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Flashcards in PV Deck (39)
1

Caracteriza as sindromes mieloproliferativas cronicas

1. Origem em célula progenitora hematopoiética multipotente2. Excesso de produção de UM ou MAIS dos elementos dosangue SEM displasia significativa!3. Predilecção para hematopoiese extra-medular4. Mielofibrose5. Transformação para Leucemia AGUDA (em várias proporções)

2

Na PV, TE e MFP temos mutação no JAK2 que promove a ativação constitutiva dos receptores da eritropoietina e trombopoietina e do receptor do fator estimulador de colónias dos granulocitos. V/F

F! Não do receptor do fator estimulador de colónias dos granulocitos

3

Ordena por ordem decrescente de frequência: MFP, TE, PVQual é o mais comum dos distúrbios mieloproliferativos crónicos? E o menos comum?

1º PV - mais comum dos distúrbios mieloproliferativos crónicos2º TE 3º MFP - menos comum dos distúrbios mieloproliferativos crónicos

4

Qual é o unico disturbio mieloproliferativo cronico que esta associado a uma anomalia genética inequívoca?

LMC com translocação 9-22 (BCR-ABL)

5

PV- que celulas se acumulam?- Prevalencia aumenta ou diminui com a idade?- Nos casos esporadicos predomina que sexo?

- que celulas se acumulam? granulocitos, eritrocitos e plaquetas- Prevalencia aumenta ou diminui com a idade? Aumenta (policitemia Velha XD)- Nos casos esporadicos predomina que sexo? mulheres

6

JAK 2- localiza-se no cromossoma ___ no braço curto - Qual a anomalia citogenetica mais comum na PV?- Mutação JAK2 V617F esta presente em __% dos doentes com PV e em __% dos doentes com TE e MFP. - Homozigotia para a mutação JAK2 V617F verifica-se em 30% dos casos de ___, em 60% dos casos de ___ e é rara na ___. (PV, TE; MFP)

- localiza-se no cromossoma 9 no braço curto - Qual a anomalia citogenetica mais comum na PV? Perda de heterozigotia - Mutação do JAK2 V617F esta presente em mais de 90% dos doentes com PV e em 50% dos doentes com TE e MFP. - Homozigotia para a mutação JAK2 V617F verifica-se em 30% dos casos de PV, em 60% dos casos de MFP e é rara na TE.

7

PV- Estado de mutação JAK2 V617F influencia a clinica? (se não tem, se é homo ou hetero)- Foi documentada mutação JAK2 V617F na eritrocitose idiopatica prolongada. V/F

- Estado de mutação JAK2 V617F influencia a clinica? Não! - Foi documentada mutação JAK2 V617F na eritrocitose idiopática prolongada. V

8

Mutação JAK2 V617F- É isoladamente suficiente para causar PV?- É _____ (essencial/nao essencial) para transformar TE em PV e _______ (essencial/nao essencial) para transformar TE em MFP. - Não é base para todo o fenótipo e, provavelmente, não é a lesão que inicia as 3 DMP. V/F

- É isoladamente suficiente para causar PV? Não- É essencial para transformar TE em PV e não essencial para transformar TE em MFP. - Não é base para todo o fenótipo e, provavelmente, não é a lesão que inicia as 3 DMP. V

9

PV - clinica - Esplenomegalia pode ser sintoma de apresentação. V/F- Hipertensão ____ (sistolica/diastolica) é característica de aumento da massa eritrocitaria. - Podemos ter tromboses venosas __ (e/mas não) arteriais. - Tromboses venosas abdominais sao mais comuns em que genero e faixa etária?

- Esplenomegalia pode ser sintoma de apresentação. V- Hipertensão sistolica é característica de aumento da massa eritrocitaria. - Podemos ter tromboses venosas e arteriais. - Tromboses venosas abdominais sao mais comuns em que genero e faixa etária? Mulheres, jovens

10

PV - clinica - que sintoma é extremamente caracteristico de PV?- Eritromelalgia é especifica da PV?- Devido a grande renovação das células hematopoieticas o que podemos ter?

- que sintoma é extremamente caracteristico de PV? prurido aquagenico- Eritromelalgia é especifica da PV? Não, pode ocorrer cm qualquer MP- Devido a grande renovação das células hematopoieticas o que podemos ter? gota e cálculos de acido urico (hiperuricemia)

11

PV - dx- A menos que se tenha uma Hg de 20/Htc de 60% não se consegue distinguir a verdadeira eritrocitose de uma associada a contração do volume plasmático. V/F- Apenas na PV um volume plasmático expandido pode mascarar a eitrocitose elevada. V/F

Duas V

12

PV - dx - É necessaria a realização de aspirado/biopsia da MO?- tres situações que causam eritrocitose microcitica? Qual é que tem o RDW normal?- Como se apresenta o valor da LAP na PV?

- É necessaria a realização de aspirado/biopsia da MO? Não pk pode ser norma/indistinguivel da TE/MFP - so se faz para excluir outros distúrbios. - tres situações que causam eritrocitose microcitica? beta-talassemia (RDW normal), na PV e na eritrocitose hipoxica (2 com RDW aumentado). - Como se apresenta o valor da LAP na PV? Aumentado

13

PV - complicações - Que celulas ativadas pela mut JAK2 são responsaveis pelo prurido?- A mielofibrose é um processo reativo, reversivel, que em si, não impede a hematopoiese e não interfere com o px. V/F- Incidencia de LMA nos doentes não expostos a QT/RT?

- Que celulas ativadas pela mut JAK2 são responsaveis pelo prurido? Basofilos - A mielofibrose é um processo reativo, reversivel, que em si, não impede a hematopoiese e não interfere com o px. V- Incidencia de LMA nos doentes não expostos a QT/RT? Baixa

14

PV - complicações - Eritromelalgia esta associada a trombocitose ou eritrocitose? Mais nos MI ou MS? Responsiva a que farmaco?- Dts com esplenomegalia maciça apresentam mais ou menos tendência a eventos tromboticos?- Forte correlação com trombose: eritrocitose ou trombocitose?

- Eritromelalgia esta associada a trombocitose; mais nos MI e é responsiva aos salicilatos - Dts com esplenomegalia maciça apresentam mais tendência a eventos tromboticos porque a esplenomegalia esta associada a aumento de volume plasmático, que mascara a verdadeira dimensão da eritrocitose. - Forte correlação com trombose: eritrocitose

15

PV - tx - Objetivo: manter hemoglobina a __ ou menos nos homens (Htc menos de 45%) e a __ ou menos nas mulheres (Htc menos de 42%) para evitar complicações TE. - Quando se atinge estado de deficiência de ferro a flebotomia so e necessária de __ em ___ meses. - Salicilatos estão indicados para o tx da trombose?

- Objetivo: manter hemoglobina a 14 ou menos nos homens (Htc menos de 45%) e a 12 ou menos nas mulheres (Htc menos de 42%) para evitar complicações TE. - Quando se atinge estado de deficiência de ferro a flebotomia so e necessária de 3 em 3 meses. - Salicilatos estão indicados para o tx da trombose? Não

16

PV - tx - O prurido pode ser intratável com anti-histaminicos e Antidepressivos. V/F- O anagrelide pode ser usado para diminuir o numero de plaquetas, não tem toxicidade medular e protege contra a trombose venosa. V/F- Qual o problema dos citotoxicos na PV? Qual deles é o preferivel?

- O prurido pode ser intratável com anti-histaminicos e Antidepressivos. V- O anagrelide pode ser usado para diminuir o numero de plaquetas, não tem toxicidade medular e protege contra a trombose venosa. V/F- Qual o problema dos citotoxicos na PV? Leucemogenicos. Qual deles é o preferivel? Hidroxiureia (não evita trombose nem mielofibrose)

17

PV - Tx - O IFN alfa peguilado esta associado a remissoes completas nestes doentes. V/F- A QT nunca esta indicada para tx o aumento da massa eritrocitaria, a menos que o acesso venoso para a flebotomia seja inadequado. V/F

Duas V

18

Tres nomes para a MFP

Mielofibrose Idiopática/Primária Crónica Metaplasia Mielóide Agnogénica Metaplasia Mielóide com Mielofibrose

19

MFP- É caracterizada por fibrose da MO + hematopoiese extra-medular + esplenomegalia. V/F- Acomete primariamente que sexo e em que faixa etaria?- Grau de mielofibrose ______ (correlaciona-se/nao se correlaciona) com a extensão da hematopoiese extra-medular. - Fibroblastos sao parte do clone neoplasico ou sao policlonais?

- É caracterizada por fibrose da MO + hematopoiese extra-medular + esplenomegalia. V- Acomete primariamente que sexo e em que faixa etaria? Homens na sexta decada ou mais - Grau de mielofibrose nao se correlaciona com a extensão da hematopoiese extra-medular. - Fibroblastos sao parte do clone neoplasico ou sao policlonais? Policlonais.

20

MFP- Muitos pacientes sao assintomaticos a apresentação. V/F- A semelhança de outras DMP, sudorese nocturna, perda de peso e fadiga são queixas de apresentação raras. V/F- O esfregaço e caracteristico da hematopoiese extra-medular: dacriocitos, eritrocitos nucleados e mielocitos. V/F

- Muitos pacientes sao assintomaticos a apresentação. V- A semelhança das outras DMP, sudorese nocturna, perda de peso e fadiga são queixas de apresentação raras. F! São comuns! - O esfregaço e caracteristico da hematopoiese extra-medular: dacriocitos, eritrocitos nucleados e mielocitos. V (choram porque estão fora de casa)

21

MFP- A _____ (anemia/eritrocitose) e a regra com leucócitos e plaquetas normais ou aumentados. - O que vemos no raio X?- MO é facilmente aspiravel. V/F

- A anemia e a regra com leucócitos e plaquetas normais ou aumentados. - O que vemos no raio X? osteosclerose - MO é facilmente aspiravel. F! Nao e aspiravel pela fibrose.

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MFP - Quais destes são sinais de hematopoiese extra-medular exuberante?- Ascite- HT portal com varizes, HT pulmonar ou intracraniana - Obstrução intestinal ou ureteral- Tamponamento pericárdico- Compressão da espinhal medula- Nódulos na pele

Todos

23

MFP- EM alguns doentes a eritrocitose desenvolveu-se no curso da doença. V/F- O dx de MFP é de exclusão. V/F- A Biópsia da MO é Hipercelular, com hiperplasia das 3 linhagens e com aumento do número de megacariócitos, com núcleos displásicos grandes. V/F

Tres V

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MFP- Esta associada a anomalias auto-imunes como FR +, imunocomplexos, ANAs e teste de coombs +. V/F- As celulas CD34+ apresentam-se aumentadas ou diminuídas?- A mutação MPL, que esta presente em 5% dos doentes, esta associada a grau maior de anemia. V/F

- Esta associada a anomalias auto-imunes como FR +, imunocomplexos, ANAs e teste de coombs +. V- As celulas CD34+ apresentam-se aumentadas ou diminuídas? Aumentadas (≠ AA em que CD34 estão diminuídas)- A mutação MPL, que esta presente em 5% dos doentes, esta associada a grau maior de anemia. V

25

MFP - complicações - Tem melhor sobrevida que TE e PV. V/F- A historia natural é de insuficiencia medular progressiva, que a semelhança da LMC, pode evoluir para fase acelerada. V/F- ___% evoluem para LMA agressiva.

- Tem melhor sobrevida que TE e PV. F! Tem pior sobrevida que as outras - A historia natural é de insuficiencia medular progressiva, que a semelhança da LMC, pode evoluir para fase acelerada. V- 10% evoluem para LMA agressiva.

26

MFP - Qual destes n e fator prognostico para a aceleração da doença?- Anemia - Leucocitose- Leucopenia - Mieloblastos circulantes- Idade avançada- Sintomas constitucionais (Febre, Sudorese nocturna, Perda peso)- Trombocitopenia - Anomalias citogenéticas complexas

- Leucopenia

27

MFP - Estratificação de risco - Que fatores usados? (relembrar)

Hemoglobina menos que 10Idade mais que 65Sintomas constitucionaisLeucocitoseBlastos

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MFP - Tx- Androgenios e EPO são eficazes no tx da anemia?- Em caso de caquexia a esplenectomia deve ser evitada porque provoca trombocitose de rebote, hepatomegalia compensatoria e perda de capacidade hematopoietica. V/F- Esplenectomia _____ (aumenta/diminui) o risco de transformação blastica.

- Androgenios e EPO são eficazes no tx da anemia? Não- Em caso de caquexia a esplenectomia deve ser evitada porque provoca trombocitose de rebote, hepatomegalia compensatoria e perda de capacidade hematopoietica. F! Provoca isso tudo mas n deve ser evitada. - Esplenectomia aumenta o risco de transformação blastica.

29

MFP - Tx- A hidroxiureia pode ser útil em alguns doentes para a organomegalia. V/F- GC estão CI. V/F

- A hidroxiureia pode ser útil em alguns doentes para a organomegalia. V- GC estão CI. F! Podem ser usados no tx da anemia, complicações imunes e sintomas constitucionais.

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TE - Que celula é superproduzida?- incidencia maior em que sexo?- qual o marcador clonal que permite distinguir a TE das formas de trombocitose reactivas?

- Que celula é superproduzida? plaquetas - incidencia maior em que sexo? mulheres - qual o marcador clonal que permite distinguir a TE das formas de trombocitose reactivas? Não há!

31

TE - Existem criterios clinicos que nos permitem excluir a presença de outras doenças mieloproliferativas crónicas V/F- A reduplicação dos megacariocitos e única porque é endomitotica. V/F- Há correlação ______ (directa/inversa) entre os níveis de plaquetas e a atividade da trombopoietina plasmática.

- Existem criterios clinicos que nos permitem excluir a presença de outras doenças mieloproliferativas crónicas V- A reduplicação dos megacariocitos e única porque é endomitotica. V- Há correlação inversa entre os níveis de plaquetas e a atividade da trombopoietina plasmática.

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TE- Trombopoietina aumenta a reatividade da plaqueta, ao contrario da EPO. V/F- Numa minoria dos casos o dx de TE é incidental. V/F- Temos esplenomegalia branda ou maciça?

- Trombopoietina aumenta a reatividade da plaqueta, ao contrario da EPO. V- Numa minoria dos casos o dx de TE é incidental. F! Na maioria! - Temos esplenomegalia branda ou maciça? Branda (maciça é mais de PV, MFP e LMC)

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TE - A anemia é incomum mas podemos ter uma leucocitose neutrofilica branda. V/F- A pseudo-hiperK esta associada a anomalias ECG?- Anomalias da função plaquetaria, como aumento de tempo de sangramento e prejuízo da agregação, nunca estão presentes. V/F

- A anemia é incomum mas podemos ter uma leucocitose neutrofilica branda. V- A pseudo-hiperK esta associada a anomalias ECG? Não- Anomalias da função plaquetaria, como aumento de tempo de sangramento e prejuízo da agregação, nunca estão presentes. F! Podem estar!

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TE- A medula é fácil ou dificil de aspirar?- Medula ossea sem reservas de ferro, na presença de hipercelularidade o que pensar?- A deficiencia de ferro e uma causa de trombocitose?

- A medula é fácil ou dificil de aspirar? dificil pelo numero aumentado de plaquetas - Medula ossea sem reservas de ferro, na presença de hipercelularidade o que pensar? PV- A deficiencia de ferro e uma causa de trombocitose? Sim!

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TE - Dois testes que nos ajudam a distinguir a PV da TE?- Trombocitose provoca oclusao de que vasos (complicações tromboticas)?

- Dois testes que nos ajudam a distinguir a PV da TE? Determinação da massa eritrocitaria e volume plasmático- Trombocitose provoca oclusao de que vasos (complicações tromboticas)? Microvasos

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TE- Contagens muito altas de plaquetas podem trazer que complicação? Trombotica ou hemorrágica?- Eritromelalgia e enxaqueca. Qual é que so responde a diminuição do numero de plaquetas?

- Contagens muito altas de plaquetas podem trazer que complicação? Hemorragica pelo desenvolvimento de DvW adquirida - Eritromelalgia e enxaqueca. Qual é que so responde a diminuição do numero de plaquetas? Enxaqueca (a eritromelalgia responde a AAS e n precisa de diminuir plaquetas)

37

TE - Tx - Como é a sobrevida destes doentes?- Doença de vW adquirida, o acido aminocaproico pode controlar a hemorragia. V/F- Plaquetoferese é util?

- Como é a sobrevida destes doentes? Igual a da pop em geral - Doença de vW adquirida, o acido aminocaproico pode controlar a hemorragia. V- Plaquetoferese é util? E temporaria e ineficiente

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Tx da TE - Anagrelide + AAS Vs Hidroxiureia + AAS- qual é mais eficaz para prevenção de AIT?- Qual é mais eficaz para prevenção de TV?- Qual tem mais risco de sangramento intestinal

- qual é mais eficaz para prevenção de AIT? Hidroxiureia + AAS- Qual é mais eficaz para prevenção de TV? Anagrelide + AAS- Qual tem mais risco de sangramento intestinal: Anagrelide + AAS

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Na TE a evolução para leucemia aguda e consequência de que?

Da terapia!