto no tx. 50% dos doentes com paraproteinemia Ig__ tem hiperviscosidade.

- MM IgD tb se pode apresentar como MM de cadeias leves. V- 2/3 dos doentes com componente M no soro tb tem cadeias leves na urina. - Tipo de cadeia leve influencia o px. Qual é que tem pior? lambda- O isotipo de cadeia pesada tb tem impacto no tx. 50% dos doentes com paraproteinemia IgM tem hiperviscosidade.

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MM- A _____ é o fator isolado mais poderoso para prever a sobrevida e pode substituir o estadiamento. - Que dois componentes constituem o sistema de estadiamento internacional (ISS)?- 10% dos doentes tem MM indolente. Quando é que necessitam de tx anti-tumoral?

- A beta-2-microg é o fator isolado mais poderoso para prever a sobrevida e pode substituir o estadiamento. - Que dois componentes constituem o sistema de estadiamento internacional (ISS)? beta-2-microglobulina e a albumina. - 10% dos doentes tem MM indolente. Quando é que necessitam de tx anti-tumoral? Quando doença se torna sintomática.

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MM - tx - Quando possível, que tipo de transplante se faz no MM?- Nos candidados a TMO que agentes devem ser evitados?- Se proposto para transplante qual o esquema pre-transplante/de indução que tem 100% de resposta?

- Quando possível, que tipo de transplante se faz no MM? Autologo! (e das pcs situações em que este esta indicado)- Nos candidados a TMO que agentes devem ser evitados? Alquilantes (lesam as células progenitoras - menos para colecta para TMO)- Se proposto para transplante qual o esquema pre-transplante/de indução que tem 100% de resposta? Lenalidomida + bortezumibe + dexametasona.

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MM - tx - Para os candidatos a transplante o que se faz?- Para os nao candidatos?- Manutenção pode incluir lenalidomida/talidomida e prednisolona oral. V/F

- Para os candidatos a transplante o que se faz? Indução + TMO + Manutenção- Para os nao candidatos? Indução (com alquilantes) + manutenção - Manutenção pode incluir lenalidomida/talidomida e prednisolona oral. V

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MM - resposta ao tx- A redução do componente M pode ter um atraso em relação a melhoria sintomática. V/F- Qual é a caracteristica imp da proteina M: a magnitude, a rapidez da sua queda ou a velocidade do aumento pos-tx?- MM recorrente pode ser tx com lenalidomida, bortezumibe, alquilantes... V/F

- A redução do componente M pode ter um atraso em relação a melhoria sintomática. V- Qual é a caracteristica imp da proteina M: velocidade do aumento pos-tx- MM recorrente pode ser tx com lenalidomida, bortezumibe, alquilantes... V

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MM- Sobrevida media é de 7/8 anos mas pode chegar aos 10 nos doentes mais jovens. V/F- 75% dos doentes morre por _____ e 25% por _____. (mieloma e suas comp Vs Doenças intercorrentes da idade. - plasmaferese é ___ vezes mais eficaz que a dialise peritoneal na remoção de cadeias leves. O seu papel na reversão da IR é controverso.

- Sobrevida media é de 7/8 anos mas pode chegar aos 10 nos doentes mais jovens. V- 75% dos doentes morre por mieloma e suas complicações e 25% por doenças intercorrentes da idade. - plasmaferese é 10 vezes mais eficaz que a dialise peritoneal na remoção de cadeias leves. O seu papel na reversão da IR é controverso.

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MM- Vacina contra pneumococo pode não levar a reposta humoral. V/F- Com infeções graves recorrentes o que se faz? ATB ou gama-globulina IV periódica?- Anemia pode responder a EPO e administração de hematinicos (ferro, vit B12 e folato). V/F

- Vacina contra pneumococo pode não levar a reposta humoral. V- Com infeções graves recorrentes o que se faz? Gama-globulina IV periódica- Anemia pode responder a EPO e administração de hematinicos (ferro, vit B12 e folato). V

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Macroglobulinemia de waldenstrom - Origem numa célula B memória secretora de Ig ___ após selecção antigénica no folículo linfóide.- Quem tem mais risco de fratura patológica: MM ou MW?- Qual a idade media de apresentação? Mais em homens ou mulheres?

- Origem numa célula B memória secretora IgM pós selecção antigénica no folículo linfóide. (M de Macro)- Quem tem mais risco de fratura patológica: MM ou MW? MM- Qual a idade media de apresentação? 64 anos. Mais em homens ou mulheres? homens

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Macroglobulinemia de waldenstrom - Em alguns pacientes a IgM pode ter especificidade para proteína básica da mielina ou para a glicoproteina associada a mielina (MAG)?- A neuropatia pode preceder o desenvolvimento da neoplasia. V/F- Envolvimento de MO, lesões ósseas, hipercalcemia. Qual destas características do MM esta presente na MW?

- Em alguns pacientes a IgM pode ter especificidade para a glicoproteina associada a mielina (MAG) - A neuropatia pode preceder o desenvolvimento da neoplasia. V- Envolvimento de MO, lesões ósseas, hipercalcemia. Qual destas características do MM esta presente na MW? Envolvimento da MO

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Macroglobulinemia de waldenstrom - Na MO temos mais de 10% de .....- Componente M esta presente em mais de ___g/L. - Só 20% excreta cadeias leves. V/F- Doença renal é comum ou incomum?

- Na MO temos mais de 10% de células linfoplasmociticas- Componente M esta presente em mais de 30g/L. - Só 20% excreta cadeias leves. V (IgM é grande)- Doença renal é comum ou incomum? Incomum

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Macroglobulinemia de waldenstrom - O isotipo de cadeias leves em 80% dos casos é kappa ou lambda?- Pelo menos 10% das macroglobulinas são crioglobulinas , que são componentes M puros e não crioglobulinas M mistas. V/F

- O isotipo de cadeias leves em 80% dos casos é kappa - Pelo menos 10% das macroglobulinas são crioglobulinas , que são componentes M puros e não crioglobulinas M mistas. V

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Macroglobulinemia de waldenstrom - Quais destas e que são mais comuns na MW em comparação com MM?- epistaxe- sintomas neurologicos- perturbações visuais - neuropatia periferica- tontura, cefaleias- parestesias transitorias- Adenopatia e hepatoesplenomegalia- Segmentação vascular e dilatação das veias retinianas típicas dos estados de hiperviscosidade - Pilhas de hemacias e teste de coombs positivo

TODAS

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Macroglobulinemia de waldenstrom - tx- Como tx hiperviscosidade aguda?- 80% responde a QTx e a sobrevida media e de mais de 3 anos. V/F- Para tx pode ser eficaz a fludarabina, cladibrina e rituximabe. V/F

- Como tx hiperviscosidade aguda? Plasmaferese (80% da paraproteinemia IgM são intravasculares)- 80% responde a QTx e a sobrevida media e de mais de 3 anos. V- Para tx pode ser eficaz a fludarabina, cladibrina e rituximabe. V

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Sindrome POEMS- O que é?- % de esplenomegalia? E % de diabetes?- Plasmaferese é muito benefica neste síndrome. V/F

- O que é? Polineuropatia + organomegalia + enodorinopatia + MM + skin (alterações cutâneas)- % de esplenomegalia? E % de diabetes? 33% nos dois - Plasmaferese é muito benefica neste síndrome. F! Não traz benefícios !

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Doenças das cadeias pesadas- Raras ou comuns?- Manifestações clinicas dependem da cadeia pesada produzida. V/F- Não produzem cadeia leve e secretam cadeia pesada defeituosa. V/F- Não ha relato de doenças produzidas por que 2 cadeias pesadas?

- Raras ou comuns? Raras- Manifestações clinicas dependem da cadeia pesada produzida. V- Não produzem cadeia leve e secretam cadeia pesada defeituosa. V- Não ha relato de doenças produzidas por que 2 cadeias pesadas? delta e epsilon

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Doenças das cadeias pesadas Gama/doença de Franklin- Associa-se a linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e doenças auto-imunes. V/F- Qual o sintoma mais tipico?- Componente M serico anomalo é geralmente maior que 20 g/L ou menor?- Geralmente sofrem deterioração rapidamente progressiva e morrem em consequência de infeção.

- Associa-se a linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e doenças auto-imunes. V- Qual o sintoma mais tipico? Edema palatino (acometimento do anel de waldeyer)- Componente M serico anomalo é geralmente maior que 20 g/L ou menor? Menor.

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Doenças das cadeias pesadas alfa - doença de seligman - E a ___ (menos/mais) comum das doenças de cadeias pesadas- Esta relacionada com o linfoma do mediterraneo, doença que acomete jovens em partes do mundo onde os parasitas intestinais são comuns, como no mediterrâneo, asia e america do sul. V/F- Caracteriza-se pela infiltração de células ____ no ____ que secretam cadeias alfa truncadas. - Deteção de cadeias alfa é fácil ou dificil?

- E a mais comum das doenças de cadeias pesadas- Esta relacionada com o linfoma do mediterraneo, doença que acomete jovens em partes do mundo onde os parasitas intestinais são comuns, como no mediterrâneo, asia e america do sul. V- Caracteriza-se pela infiltração de células linfoplasmocitarias no intestino delgado que secretam cadeias alfa truncadas. - Deteção de cadeias alfa é fácil ou dificil? Dificil pk elas tendem a polimerizar e em vez de aparecerem como pico aparecem como mancha(alfa - pança)

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Doenças das cadeias pesadas alfa - doença de seligman - Hiperviscosidade é um problema comum. V/F- Alguns pacientes manifestam características histológicas agressivas de linfoma maligno. V/F- Que tx dar a estes pacientes?- Doença imunoproliferativa do delgado. Qual o patogeneo associado?

- Hiperviscosidade é um problema comum. F! Não é!- Alguns pacientes manifestam características histológicas agressivas de linfoma maligno. V- Que tx dar a estes pacientes? ATB cm/sem QT- Doença imunoproliferativa do delgado. Qual o patogeneo associado? Campylobacter jejuni

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Doenças das cadeias pesadas Mu - Ocorre num subgrupo raro de pacientes com ...- Temos tanto cadeias leves como cadeias pesadas no citoplasma. V/F- Há excreção de cadeias leves kappa na urina. V/F

- Ocorre num subgrupo raro de pacientes com LLC- Temos tanto cadeias leves como cadeias pesadas no citoplasma. V- Há excreção de cadeias leves kappa na urina. V