college 1

Question 1

Hoe lang zijn spiervezels in bv.

het bovenbeen eigenlijk?

Answer 1

De spiervezels in bv. de m. vastus lateralis zijn ongeveer 10 cm lang

Question 2

Een spier met een grotere pennatiehoek (alfa) zal bij dezelfde anatomische dwarsdoorsnede een ?

Answer 2

veel grotere fysiologische dwarsdoorsnede hebben.

Question 3

Magnetic Resonance Imaging:Diffusion tensor imaging (DTI)

wat houdt deze techniek in?

Answer 3

De nieuwste MRI technieken maken gebruik van het feit dat water diffusie binnen spiervezels in de lengte richting makkelijker plaatsvindt dan dwars op de richting van de spiervezels (door het sarcolemma heen). Deze techniek maakt het mogelijk om bindweefselstructuren te volgen. Een serie van dwarsdoorsnedes wordt ‘aan elkaar geplakt’ en zo wordt een 3-D structuur gecreëerd, waarin het verloop van de spiervezels, hun lengte en pennatiehoeken kan worden gezien.

Question 4

wat kan je met echografie?

Answer 4

Met echografie (ultrasound) kunnen we een schatting maken van de spiervezellengte (fascicle (=bundeltje) length) en van de hoek tussen spiervezels en peesplaten (pennatiehoek).

Question 5

Wat zijn nu de belangrijkste verschillen met een spiercel vergeleken een normale cel?

Answer 5

• spiercellen (vezels) zijn veel groter
• ze bevatten een paar honderd kernen per mm!!
• in de spiercellen zit naast het ER ook een SR: sarcoplasmatisch reticulum.
• het cytosol van spiercellen is voor 80% opgevuld met de contractiele eiwitten actine en myosine.
• spiercellen bevatten speciale stamcellen (satellietcellen)

Question 6

Een cel in ons lichaam bevat een aantal standaardstructuren en -organellen.
Cellen en ook de organellen in een cel (bv. de mitochondriën) worden omgeven door een membraan.
wat weet je nog meer over cellen in ons lichaam?

Answer 6

De celkern bevat het genetisch materiaal van de cel (DNA). Het aflezen van het DNA wordt transcriptie genoemd (de code wordt overgezet in mRNA).
Het mitochondrion is betrokken bij de ATP-productie.
Centriolen hebben een rol bij de celdeling.

Question 7

wat zijn lysosomen?

Answer 7

Lysosomen hebben een rol bij het opruimen van afval (bv. kapotte mitochondriën) .

Question 8

wat is eiwitsynthese?

Answer 8

Eiwitsynthese (translatie: het mRNA wordt afgelezen en aminozuren worden gekoppeld tot eiwitten) vindt plaats op de ribosomen.

Question 9

wat is het endoplasmatisch reticulum (ER)?

Answer 9

zou je kunnen zien als een soort fabriek waar grondstoffen voor de cel worden gemaakt: eiwitten, vetten en hormonen.

Question 10

wat is het Golgi-apparaat?

Answer 10

Het golgi-apparaat zorgt voor de afwerking van producten uit het ER en voor het vervoer naar de plaats van bestemming

Question 11

waar liggen de satellietcellen?

Answer 11

tussen de basale membraan en de daaronder gelegen celmembraan

Question 12

wat is de rol van satellietcellen?

Answer 12

spiergroei en herstel van spierschade. 1-5% van het totaal aantal kernen zijn satellietcellen (SC). Dit zijn de stamcellen van de spier. Als er kernen stukgaan, als de spier groeit, of als er beschadigingen hersteld moeten worden, kunnen SC delen: na deling kunnen ze SC blijven (dus heb je extra SC gekregen), of ze kunnen zich ontwikkelen tot echte spiercelkernen.

Question 13

hoe is een spiervezel opgebouwd?

Answer 13

Een spiervezel is opgebouwd uit (ongeveer 2000) myofibrillen met daartussen mitochondriën. Elk myofibril is weer opgebouwd uit 100-400 actine- en myosinefilamenten.

Question 14

wat is het sarcomeer qua grootte?

Answer 14

Het sarcomeer is de kleinste contractiele eenheid (2,2 μm lang). In een dwarsdoorsnede van een spiervezel liggen dus een paar duizend sarcomeren parallel (nl. die van alle myofibrillen binnen die spiervezel).

Question 15

wat is de volgorde van filamenten in een spiervezel

Answer 15

spiervezel –> myofibril –> sarcomeer –> dik en dun filament

Question 16

een contractie start doordat?

Answer 16

Een contractie start doordat Ca2+ bindt aan TnC, waardoor tropomyosine wat verschuift en de bindingsplaatsen (hier niet zichtbaar) voor mysosine op het actine beschikbaar komen.

Question 17

wat is RLC?

Answer 17

regulatoire lichte keten

Question 18

wat is ELC?

Answer 18

essentieel light chain

Question 19

wat is de functies van RLC en ELC?

Answer 19

Hun functies in skeletspieren zijn nog niet geheel duidelijk, maar als de RLC een extra fosfaatmolecuul krijgt (gefosforyleerd wordt) kan het myosinekopje meer kracht leveren. Dit vindt bv. plaats bij herhaalde submaximale spiercontracties, waardoor de spier steeds sterker wordt: men noemt dat potentiatie (van spierkracht).

Question 20

Het myosinemolecuul bestaat uit

Answer 20

myosin heavy chains (MHC). Dat is inclusief beide koppen en light chains (LC).

Question 21

Actine filamenten van 2 (halve)sarcomeren

komen in

Answer 21

Z-lijnen bij elkaar

Question 22

door wat worden de acties aan de z-lijn verbonden?

Answer 22

alfa-actinine

α-actinine stabiliseert ook het titine

Question 23

wat is alfa-actinine 3?

Answer 23

Het α-actinine van snelle vezels wordt ook wel α-actinine-3 genoemd, en is duidelijk anders dan dat in langzame vezels. Bovendien komt er van deze snelle vorm heel vaak een genetische variant voor (er ontbreekt 1 basepaar op het gen: dit is een voorbeeld van een single nucleotide polyphormism SNP), waardoor het actinine minder stevig is. Bij 14% van de bevolking ontbreekt dat basepaar op beide genen (van vader en moeder, zij zijn homozygoot). Bij topatleten in power-sporten (gewichtheffen en sprinten) is dit percentage slechts 2%.

Question 24

waar zijn actine en myosine verankert?

Answer 24

in het cytoskelet (waarvan o.a. nebuline en titine en myomesine deel uitmaken)

Question 25

wat is titine?

Answer 25

Titine is het grootste eiwit in het menselijk lichaam (ongeveer 1.5 μm: het overspant nl. een half sarcomeer). In Z- en M-lijnen zitten titinemoleculen stevig aan elkaar verankerd: ze vormen zo elastische verbindingen over de hele lengte van de spiervezels.

Question 26

wat is myomesine?

Answer 26

Myomesine is één van de eiwitten die er voor zorgen dat myosinefilamenten onderling stevig (doch elastisch) zijn verbonden in de M-lijnen: de verschillende vezeltypen hebben andere isovormen van dit eiwit.

Question 27

wat is desmine?

Answer 27

Desmine verbindt Z-lijnen van aangrenzende (parallelle) sarcomeren (van de omliggende myofibrillen) met elkaar. Desmine (groen) is een eiwit dat de Z-lijnen van sarcomeren onderling met elkaar verbindt, waardoor de myofibrillen binnen 1 spiervezel als één geheel functioneren.

Question 28

1 myosine heeft interactie met?

Answer 28

6 actinefilamenten

Question 29

1 actie heeft interactie met ?

Answer 29

3 myosinefilamenten

Question 30

Een fout in het dystrofine-gen op het X-chromosoom veroorzaakt een tekort van ?

Answer 30

het eiwit dystrofine in de spiercelwand.

Question 31

wat doet dystrofine?

Answer 31

Dit eiwit geeft de spieren veerkracht en stevigheid. Zonder dystrofine beschadigen de spiercellen en sterven ze op den duur af. Ze verdwijnen en er komt bindweefsel voor in de plaats

Question 32

wat is Duchenne ?

Answer 32

Duchenne spierdystrofie is een erfelijke ziekte die via de moeder wordt overgedragen en 1 op de vierduizend pasgeboren jongens treft. Zonen van een draagster (draagsters hebben zelf naast een foute kopie ook nog een goede kopie van het gen en kunnen dus probleemloos overleven) hebben 50% kans op de aandoening (krijgen óf de foute óf de goede kopie van hun moeder), dochters hebben 50% kans om draagster te worden. In 30% van de gevallen treedt de aandoening spontaan op, waarna deze weer kan worden overgedragen

Question 33

wat verbindt dystrofine ?

Answer 33

dystrofine verbindt het intracellulair bindweefsel (F-actin: actinefilamenten) met membraaneiwitten (sarcoglycanen, SG) en daardoor ook indirect met de extracellulaire matrix (b.v. de basale membraan). Dystrofine zit vooral in perifere (buitenste) myofibrillen van een spiervezel.

Question 34

wat doet het extracellulaire matrix?

Answer 34

organen (zoals spieren) zijn opgebouwd uit duizenden cellen die ook onderling geordend met elkaar moeten samenhangen. De extracellulaire matrix bestaat voor een belangrijk deel uit ‘stevigheidseiwitten’ zoals collageen. Daarnaast zitten er allerlei eiwitten met suikergroepen (glycoproteïnen) die een soort klittenband functie hebben (bv. fibronectin).

Question 35

wat zij integrines?

Answer 35

Zoals uit de vorige slide al duidelijk werd: de ECM is verbonden met het cytoskelet door allerlei transmembraaneiwitten. Vele daarvan hebben een receptor functie. Heel belangrijke receptoren in verband met spiergroei (door trainen) zijn de zogenaamde integrines. Deze receptoren geven als het ware aan het binnenste van de cel (en uiteindelijk aan de celkernen) door wat er aan de buitenkant aan de hand is (bv. dat er regelmatig grote krachten worden uitgeoefend op de ECM, zoals het geval is bij krachttrainen).

Question 36

wat zijn Focal adhesion?

Answer 36

In het focal adhesion domain zitten en binden weer allerlei andere eiwitten (focal adhesions), deze focal adhesion-eiwitten zijn erg gevoelig voor rek (zowel intra- als extracellulair) en staan aan het begin van een cascade van reacties (o.a. via het focal adhesion-eiwit: FAK = focal adhesion kinase) die uit eindelijk leidt tot een toename van de eiwitsynthese

Question 37

t-tubili zijn voortzetting van?

Answer 37

sarcolemma

Question 38

wat is opgeslagen in T-tubili?

Answer 38

ca2+

Question 39

wanneer wordt een triad zichtbaar?

Answer 39

Wordt alleen op deze manier zichtbaar, na doorsnijden van SR en T-tubuli

Question 40

waar zorgen de t-tubili voor?

Answer 40

Het SR zit daar waar actine- en myosine-interacties plaatsvinden. De T(ransverse)-tubili zorgen voor de verbinding met de spiervezelmembraan: ze vormen eigenlijk een voortzetting van het sarcolemma (de spiervezelmembraan) tussen de myofibrillen door.

Question 41

spiervezels zijn ook weer onderling met elkaar verbonden via ?

Answer 41

bindweefselstructuren en vormen een spier

Question 42

waaruit bestaan pezen?

Answer 42

Pezen verschillen van spieren o.a. doordat slechts 15% van pezen uit cellen bestaat. De overige 85% is de extracellulair weefsel: het eiwit collageen (meerdere isovormen). 30% van alle eiwitten in ons lichaam is collageen (naast de pezen zit het ook in botten, de huid, kraakbeen, tanden).

Question 43

wat doet collageen op langere termijn?

Answer 43

Op langere termijn kan collageen bv. onder invloed van training stijver worden, doordat er dwarsverbindingen (crosslinks) tussen de collageenvezels ontstaan. Dit gebeurt met behulp van speciale enzymen. Ook bij diabeten ontstaan er dwarsverbindingen, maar dit zijn slechte verbindingen, gevormd door suikers.

Question 44

hoe worden pezen stugger op korte termijn?

Answer 44

Op korte termijn kunnen pezen ook acuut stijver worden, doordat ze snel water opnemen. Dit gebeurt al met één enkele snelle rek.

Question 45

hoe kan je collageen stimuleren?

Answer 45

1. Belasten : rekachtig, niet te langdurig, beter een paar minuten en dan weer 6 uur rust In de VS wordt bij topsporters die pas zijn geopereerd aan een kruisband de brace een paar keer per dag even verwijderd om de knie met oefeningen een beetje, heel voorzichtig, te belasten (bewegen, niet er op lopen), daarna wordt alles weer snel strak ingepakt. 2. Voeding, het blijkt dat er een speciaal eiwit is dat de collageensynthese stimuleert: gelatine (15 gr per dag). Is drilpudding eten toch nog ergens goed voor! Op zich is dit niet zo vreemd als je bedenkt dat gelatine in fabrieken gemaakt wordt uit………….. collageen (van bv. koeienhuid/-botten).

Question 46

wat is het percentage van vernieuwing in spieren en pezen?

Answer 46

In spieren bedraagt de eiwitvernieuwing 1-2% per dag. Bij pezen ligt dit veel lager: de centrale kern van de achillespees bestaat je hele leven uit dezelfde collageenvezels!

Question 47

wat zijn fibroblasten?

Answer 47

Tussen de spiervezels zitten fibroblasten die collageen (bestanddeel van bindweefsel) aanmaken (niet zichtbaar op deze foto). Om elke spiervezel zit het endomysium. Groepen spiervezels (fascicles) worden omgeven door perimysium. Om de spier zit het epimysium.

Question 48

war is collageen?

Answer 48

Collageen is een vezelvormig eiwit met elastische eigenschappen.

Question 49

samenvatting hoofdstuk 1:

Answer 49

Een spier bestaat uit vele duizenden tot miljoenen spiervezels die via bindweefseleiwitten met elkaar en met pezen en peesplaten verbonden zijn (bv. endomysium, perimysium en epimysium). Elke spiervezel bestaat weer uit een paar duizend myofibrillen, die ook weer onderling verbonden zijn via bindweefseleiwitten Elke myofibril bestaat uit sarcomeren, die ook weer onderling verbonden zijn d.m.v. speciale eiwitten (bv. via desmine). Binnen een sarcomeer zweven actine en myosine niet los in het cytosol: ook deze eiwitten zitten weer ingebed in een structuur van bindweefsel (bv. α-actinine, titine, myomesine en nebuline). Daarnaast zijn er nog allerlei verbindingen tussen de contractiele eiwitten en de bindweefselstructuren buiten de spiervezel (bv. actine via dystrofine en de integrines met hun focal adhesions).